Urticária e angioedema

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Vict�ria K. L. Card�so
Bibli�grafia: Dermat�l�gia - Azulay
Urticária e angi�edema
Urticária
Conceito: rápido aparecimento de urticas (edema
superficial) com angioedema (edema de derme
profunda ou de hipoderme e do trato
gastrointestinal).
● Urtica: lesão elementar com edema
central, prurido e natureza efêmera.
○ Geralmente cada urtica tem
resolução em 1-24h.
● Diferença para o angioedema:
○ No angioedema há edema súbito e
acentuado da derme profunda e do
subcutâneo, com mais dor do que
prurido, acometimento frequente
das mucosas e resolução do
quadro em 72h.
● Entre os pacientes com urticária 50%
terão a doença novamente após 1 ano da
visita inicial ao médico e 20% em 20 anos.
Aspectos físicos da urticária:
● Urticária induzida pela histamina:
possuem eritema com centro mais claro,
circundado por eritema róseo secundário
mais escuro, pela dilatação dos vasos
cutâneos.
● Urticária vasculite: há eritema vermelho
acentuado, purpúrico ou violáceo.
● Angioedema: possuem palidez cutânea e
aumento de volume.
● Tríplice reação de Lewis: (essas reações
podem ser reproduzidas pela injeção de
mediadores vasoativos de forma
intradérmica)
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1. Eritema inicial, causado por
dilatação de capilares.
2. Resposta secundária ocasionada
por dilatação arteriolar, mediada
por reflexos nervosos axonais.
3. Formação de urticas pelo
extravasamento de fluido
intravascular, decorrente da
permeabilidade vascular.
Classificação quanto ao tempo:
● Urticária aguda: < 6 semanas.
● Urticária crônica: > 6 semanas.
● Urticária crônica contínua: diária ou
quase diária durante a semana.
● Urticária crônica recorrente: apresenta
períodos assintomáticos por dias ou
semanas.
Etiopatogenia geral:
● Etiologia imune:
○ IgE-dependente →
hipersensibilidade tipo I de Gel e
Coombs.
○ Autoimune com autoanticorpos de
alta afinidade de IgE nos
mastócitos.
○ Imunocomplexos → urticária
vasculite.
○ Dependente do sistema
complemento → deficiência do
inibidor C1-esterase.
● Etiologia não imune:
○ Agentes liberadores diretos dos
mediadores dos mastócitos.
○ Por uso de ác. acetilsalicílico,
AINES e pseudoalergênicos
alimentares.
○ Inibidores da ECA.
Tipos de urticária:
● Dermografismo.
● Urticária de pressão.
● Urticária de contato ao frio.
● Urticária de contato ao calor.
● Urticária solar.
● Urticária ou angioedea vibratório.
● Urticária colinérgica.
● Urticária adrenérgica.
● Urticária de contato (alérgica ou
pseudoalérgica).
● Urticária aquagênica.
Classificação de Zuberbier:
● Escore 0� sem urticária ou prurido.
● Escore 1� leve → < 20 urticárias.
● Escore 2� moderada → 21-50 urticárias.
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● Escore 3� grave → > 50 urticárias ou com
grandes áreas confluentes de urticas.
Mecanismos possíveis na urticária:
● Induzida por antígenos: alergia a
fármacos/látex/insetos/alimentos.
● Mediada por imunoglobulina: urticárias
físicas (frio, dermografismo e solar).
● Autoimune: urticária crônica "idiopática"
com autoanticorpos antirreceptor de IgE,
anti-IgE, antitireoide, lúpus eritematoso
sistêmico ou febre reumática.
● Doenças virais: hepatite A ou B,
citomegalovírus e vírus Coxsackie.
● Doenças bacterianas: helicobacter pylori
e estreptococo.
○ A pesquisa dessas bactérias é
recomendada apenas se houver
sintomas digestivos.
● Infecções fúngicas: trichophyton sp. e
Candida sp.
● Parasitas: giardia lamblia, Ascaris,
strongyloides, entamoeba e trichinella.
● Mediado pelo sistema complemento:
urticária ao calor, angioedema hereditário
e reações a hemoderivados.
● Outros: anti-inflamatórios não
hormonais, policátions, codeína,
polimixina B tumores e sarcoidose.
Mecanismos etiológicos
Etiopatogenia:
● Principal ponto: estimulação de
mastócitos na pele.
● Causas da estimulação dos mastócitos:
○ Estímulo antigênico do IgE ligado
ao receptor de alta afinidade para
IgE (FcERla).
○ Ativação do complemento (frações
C3a e Csa).
○ Estímulos diretos com acetilcolina.
○ Liberadores diretos de histamina
(secretagogos), que provocam a
mobilização do cálcio.
■ Ex dos liberadores: codeína,
morfina, meperidina,
succinilcolina,
d-tubocurarina, polimixina
B, ácido acetilsalicílico,
quinina, tiamina, dextrana,
meios de contraste iodados,
composto 48/80, ionóforos
de cálcio.
○ Compostos como crustáceos,
morangos e corantes.
○ Estímulos físicos (calor, frio,
vibração, luz, pressão e água).
