Síndrome Edemiogênica em crianças

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1 Lorena Leahy 
 
Edema é o intumescimento de tecidos moles 
decorrente do aumento de líquido intersticial. O 
líquido predominante é água, mas pode haver 
acúmulo de líquido rico em células e proteínas, se 
houver infecção ou obstrução linfática. 
O edema pode ser generalizado ou local (p. ex., 
limitado a um único membro ou a parte deste). Às 
vezes, surge abruptamente, provocando nos 
pacientes a queixa de que o membro inchou 
repentinamente. Com maior frequência, o edema 
desenvolve-se insidiosamente, iniciando-se por 
ganho de peso, olhos inchados ao despertar pela 
manhã e sapatos apertados no final do dia. 
Fisiopatologia 
O edema resulta do aumento do movimento de 
líquido do meio intravascular ao intersticial ou da 
diminuição do movimento de água do interstício 
aos capilares ou vasos linfáticos. O mecanismo 
compreende um ou mais dos seguintes fatores: 
 Aumento da pressão hidrostática capilar 
 Diminuição da pressão oncótica plasmática 
 Aumento da permeabilidade capilar 
 Obstrução do sistema linfático 
À medida que o líquido se desloca para o espaço 
intersticial, ocorre depleção do volume 
intravascular. Depleção do volume intravascular 
ativa o sistema renina-angiotensina-
aldosterona- vasopressina (ADH), resultando em 
retenção renal de sódio. 
Aumentando a osmolaridade, a retenção renal de 
sódio deflagra a retenção de água pelos rins e 
ajuda a manter o volume plasmático, bem como o 
aumento da pressão hidrostática capilar. O 
aumento da retenção renal de sódio também pode 
ser a causa primária de sobrecarga hídrica e, 
portanto, de edema. A ingestão excessiva de sódio 
exógeno também pode contribuir. 
Com menor frequência, o edema resulta de 
diminuição do movimento de líquido do meio 
intersticial para os capilares, pela ausência de 
pressão oncótica plasmática adequada, como na 
síndrome nefrótica, na enteropatia com perda de 
proteínas, insuficiência hepática ou inanição. 
Ocorre aumento da permeabilidade capilar em 
infecções ou por lesão tóxica ou inflamatória das 
paredes capilares. No angioedema, mediadores, 
incluindo mediadores derivados de mastócitos (p. 
ex., histamina, leucotrienos, prostaglandinas) e 
bradicinina e mediadores derivados do 
complemento, causam edema focal. 
O sistema linfático é responsável pela remoção de 
proteína e leucócitos (junto com um pouco de 
água) do interstício. A obstrução linfática permite 
que essas substâncias se acumulem no interstício. 
Conceitos: Pressão hidrostática (força exercida 
pelo sangue contra a parede do vaso) que empurra 
o liquido para fora do vaso. Pressão oncótica ou 
colodoidosmótica (força exercida pelas proteínas 
plasmáticas, principalmente a albumina, que não 
atravessam a parede vascular) puxa o liquido pra o 
vaso. Logo, a pressão hidrostática capilar favorece 
o movimento do fluido transcapilar para o 
interstício, a pressão oncótica através do capilar 
favorece a retenção de fluido dentro do vaso. 
 
Etiologia 
Fisiopatologia do edema 
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/dist%C3%BArbios-end%C3%B3crinos-e-metab%C3%B3licos/metabolismo-de-l%C3%ADquidos/sobrecarga-de-volume
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/imunologia-dist%C3%BArbios-al%C3%A9rgicos/dist%C3%BArbios-al%C3%A9rgicos,-autoimunes-e-outras-rea%C3%A7%C3%B5es-de-hipersensibilidade/angioedema
 
2 Lorena Leahy 
Aumento da pressão hidrostática de retenção de 
sódio e água 
 Insuficiência cardíaca: pode se manifestar 
com edema devido ao aumento da pressão 
venosa devido à retenção de sódio e água. 
Isso produz um aumento paralelo na 
pressão hidráulica capilar com aumento do 
movimento transcapilar de fluido para o 
espaço intersticial. O local de acúmulo de 
edema é variável e depende da natureza 
da doença cardíaca.Os sinais clínicos de 
insuficiência cardíaca em crianças mais 
velhas incluem taquicardia, taquipnéia, 
estertores ou sibilos, ritmo de galope, 
hepatomegalia e edema. Os bebês com 
insuficiência cardíaca apresentam mais 
frequentemente taquipneia e diaforese 
durante a alimentação, alimentação 
inadequada, ganho de peso reduzido, 
letargia e irritabilidade. Embora o edema 
facial possa ser observado com a 
insuficiência do VD , o edema periférico é 
geralmente menos observado em crianças 
com insuficiência cardíaca do que em 
adultos. O edema periférico é incomum 
em bebês com insuficiência cardíaca 
 Glomerulonefrite: O edema resultante de 
glomerulonefrite aguda (AGN) pode ser 
generalizado ou localizado. O edema é 
principalmente devido à retenção renal de 
sódio e água. Além do edema, os achados 
clínicos incluem hipertensão, hematúria e 
proteinúria, urina cor de cola e / ou 
azotemia. Nem todos esses recursos estão 
presentes em cada paciente. O achado de 
cilindros eritrocitários, mesmo que apenas 
um seja visto, é virtualmente diagnóstico 
de glomerulonefrite. A causa mais comum 
de AGN é a glomerulonefrite pós-
infecciosa, geralmente causada por uma 
infecção estreptocócica recente. Outras 
causas de AGN primário incluem 
nefropatia por imunoglobulina A (IgA), 
nefrite hereditária (também conhecida 
como síndrome de Alport) e 
glomerulonefrite membranoproliferativa. 
As doenças sistêmicas associadas à 
glomerulonefrite incluem lúpus 
eritematoso sistêmico (LES), vasculite por 
imunoglobulina A (vasculite IgA; púrpura 
de HenochSchönlein [HSP]), autoanticorpo 
citoplasmático antineutrófilo (ANCA) 
associado a doenças como poliangiite e 
poliangiite doença da membrana basal 
glomerular (anti GBM) 
 Insuficiência renal - Crianças com 
insuficiência renal aguda ou crônica 
podem apresentar edema devido à 
retenção renal de sódio e água. 
 Medicamentos: Os agentes anti - 
hipertensivos que são potentes 
vasodilatadores causam retenção renal de 
sódio e água, levando ao aumento da 
pressão hidrostática. Esses medicamentos 
incluem o minoxidil e os bloqueadores dos 
canais de cálcio diidropiridina (CCBs; por 
exemplo, nifedipina , amlodipina , 
felodipina ou nicardipina ) 
Aumento da pressão hidrostática capilar devido à 
obstrução 
 Trombose venosa profunda , outra doença 
venosa ou obstrução venosa (p. ex., por 
tumor): o edema que se desenvolve ocorre 
distalmente ao local da obstrução. Como 
exemplo, a trombose sintomática na veia 
cava inferior (VCI) geralmente se 
apresenta como inchaço dos membros 
inferiores e parte inferior do corpo. Em 
comparação, a trombose da veia cava 
superior (VCS) geralmente se apresenta 
como inchaço do braço, pescoço e cabeça. 
A gravidade do edema depende do 
tamanho do trombo e do grau das vias 
venosas colaterais alternativas. 
Freqüentemente, a tromboflebite se 
apresenta com sensibilidade, edema e, 
ocasionalmente, um cordão palpável. 
 Cirrose:definida como lesão irreversível do 
parênquima hepático com fibrose do 
fígado. Crianças com cirrose podem 
desenvolver hipertensão portal com 
aumento da pressão venosa abaixo do 
fígado doente, resultando em ascite e 
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/doen%C3%A7as-cardiovasculares/insufici%C3%AAncia-card%C3%ADaca/insufici%C3%AAncia-card%C3%ADaca-ic
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/doen%C3%A7as-cardiovasculares/doen%C3%A7as-venosas-perif%C3%A9ricas/trombose-venosa-profunda-tvp
 
