Resumo Completo Artrite Idiopática Juvenil

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1 Bruno Herberts Sehnem – ATM 2023/2 
Reumatologia 
ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL 
Definição: 
A artrite idiopática juvenil é a forma mais 
comum de artrite na infância e caracteriza-se 
por artrite inflamatória crônica idiopática, 
com duração ≥ 6 semanas e início antes dos 
16 anos de idade. 
Epidemiologia: 
A artrite idiopática juvenil acomete crianças e 
adolescentes em todo o mundo. A 
prevalência mundial da doença é de 20-80 
casos a cada 100.000 habitantes. Em 
aproximadamente 50% dos casos, a artrite 
que iniciou na infância ou na adolescência 
permanece ativa na vida adulta. 
Diagnóstico: 
O diagnóstico de artrite idiopática juvenil é de 
exclusão. Assim, deve-se excluir todas as 
possíveis causas de artrite na infância e na 
adolescência. Os critérios para o diagnóstico 
de artrite idiopática juvenil são: 
- Idade de início < 16 anos. 
- Artrite persistente na mesma articulação 
com duração ≥ 6 semanas. 
- Exclusão de outras causas de artrite na 
infância e na adolescência. 
- Presença de derrame articular ou de, no 
mínimo, 2 dos seguintes critérios: 
→ Dor articular. 
→ Dor à movimentação da articulação. 
→ Rigidez articular com limitação de 
movimento da articulação. 
Classificação: 
A artrite idiopática juvenil é classificada, 
segundo a International League of 
Associations for Rheumatology (ILAR), em 8 
formas clínicas diferentes: 
- Oligoartrite persistente. 
- Oligoartrite estendida. 
- Poliartrite com fator reumatoide positivo. 
- Poliartrite com fator reumatoide negativo. 
- Artrite sistêmica. 
- Artrite relacionada a entesite. 
- Artrite psoriásica juvenil. 
- Artrite indiferenciada. 
Oligoartrite: 
A oligoartrite representa a forma clínica mais 
frequente de artrite idiopática juvenil, 
correspondendo a aproximadamente 50% 
dos casos, acomete principalmente crianças 
entre 3 e 5 anos de idade e é mais comum 
em meninas. A oligoartrite caracteriza-se por 
acometimento de ≤ 4 articulações durante os 
primeiros 6 meses de apresentação clínica 
da doença. 
Após os primeiros 6 meses de apresentação 
clínica da doença, os pacientes são 
classificados em 2 grupos diferentes: 
- Forma oligoarticular persistente: 
permanece oligoarticular (≤ 4 articulações) 
ao longo da evolução da doença. 
- Forma oligoarticular estendida: passa a 
acometer > 4 articulações após os primeiros 
6 meses de evolução da doença. 
As articulações mais acometidas na forma 
oligoarticular da artrite idiopática juvenil são 
joelhos, tornozelos e pequenas articulações 
das mãos e dos cotovelos. O FAN é positivo 
em aproximadamente 85% dos casos e 
associa-se a aumento do risco de uveíte 
anterior. A uveíte anterior crônica pode ser 
unilateral ou bilateral, é assintomática em 
aproximadamente 50% dos pacientes, evolui 
de forma independente da atividade e da 
gravidade da artrite e pode causar 
complicações graves, incluindo cegueira. 
Após 5 anos de doença, aproximadamente 
50% dos casos de início oligoarticular 
mantêm-se persistentes e aproximadamente 
50% dos casos evoluem para a forma 
oligoarticular estendida. A forma 
oligoarticular persistente apresenta melhor 
prognóstico, com remissão de 75% dos 
casos na vida adulta. A forma oligoarticular 
estendida geralmente acomete crianças 
mais jovens (entre 1 e 5 anos de idade), 
apresenta FAN positivo, associa-se à 
presença de uveíte anterior crônica em 30-
50% dos casos, apresenta pior prognóstico, 
com alta probabilidade de evolução até a 
idade adulta. Além disso, a artrite 
 
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oligoarticular estendida frequentemente 
torna-se erosiva, causando destruição 
articular. 
Os principais fatores de risco para a 
evolução da oligoartrite para a fase 
estendida são artrite de mãos, punhos ou 
tornozelos, artrite simétrica, artrite em > 1 
articulação, aumento de marcadores 
inflamatórios (PCR e VHS) e presença de 
FAN positivo. 
Poliartrite: 
A poliartrite representa a segunda forma 
clínica mais comum de artrite idiopática 
juvenil, correspondendo a aproximadamente 
25-40% dos casos. Aproximadamente 75% 
dos casos de poliartrite na infância e na 
adolescência apresentam fator reumatoide 
(FR) negativo e aproximadamente 25% dos 
casos de poliartrite na infância e na 
adolescência apresentam fator reumatoide 
(FR) positivo. 
A poliartrite caracteriza-se por acometimento 
de ≥ 5 articulações durante os primeiros 6 
meses de apresentação clínica da doença. A 
poliartrite associada ao FR negativo é mais 
comum em crianças entre 1 e 3 anos de 
idade e em adolescentes, acomete 
principalmente grandes articulações 
(joelhos, tornozelos, cotovelos e punhos), e, 
às vezes, pequenas articulações das mãos e 
dos pés, geralmente apresenta FAN negativo 
e associa-se à uveíte anterior crônica em 
15% dos casos. 
A poliartrite associada ao FR positivo é mais 
comum em crianças, principalmente 
meninas, entre 8 e 16 anos de idade, é 
simétrica e erosiva, acomete principalmente 
pequenas articulações das mãos 
(metacarpofalangianas, interfalangianas 
proximais e interfalangianas distais) e dos 
pés (metatarsofalangianas), geralmente 
apresenta FAN positivo, associa-se a 
manifestações clínicas sistêmicas, como 
anorexia, desnutrição, perda de peso, fadiga, 
anemia, atraso de crescimento e de 
desenvolvimento e osteopenia, e raramente 
associa-se à uveíte anterior crônica. A 
poliartrite associada ao FR positivo é a artrite 
idiopática juvenil mais semelhante à artrite 
reumatoide do adulto. 
 
