Síndromes Glomerulares

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Síndromes Glomerulares 
 As glomerulopatias podem ser classificadas de acordo 
com: 
 Tempo 
 Aguda (dias-semanas) 
 Subaguda (semanas-meses) 
 Crônica (meses-anos) 
 Quantidade glomerular afetada 
 Focal (<50% dos glomérulos são acometidos) 
 Difusa (>50% dos glomérulos são acometidos) 
 Acometimento em cada glomérulo 
 Segmentar (apenas parte de cada glomérulo é 
acometida) 
 Global (todas as estruturas do glomérulo são 
acometidas 
 Presença de necrose, esclerose, membrana e 
padrão de proliferação 
 Fibrose (deposição de colágeno tipos I e III, 
indicando processo cicatricial) 
 Proliferação (aumento da celularidade 
glomerular) 
 Crescêntica ou Extracapilar (proliferação de 
células dentro da cápsula de Bowman – 
macrófagos e fibroblastos) 
 Endocapilar (proliferação de células do 
glomérulo – células mesangiais ou células 
endoteliais) 
 Denominação adicional 
 Necrose (há presença significativa de necrose 
glomerular) 
 Esclerose (há aumento homogêneo na 
quantidade de material extracelular) 
 Membranosa (acometimento 
predominantemente da membrana basal) 
 Independentemente do mecanismo da lesão envolvido, 
a lesão glomerular é acompanhada por alterações na 
função, estrutura e permeabilidade do glomérulo, 
levando à passagem anormal de proteínas e de outros 
elementos, redução variável na função de filtração 
glomerular, além de distúrbios na excreção de sódio e 
água 
 A biópsia renal é o exame padrão-ouro para doenças 
glomerulares 
1. Introdução 
 O néfron é a unidade funcional do rim 
 É uma estrutura microscópica formada pela 
associação do Corpúsculo de Malpighi (tufo 
glomerular + cápsula de Bowmann) com o Sistema 
Tubular 
 Os glomérulos são um grupo de alças capilares 
enoveladas, oriundo da arteríola aferente que sai como 
arteríola eferente. Encobrindo as alças existe a 
membrana basal glomerular e entre elas o mesângio 
(tecido de sustentação) 
 Ao redor do glomérulo existe a cápsula de Bowmann, 
que é constituída pelo folheto visceral (aderido às alças 
glomerulares) e o folheto parietal (delimitando 
externamente o espaço da cápsula). O espaço entre os 
dois folhetos é denominado espaço capsular 
 O folheto visceral é formado por células especiais 
(podócitos) que circulam as alças capilares e a 
membrana basal, com seus processos podocitários 
 O Glomérulo permite a filtração dos componentes, 
impedindo a passagem de hemácias e proteínas 
2. Síndrome Nefrítica 
 Também chamada de Glomerulonefrite Difusa Aguda 
(GNDA) 
 Conjunto de sinais, sintomas e achados laboratoriais 
que surgem quando há “inflamação” dos glomérulos 
renais 
 Fisiopatologia 
 Processo inflamatório nos glomérulos → 
Migração de Leucócitos → Obstrução das fendas 
do filtrado → Redução da superfície total de 
filtração → Oligúria → Congestão → HAS e Edema 
 Inflamação dos glomérulos → Distorção da 
microarquitetura glomerular → Viabilização da 
passagem de hemácias para o interior da cápsula 
de Bowman → Deformação irreversível das 
hemácias ao passarem pelas fendas de filtração 
→ Hematúria Dismórfica 
 Clínica 
 Tétrade clínica 
 Hematúria Dismórfica 
 Microscópica (> 3-5 hemácias/campo) ou 
Macroscópica (Urina “cor de coca cola” 
acastanhada) 
 Causas de Urina Avermelhada 
 Hematúria; Mioglobinúria; 
Hemoglobinúria; Porfiria; Pigmentos 
(Beterraba ou Rifampicina) 
