Aula Púrpuras

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SISTEMA TEGUMENTAR – PÚRPURAS – ANDRÉ COUTO – 05/09/17
CONCEITO:
• Púrpura não é uma patologia, é uma lesão elementar. Possui causas diversas.
• Púrpura ou lesão purpúrica é uma manifestação na pele causada pelo extravasamento de hemácias dos vasos dérmicos.
QUADRO CLÍNICO:
• Petéquia – lesão pequena, puntiforme
• Víbice – lesão linear – se forma no lugar de um trauma leve
• Equimose – lesão purpúrica maior do que a petéquia, em lençol 
• Hematoma – é um extravasamento de sangue maior e mais profundo, com grandes coleções – trauma – possui coloração mais azulada.
Pergunta: Arranhão de unha pode causar víbice? Sim, se a pessoa tem algum problema de coagulação. Se não tiver problema, geralmente não causa.
CLASSIFICAÇÃO: 
São divididas em três subgrupos, de acordo com seu mecanismo causal, etiopatogênico.
1. Púrpura trombocitopênica: A trombocitopenia consiste na diminuição de plaquetas. Esta púrpura é causada justamente por esta diminuição.
2. Púrpura intravascular: Causadas por disfunção plaquetária ou alteração de outro fator da coagulação. Observem, não tem relação com número de plaquetas. Seria a alteração de algo que está dentro do vaso.
3. Púrpura vascular: Alteração inflamatória da parede do vaso (vasculite). Pode ocorrer por alterações no colágeno também.
1. Púrpura Trombocitopênica
Os valores de referência normais é de 150.000 a 450.000 plaquetas. Para a manifestação de púrpura, é necessário um valor abaixo de 50.000/mm³. 
Cuidado: Na prova pode ter um quadro clínico em que o paciente possui púrpura e plaqueta de 100.000. Você tem que procurar outra causa para justificar isso, porque não é causado por trombocitopenia.
· Púrpura Trombocitopênica Primária/idiopática:
→ Púrpura trombocitopênica idiopática (PTI) ou Doença de Werlhof:
Desconfia-se que é uma doença autoimune. Apresenta um quadro clínico de plaquetopenia, que pode se manifestar com: Hemorragia de mucosas; Menstruação profusa; Eventual hematúria; Lesões purpúricas na pele.
Lembrem que a púrpura é o quadro de extravasamento de sangue na pele, mas pode extravasar sangue em outros locais, outros órgãos.
Não é raro que uma mulher criança/adolescente, que tenha um distúrbio (genético ou não ) que cause uma trombocitopenia, mas que só descobre isso quando tem a primeira menstruação. É uma menstruação que não para, se estende por dias e quando se investiga distúrbios de coagulação, descobre-se a PTI.
• Forma aguda: Crianças e adultos jovens – Costuma ter início abrupto, mas tende à remissão e cura – Após infecção respiratória (imagina-se que seja um gatilho).
• Forma crônica: Adultos – Início insidioso e pode ter exacerbações e remissões.
Diagnóstico:
– É um diagnóstico de exclusão. É necessário excluir todas as outras possíveis causas secundárias, como o uso de medicações que possam reduzir o número de plaquetas.
– Plaquetopenia (abaixo de 50.000) sem outras anormalidades no hemograma.
O tratamento pode ser feito com corticoide ou reposição de plaquetas.
OBS: Só com a imagem, é uma doença que se assemelha a todas as doenças que serão discutidas hoje. Para diferenciar, o caso clínico (como o hemograma) é essencial.
· Púrpuras Trombocitopênicas Secundárias:
→Farmacodermias: Relativa ao uso de medicações. Algumas medicações podem desencadear um processo auto imune, em que o organismo cria anticorpos contra plaquetas; outras podem agredir a medula óssea e reduzir a produção de plaquetas (quimioterapia).
→ Colagenoses: Grupo de doenças como Lúpus, esclerodermia, doença mista do tecido conjuntivo. A trombocitopenia é um dos critérios diagnósticos para o lúpus.
→ Neoplasias: Principalmente as que possuem invasão da medula óssea – linfoma e leucemia
→ Infecções: Meningococcemia (principalmente quando está generalizada), endocardite (principalmente a bacteriana), dengue (causa aumento da permeabilidade vascular).