Artrite Sistêmica: 
A artrite sistêmica, também denominada 
Doença de Still, é a terceira forma clínica 
mais comum de artrite idiopática juvenil, 
correspondendo a aproximadamente 10-
20% dos casos, acomete principalmente 
crianças entre 1 e 6 anos de idade e 
apresenta frequência equivalente em ambos 
os sexos. 
A artrite sistêmica caracteriza-se por 
presença de artrite associada à febre ≥ 2 
semanas (febre diária com picos febris 
alternados por períodos de temperatura 
corporal normal) associada a ≥ 1 dos 
seguintes achados clínicos extra-articulares: 
- Exantema maculopapular eritematoso 
evanescente (caracteriza-se por presença 
de máculas de coloração rosa-salmão, 
transitórias, não pruriginosas, localizadas 
principalmente em tronco superior e em 
região proximal de extremidades, que 
aparecem ou pioram com a febre). 
- Linfadenopatia. 
- Hepatomegalia. 
- Esplenomegalia. 
- Serosite (pericardite e/ou pleurite). 
OBS.: Os achados clínicos extra-articulares 
geralmente apresentam gravidade leve à 
moderada e são autolimitados. 
A artrite acomete principalmente punhos, 
joelhos e tornozelos, mas também pode 
acometer outras articulações. Os pacientes 
com acometimento de ≤ 4 articulações 
(oligoartrite) apresentam melhor prognóstico, 
com resolução completa da inflamação 
articular. Os pacientes com acometimento de 
> 4 articulações (poliartrite) apresentam pior 
prognóstico, com artrite erosiva associada a 
maiores taxas de deformidades articulares e 
à maior morbimortalidade. 
Quanto aos achados laboratoriais, as 
crianças com artrite idiopática juvenil 
sistêmica apresentam anemia, leucocitose, 
trombocitose, aumento de marcadores 
inflamatórios (PCR e VHS) e aumento de 
ferritina sérica. A uveíte anterior crônica 
raramente está associada à artrite sistêmica 
e o FR geralmente é negativo. 
 
 
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Os principais diagnósticos diferenciais de 
artrite idiopática juvenil sistêmica são: 
- Infecções (artrites virais). 
- Neoplasias malignas (leucemia, linfoma). 
- Vasculites sistêmicas (Doença de 
Kawasaki). 
- LES juvenil. 
Artrite relacionada a entesite: 
A artrite relacionada a entesite é responsável 
por até 10% dos casos de artrite idiopática 
juvenil e caracteriza-se por início de artrite 
assimétrica, oligoarticular (≤ 4 articulações), 
que acomete principalmente membros 
inferiores, em crianças, principalmente 
meninos, ≥ 6 anos de idade associada a: 
- Entesite (principalmente na inserção do 
tendão de Aquiles e da fáscia plantar no 
calcâneo).- Dor em articulações sacroilíacas e/ou dor 
lombar inflamatória. 
- Uveíte anterior aguda sintomática 
(caracterizada por dor, fotofobia, hiperemia 
ocular e visão borrada). 
- Marcador HLA-B27 positivo. 
- História de familiar de 1º grau com 
espondilite anquilosante, artrite relacionada 
a entesite, doença inflamatória intestinal 
associada à sacroileíte, artrite reativa e/ou 
uveíte anterior aguda. 
Artrite psoriásica: 
A artrite psoriásica que inicia-se antes dos 16 
anos de idade é considerada como artrite 
idiopática juvenil psoriásica, correspondendo 
a aproximadamente 2-15% dos casos de 
artrite idiopática juvenil. Apenas 10% das 
crianças com artrite psoriásica apresentam 
psoríase cutânea concomitante, geralmente 
manifestando antes ou após o aparecimento 
do quadro articular. 
A artrite psoriásica em crianças e 
adolescentes caracteriza-se por presença de 
artrite, poliarticular ou oligoarticular, 
assimétrica, que acomete grandes e 
pequenas articulações associada a: 
- Psoríase cutânea: placas 
eritematodescamativas localizadas 
principalmente em couro cabeludo, 
superfícies extensoras de cotovelos e 
joelhos e região sacral. 
- Psoríase ungueal: achado de unha “em 
dedal” ou pitting nail e onicólise. 
- Dactilite. 
- História de psoríase em familiar de 1º grau. 
A artrite psoriásica em crianças acomete 
principalmente articulações periféricas, 
entretanto, ao longo da evolução da doença, 
pode haver o acometimento de articulações 
axiais, principalmente sacroilíacas. Outro 
achado clínico associado à artrite psoriásica 
é a uveíte anterior aguda, presente em 
aproximadamente 20% dos casos. Quanto 
aos achados laboratoriais, o FAN e o FR 
geralmente são negativos. 
Artrite indiferenciada: 
Alguns pacientes não fecham critérios para o 
diagnóstico de nenhuma das formas clínicas 
de artrite idiopática juvenil, sendo 
classificados como portadores de artrite 
indiferenciada. Nestes pacientes, há 
necessidade de acompanhamento periódico 
com o objetivo de avaliar se eles 
permanecerão classificados como 
portadores de artrite indiferenciada ou se 
evoluirão para alguma forma clínica 
específica de artrite idiopática juvenil. 
Achados Laboratoriais: 
- Marcadores de atividade inflamatória (PCR 
e VHS): aumentados na poliartrite e na artrite 
sistêmica. 
- Ferritina sérica: aumentada na artrite 
sistêmica. 
- Anemia, leucocitose e trombocitose: 
presentes na poliartrite e na artrite sistêmica. 
- Fator antinuclear (FAN): quando positivo, 
associa-se a aumento do risco de uveíte 
anterior crônica, principalmente em meninas 
com oligoartrite. 
- Fator reumatoide (FR): positivo em alguns 
pacientes com poliartrite. 
Exames de Imagem: 
A radiografia é útil para excluir diagnósticos 
diferenciais de artrite idiopática juvenil. Nas 
fases iniciais, indica edema de partes moles 
e, nas fases avançadas, indica redução do 
espaço articular e erosões ósseas. A RM é 
 