 Edema 
 Hipertensão Arterial 
 Oligúria (Adulto<400mL/24h; Criança 
<0,5mL/kg/h) 
 Outros Achados 
 Cilindros hemáticos e piocitários 
 Proteinúria subnefrótica ou nefrítica (150mg-
3,5g/24h) 
 Aumento de Ureia e Creatinina (TFG<40%) 
 Complemento sérico 
 Consumido em GNPE; LES; 
Crioglobulinemia; GNMP; Endocardite 
associada a shunt 
 Normal em Vasculites sistêmicas; Doença 
de Berger (Nefropatia por IgA), Púrpura 
de Henoch-Schönlein; Doença de 
Goodpasture (anticorpos anti-MBG) 
 Complicações 
 Encefalopatia hipertensiva; Sobrecarga de 
volume; Hipercalemia; Acidose Metabólica 
MACETE! GNDA = OLIGÚRIA (E SUAS CONSEQUÊNCIAS) + HEMATÚRIA 
OBS: SE HOUVER QUEDA SIGNIFICATIVA DA TFG SURGE AZOTEMIA 
 Etiologias 
 Doenças Primárias dos Glomérulos 
 Doença de Berger 
 
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 Glomerulonefrite Membranoproliferativa 
 Proliferativa Mesangial “Pura” 
 Nefrite por “imunocomplexos” idiopática 
 Doenças Infecciosas 
 Glomerulonefrite pós-estreptocócica 
 Glomerulonefrite não pós-estreptocócica 
 Bacterianas: Endocardite, Sepse e 
Abscessos viscerais 
 Virais: Hepatites, Caxumba, 
Mononucleose e Sarampo 
 Parasitárias: Malária e Toxoplasmose 
 Doenças Sistêmicas 
 LES 
 Vasculites 
 Sd. de Goodpasture 
 Tumores 
 Crioglobulinemia 
OBS: 70% DAS GNDA SÃO POR DEPOSIÇÃO GLOMERULAR DE 
IMUNOCOMPLEXOS E FATORES DO COMPLEMENTO 
 Podem ser classificadas de acordo com os mecanismos 
patológicos 
 Mediada por imunocomplexo 
 GN pós-infecciosa; Nefropatia por IgA; Nefrite 
lúpica 
 Induzida por anticorpo 
 Doença de Goodpasture (anticorpos anti-
MBG) 
 Pauci-imune 
 Vasculites ANCA 
2.1 Glomerulonefrite Pósestreptocócica (GNPE) 
 Inflamação glomerular que ocorre como sequela de 
infecção estreptocócica (faringoamigdalite ou 
piodermite/impetigo) 
 Frequente em crianças (3-15a com pico aos 7a) do sexo 
masculino (2:1) 
 Strepto beta-hemolítico do grupo A (S. pyogenes – 
Cepas Nefritogênicas) 
 Cepas relacionadas ao sorotipo da proteína M, 
possuem partículas que mimetizam partículas 
presentes nos glomérulos 
 As estruturas mais associadas a esse processo 
seriam: Receptor de Plasmina associado à nefrite 
(NAPIr), Exotoxina B pirogênica estreptocócica 
(SPEB) 
 O sistema imune combate e destrói os 
estreptococos, originando fragmentos (antígenos) 
que são depurados pelos rins. Eventualmente, 
estes antígenos ficam “retidos” na estrutura 
glomerular, que passa a ser alvo do ataque imune 
pela deposição de imunocomplexos e ativação do 
sistema complemento 
 Período de incubação 
 Via faríngea: 1-3 semanas 
 Via cutânea: 2-6 semanas 
 Quadro clínico 
 Síndrome nefrítica “pura” 
 Hematúria; Oligúria até 7 dias (50%); Edema; 
Hipertensão Arterial (50-90%) 
 Paciente apresenta apenas os sinais e 
sintomas da síndrome nefrítica (não há artrite, 
serosite, emagrecimento, esplenomegalia 
nem nenhum outro achado diverso) 
 A hematúria tem habitualmente cor 
acastanhada e não apresenta coágulos 
 Mal-estar, cansaço, dor lombar bilateral (dor nos 
flancos) e febre 
 Queda do Complemento (C3 e CH50) até 8 
semanas 
 Hematúria microscópica até 1-2 anos 
 Proteinúria leve até 2-5 anos 
 Aumento de Ureia e Creatinina leve e não 
progressiva 
 Complicações 
 Encefalopatia hipertensiva 
 EAP 
 Hipercalemia 
 Diagnóstico 
 Algoritmo de 4 perguntas sequenciais 
1. Houve algum episódio recente compatível 
com faringite ou piodermite? 