→Wiskot Aldritch: Síndrome rara. Além da púrpura, ela causa uma dermatite semelhante à dermatite atópica. É uma doença hereditária (Eczema + trombocitopenia + imunodeficiência)
Quando o paciente chega com púrpura, é importante que solicite o hemograma e se tiver trombocitopenia, observe os outros sinais, como febre. Na prática, se pesquisa as causas secundárias e se nenhuma delas for encontrada, faz o diagnóstico de PTI e daí trata o paciente com corticoide. Se for muito grave, o paciente pode precisar de plaquetas também.
2. Púrpura intravascular
Ocorrem por disfunção plaquetária ou alteração de outro fator da coagulação. A plaqueta possui algum problema em que uma não adere à outra e não forma um trombo plaquetário. A pessoa pode até ter um número de plaquetas reduzido (120.000, por exemplo), mas esta não seria a causa, e sim, a disfunção plaquetária. Então, o número de plaquetas até pode estar alterado, mas não ao ponto de causar uma púrpura (<50.000). Causas: Síndrome de Glanzmann e deficiência de vitamina K.
→Sind. de Glanzmann
É uma síndrome que causa disfunção plaquetária por deficiência na glicoproteina IIb/IIIa, impedindo a formação do trombo plaquetário. Observem a foto, em que as plaquetas se unem através do fibrinogênio e da GP IIb/IIIa.
• Quadro raro
• Autossômico recessivo
• Clínica variável
• Clínica variável: Paciente apresenta púrpura, epistaxis, hemorragia gengival e menorragia, hemorragias gastrointestinais. Também é uma clínica igual à das outras patologias discutidas hoje (não precisa ficar decorando esses detalhes, porque todas podem causar sangramentos em outros órgãos, isso não ajuda a diferenciar estas patologias).
Pergunta: Como faz para identificar? Hemograma? Não, são exames mais avançados. Como é uma doença genética, tem como pesquisar. Faz o hemograma e tem resultado normal. Faz testes de coagulação e também estarão normais. Depois faz o teste de tempo de sangramento, que estará alargado. Alguns exames que avaliam peso molecular podem identificar esta doença, mas geralmente se encaminha para geneticista investigar.
→ Dentre as alterações dos fatores de coagulação, o principal é a deficiência de vitamina K, porque ela é um cofator da formação da protrombina (fator de coagulação) e de outros fatores, causando distúrbio hemorrágico.
A vitamina K participa da cascata de coagulação. O principal mecanismo se dá através da transformação do ácido glutamínico em glutâmico através da enzima carboxilase. “Coloquei só para ilustrar, não precisa decorar isso”. A vitamina K é essencial para coagulação porque contribui para a síntese dos fatores de coagulação. O artigo (email da turma) explica melhor sobre como ela faz isso.
O que causa deficiência de vitamina K? Má absorção; Distúrbios inflamatórios intestinais (ex: Doença de Crohn); Hepatopatia; Uso de antibióticos; Anticoagulantes
Geralmente não acontece por restrição alimentar, ela é bem disponível nos alimentos. As lesões hepáticas podem causar púrpura por diversos mecanismos, como redução de plaquetas, aumento do baço com sequestro de plaquetas, redução da forma ativa da vitamina K (seu metabolismo e ativação acontece no fígado). A absorção da vit K no intestino depende da fauna bacteriana normal e o antibiótico pode alterar esta fauna, piorando a absorção da vit K. O antibiótico também pode inibir a enzima carboxilase, reduzindo assim, a absorção da vit K. Os anticoagulantes (varfarina) são chamados de antagonistas de vitamina K.
• Diagnóstico: Paciente tem púrpura e hemograma normal. Solicita coagulograma: Alteração em Tempo de protrombina (fica alargado) e dosagem de vit. K.
• Tratamento – Tratar a doença de base – Reposição de vit K e de outros fatores da coagulação. Caso reponha apenas a vitamina K, ocorre um processo mais lento, daí a importância de repor outros fatores da coagulação também.
	Revisando
	Idiopática (PTI): primeiro você tem que excluir todas as possíveis causas Púrpura trombocitopênica:	secundárias para diagnosticar como PTI.
	(Plaquetas <50.000)	
		Secundária
	Síndrome de Glanzmann, que altera as plaquetas devido à deficiência Púrpuras intravasculares:	da proteína responsável por ligar uma plaqueta com a outra
(O problemaestá dentro dos vasos)
	Deficiência de Vit K
3. Púrpura vascular: 
O problema está no vaso. É uma alteração inflamatória da parede (vasculite), ou fraqueza/disfunção do colágeno que envolve os vasos sanguíneos (perivascular). Existe diversos quadros de vasculite, e dentre eles, vamos destacar apenas uma, a Púrpura de HenochSchonlein. Sobre as deficiências de colágeno, vamos ver a deficiência de vit C e a púrpura senil.