3 Lorena Leahy 
edema dos membros inferiores. Embora a 
cirrose seja relativamente incomum em 
crianças, o distúrbio pode ser causado por 
distúrbios genéticos (deficiência de alfa-1 
antitripsina, fibrose cística, doença de 
Wilson), etiologias infecciosas (hepatite 
viral) e problemas estruturais da árvore 
biliar (atresia biliar, síndrome de Alagille ). 
 Diminuição da pressão oncótica capilar - A 
hipoalbuminemia resulta em uma 
diminuição da pressão oncótica capilar que 
favorece o movimento do fluido do 
compartimento vascular para o intersticial. 
A hipoalbuminemia é observada na 
síndrome nefrótica, insuficiência hepática, 
desnutriçãoprotéica e enteropatia 
perdedora de proteínas, e contribui para a 
formação de edema em todas essas 
doenças. 
 Desnutrição protéica - A desnutrição 
protéica grave ou kwashiorkor pode causar 
síntese insuficiente de albumina, 
resultando em hipoalbuminemia. Isso 
raramente ocorre em países 
desenvolvidos. Deve ser considerada em 
uma criança com edema generalizado, 
erupção cutânea no couro cabeludo e 
extremidades e hipopigmentação do 
cabelo (por exemplo, cabelo ruivo em uma 
criança que deveria ter cabelo escuro) 
 Enteropatia perdedora de proteína - 
Crianças com enteropatia perdedora de 
proteína têm perda severa de proteína 
através do intestino, resultando em baixos 
níveis de proteína plasmática 
(hipoalbuminemia). As causas incluem 
gastrite hipertrófica (doença de 
Ménétrier), alergia à proteína do leite, 
doença celíaca, doença inflamatória 
intestinal, giardíase, linfangiectasia 
intestinal e disfunção cardíaca direita 
(procedimento pós-Fontan). 
 Permeabilidade capilar aumentada - 
Mudanças na permeabilidade da parede 
capilar são mediadas por fatores 
intrínsecos, incluindo citocinas (como fator 
de necrose tumoral e interleucinas) e 
outros vasodilatadores incluindo 
histamina, bradicinina, prostaglandinas e 
fatores de complemento (por exemplo, 
C2a); e fatores extrínsecos (por exemplo, 
veneno de jararaca). O edema 
generalizado de aumento da 
permeabilidade capilar ocorre mais 
frequentemente em pacientes com 
queimaduras ou sepse. Uma causa rara é a 
síndrome idiopática de vazamento capilar 
sistêmico. Além do edema generalizado, 
uma variedade de configurações clínicas 
(por exemplo, reações alérgicas e 
infecções) resultam na liberação local 
desses fatores inflamatórios levando a um 
aumento localizado da permeabilidade 
capilar e movimento de fluido do espaço 
vascular para o interstício. Essa condição é 
conhecida como angioedema. 
 Angioedema: está associado ao edema das 
camadas profundas dos tecidos cutâneos 
ou submucosos devido ao aumento da 
permeabilidade capilar. As regiões 
afetadas geralmente são face, lábios, 
língua ou laringe. O angioedema pode ser 
distinguido clinicamente do edema 
generalizado pelas seguintes 
características: Início de apresentação 
mais rápido (minutos a horas), Distribuição 
assimétrica, Distribuição fora das áreas 
dependentes, Envolvimento dos lábios, 
laringe e intestino, Associação de algumas 
formas de angioedema com anafilaxia. O 
angioedema, quando envolve as vias 
aéreas, é uma emergência médica e requer 
intervenção emergencial. 
 Síndrome nefrótica - a síndrome nefrótica 
é uma das causas mais comuns de edema 
generalizado na infância. Os achados 
clássicos desse distúrbio incluem 
proteinúria acentuada, hipoalbuminemia e 
hiperlipidemia, juntamente com edema 
generalizado. 
 Disfunção / obstrução linfática - Disfunção 
e obstrução dos vasos linfáticos resultam 
em edema localizado à medida que a carga 
linfática excede a capacidade de 
transporte do sistema linfático, resultando 
no acúmulo de líquido intersticial rico em 
 