2. O período de incubação é compatível? 
3. A infecção foi realmente estreptocócica? 
a. Anti-estreptolisina O (ASLO ou ASO 
em 90%) 
b. Anti-DNAse B (em 70%) 
MACETE! ANTI-“D”NASE B = “D”ERMATOLÓGICO – PIODERMITE; 
“A”SLO = “A”MIGDALA 
4. Há queda do complemento sérico? 
a. Redução de C3 e CH50 (ativação da 
via alternada) 
b. C4 e C1q Normais (componentes da 
via clássica) 
 Indicações de Biópsia Renal (“SOPHHHIA” – 
“S”istêmica; “O”ligúria; “P”roteinúria nefrótica; 
“H”AS; “H”ipocomplementemia; “H”ematúria macro; 
“I”nsuficiência renal; “A”núria) 
 Doença Sistêmica 
 Oligúria > 1 semana (>72h pela SBP) 
 Proteinúria nefrótica 
 HAS>6 semanas 
 Hipocomplementemia > 8 semanas 
 Hematúria macroscópica > 6 semanas 
 Insuficiência renal acelerada 
 Anúria 
 Aspecto histopatológico 
 Padrão Proliferativo Difuso: Hipercelularidade do 
mesângio e células endoteliais e infiltrado de 
polimorfonucleares 
 
 Depósitos subepiteliais eletrodensos conhecidos 
como “corcovas” ou “gibas” na microscopia 
eletrônica - Patognomônico 
 
 
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 Tratamento 
 Restrição Hidrossalina; Furosemida; Anti-hipertensivos (Antagonista de Cálcio, Hidralazina 
ou iECA em caso de hipertensão persistente. 
Nitroprussiato em caso de Encefalopatia 
hipertensiva) 
 Diálise (Em oligúria prolongada e grava para o 
controle da retenção azotêmica) 
 Antibióticos (penicilina ou macrolídeo) com 
objetivo de erradicar a cepa, interrompendo a 
transmissão do agente 
3. Alterações Assintomáticas 
3.1 Nefropatia por IgA (Doença de Berger) 
 Comum em Asiáticos dos 15-40a logo após infecção 
(“sinfaringítica”) 
 Forma mais frequente de glomerulonefrite idiopática 
no mundo 
 Pode ser idiopática, componente da púrpura de 
Henoch-Schönlein ou Secundária a doenças como 
Cirrose, Doença Celíaca, HIV 
 Fisiopatologia 
 Estresse (esforço físico, infecção ou imunização) 
→ Secreção e deposição de IgA no mesângio → 
Hematúria (pela proximidade entre mesângio e 
capilares) 
 Formas 
 Monossintomática (Restrita aos rins) 
 Púrpura de Henoch-Schönlein (Rim + Púrpura + 
Artralgia + Dor Abdominal) 
 Clínica 
 Hematúria Macroscópica intermitente com 
duração de 2-6 dias após fatores precipitantes 
(50%) 
 Associada a Infecção de Vias Superiores 
 Hematúria Micro Persistente (40%) 
 Sd. Nefrítica (10%) 
 DDX com GNPE: O Complemento é normal e o 
período de incubação não é compatível 
 GNRP 
 Sd. Nefrótica 
 O curso do quadro clínico é muito variável, podendo 
ocorrer com estabilidade da função renal a longo 
prazo, evolução lentamente progressiva para 
insuficiência, insuficiência renal em menos de 4 anos 
ou remissão completa. A maioria dos pacientes 
continua assintomática apresentando hematúria 
microscópica e episódios paroxísticos de hematúria 
macroscópica, muitas vezes acompanhados de quadros 
virais 
 Fatores que indicam pior prognóstico 
 Ausência de hematúria macroscópica 
 HAS 
 Proteinúria persistente e intensa (>500-
1000mg/d) 
 Sexo masculino 
 Creatinina séria elevada (>2,5mg/dL) 
 Biópsia com fibrose tubulointersticial, atrofia 
tubular, formação de crescentes, 
glomeruloesclerose e proliferação intensa 
 Diagnóstico 
 Elevação da IgA sérica e depósitos na pele 
 Biópsia renal indicada se: HAS, proteinúria > 1g/dia 
ou insuficiência renal 
 Tratamento 
 IECA + Estatina 
 Retenção azotêmica: Corticoide (Prednisona); 
Ciclofosfamida; Plasmaférese 
