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INTRODUÇÃO A palavra vêm do latin e significa lobo = doença que roía a carne e era imprevisível / agressiva. O eritematoso vêm porque a doença causa lesões eritematosas e o sistêmico porque acomete vários órgãos. DEFINIÇÃO “Doença inflamatória crônica, autoimune, de etiologia incerta, caracterizado por produção de auto anticorpos e períodos intermitentes de atividade e remissão” 2 TIPOS CUTÂNEO • Somente restrito a pele (sem acometimento sistêmico) • Apenas manchas na pele, geralmente avermelhadas ou eritematosas • Principalmente nas áreas que ficam expostas à luz solar (rostos, orelhas, colo (“V” do decote) e nos braços) Ou seja, o fator UVB vai fazer uma alteração nos queratinóticos e os pacientes que tem uma predisposição irão reagir a essa exposição a luz e desencadear as lesões de pele. SISTÊMICO: • Tem obrigatoriamente acometimento de algum órgão interno (1 ou mais) • Não fica somente restrito a pele. Um LES cutâneo pode evoluir para um LES sistêmico, porém é raro! O cutâneo quem trata é o dermatologista e o sistêmico quem trata é o reumatologista. São doenças distintas. EPIDEMIOLOGIA • 40 a 50 casos por 100 mil habitantes • 9M: 1H – predominante em mulheres; • Pior prognóstico em negros e pobres. ETIOPATOGENIA: • Genéticas: já tem uma predisposição para a doença • Ambientais: principalmente exposição a luz solar. • Hormonal: estrógeno, por isso mulher é mais acometida (fator de gatilho) • Imunológicos: participação de auto anticorpos (anticorpo começa atacar o tecido saudável) QUANDO PENSAR EM LES? Toda MULHER, principalmente JOVENS, que iniciem quadros clínicos diferente do que estamos acostumados, devemos pensar em LES • Mulheres • Jovens • Negras • Baixa condição social MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS CUTÂNEO-MUCOSAS Essa lesão é indolor. Ainda, conseguimos observar o rash malar que não fica só quando o indivíduo está exposto ao sol, ele fica principalmente no período da noite, sem desaparecer (é infiltrativo) Rash malar com aspecto infiltrativo RASH EM ASA DE BORBOLETA – poupa a região do sulco nasolabial LESÕES ANULARES: centro mais claro e bordas mais eritematosas. Essa paciente iniciou com quadro agudo, apareceram lesões em tronco – a princípio ela ficou com diagnóstico de lúpus cutâneo. VASCULITES DE MMII: lesões vasculíticas na pele ALOPÉCIA: é uma alopécia não cicatricial (naõ deixa cicatriz), principalmente na região frontal, atrás da orelha. A alopécia sara quando ocorre a melhora clínica. FENÔMENO DE RAYNAUD: temos 3 cores: palidez (por acometer a microcirculação) – o vaso vai estreitando (pois está inflamando) → em seguida tem cianose → a todo momento o organismo tenta vencer essas áreas de isquemia → lança mão de várias citocinas par abrir a luz do vaso (e consegue por um tempo) → hiperemia reflexa Precisa ter as 3 fases? Não! Apenas duas fases já caracterizam esse fenômeno. Costuma acontecer mais no frio (porém nada impede que ele ocorra no calor). Temos que pedir para as pacientes usarem luvas, pois se não pode começar a necrosar a ponta dos dedos. Lesão indolor de palato duro: é uma vasculite que esses pacientes fazem. SEMPRE OLHAR A CAVIDADE ORAL LESÕES AFTOSAS: na cavidade bucal: também indolores. ACOMETIMENTO ARTICULAR • Acometimento articular: artrite não erosiva, periférica, intermitente, por vezes migratória e com rigidez matinal < 30 minutos (1) JACCOUD: flexão dos dedos com aparência de deformidade – mas volta ao normal Pode apresentar Jaccoud: é uma frouxidão do tendão e começa a fazer deformidade no dedo (pensamos que o dedo está torto, mas não – ele volta ao normal) PULMONAR • Pleurite ou derrame pleural • Mais comum fazer derrame pleural (pleurite) – costuma ser bilateral, pequenos e são exsudativos. Paciente