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proteínas. Uma criança com linfedema 
pode ter um defeito primário dos vasos 
linfáticos ou um defeito secundário 
(adquirido). 
Avaliação 
 História 
A história da doença atual deve incluir a localização 
e a duração do edema, além de existência e grau 
de dor ou desconforto. 
Devem-se questionar os pacientes do sexo 
feminino se estão grávidas e se o edema parece 
estar relacionado com os períodos menstruais. 
Para os pacientes com edema crônico, é 
aconselhável a manutenção de registro de perda 
ou ganho de peso. 
A revisão os sistemas deve incluir sintomas das 
doenças causadoras, tais como dispneia aos 
esforços, ortopneia e dispneia paroxística noturna 
(insuficiência cardíaca); álcool ou exposição a 
toxinas hepáticas, icterícia e contusão fácil 
(hepatopatia); mal-estar e anorexia (câncer ou 
hepatopatia ou nefropatia); imobilização, lesão de 
membro ou cirurgia recente. 
- A história clínica deve abranger a investigação 
sobre qualquer enfermidade estabelecida que 
desencadeie edema, incluindo as doenças 
cardíacas, hepáticas e renais, além de câncer 
(compreendendo qualquer cirurgia ou radioterapia 
relacionada). A história também deve abranger as 
condições predisponentes para essas causas, 
incluindo infecção estreptocócica, infecção viral 
recente (p. ex., hepatite), abuso crônico de álcool 
e estados de hipercoagulabilidade. 
 A história de fármacos deve incluir questões 
específicas sobre o uso de fármacos (minoxidil, 
AINES, estrógenos, fludrocortisona, diltiazem, 
bloqueadores de canis de cálcio) que provocam 
edema compressivo, indolor, simétrico e 
geralmente leve. 
Pergunta-se aos pacientes sobre a quantidade de 
sódio utilizada no preparo dos alimentos e à mesa. 
 Exame físico 
Identifica-se a área edemaciada, examinando-a 
para definir extensão, temperatura, eritema e 
sensibilidade, além da existência ou não de 
simetria. Além disso, observam-se a existência e o 
grau de depressão. 
No exame físico geral, inspeciona-se a pele à 
procura de icterícia, equimose e angiomas 
aracnoides (sugestivos de hepatopatia). 
Examinam-se os pulmões para verificar a existência 
de macicez à percussão, atenuação ou 
exacerbação dos ruídos respiratórios, estertores, 
roncos e um atrito pleural. 
Observam-se a altura da veia jugular, a 
configuração das ondas e a existência de refluxo. 
Palpa-se o precórdio à procura de frêmitos, 
pulsações, impulso paraesternal e impulsão 
sistólica anormal e assíncrona. Ausculta para 
componente pulmonar alto da 2ª (P2), 3ª (B3) ou 
4ª (B4) bulha cardíacas, sopros, e atrito ou 
batimento pericárdico; todos sugerem origem 
cardíaca. 
O abdome é inspecionado, percutido e palpado 
para identificar ascite, hepatomegalia e 
esplenomegalia, permitindo o diagnóstico de 
hepatopatia ou insuficiência cardíaca. Os rins são 
palpados e a bexiga é percutida. Uma massa 
abdominal anormal, se presente, deve ser palpada. 
Sinais de alerta 
Certos achados levantam a suspeita de etiologia 
mais séria de edema: 
 Início súbito 
 Dor significativa 
 Falta de ar 
 Febre 
 História de cardiopatia ou exame cardíaco 
anormal 
 Hemoptise, dispneia ou atrito pleural 
 Hepatomegalia, icterícia, ascite, 
esplenomegalia ou hematêmese 
 Edema unilateral do membro inferior com 
aumento de sensibilidade 
 
5 Lorena Leahy 
Exames 
Hemograma completo, eletrólitos séricos, ureia, 
creatinina, testes hepáticos , proteínas séricas e 
análise da urina (especialmente se for observada a 
presença de proteína e hematúria microscópica). 
Deve-se realizar outros exames com base na causa 
suspeita por exemplo BNP para presunção de 
insuficiência cardíaca ou dímero D para suspeita de 
embolia pulmonar. 
Os portadores de edema isolado de membro 
inferior devem ser habitualmente submetidos à 
ultrassonografia para excluir obstrução venosa. 
Tratamento 
Pacientes com retenção de sódio geralmente 
obtêm benefício com a restrição dietética de sódio. 
Os portadores de insuficiência cardíaca devem 
eliminar o sal do preparo dos alimentos e à mesa, 
além de evitar alimentos com acréscimo de sal. 
Os pacientes com cirrose ou síndrome nefrótica 
avançada, com frequência, exigem restrição mais 
intensa de sódio (≤ 1 g/dia). Os sais de sódio 
costuma ser substituídos por sais de potássio para 
tornar a restrição de sódio tolerável; mas deve-se 
ter cuidado, especialmente com os pacientes que 
estão tomando diuréticos poupadores de potássio, 
inibidores da enzima conversora de angiotensina 
(ECA) ou bloqueadores dos receptores da 
angiotensina II (BRAs) e com os portadores de 
nefropatias, levando-se em consideração a 
possibilidade de hiperpotassemia fatal. 
Pessoas com doenças que envolvem retenção de 
sódio também podem se beneficiar dos diuréticos 
de alça ou tiazídicos. Entretanto,não se deve 
administrar diuréticos apenas para melhorar o 
aspecto do edema. Quando diuréticos são 
utilizados, a perda de potássio pode ser perigosa 
em alguns pacientes; diuréticos poupadores de 
potássio (p. ex., amilorida, triantereno, 
espironolactona e eplerenona) inibem a 
reabsorção de sódio no néfron distal e no ducto 
coletor. Quando usados isoladamente, aumentam 
modestamente a excreção de sódio. Triantereno e 
amilorida são combinados com um tiazídico para 
prevenir a espoliação de potássio. A combinação 
de tiazídico com inibidor da ECA também previne a 
espoliação de potássio. 
 