3.2 Hematúria Glomerular Benigna (Doença do 
adelgaçamento da membrana basal) 
 Doença glomerular de origem familiar ou esporádica 
 Defeito no gene que codifica a cadeia alfa-4 do 
colágeno tipo IV, presente na membrana basal 
glomerular: Há redução da espessura da MBG 
 Diagnosticada por exames de rotina (hematúria 
dismórfica e proteinúria leve) 
 Não há tratamento específico 
3.3 Mal de Alport “Nefrite Hereditária” 
 Causa rara de hematúria assintomática em crianças, de 
origem genética, com herança dominante ligada ao 
cromossomo X 
 Defeito na cadeia alfa-5 do colágeno tipo IV 
 Distúrbio genético multissistêmico, caracterizado por 
surdez neurossensorial, anormalidades oftalmológicas, 
hematúria glomerular e insuficiência renal progressiva 
 Não há tratamento específico 
3.4 Proteinúria Isolada 
 É a presença de proteinúria com o restante do 
sedimento urinário normal e ausência de uma doença 
renal ou urológica prévia 
 A forma persistente 
 Pode ser determinada por distúrbios glomerulares 
e tubulares específicos, assim como pelo estado de 
hiperfluxo proteico 
 A forma intermitente 
 Ocorre em função de algum fator externo 
detectável e geralmente não nocivo 
 Causas de proteinúria intermitente 
 Exercício intenso 
 Proteinúria postural ou “ortostática” 
 Febre alta ou doença aguda 
 Insuficiência Cardíaca 
 Gestação 
 Estresse grave, exposição ao frio 
4. Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva 
(GNRP) 
 Lesão glomerular com perda da função renal em dias a 
meses 
 Clínica 
 Sd. Nefrítica não autolimitada que progride 
rapidamente para insuficiência renal avançada 
 Pode ser abrupto (como GNDA) ou, comumente, 
de início subagudo, tomando em seguida um curso 
acelerado 
 Oligúria que pode evoluir para anúria 
 Em muitos casos, os únicos sintomas são da 
Síndrome Urêmica 
 
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 Qualquer doença que cause um insulto inflamatório ao 
glomérulo, se esse insulto for intenso, pode causar 
uma GNRP 
 Achado típico: “Crescentes” (depósitos fibrino-
monocíticos que comprimem os capilares) em >50% 
dos glomérulos 
4.1 Causas Primárias 
4.1.1 GNRP Tipo 1 (10%): Anticorpos antimembrana 
basal (anti-MBG) 
 Associada ao Anti-MBG 
 Clínica 
 Glomerulonefrite Anti-MBG (30-50% dos casos) 
 Não ocorre acometimento pulmonar 
 Frequente em mulheres entre 50-70a 
 Doença de Goodpasture (50-70% dos casos) 
 O Anti-MBG são específicos contra a cadeia 
alfa-3 do colágeno tipo IV, encontrada na 
membrana basal dos glomérulos e dos 
alvéolos pulmonares 
 Associado com o marcador genético HLADR2 
 Sd. “Pulmão-rim”: Hemoptise + 
Glomerulonefrite 
 Acomete homens (6:1), adultos jovens (20-
30a) 
 Relação com história de tabagismo, infecção 
respiratória recente ou exposição a 
hidrocarbonetos voláteis (solventes) 
 DDX com outras Sd. “Pulmão-rim” como 
Leptospirose e Vasculites Sistêmicas 
(Wegener; Poliarterite microscópica; LES) 
 Imunofluorescência de padrão linear 
 Não provoca queda do complemento 
 Tratamento 
 Corticoide 
 Plasmaférese está indicada em casos mais agudos 
4.1.2 GNRP Tipo 2 (45%): Imunocomplexos 
 Deposição de Imunocomplexos 
 Associado à Nefrite Lúpica classe IV; Crioglobulinemia; 
GNPE; Doença de Berger 
 Imunofluorescência de padrão granular 
 Há queda do complemento sérico com anti-MBG e 
ANCA negativos 
 Tratamento 
 Controle da causa base 
4.1.3 GNRP Tipo 3 (45%): Pauci-imunes 