fazendo derrame pleural temos que ter bom senso e excluir causas infecciosas. Por isso, paciente em quadro lúpico, quando entra em atividade da doença, precisa ser feito diagnóstico diferencial. Paciente lúpico pode fazer infecções de repetição e não ter atividade da doença, necessitando apenas de tratamento da infecção. O tratamento para a atividade da doença é totalmente diferente, se tiver infecção e tratar a atividade da doença, você pode acabar piorando essa infecção. RENAL • Acometimento renal: 75% dos pacientes em algum momento da doença • Biópsia: 100% • Sd. Nefrítica • Sd. Nefrótica • Acidose tubular renal Quando temos dúvidas sobre o acometimento renal → pois o paciente que tem LES pode fazer acometimento renal por várias causas, até causas que não envolvam o LES (como trambos de artéria renal). O ideal é fazer biópsia em TODOS os pacientes, pois geralmente já são pacientes cheios de comorbidades, como por exemplo, o DM. • Classe I e II: alteração leve (muitas vezes não precisamos intervir) • Classe III: já é glomerulonefrite focal (começa a ser uma classe que precisamos intervir) • Classe IV: já vai ser uma glomerulonefrite difusa – precisamos fazer tratamento rápido e agressivo (se não perde função renal). • Classe V: já vai ser uma glomerulonefrite membranosa – porém ainda temos boa resposta ao tratamento • Classe VI: já vai ser uma glomerulonefrite esclerosante - tratamento pesado e mesmo assim eles evoluem para IRC e vão para uso de diálise Se tivermos biópsia renal conseguimos ver o quanto de atividade ou cronicidade renal. Se eu pego no início esse paciente vai ter muito mais atividade do que cronicidade (então conseguimos tratar com boa resposta). Se já pegarmos na fase de cronicidade, geralmente não iremos ter uma boa resposta ao tratamento. Além disso, devemos saber que um paciente pode evoluir sua classe ao longo da doença CARDÍACO • Pode acometer as 3 camadas (PANCARDITE) → pericárdio, endocárdio e miocárdio. • Pericárdio + acometido ► Pericardite/derrame pericárdico ► Risco de tamponamento O pericárdio é o local mais acometido que pode fazer uma pericardite, derrame pericárdico. É muito comum o paciente abrir o lúpus com um derrame pericárdico que geralmente é pequeno, mas existe um risco de tamponamento nos casos não tratados → costuma ser um derrame pericárdico mais LAMINAR • Pacientes podem cursar com miocardite e fazer distúrbios de condução • Endocardite de Libman Sacks → endocardite por vegetação asséptica ► Vegetação asséptica ► Associado a anticorpos antifosfolípides (50%) ► Incidência 11% ► Valva mitral Paciente não tem foco infeccioso ali, está muito associado a anticorpos antifosfolípides, 11% dos pacientes com lúpus podem fazer essa endocardite, e acomete mais a valva mitral HEMATOLÓGICO • Anemia de doença crônica (+ comum) • Anemia 2º a def. Ferro • Anemia Hemolítica • Plaquetopenia ► SAF*** → sindrome do anticorpo antifosfolípide ► PTT → púrpura trombocitopênica • Leucopenia e linfopenia → fazer diagnóstico diferencial com infecção NEUROPSIQUIÁTRICOS • Cefaleias refratárias • Distúrbios cognitivos • Convulsão • Psicose ► Alucinação visualmente é orgânica ► Ilusão Associado Ac. Anti-P ribossomal (“p” de psicose) Primeiro SEMPRE temos que descartar a presença de infecção para depois considerar a psicose pela atividade de doença autoimune. Dificilmente veremos um “lupinho” → ele acomente sistemas, caso contrário será lúpus cutâneo. Pode acometer pulmões, rim, coração, sangue, músculo e ligamentos. Toda vez que nos depararmos com mulheres jovens, negras, que ficam fazendo essas alterações descritas (que não são comuns em pacientes jovens) – temos que pensar que pode ser alteração autoimune por LES PESQUISA DE AUTO-ANTICORPOS – FAN • FAN HOMOGÊNO ► Anti-DNA ► Anti-Histona • FAN PONTILHADO