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Epidemiologia Regiões de alto risco (leste da Ásia e África) - 90% carcinoma de células escamosas Regiões de baixo risco (ocidente) - 60% adenocarcinomas A maioria dos cânceres esofágicos são lesões na mucosa originárias das células epiteliais que revestem o esôfago. Fisiopatologia O câncer esofágico surge na mucosa do esôfago. A seguir, ele evolui no local para invadir a submucosa e a camada muscular e pode invadir estruturas adjacentes, como a árvore traqueobrônquica, aorta ou o nervo laríngeo recorrente. O carcinoma de células escamosas envolve a transição do epitélio escamoso normal do esôfago para um epitélio escamoso displásico. Fatores de risco Tabagismo Consumo de álcool - Risco cumulativo Dieta - Conservas - Líquidos quentes Síndromes hereditárias - Cowden – mutação no PTEN, é um gene supressor tumoral e mutações neste gene, pode estar associada a canceres, como tumores hamartomatosos do trato intestinal. Hamartoma é um tecido maduro - Peutz-Jeghers: síndrome multigênica, associada a múltiplos pólipos do intestino delgado. São pólipos adenomatosos e podem evoluir como displasia e logo após, câncer - Tilose - RHBDF2: hiperploriferação de queratinócitos, principalmente na palma da mão e pé. Pode ocorrer também em qualquer local que tenha epitélio escamoso queratinizado. DRGE - Esôfago de Barrett Obesidade Acalasia: acúmulo de comida na mucosa esofágica Seta preta – epitélio escamoso normal Seta branca – (carcinomas de células escamosas). Temos ninhos de células tumorais com diferenciação escamosa, hipercromatismo nuclear e mitoses atípicas. Invasão da lâmina própria também caracteriza. Diferenciação glandular também A lesão de células escamosas são mais ulceradas e planas Já no adenocarcinoma são poliformes. O câncer esofágico superficial intramucoso é melhor tratado por ressecção endoscópica e vigilância. Cânceres em estádio inicial em candidatos cirúrgicos são mais bem tratados por esofagectomia. Quadro Clínico DISFAGIA Perda de peso Odinofagia Rouquidão: por conta da inervação pelo N.. Laríngeo Recorrente – critérios para doenças mais avançadas. Dor torácica 90% dos pacientes são sintomáticos ao diagnóstico Disfagia Perda de peso Odinofagia (20% dos casos) O câncer esofágico tipicamente se apresenta tardiamente, geralmente desfavorável. Classificação Histológica Existem 2 tipos principais: carcinoma de células escamosas esofágico e adenocarcinoma esofágico. - O adenocarcinoma esofágico ocorre principalmente no esôfago distal e na junção gastroesofágica, ao passo que o carcinoma de células escamosas esofágico é mais uniformemente distribuído em toda a extensão do esôfago. Diagnóstico História clínica + EDA Isabelle Maia - Se houver suspeita de câncer esofágico, a primeira investigação é geralmente uma EDA - A endoscopia pode identificar causas benignas de sintomas obstrutivos, além de permitir uma oportunidade para dilatação e alívio imediato dos sintomas. Estadiamento TC de tórax e TC de abdome total (superior) – exames mínimos, entretanto a TC não consegue identificar o T e o N nos pacientes não metastáticos - Quase 100% de acurácia no diagnóstico de doença metastática - A TC pode definir se o tumor se espalhou do esôfago para os linfonodos regionais e/ou estruturas adjacentes e pode indicar a presença de metástases à distância. - A TC não diferencia com precisão a doença T1a (sem comprometimento da submucosa) e a doença T1b (com comprometimento da submucosa) EUS – Ultrassonografia endoscópica - Pode identificar todas as camadas histológicas do esôfago, podendo, portanto, confirmar o estádio T. - 85% de