 
É um processo inflamatório de origem imunológica 
que acomete todos os glomérulos de ambos os 
rins. 
A GNDA pode incidir de forma endêmica ou 
epidêmica. É rara em menores de 2 anos, sendo 
mais frequente no período pré-escolar e escolar, 
com pico de incidência ao redor dos 7 anos. A 
incidência no sexo masculino em relação ao 
feminino é de 2:1, nos casos associados a infecção 
de vias aéreas superiores, enquanto nos casos de 
piodermite, observa-se equivalência entre os 
sexos. 
Etiologia 
Em geral, a doença manifesta-se após infecção por 
EBHGA e, ocasionalmente, pelo grupo C ou G7. 
Somente algumas cepas, denominadas 
nefritogênicas, são capazes de causar a 
glomerulonefrite. Essas cepas são identificadas 
pela presença de uma proteína localizada na 
parede de suas células, chamada proteína M. Entre 
as mais frequentes pós-faringites, destacam-se os 
sorotipos M 1, 3, 4, 12, 18, 25 e 49, e pós-impetigo, 
M 2, 49, 55, 57 e 60. 
Fisiopatogenia e fisiopatologia 
A GNDA é uma doença imunologicamente mediada 
e sua relação com infecção estreptocócica. O 
EBHGA é constituído por três partes: cápsula, 
parede celular e citoplasma. A parede celular é 
formada por uma camada proteica, e a proteína M, 
constituinte dessa parede, permite que os 
estreptococos sejam tipados por técnica de 
precipitação de 1 a 61. 
Essa proteína representa também o antígeno 
responsável pela indução da imunidade na 
infecção estreptocócica. Portanto, no soro de 
indivíduos adultos, comumente encontram-se 
anticorpos contra vários M tipos de estreptococos. 
Glomerulonefrite difusa aguda pós-
estreptocócica (GNDA) 
 
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/dist%C3%BArbios-hep%C3%A1ticos-e-biliares/exames-para-dist%C3%BArbios-hep%C3%A1ticos-e-biliares/exames-laboratoriais-para-f%C3%ADgado-e-da-ves%C3%ADcula-biliar
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/dist%C3%BArbios-end%C3%B3crinos-e-metab%C3%B3licos/dist%C3%BArbios-eletrol%C3%ADticos/hiperpotassemia
 
6 Lorena Leahy 
 É interessante observar que, além da imunidade 
antibacteriana, existe também a imunidade 
antitóxica, que é transplacentária e protege a 
criança no 1º ano de vida. Essa mesma imunidade 
relaciona-se com a toxina eritrogênica e, quando 
adquirida por infecção, provavelmente persiste 
por toda a vida. 
 No entanto, a fisiopatogenia da GNDA não está 
totalmente definida e há, na literatura, várias 
teorias que objetivam explicá-la. É provável a 
existência de um antígeno estreptocócico capaz de 
desencadear um processo imunológico que levaria 
à produção de anticorpos e, consequentemente, à 
formação de imunocomplexos nos glomérulos, isto 
é, formação de imunocomplexos in situ. 
Quadro clínico 
Os sintomas clínicos clássicos – edema, 
hipertensão e hematúria – manifestam-se 10 a 20 
dias (no máximo 6 semanas) após a infecção 
estreptocócica de vias aéreas superiores ou de 
pele. Na maior parte dos casos, o estado geral da 
criança está pouco comprometido e as queixas são 
vagas, como indisposição, inapetência, cefaleia e 
edema periorbital. 
O edema ocorre em 85% dos casos, com 
intensidade variável. Muitas vezes, é evidenciado 
apenas por queixas indiretas, como aumento 
brusco de peso e/ou observação de roupas ou 
calçados apertados. Menos frequentemente, pode 
ser generalizado e influenciado pela postura. 
Habitualmente, o edema antecede o aparecimento 
da hematúria que, em dois terços dos casos, é 
macroscópica. No restante dos casos, pode haver 
apenas micro-hematúria diagnosticada 
laboratorialmente. 
A hipertensão arterial que está presente em 60 a 
90% dos casos é, em geral, moderada, depende da 
intensidade da hipervolemia e pode ser agravada 
pela ingestão de alimentos com elevado teor de 
sódio. 
Sintomas menos frequentes, como cólicas 
abdominais, hipertermia e vômitos alimentares, 
podem acompanhar o quadro. Na evolução natural 
dos casos não complicados, observa- -se, em média 
de 7 a 15 dias após o início da doença, 
desaparecimento do edema, acompanhado por 
aumento da diurese e, 2 a 3 dias após, 
normalização dos níveis tensionais. 
Ao redor da 3ª ou 4ª semana após o início da 
sintomatologia, ocorre o restabelecimento clínico 
geral da criança. Deve-se salientar que alguns 
doentes podem desenvolver quadros subclínicos 
de GNDA caracterizados apenas por edema 
subclínico, hipertensão e diminuição do 
complemento. 
Complicações 
 Congestão circulatória: É a complicação 
mais frequente. Caracteriza-se por sinais 
clínicos de hipervolemia, como 
taquicardia, dispneia, tosse, estertores 
subcrepitantes em bases pulmonares e 
hepatomegalia. Pode ser agravada por 
hipertensão e levar a insuficiência cardíaca 
congestiva e edema agudo de pulmão. 
 Encefalopatia hipertensiva: Deve-se 
essencialmente à hipertensão e apresenta 
quadro clínico variável, podendo ocorrer 
cefaleia, vômitos, alterações visuais 
(diplopia ou amaurose transitória), 
irritabilidade, agitação, sonolência, crise 
convulsiva ou coma. Ao exame de fundo de 
olho, não se observam habitualmente as 
alterações características de hipertensão 
arterial, embora alguns pacientes possam 
apresentar vasoespasmo na retina. 
 Insuficiência renal aguda (IRA): É a menos 
comum das complicações da GNDA. 
Estabelece-se oligoanúria intensa, 
retenção de escórias proteicas no plasma e 
distúrbios hidreletrolíticos graves, com 
tendência à hiperpotassemia. 
Exames complementares 
Dentre as principais alterações urinárias, 
destacam-se: 
• densidade urinária conservada, em torno de 
1015 a 1020, na fase aguda da doença, pela 
preservação da capacidade de concentração 
urinária relacionada à integridade tubular; 
 