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outro exame de imagem útil para a avaliação 
diagnóstica de artrite idiopática juvenil, 
principalmente em fases iniciais, pois 
apresenta maior sensibilidade e 
especificidade para a avaliação de partes 
moles. 
Complicações: 
As principais complicações associadas à 
artrite idiopática juvenil são alterações de 
crescimento, redução da amplitude dos 
movimentos articulares, deformidades de 
mãos e punhos, erosões ósseas, redução do 
espaço articular, assimetria associada a 
desvio da mandíbula e a micrognatia (artrite 
de ATM), etc. 
Tratamento: 
O tratamento da artrite idiopática juvenil 
objetiva induzir a remissão clínica da doença 
e retardar a progressão da doença, 
dividindo-se em tratamento farmacológico e 
tratamento não farmacológico. 
Tratamento Não Farmacológico: 
- Dieta rica em proteínas, cálcio e vitamina D. 
- Suplementação de cálcio e vitamina D. 
- Prática de exercícios físicos regulares. 
Tratamento Farmacológico: 
- AINES (ex. ibuprofeno): alívio da dor e 
diminuição da inflamação. 
- Corticoides sistêmicos (ex. prednisona): 
alívio da dor e diminuição da inflamação em 
pacientes com serosite, uveíte, febre e artrite 
refratária ao uso de AINES. 
- Injeções intra-articulares de corticoides: 
alívio da dor articular e diminuição da 
inflamação em pacientes com quadros de 
monoartrite e/ou oligoartrite. 
- DMARDs sintéticos (ex. metotrexato, 
leflunomida, sulfassalazina): drogas 
modificadoras da atividade da doença, 
diminuindo a inflamação e a progressão da 
destruição articular associada à artrite 
crônica; indicados para pacientes com artrite 
grave e/ou que não respondem ao 
tratamento com AINES e corticoides; a 
primeira escolha é o metotrexato. 
- DMARDs biológicos (ex. anti-TNFα): 
indicados para pacientes que não 
respondem ao tratamento com DMARDs 
sintéticos, em especial ao metotrexato. 
Prognóstico: 
Aproximadamente 50% dos pacientes com 
oligoartrite, forma clínica mais comum de 
artrite idiopática juvenil, alcançam remissão 
clínica da doença. Entretanto, não há 
consenso quanto à descontinuação do 
tratamento, devido ao risco aumentado de 
recidiva da doença. Os principais fatores 
associados a pior prognóstico da artrite 
idiopática juvenil são: 
- Presença de manifestações clínicas 
sistêmicas persistentes após os primeiros 6 
meses de apresentação clínica da doença. 
- Início e curso clínico de artrite poliarticular. 
- Sexo feminino. 
- Presença de FR positivo. 
- Rigidez matinal persistente. 
- Nódulos subcutâneos. 
- Presença de FAN positivo. 
- Acometimento precoce de pequenas 
articulações das mãos e dos pés. 
- Aparecimento precoce de redução do 
espaço articular e/ou erosões ósseas. 
- Início de artrite oligoarticular e curso de 
artrite poliarticular. 
- Presença de marcadores inflamatórios 
(PCR e VHS) persistentemente aumentados.