 Associada a Vasculites ANCA+ 
 Clínica 
 Granulomatose de Wegener 
 Vasculite granulomatosa de vasos de médio e 
pequeno calibre 
 Envolve o trato respiratório superior e inferior 
e os rins 
 Inflamação nasal ou oral + Sd. Nefrítica 
(Hematúria Dismórfica + Edema + 
Hipertensão) 
 Associado ao c-ANCA ou antiproteinase 3 
positivo 
 Comum em brancos, em torno dos 40a 
 Poliangiite microscópica 
 Sd. “Pulmão-rim” = Hemoptise + 
Glomerulonefrite 
 Podem haver lesões cutâneas por venulite 
leucocitoclástica (púrpura palpável, lesões 
hemorrágicas, úlceras, nódulos subcutâneos) 
e mononeurite múltipla 
 Não há acometimento das vias aéreas 
superiores 
 ANCA positivo na maioria dos casos, sendo o 
p-ANCA ou antimieloperoxidase mais 
frequentes 
 Sd. de Churg-Strauss (Angiite alérgica ou 
granulomatosa) 
 Vasculite de vasos de médio e pequeno 
calibre, habitualmente associada à 
granulomatose vascular e extravascular 
 História prévia de asma e broncoespasmo 
 Presença de eosinofilia em sangue periférico é 
um achado característico 
 Sd. Nefrítica (Hematúria Dismórfica + Edema + 
Hipertensão) 
 A função renal costuma estar preservada 
 Imunofluorescência pouco visível. A biópsia renal 
mostra uma glomerulonefrite proliferativa geralmente 
focal e segmentar 
 Tratamento 
 Corticoide (Prednisona, podendo ser associado 
com Ciclofosfamida em formas graves) 
 Plasmaférese está indicada em casos mais agudos 
5. Síndrome Nefrótica 
 Caracterizada por: 
 Proteinúria Maciça 
 >3,5g/dia em adultos e >50mg/kg/dia ou 
>40mg/m2/h em crianças 
 Quantificação da Proteinúria 
 Proteinúria de 24h 
 PTN Total/Creatinina > 3 (Spot-urinário) 
 EAS (É um método impreciso) 
 + (30mg/dL); ++ (100mg/dL); 
+++(500mg/dL); ++++(>500mg/dL) 
 Proteinúria Seletiva x Não Seletiva 
 Seletiva – Comprometimento da MBG 
 Perda de Albumina 
 Não Seletiva – Comprometimento dos 
podócitos (fendas de filtração) 
 Perda de Albumina, Antitrombina III, 
Proteína C e Proteína S, 
Imunoglobulinas (IgG), Transferrina 
OBS: A ÚNICA PROTEÍNA SÉRICA QUE AUMENTA É A ALFA2-GLOBULINA 
 Hipoalbuminemia 
 É consequência da proteinúria 
 Edema Periorbital e matutino 
 É consequência da hipoalbuminemia, que levaa redução da pressão oncótica provocando o 
extravasamento de líquido para o espaço 
extracelular – Tendência à hipovolemia 
 Lipidúria (cilindros graxos) e Hiperlipidemia 
 
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 É consequência da diminuição da pressão 
oncótica do plasma, que estimula a síntese 
de lipoproteínas hepáticas, resultando em 
hipercolesterolemia 
OBS: PODE TER HEMATÚRIA MICROSCÓPICA, DISMÓRFICA E CILINDROS 
HEMÁTICOS. A FUNÇÃO RENAL COSTUMA ESTAR PRESERVADA E 
GERALMENTE NÃO HÁ OLIGÚRIA 
 Complicações 
 Fenômenos Tromboembólicos 
 Trombose da Veia Renal 
 Pode ser assintomática ou com Dor no 
flanco, Hematúria, Aumento importante 
da Proteinúria, Aumento da Creatinina e 
Varicocele Súbita à Esquerda 
 Associado, principalmente, com 
Nefropatia Membranosa, GN 
Mesangiocapilar e Amiloidose (“MMA” – 
Nefropatia “M”embranosa; 
Glomerulonefrite 
“M”embranoproliferativa; “A”miloidose) 
 Conduta: Doppler e anticoagular 
 Infecções 
 Peritonite Bacteriana Espontânea 
 Devido à redução de IgG ocorre a 
propensão de infecção por germes 
encapsulados (Pneumococo) 
 Aterogênese acelerada 
 Devido ao estado de hipercolesterolemia 
 Indicado o uso de Estatinas para evitar 