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• hematúria macroscópica ou microscópica 
acompanhando cerca de 95% dos casos; 
• cilindros hemáticos, hialinos, granulosos e 
leucocitários, sendo os hemáticos sugestivos 
de hematúria glomerular; 
• proteinúria, raramente em níveis nefróticos 
(> 50 mg/kg/ dia), e que, na fase aguda, não se 
correlaciona com gravidade da nefropatia. 
A maioria das alterações urinárias regride em 4 a 8 
semanas, embora 10% dos casos possam persistir 
com hematúria residual por vários meses. 
A dosagem do complemento sérico é obrigatória 
para o diagnóstico de GNDA. Seus valores 
encontram-se diminuídos em 95 a 98% dos casos. 
A normalização de seus níveis ocorre em 4 a 8 
semanas e é um marcador importante de 
prognóstico e diagnóstico diferencial. 
Os níveis de ureia e creatinina podem estar 
elevados em grau discreto ou moderado. 
 Se a elevação for significativa, podem traduzir 
doença renal prévia ou glomerulonefrite 
rapidamente progressiva. As alterações no sódio, 
potássio e bicarbonato dependem do grau de 
déficit da função renal. 
Geralmente, observa-se discreta anemia 
dilucional, decorrente da hipervolemia. O título de 
antiestreptolisina O (ASO) pode estar elevado, 
dependendo do local da infecção e do sorotipo 
infectante. Nas amidalites, os níveis são elevados, 
o que habitualmente não acontece nas 
piodermites. 
Além disso, quanto mais precoce a 
antibioticoterapia, menor a elevação; quanto 
maior o tempo entre o início da doença e a coleta 
do sangue, maior será a cifra da ASO. Em relação à 
bacteriologia, as culturas de secreção de 
orofaringe e da pele têmpouca importância, 
porque a infecção antecede em 1 a 3 semanas o 
aparecimento do quadro clínico da GNDA. 
Diagnóstico diferencial 
Embora o diagnóstico habitualmente não ofereça 
dificuldade, algumas glomerulopatias podem 
apresentar-se, no início, com quadro semelhante. 
Dentre elas, destacam-se: 
• glomerulonefrite membranoproliferativa, que 
acomete sobretudo o sexo feminino e ocorre 
geralmente em maiores de 7 anos de idade; na 
infância, costuma apresentar-se com 
complemento sérico baixo por meses; 
• glomerulonefrite rapidamente progressiva, 
caracterizada por manifestações clínicas 
importantes e aumento progressivo dos níveis de 
creatinina; 
• doença de Berger, que apresenta, em geral, 
hematúria recorrente, sem os demais sinais 
clínicos que caracterizam a GNDA, com 
complemento sérico normal e cujo diagnóstico é 
confirmado por biópsia, com imunofluorescência 
positiva para IgA em deposição mesangial. 
Tratamento 
A dieta hiposódica é importante para o 
restabelecimento clínico (diminuição do edema e 
dos níveis tensionais) e a prevenção e/ou a 
atenuação das complicações da insuficiência renal 
transitória (hipervolemia e azotemia). 
Inicialmente, recomenda-se dieta de arroz e frutas, 
a qual contém 300 mg de NaCl. A ingestão de sódio 
deve ser diminuída (menos que 2 g de NaCl/m2 
/dia) também durante a fase de edema, 
hipertensão e oligúria. 
A restrição proteica é necessária quando houver 
IRA. A restrição de potássio está indicada apenas 
nos casos de oligúria importante (diurese < 240 
mL/m2 SC/dia) 
A cota hídrica deve ser restrita a 20 mL/kg/dia ou 
300 a 400 mL/m2 / dia. Quando houver regressão 
do edema, devem-se acrescentar as perdas do dia 
anterior (diurese e/ou vômitos). 
Tratamento medicamentoso 
 Infecção estreptocócica: O tratamento da 
GNDA requer erradicação da infecção com 
administração de penicilina V na dose de 
25.000 a 50.000 UI/ kg/dia, por via oral 
(VO), a cada 6 horas, durante 8 a 10 dias, 
 