○ Neuropeptídeos (substância P).
○ Proteína básica principal (MBP) do
eosinófilo.
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○ Citocinas (IL-1, IL-3, IL-8, GM-CSF,
fator 4 plaquetário).
● Degranulação dos mastócitos: é o que
causa a liberação de mediadores
pré-formados ede novos metabólitos.
○ Mediadores pré-formados com
histamina: resultam em prurido,
vasodilatação, aumento da
permeabilidade vascular,
contração da musculatura lisa,
secreção de mucosas,
quimiocinese de leucócitos,
produção de prostaglandinas.
○ Proteases naturais: causam
clivagem do complemento C3 e
fibrinólise.
○ Heparina: causa anticoagulação
local, inibição da ativação do
sistema complemento e
neutralização da proteína básica
maior.
○ Outros: fatores quimiotáticos de
eosinófilos, neutrófilos e
hidrolases ácidas.
Obs: é muito provável que a histamina seja a
principal mediadora das urticárias, pois tem
maior concentração tecidual após a degradação
dos mastócitos.
Obs: os eosinófilos são células associadas às
doenças alérgicas dependentes de mastócitos.
Histopatologia:
● Urtica clássica: edema da epiderme e da
derme superficial e média, com dilatação
das vênulas pós-capilares e vasos
linfáticos da derme superficial → não é
específico.
○ Dependendo da duração da urtica,
há infiltrado inflamatório misto
perivascular com neutrófilos,
eosinófilos, macrófagos e
linfócitos T auxiliares.
○ Na urticária de pressão tardia o
infiltrado está preferencialmente
na derme média e profunda.
● Angioedema: ocorrem alterações
semelhantes, mas na derme profunda e
no subcutâneo.
Tipos de urticária
Urticária aguda:
● Lesões: placas eritêmato-edematosas
grandes, pruriginosas, súbitas e de
duração efêmera.
● Duração: de horas a dias.
● Investigação: geralmente não se realiza, a
não ser que a anamnese sugira.
○ Prick-test: teste cutâneo de
leitura imediata.
○ Rast: teste de sensibilidade pelo
sangue.
Urticária crônica comum:
● Duração: > 6 semanas.
○ Há tendência de cura espontânea.
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● Subdivisões:
○ UC idiopática ou espontânea:
quando não há um desencadeador
externo conhecido.
○ UC induzível: quando há um fator
desencadeante identificável, como
nas urticárias físicas, colinérgicas
e de contato.
● Tratamento: usualmente se faz com
anti-histamínicos.
○ Caso o tratamento não faça efeito,
realiza-se uma investigação.
● Investigação:
○ Hemograma.
○ Velocidade de
hemossedimentação.
○ Pesquisa de autoanticorpos da
tireóide.
○ Testes da função tireoidiana.
Urticária de contato ao látex:
● Conceito: alergia ao látex da borracha
natural.
○ Há uma reação do tipo I de Gell e
Coombs, mediado por IgE após 1h
da exposição.
● Grupos de risco: profissionais da saúde,
trabalhadores da indústria da borracha,
pessoas submetidas a múltiplos
procedimentos cirúrgicos (ex: portadores
de espinha bífida).
● Manifestações clínicas:
○ Via cutânea: urticária, dermatite e
prurido.
○ Transportada pelo ar: rinite,
conjuntivite e asma.
○ Via mucosa: anafilaxia, taquicardia,
angioedema, náuseas, vômitos, dor
abdominal e hipotensão.
● Síndrome látex-fruta:
○ Ocorre por antigenicidade cruzada
do látex, muito comum com frutas.
■ 30-50% das pessoas
alérgicas ao látex possuem
hipersensibilidade a
derivados de plantas e
alimentos, que pode ser do
tipo I ou IV.
○ Frutas mais relacionadas: banana,
abacate, papaia, kiwi, castanha e
tomate.
Urticárias físicas:
● Dermografismo sintomático imediato -
urticária factícia: urticária crônica que
ocorre pela aplicação de uma pressão na
pele, que resulta no aparecimento de uma
pápula no trajeto da pressão exercida.
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● Urticária de contato ao frio: urticária que
aparece após um estímulo de contato da
pele com o frio, como, por exemplo, com
água e objetos gelados → teste do cubo
do gelo positivo.
● Urticária ao frio reflexa: apenas a
exposição do corpo ao frio induz a urtica,
sendo o teste do cubo do gelo negativo.
● Urticária de pressão tardia: surgimento
tardio de edema profundo, doloroso e
eritematoso, em áreas submetidas à
pressão após 4-6h, durando de 12 a 72h.
● Urticária solar: fotodermatose que cursa
com urticas associadas a prurido ou
sensação de queimação na pele, minutos
após exposição à radiação UVA, UVB ou
luz visível, desaparecendo de 1-2h após o
fim da exposição.
● Urticária aquagênica: aparecimento de
urticas após o contato com água,
independente da temperatura.
● Urticária de contato ao calor adquirida:
surge após contato com calor, com
edema, coceira, sensação de queimação
no local, que persistem por até 3 horas.