→ Púrpura de HenochSchonlein: 
Não é um quadro raro. É uma vasculite e a púrpura não é o seu único sintoma.
• É mais comum em crianças e adultos jovens
• Pródromos – Infecção das vias aéreas superiores (IVAS), se imagina que isso aconteça por uma reção cruzada e costuma ser um quadro bacteriano. O nosso organismo cria anticorpos para combater esta bactéria, mas estes mesmos anticorpos acabam atacando outras regiões do nosso organismo, como a pele. É um gatilho. {A PTI também tem esse pródromo}
• Paciente apresenta lesões urticadas e purpúrica. Urticária é aquele quadro que geralmente é alérgico, e a urtica é uma lesão elementar, é um tipo de pápula, placa que tem algumas características especiais. Leiam sobre isso no capítulo de lesões elementares.
• Acomete membros inferiores e tronco.
• Como diagnosticar? Você recebe uma criança com quadro de púrpura. Pede hemograma: Plaqueta está normal (então não é púrpura trombocitopênica). Solicita coagulograma: Tempo de protrombina e vit. K normais. Você precisa lembrar que inflamação da parede do vaso pode causar esse quadro também. Para fechar esse quadro, muitas vezes vai ser necessário fazer uma biópsia, onde você vai identificar a inflamação. Esse quadro também apresenta lesões em outros locais além da pele, o que facilita o diagnóstico. 
• Sintomas: Púrpura – Febre – Artralgia (dor articular) – Dor abdominal (por vasculite nos vasos do mesentério) – Vômitos e diarreia – Sangramento – Envolvimento renal (vasculite nos pequenos vasos renais), com hematúria e proteinúria.
• Provavelmente é um processo autoimune. Geralmente é aguda. A púrpura não é, necessariamente, a primeira manifestação desta síndrome.
→Púrpura senil: Acomete principalmente os membros superiores porque são regiões mais fotoexpostas e a exposição solar crônica degrada o colágeno, fica fino. Muitas vezes um mínimo trauma ou espontaneamente pode causar esta púrpura. 
→ Def. de vitamina C: Escorbuto. A vit C é um cofator para a formação do colágeno. Hoje em dia é uma doença muito rara. Geralmente acomete os MMII e costuma ser petéquias no folículo piloso. O pelo fica alterado também, é chamado de pelo em saca rolhas, fica enovelado.
Diagnóstico de púrpuras:
• Inspeção
• Exame físico completo – Sinais e sintomas associados.
• Teste da vitropressão: Diferencia de eritema. Se for púrpura, a área avermelhada não vai sumir.
• Exames laboratoriais: Hemograma e coagulograma.
Tratamento
• Púrpura não é uma doença
• Tratamento baseado no diagnóstico etiológico. Se for a PTI, o tratamento é feito com corticoide. Se for purpura trombocitopênica secundaria a uso de medicação, suspende essa medicação. Muitas vezes se descobre a leucemia através dos quadros de trombocitopenia. Se for intravascular por deficiência de vitamina K, trata essa deficiência (que pode ser por alteração do fígado, por exemplo).
	
André mandou ler sobre urtica. Peguei esse tópico do Azulay (pp. 83 e 84 do livro em pdf):
Lesões formadas por acúmulo não circunscrito de líquido: Urtica
Tem na urticária a sua melhor expressão. É de tamanho variável (alguns milímetros a centímetros), fazendo saliência na pele, com coloração que varia do eritematoso ao anêmico, decorrente, em maior grau, de exosserose e, em menor grau, de exocitose (Figura 5.27). A fisiopatogenia dessa lesão é decorrente da liberação de histamina e das demais aminas vasoativas que promovem vasodilatação e aumento da permeabilidade do endotélio vascular, viabilizando, essencialmente, a saída de plasma. Quando a reação é muito intensa, a exosserose comprime os vasos, provocando diminuição do eritema central. Quando a urticária é na derme profunda, hipoderme, recebe o nome de angioedema. A seropápula ou ponfo é uma pápula encimada por uma vesícula ou bolha. É a lesão característica do estrófulo, ou seja, é causada por picada de inseto.