acurácia para T - 75% de acurácia para N PET-CT - Upstaging em 15% dos pacientes - Tem uma sensibilidade mais alta que a TC para detectar metástases nodais e distantes e uma precisão maior que a TC para determinar a possibilidade de ressecção - O PET é uma tomografia, mas o que muda é o contraste pois é um contraste radioativo. Linfonodo suspeito é hipoecogênico, ou seja, fica mais preto Em A: lesão em esôfago médio Lesões tumorais seja lesão primária ou secundária, tendem a captar no PET. Indicações para laparoscopia diagnóstica Lesões T3 e T4 potencialmente ressecáveis Tumores de TEG – transição esofagogástrica (Siewert II e III) Suspeita de disseminação peritoneal Anatomia do esôfago é extremamente importante na hora de escolher o tratamento. - Esôfago cervical – até o manúbrio do esterno - Esôfago torácico superior – até o manúbrio até a veia ázigo - Esôfago torácico médio: da veia ázigo até a veia pulmonar inferior - Esôfago torácico inferior: da veia pulmonar inferior até o diafragma. Tumores da transição esôfago-gástrica (TEG) têm classificação própria – ou seja, parte inferior do esôfago inferior, são considerados tumores da TEG. E tem classificação específica: • Classificação de Siewert: Tipo 1: adenocarcinoma esofágico na porção inferior do esôfago com epicentro localizado de 1cm a 5cm acima da junção gastroesofágica (linha Z) Tipo 2: carcinoma real da cárdia com epicentro do tumor até 1 cm acima ou 2 cm abaixo da junção gastroesofágica. Tipo 3: carcinoma subcárdico com epicentro do tumor entre 2cm e 5cm abaixo da junção gastroesofágica, que infiltra a junção gastroesofágica e a porção inferior do esôfago a partir de baixo. Diagnósticos diferenciais Estenose benigna Acalasia Tratamento: quem não sabe estadiar, não sabe tratar - Terapia endoscópica - Cirurgia (esofagectomia) - Radioterapia - Quimioterapia A abordagem de tratamento inicial é orientada pelo estádio clínico da doença (ou seja, limitada [cT1, cN0, M0], localizada [cT2, cN0, M0], localmente avançada [cT3-4 ou cN1-3, M0)] ou metastática [M1]). Tumores do esôfago cervical Tratamento semelhante a tumores de cabeça e pescoço Qt cc RxT – quimioterapia concomitante com radioterapia (quimioterapia tem efeito de sensibilização da lesão, do que tratamento) Cisplatina + 5-FU 50,4 Gy (28x 1,8 Gy) Tumores do esôfago torácico e abdominal Lesões T1a – - Ressecção endoscópica - Indicação para ressecção endoscópica: sem invasão vascular linfática, lesão T1A e lesão abaixo de 2cm - Sobrevida em 5 anos de 98% (Ell et al, 2007) - Pacientes de baixo risco - Esofagectomia Lesões T2 N (qualquer) M0 - Esofagectomia Abordagens cirúrgicas: - Esofagectomina radical: requer laparotomia, linfadenectomia retroperitoneal, toracotomia e incisão cervical para gastroesofagostomia - Esofagectomia Trans-hiatal: envolve uma incisão supraumbilical e dissecção esofágica distal - Esofagectomia Transtorácica: reconstrução do tubo gástrico é realizada com uma anastomose intratorácica ou anastomose cervical GIST do esôfago: tumores estromais gastrointestinais Originários das células de Cajal “Marcapasso intestinal” Diagnóstico: EUS com biópsia por agulha fina Tratamento: - Observação: GIST<2cm; assintomático - Ressecção endoscópica - Esofagectomia Neoplasias benignas do esôfago Tumor de células Granulares Origem nas células de Schwann Diagnóstico: EDA e EUS Leiomiomas Lesão benigna mais comum do esôfago - Esôfago médio e distal 2 homens : 1 mulher Origem na camada muscular própria Diagnóstico: EUS – Lesão hipoecóica originada na 4ª camada Tratamento: enucleação – endoscópica (POEM) e VATS
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