○ Em casos de exposição em áreas
extensas, os pacientes podem
apresentar sintomas sistêmicos,
como falta de ar, náuseas, vômitos
e queda da PA.
● Angioedema vibratório: urticária a partir
de estímulo vibratório, que induz edema
localizado e eritema em minutos após o
estímulo, durando 30 minutos em média.
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● Urticária colinérgica: “alergia ao calor”,
urticas surgem após o aumento da
temperatura do corpo, que pode
acontecer em períodos de calor ou ao
realizar atividade física.
● Urticária de contato: reação imediata e
transitória que ocorre na pele após o
contato direto com uma substância
agressora provocando edema e eritema.
○ A reação ocorre entre alguns
minutos e 1 hora após o contato.
Urticária vasculite ou vasculite urticariforme:
● Importante: são urticárias não imunes.
● Fatores relevantes:
○ Dose.
○ Duração de uso.
○ Número de exposições.
○ Via de administração.
○ Propriedades químicas do
fármaco.
○ Idade e sexo.
○ Diátese atópica.
○ Polimorfismo genético.
● Principais substâncias:
○ Agentes antimicrobianos
(penicilina + derivados e
sulfonamidas).
○ Fármacos anti-inflamatórios não
hormonais (AINH).
○ Analgésicos (ác. acetilsalicílico,
dipirona e opiáceos).
○ Inibidores da ECA).
○ Hemoderivados ou substitutos do
sangue.
Obs: AINH e AAS agravam a urticária crônica em
20-30%.
Angioedema
Características gerais: edema, geralmente
volumoso, que acomete principalmente a
hipoderme, com dor e raramente prurido
● Pontos de eleição: lábios, língua, pálpebra
e genitália.
● Localização grave: laringe → causa
asfixia.
Angioedema adquirido:
● Pode ocorrer como entidade autônoma,
associada a alergias, doenças do colágeno
ou neoplasias internas.
● Angioedema mais comum: alérgico.
○ Alimentos.
○ Medicamentos.
○ Picadas.
○ Calor ou frio.
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Angioedema hereditário:
● É de caráter autossômico dominante por
mutação espontânea do cromossomo 11.
● Aparece na infância e ocorre em surtos na
pele, podendo acometer a glote e causar
asfixia.
● Características:
○ Edema não depressível,
recorrente, episódico,
autolimitado e que dura 12-72h.
○ Não há eritema ou prurido.
○ Não há responsividade a
anti-histamínicos.
○ Sintomas associados: náuseas,
vômitos, cólicas, urgência urinária
e outros.
● Possíveis desencadeantes: estresse e
trauma.
Outra possível causa para angioedema: angioedema
por inibidores enzima conversora da
angiotensina.
Diagnósticos diferenciais para
urticária e angioedema
Diagnósticos diferenciais para urticária:
● Prurigo estrófulo.
● Eritema polimorfo.
● Penfigóide bolhoso.
● Mastocitose.
● Vasculites e poliartrite.
● Lúpus eritematoso.
● Erupções morbiliformes a substâncias.
Diagnóstico diferencial do angioedema:
● Anafilaxia.
● Síndrome de Melkersson-Rosenthal.
● Erisipela.
● Celulite infecciosa.
● Dermatite de contato.
● Fotodermatite.
● Linfedema.
● Angiossarcoma.
Tratamento
Orientações gerais para urticária e angiosperma:
● Explicar sobre a doença para o paciente.
● Remover a causa identificada.
● Reduzir o estresse emocional, o
sobreaquecimento do corpo e a ingestão
alcoólica.
● Evitar uso de AAS, anti-inflamatórios não
hormonais, codeína e morfina.
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○ Analgésicos: agravam a urticária
crônica em 30% dos pacientes.
○ Pacientes que usam AAS em baixa
dose com finalidades
antitrombóticas geralmente
podem continuar o tratamento
regular.
○ Pacientes com angioedema devem
evitar o uso de inibidores da eca.
● O angioedema pode ocorrer meses após o
início do tratamento.
● Dietas de exclusão: (apenas se a
anamnese sugerir) deve-se excluir,
quando possível, aditivos alimentares
como conservantes, salicilatos naturais e
corantes.
○ A alergia alimentar verdadeira é
excepcional na urticária crônica,
em contraste com a aguda.
○ Não há exames complementares
específicos.
Tratamento medicamentoso geral:
● Primeira linha: anti-histamínicos de
segunda geração não sedantes ou pouco
sedantes.
○ Ex: cetirizina, fexofenadina,
loratadina, mizolastina,
levocetirizina, desloratadina e
ebastina → via oral.
● Segunda linha: corticosteróides orais em
curtos períodos (7-14 dias), se houver
urticária crônica que não responde
completamente aos anti-histamínicos.
● Terceira linha: uso de imunossupressores
ou imunomoduladores, no caso de
doença grave e curso persistente.
○ Ex: ciclosporina, plasmaférese e
imunoglobulina intravenosa.
Tratamento de angioedema hereditário:
● Medicações de eleição: androgênios com
baixo potencial virilizante → danazol,
estanazol e oximetolona.
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