 Perda progressiva da Função Renal 
 Indicado o uso de iECA ou BRA-II para evitar 
 Fisiopatologia 
 Lesão da MBG com perda de cargas negativas 
 A Biópsia renal está indicada na quase totalidade das 
Sd. Nefróticas. Exceto em crianças <8a (doença de 
lesão mínima por presunção) e Diabéticos (nefropatia 
diabética por presunção) 
5.1 Sd. Nefróticas Primárias 
5.1.1 Lesão Mínima 
 Causa mais comum de SN em Crianças (85% dos casos) 
 Predomínio no sexo masculino (2:1) 
 Ocorre entre 2-8a com pico de incidência aos 4a 
 É uma glomerulopatia primária na criança. Em 
adultos é importante investigar doença de 
Hodgkin, Uso de AINEs (derivados do ácido 
propriônico – terminação “eno”), Atopia e 
Infecções Virais 
 Quadro Clínico 
 Sd. Nefrótica (Proteinúria Seletiva; 
Hipoalbuminemia; Edema; Hiperlipidemia; 
Lipidúria) 
 Complicações 
 Choque hipovolêmico; Peritonite por 
Pneumococo; TVP 
 Diagnóstico 
 Clínico na Criança 
 Biópsia 
 Indicação 
 Pacientes não responsivos; Recidivas 
frequentes; Fora da faixa etária típica (<1a 
e >8a); Hematúria Macroscópica; Queda 
do Complemento; Hipertensão 
 Achado histológico: Glomérulos de aspecto 
normal ou com expansão mesangial leve em 
Microscopia Óptica e Fusão e Retração 
podocitária em Microscopia Eletrônica 
 Tratamento 
 Corticoide (Prednisona) 
 Apresenta resposta dramática ao uso de 
corticoides 
 Imunossupressores (Ciclofosfamida) 
 Indicação 
 Recaídas frequentes > 4/ano 
 Dependência de Corticosteroide 
 Sem resposta por > 8 semanas de Tto 
5.1.2 Glomeruloesclerose focal e segmentar (GEFS) 
 É a principal causa de Sd. Nefrótica em Adultos 
 Corresponde a um padrão de lesão glomerular que se 
caracteriza pelo surgimento de esclerose e colapso 
capilar em parte dos seus glomérulos (lesão focal) e 
das alças capilares de cada glomérulo (lesão 
segmentar) 
 Mais comum em adultos (principalmente negros) 
 É considerada como via final comum de vários 
processos patogênicos, sendo que doenças que 
promovem hipertrofia glomerular ou causam perda de 
néfrons predispõem à GEFS, induzida pela hipertensão 
glomerular 
 Fatores de risco para o surgimento são: 
Nefrectomia subtotal, Doença Cardíaca Cianótica 
Congênita, Disgenesia Renal Unilateral, Obesidade 
Mórbida, Refluxo Vesicoureteral e Anemia 
Falciforme 
 Outras causas incluem: Intoxicação por lítio, 
heroína e padromidronato e Infecção por 
parvovírus B19 
 Fisiopatologia 
 GEFS Primária (Idiopática) 
 Ocorre um distúrbio de linfócito T, que é 
responsável pela lesão dos podócitos com 
fusão dos processos podocitários, de uma 
forma mais acentuada que na Lesão Mínima, 
alterando a barreira de carga e arquitetura 
das fendas de filtração ocasionando uma 
proteinúria não seletiva. Há também um 
acúmulo hialino, derivado das proteínas 
plasmáticas, levando ao colapso de capilares 
glomerulares, provocando uma Hipertrofia 
Glomerular 
 GEFS Secundária 
 As alterações histológicas são semelhantes às 
da idiopática, no entanto, na secundária a 
doenças autoimunes, pode haver extenso 
depósito de anticorpos 
 Mecanismos de lesão glomerular na GEFS 
Secundária 
 
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 Sequela de uma Doença Necrosante Focal 
(Nefrite Lúpica Classe III; Vasculites 
Sistêmicas; Nefropatia por IgA) 
 Hiperfluxo (Diabetes, Anemia falciforme) 
 Sobrecarga por perda de Tecido Renal 
(Nefropatia por Refluxo; 
Glomeruloesclerose Hipertensiva; 