8 Lorena Leahy 
ou penicilina benzatina em dose única de 
600.000 U para crianças com menos de 25 
kg e 1.200.000 U para crianças com mais 
de 25 kg. Nos casos de alérgicos a 
penicilina, deve-se prescrever eritromicina 
na dose de 30 mg/kg/dia durante 10 dias. 
 Diuréticos: A furosemida, na dose de 1 a 5 
mg/kg/dia, está indicada nos casos de 
congestão cardiocirculatória importante, 
oligúria e hipertensão sintomática. 
 Hipotensores: Devem ser utilizados 
somente nos casos em que a hipertensão 
persiste apesar do desaparecimento do 
edema e da oligúria, ou nos casos de 
hipertensão sintomática. As drogas mais 
utilizadas são: 
• hidralazina: 0,2 a 0,5 mg/kg/dose, 
endovenosa (EV), a cada 4 ou 6 horas, ou 1 a 4 
mg/kg/dia, VO, a cada 8 horas; 
• nifedipina: 0,10 a 0,25 mg/kg/dose, a cada 3 
a 4 horas, ou 1 a 3 mg/kg/dia, VO, a cada 6 ou 
12 horas (por causa do risco de hipotensão, 
recomenda-se monitoração rigorosa de 
frequência cardíaca, pressão arterial e reflexo 
pupilar). Uma alternativa à nifedipina para 
crianças maiores de 6 anos é a anlodipina, com 
um tempo de eliminação mais longo, que 
permite sua administração 1 vez/dia, sendo 
adequada nas crianças com quadro mais 
estável (dose de 0,1 a 0,2 mg/kg/ dia; dose 
máxima de 10 mg/dia). 
Os inibidores de enzima de conversão 
(enalapril/captopril) e os bloqueadores de 
receptores de angiotensina II (losartana) 
podem ser utilizados com especial atenção, 
pelo risco de provocar aumento dos níveis de 
potássio e/ou creatinina.16 O nitroprussiato 
de sódio deve ser restrito à unidade de terapia 
intensiva para os casos de encefalopatia 
hipertensiva. 
Tratamento das complicações 
 Congestão circulatória: Além das 
medidas já citadas, objetiva-se reduzir 
a hipervolemia com administração de 
furosemida 1 a 5 mg/kg/dia, restrição 
hídrica, assistência ventilatória 
(oxigenoterapia e/ou ventilação 
mecânica) e sedação. Nos casos 
refratários a essas medidas, 
recomenda-se instalação de diálise 
peritoneal. 
 Encefalopatia 
hipertensiva:Caracterizada como 
urgência hipertensiva, recomenda-se 
nifedipina na dose de 0,2 mg/kg, 
sublingual, repetida, se necessário, em 
4 a 6 horas, com monitoração contínua 
do paciente e dos seus níveis 
tensionais. Em situações de 
emergência hipertensiva, utiliza-se 
nitroprussiato de sódio, na dose de 0,5 
a 8 mcg/kg/minuto, EV, protegido da 
luz e por período não superior a 72 
horas, dado o risco de intoxicação por 
tiocianato, um de seus metabólitos. A 
redução dos níveis pressóricos deve 
ser progressiva, e não brusca, 
evitando-se hipofluxo cerebral. Os 
anticonvulsivantes podem ser 
utilizados nos casos de convulsões 
associadas a encefalopatia 
hipertensiva ou distúrbios metabólicos 
(diazepam 0,1 a 0,5 mg/kg/dose, EV, 
lentamente). 
 Insuficiência renal aguda:Além da 
restrição hidrossalina, nos casos de 
hiperpotassemia, não ofertar potássio 
de qualquer natureza, administrar 
resinas de troca (Kayexalate® ou 
Sorcal®) na dosagem de 1 g/kg, VO ou 
via retal, em suspensão a 10% ou 20%, 
a cada 4 ou 6 horas, corrigir acidose 
metabólica (se presente) e fazer 
nebulização com beta-2-adrenérgicos. 
Nas situações de oligúria com 
hiperpotassemia e congestão 
circulatória refratárias, indicar 
precocemente diálise peritoneal. 
 
 
Introdução e epidemiologia 
Síndrome Nefrótica idiopática (SNI) 
 
9 Lorena Leahy 
A síndrome nefrótica (SN) caracteriza-se 
essencialmente pela presença de proteinúria 
maciça de caráter nefrótico e hipoalbuminemia (≤ 
2,5 g/dL), enquanto o quadro completo inclui 
edema, hiperlipidemia e lipidúria. 
A proteinúria nefrótica classicamente se 
caracteriza por valores ≥ 50 mg/kg/dia ou ≥ 40 mg/ 
m2 /hora. Pela dificuldade de coleta de urina na 
faixa pediátrica, a tendência atual é a de utilizar a 
relação proteína/creatinina em amostra isolada, 
sendo definida como proteinúria nefrótica quando 
essa relação é > 2 em mg/mg (U P/Cr > 2). 
Na infância, 80 a 90% dos casos correspondem a SN 
primária ou idiopática (SNI), e o restante, a causas 
secundárias, como associação com doenças 
sistêmicas, metabólicas, infecciosas, doenças 
autoimunes, drogas... 
 
A maioria dos casos ocorre entre 2 e 7 anos de 
idade, sendo 2 vezes mais frequente no sexo 
masculino nos primeiros anos de vida. 
Quadro clínico 
A principal manifestação clínica da SN, embora sua 
presença não seja essencial para o diagnóstico, é o 
edema, que geralmente é intenso, mole, frio, 
depressível, sujeito à ação da gravidade, em geral 
insidioso, podendo evoluir para anasarca e 
apresentando diversos mecanismos em sua 
patogênese. 
 Existem duas grandes teorias implicadas no 
mecanismo de formação do edema na SN. A 
primeira, conhecida como teoria do “hipofluxo”, 
considera que a proteinúria maciça e subsequente 
hipoalbuminemia promovam uma diminuição da 
pressão oncótica plasmática. Esse fato, por sua vez, 
acarreta aumento da ultrafiltração capilar e 
passagem de fluido do espaço intravascular para o 
interstício (edema), desencadeando hipovolemia, 
hipoperfusão renal, ativação do SRAA e retenção 
renal secundária de sódio. 
A segunda teoria, do “hiperfluxo”, propõe como 
fator inicial na formação do edema a retenção 
primária intrarrenal de sódio e água. A resistência 
ao peptídio natriurético atrial (ANP) associada à 
ativação dos canais epiteliais de sódio (ENaC) por 
proteases (como a plasmina) nos ductos coletores 
promove retenção hídrica e salina que contribui na 
formação do edema. 
A criança não tratada ou que não responde bem à 
terapia apresenta-se adinâmica, evoluindo com 
ascite e hepatomegalia. Pode decorrer taquipneia 
pela compressão torácica. Há derrame pleural e 
aumento de volume dos genitais, principalmente 
no sexo masculino. 
Os cabelos são escassos, finos e quebradiços por 
causa da desnutrição. A pele é seca e friável com 
tendência de formaçãode estrias. A pressão 
arterial na LHM geralmente é normal, mas, em 
alguns casos, ocorre hipertensão transitória. 
A presença de distúrbios eletrolíticos 
(hipocalcemia, hipopotassemia, hiponatremia, 
etc.) pode se manifestar por alterações clínicas 
como cãibras, parestesias, síndrome convulsiva, 
etc. Na GESF e nas outras glomerulopatias que não 
a LHM, manifestações clínicas, como náuseas, 
vômitos, cefaleia, alteração do sensório, etc., 
podem estar relacionadas com uremia. 
A dor abdominal também se manifesta nas grandes 
descompensações e em situações de hipovolemia 
ou associadas à peritonite primária ou celulites de 
 