Cirurgia) 
 Mecanismos de lesão não conhecido 
(Nefropatia pelo HIV; Uso de Heroína; 
Neoplasias) 
 Quadro Clínico 
 Síndrome nefrótica em 2/3 dos casos (Proteinúria; 
Hipoalbuminemia; Edema; Hiperlipidemia; 
Lipidúria) 
 Hipertensão 
 Hematúria Microscópica 
 Redução da função renal 
 Complemento normal 
 Diagnóstico 
 Biópsia 
 Achado histológico: Esclerose focal em <50% 
dos glomérulos 
 Tratamento 
 GEFS Primária 
 Corticosteroides (Prednisona) 
 iECA e Estatinas 
 GEFS Secundária 
 Correção da causa base 
5.1.3 Glomerulonefrite Proliferativa Mesangial 
 Caracteriza-se por proliferação celular no mesângio 
 Há muita discordância literária na existência ou não 
dessa glomerulopatia primária 
 Formas 
 Idiopática 
 Associada a depósitos esparsos de IgM e C3 
 Secundárias (Nefrite Lúpica Classe III, Endocardite, 
Esquistossomose) 
 Associadas a depósitos de IgG e C3 
 Clínica 
 Síndrome nefrótica insidiosa (Proteinúria 
acentuada, Hipoalbuminemia, Edema, 
Hiperlipidemia e Lipidúria) 
 Hematúria (Macro ou Micro) 
 Complemento normal na forma Idiopática 
 Tratamento 
 Corticoide (Prednisona, podendo ser associado 
com Ciclofosfamida em formas graves) 
5.1.4 Nefropatia Membranosa 
 Homens, brancos de 30-50a (Principalcausa de SN em 
idosos) 
 2ª forma mais comum em adultos 
 Formas 
 Primária (idiopática) 
 Secundária (Neoplasias; Nefrite Lúpica Classe V; 
Hepatite B; Malária; IECA; Sais de Ouro; 
Penicilamina) 
 Quadro Clínico 
 Sindrome nefrótica insidiosa (Proteinúria, Edema 
Hipoalbuminemia, Hiperlipidemia, Lipidúria) 
 Hematúria Microscópica (30% dos casos) 
 Complemento normal 
 Complicações 
 Trombose da Veia Renal 
 GNRP 
 Na evolução da nefropatia membranosa, 1/3 tem 
doença renal terminal (10 a 15 anos), 1/3 remissão 
espontânea e 1/3 proteinúria e função renal 
estável ou declínio lento 
 Fatores de risco para progressão: Nível 
elevado de creatinina (>1,4mg/dL); 
Hipertensão; Fibrose tubulointersticial extensa 
na biópsia; Proteinúria grave (>8g/d); Sexo 
masculino 
 Diagnóstico 
 Biópsia 
 Achado histológico: Espessamento da alça 
capilar em microscopia óptica e Apagamento 
dos processos podocitários em microscopia 
eletrônica 
 Tratamento 
 Conduta Expectante em Casos Leves 
 Corticosteroides (Prednisona) + 
Imunossupressores (Ciclofosfamida) 
5.1.5 Glomerulonefrite Membranoproliferativa 
 Mais comum em crianças e adultos jovens 
 Constitui uma descrição patológica e não é uma 
doença específica 
 Formas 
 Primária (Idiopática) 
 GNRM Tipo I (mais comum) 
 Depósitos imunes subendoteliais e 
mesangiais 
 Consumo de Complemento C3 e C4 e 
Imunoglobulinas 
 GNRM Tipo II 
 Associado ao fator nefrítico, sem 
deposição de imunoglobulinas, apenas de 
C3 
 GNRM Tipo III 
 Achados da GNMP tipo I e da nefropatia 
membranosa 
 Hipocomplementenemia infrequente 
(quando presente, C4 normal) 
 Secundária (Nefrite Lúpica Classe IV; 
Crioglobulinemia; HCV) 
 Quadro Clínico 
 Sd. Nefrótica Pura; Sd. Nefrítica Pura; 
Sd.Nefrótica+Sd.Nefrítica 
 Complemento baixo (por mais de 8 semanas) 
 “MesangioCAIpilar” – “CAI o complemento” 
 “POH” – “P”roteinúria; “O”ligúria; “H”ematúria 
 Complicação 
 Trombose da Veia Renal 
 Diagnóstico 
 Biópsia 
 
GABRIEL GALEAZZI 7 
 
 Achado histológico: Expansão 
mesangial/Duplocontorno (Proliferação 
mesangial – Aumento da celularidade) 
 Tratamento 
 Corticoide (Prednisona) 
 iECA e Estatina 
 Antiviral (caso for secundária à HCV) 