10 Lorena Leahy 
parede abdominal, algumas vezes podendo 
confundir-se com apendicite aguda. 
É possível observar sinais de descalcificação óssea 
relacionada às alterações do metabolismo de 
vitamina D, cálcio e fósforo, particularmente 
naqueles casos de longa duração e/ou resistência à 
terapia imunossupressora. 
Os pacientes nefróticos apresentam risco elevado 
de deficiência de vitamina D. A atopia é frequente, 
com prevalência de processos alérgicos das vias 
aéreas ou de pele. Essas crianças são propensas à 
aquisição de processos infecciosos, geralmente 
infecções de vias aéreas superiores (rinofaringites, 
sinusites e broncopneumonias), infecções de pele 
(celulite), peritonites, gastroenterites, infecção do 
trato urinário e sepse. 
Os agentes virais frequentemente estão associados 
às descompensações, podendo favorecer 
infecções bacterianas secundárias. Os principais 
agentes bacterianos são o Streptococcus 
pneumoniae e as bactérias Gram-negativas 
(Escherichia coli, Klebsiella sp, Proteus sp e 
Haemophilus influenzae). Os Staphylococcus 
aureus e coagulase negativos, assim como os 
fungos, também devem ser lembrados, em virtude 
da imunossupressão. 
 Exames laboratoriais 
 Sedimento urinário: Além de proteinúria, 
em 25% dos pacientes com LHM, há 
hematúria, geralmente microscópica. 
Observa-se cilindrúria relacionada às 
perdas proteicas e lipidúria. 
 Proteinúria: Considera-se a proteinúria 
nefrótica acima de 50 mg/kg/dia ou 40 
mg/m²/hora. Em amostra isolada de urina, 
valores > 2 são compatíveis com 
proteinúria nefrótica.O teste com ácido 
sulfossalicílico a 10% é um método 
alternativo e útil, principalmente no 
acompanhamento ambulatorial. 
 Eletroforese de proteínas plasmáticas: São 
observados hipoalbuminemia e aumento 
da fração alfa-2. A IgG, especialmente IgG-
1 e IgG-2, apresenta-se muito baixa, e a IgA 
e a IgM, elevadas. A IgE também pode 
estar aumentada e observa-se 
hipogamaglobulinemia na SNI. A presença 
de hipergamaglobulinemia pode ser 
indicativa de patologia secundária 
subjacente. 
 Colesterol: Os níveis séricos do colesterol 
total, triglicérides e lipoproteínas acham-
se elevados. A hiperlipidemia é 
consequência do aumento da síntese 
hepática de colesterol, triglicérides e 
lipoproteínas; da redução no catabolismo 
das lipoproteínas decorrente do aumento 
da atividade das lipases lipoproteicas; da 
perda urinária de HDL; e da redução da 
atividade do receptor de LDL. 
 Complemento: Apresenta-se normal na 
LHM e na GESF; a constatação de 
hipocomplementemia é indicação formal 
para biópsia renal, podendo estar 
presente, por exemplo, no lúpus 
eritematoso, na glomerulonefrite 
membranoproliferativa, na 
glomerulonefrite crescêntica e na nefrite 
do shunt 
 Ureia e creatinina: Podem estar elevadas 
na instalação do edema ou em situações 
de hipovolemia. Em outras 
glomerulopatias (p.ex., GESF ou 
nefrotoxicidade), pode-se encontrar 
aumento persistente. Devem ser 
pesquisadas causas secundárias com 
solicitação de reações sorológicas para 
HIV, hepatite A, B e C, toxoplasmose, 
citomegalovírus, sífilis e mononucleose. 
Conforme a história e a epidemiologia, 
avaliações específicas devem ser 
realizadas (p.ex., esquistossomose, 
malária, etc.). 
 Indicações de biópsia renal (BR): 
Atualmente, as crianças entre 1 e 10 anos 
com sintomatologia exuberante e 
complemento sérico normal devem ser 
consideradas e tratadas como portadoras 
de LHM. Nesse grupo, classicamente, 
aquelas que não obtiverem remissão 
clínica e laboratorial após 8 semanas de 
corticoterapia seguidas ou não de 3 doses 
de pulsoterapia com metilprednisolona, 
 
11 Lorena Leahy 
desde que não estejam infectadas, devem 
ser biopsiadas, pois provavelmente 
apresentam outros padrões histológicos. 
 Tratamento 
Tratamento inespecífico 
Durante as fases de edema ou quando houver 
hipertensão, deve ser recomendada uma dieta 
hipossódica ou assódica. Na ausência de 
hipervolemia, a ingestão hídrica é livre.. As 
atividades escolares e esportivas podem ser 
retomadas após os períodos de descompensação. 
Na presença de edema, a primeira medida a ser 
tomada é a restrição sódica. É importante avaliar a 
presença de evidências de hipovolemia como 
taquicardia, pulsos fracos, extremidades frias, 
hipotensão e outros fatores adicionais, como 
hemoconcentração, elevação desproporcional da 
ureia e baixa fração de excreção de sódio (< 0,5%). 
Nessa situação, realizar infusão de solução salina 
15 a 20 mL/kg por 20 a 30 minutos e repetir 
conforme necessário. 
 A infusão de albumina 20% (0,5 a 1 g/kg) é útil para 
aqueles pacientes que não respondem à expansão 
inicial. 
 Os diuréticos devem ser evitados, de forma geral, 
pelo risco de precipitação de piora da função renal, 
pois muitos nefróticos apresentam redução do 
volume sanguíneo efetivo de base. Quando 
necessário, nos quadros de anasarca e sem 
evidências de hipovolemia, introduzir diuréticos 
tiazídicos como a hidroclorotiazida (2 a 5 
mg/kg/dia em 2 tomadas). Evita-se a depleção de 
potássio usando reposição com cloreto de potássio 
(2 a 4 mEq/kg/dia) ou espironolactona (1 a 5 
mg/kg/dia). Naqueles casos resistentes a essa 
terapia ou com anasarca e hipervolêmicos, podem 
ser associados diuréticos de alça, como a 
furosemida (1 a 5 mg/kg/dia). 
Nos edemas volumosos e persistentes, utiliza-se 
infusão endovenosa de albumina a 20% (0,5 a 1 
g/kg/dia) associada à furosemida (infusão lenta 
parenteral para redução do potencial de 
ototoxicidade), que, proporcionando aumento 
transitório da pressão oncótica plasmática e do 
ritmo de filtração glomerular, facilita a liberação do 
diurético nos locais onde ocorre a reabsorção de 
sódio, melhorando a resposta natriurética. Em 
edemas refratários, associa-se albumina e 
furosemida parenteral em infusão contínua (0,1 a 
0,2 mg/kg/hora ou 1 a 5 mg/ kg/dia). A 
coadministração de amilorida (associada a 
hidroclorotiazida ou clortalidona) pode ser 
estabelecida. Devem ser monitorados os efeitos 
colaterais potenciais e graves dos diuréticos. 
Por causa das disfunções imunológicas citadas, da 
desnutrição, do edema e do uso de medicações 
imunossupressoras, o nefrótico apresenta grande 
suscetibilidade às infecções. O tratamento 
antimicrobiano deve ser instituído rapidamente, 
levando em consideração o foco infeccioso, o 
estado clínico do paciente e o agente bacteriano. 
Tratamento específico 
A resposta à corticoterapia é um marco importante 
na resposta terapêutica, estratificando-se 
didaticamente a SN em corticossensível e 
corticorresistente. Classicamente, para induzir 
remissão, utiliza-se prednisona diária (60 mg/m2 
ou 2 mg/kg/dia; máximo de 60 mg/dia, 3 vezes/dia 
ou dose única) durante 4 a 6 semanas (o KDIGO 
sugere dose única). Caso tenha ocorrido remissão, 
introduz-se 40 mg/m2 ou 1,5 mg/kg em dias 
alternados em dose única pela manhã (máximo de 
40 mg/dia) por 4 a 6 semanas.Esse esquema é 
mantido por 6 meses, com diminuição lenta e 
progressiva da dose, caso a remissão se mantenha. 
Em casos com recidivas dentro dos 6 meses iniciais, 
volta-se para o esquema diário, mantido até 3 dias 
consecutivos após a remissão e, a seguir, 
reintroduz-se o corticosteroideem dias alternados. 
Se houver resistência ao tratamento inicial, pode-
se utilizar pulsoterapia adicional com 
metilprednisolona (MP) 30 mg/kg/dose (máximo 
de 1 g) em dias alternados, 3 a 6 doses. 
Caso ocorra remissão completa, prosseguir a 
corticoterapia em esquema alternado por 1 ano, 
diminuindo a dose progressiva e lentamente. É 
importante a vigilância no controle da pressão 
arterial e o tratamento precoce das infecções. 
 
12 Lorena Leahy 
As infecções funcionam como gatilho para a 
descompensação da SN, dessa forma, durante os 
processos infecciosos, deve ser utilizado 
corticosteroide diário na mesma dose de 
manutenção por 5 a 7 dias para reduzir o risco de 
recaídas em crianças com recidivas frequentes ou 
corticodependentes. 
Em caso de pacientes corticossensíveis, 
recidivantes frequentes, uma opção válida é a 
ciclofosfamida (CYC) na dose de 2 mg/kg/dia 
(máximo de 100 mg/dose e 168 mg/kg de dose 
cumulativa) em tomada única pela manhã por 60 a 
90 dias, associada à corticoterapia em esquema 
alternado, com doses decrescentes de 
prednisona.Os principais efeitos adversos são 
depressão de medula óssea, risco de infecções e 
neoplasia, cistite hemorrágica, alopecia e 
disfunção gonadal. 
Em recidivantes frequentes e com objetivo de 
redução ou retirada do corticosteroide, uma 
alternativa é o emprego de levamizol, que é um 
imunomodulador. 
 Caso as recidivas persistam, recomenda-se a 
biópsia renal e a introdução de outros esquemas 
terapêuticos. Os inibidores da calcineurina (IC), 
ciclosporina (CsA) e tacrolimo (TCM) são 
considerados terapia de primeira linha no 
manuseio dos SNCR e uma alternativa para 
corticodependentes e recidivantes frequentes. 
A maioria dos regimes terapêuticos nos casos de 
SNCR utiliza uma combinação de imunossupressor 
+ corticoterapia (p.ex., baixas doses e em dias 
alternados) + estratégia antiproteinúrica com 
inibidores da enzima de conversão da angiotensina 
(IECA). 
 
 
13 Lorena Leahy