5.2 Sd. Nefróticas Secundárias 
5.2.1 Nefropatia Diabética 
 1ª ou 2ª Causa de IRC no Mundo 
 O risco individual de cada tipo de diabetes é idêntico 
(40%) 
 Fatores de Risco 
 Afrodescendentes 
 Grau de Hiperglicemia 
 Hipertensão 
 Dislipidemia 
 Tabagismo 
 História Familiar 
 Fases Evolutivas 
 Fase I – Hiperfiltração 
 Achado histológico: Espessamento da MBG; 
Hipertrofia glomerular e tubular; Rins 
aumentados 
 Fase II – Microalbuminúria (Nefropatia Diabética 
Insipiente) – Associação com dç Cardiovascular 
 Urina de 24h com Albuminúria de 30-
300mg/d 
 Razão Albumina/Creatinina > 30mg/g 
 Achado histológico: Expansão acelular da 
matriz mesangial 
 Fase III – Proteinúria (Lesão Renal Diabética 
Declarada) 
 Urina de 24h com Macroalbuminúria > 
300mg/d 
 HAS; Edema; Retinopatia 
 Achado histológico: Expansão do mesângio 
com colapso e esclerose. Padrão Focal 
(Glomeruloesclerose Nodular – Kimmelstiel-
Wilson) e Padrão Difuso (Glomeruloesclerose 
Difusa) 
 Tratamento 
 Controle Rigoroso da Glicemia (Hb1ac < 7%) 
 iECA ou BRA-II 
 Controle Rigoroso da PA 
5.2.2 Nefroesclerose Hipertensiva 
 Nefroesclerose Benigna 
 Tem um padrão de GEFS 
 Quadro Clínico 
 Hipertrofia Ventricular Esquerda 
 Retinopatia graus I ou II 
 Proteinúria (média 500mg/24h) 
 Leve redução do tamanho renal 
 Diagnóstico 
 Biópsia 
 Achado histológico: Hipertrofia da 
Camada Média, Arterioloesclerose Hialina 
 Tratamento 
 Controle dos níveis pressóricos 
 Nefroesclerose Maligna 
 Sd. de Hipertensão Acelerada-Maligna 
 Quadro Clínico 
 PAD>120-130mmHg/PAS>200-220mmHg 
 Retinopatia graus III ou IV 
 EAP Hipertensivo 
 Encefalopatia Hipertensiva 
 Hematúria, Cilindros Hemáticos 
 Proteinúria 
 IRA 
 Achado histológico: Necrose fibrinoide e 
Arterioloesclerose hiperplásica 
5.2.3 Nefropatia pelo HIV 
 Ocorre principalmente em Homens e Afrodescentens, 
Usuários de Drogas e Baixo CD4 
 Quadro Clínico 
 Apresenta um padrão de GEFS e GEF Colapsante 
 Rins em estágio terminal em 1-4 meses 
 IRC com rins aumentados de tamanho 
5.2.4 Amiloidose Renal 
 Amiloidose primária (AL) ou Inflamação Crônica (AA) 
 Quadro clínico 
 Sd. Nefrótica com Proteinúria Intensa 
 Trombose de Veia renal 
 IRC com rins de tamanho aumentado 
 Diagnóstico 
 Biópsia com Método de Coloração Vermelho 
Congo 
 Achados histológicos: Depósitos das “fibrilas 
amiloides” 
6. Doenças Glomerulares Trombóticas 
 Caracterizam-se pelo acúmulo de fibrina no interior 
dos capilares glomerulares. A obstrução resultante do 
fluxo glomerular pode levar à perda aguda da função 
renal, havendo oligúria e retenção azotêmica 
6.1. Síndrome Hemolítico Urêmica (SHU) 
 Predomina na faixa etária <2a 
 Quadro se inicia em cerca de 3 dias após um episódio 
de gastroenterite invasiva, com diarreia sanguinolenta, 
sendo o agente etiológico mais comum o Escherichia 
coli entero-hemorrágico cepa 0157:H7 (produz 
verotoxina) e também a Shigella 
 Algum fator desencadeado pela verotoxina provoca 
uma hiperativação plaquetária e do sistema de 
coagulação, culminando em acúmulo de plaquetas e 
fibrina no interior das alças capilares glomerulares, 
obstruindo o fluxo glomerular 
 O consumo excessivo de plaquetas leva à 
trombocitopenia e a destruição mecânica das hemácias 
leva à anemia hemolítica microangiopática 
 Tríade Clínica 
 IRA oligúrica 
 Trombocitopenia 
 Anemia hemolítica microangiopática 
 Tratamento 
 Suporte/Diálise