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Júlia Souza - 5o período - 2021 Síndromes Anêmicas * Definição: redução de uma capacidade de transporte de oxigênio no sangue, normalmente por diminuição da massa total de eritrócitos circulantes * Anemia: condição na qual o conteúdo de hemoglobina no sangue está abaixo do normal: - Deficiência nutricional → anemias carenciais (ferropriva e megaloblástica) - Imune → anemias inflamatórias ou de doenças crônicas - Diminuição da cadeia de globina → Talassemias - Falha na ativação do grupo heme → anemia sideroblástica - Substituição do tecido hematopoético por gordura → anemia aplásica - Sangramento agudo → anemias hemolíticas - Desregulação endócrina - Por defeito na síntese de DNA → anemia megaloblástica FIsiologia * Célula tronco dá origem à duas diferentes células - Mielóide (vermelha) - Linfóide (branca) * Durante a formação da hemácia temos a formação dos eritrócitos (células pré hemácias que ainda possuem células) Obs.: Em casos de hemorragia, por exemplo, há um aumento no número de reticulócitos pois a medula trabalha mais para compensar a perda hemorrágica - HIPERPROLIFERATIVA - MAIS // HIPOPROLIFERATIVA - MENOS Hemoglobina * É um tetrano formado por - 2 cadeias de alfa-globina - 2 cadeias de beta-globina - 4 cadeias heme - onde o ferro se liga * HEMÁCIA = ERITRÓCITO * Vida Média das Células sanguíneas: - Eritrócitos: 120 dias / Plaquetas: 7 dias / Granulócitos: 6 horas / Linfócitos: horas a anos - Existem vários mecanismos que acabam com os eritrócitos + Baço, fígado e medula óssea → por meio dos macrófagos ● Em anemias hemolíticas, como a falciforme, a destruição aumentada ocorre por parte do fígado + Reconhecimento de anticorpo + Globina → bilirrubina 1 Júlia Souza - 5o período - 2021 Mecanismo Globina → Bilirrubina * A bilirrubina é uma molécula lipossolúvel (INDIRETA) - que circula ligada a albumina pela corrente a sanguínea até o fígado (onde é transformada em molécula hidrossolúvel * A bilirrubina hidrossolúvel é uma molécula DIRETA que vai para o intestino onde vira urobilinogênio * Parte desse urobilinogênio é reabsorvida e outra sai nas fezes (o que permite sua coloração amarronzada) Obs 1.: Em casos de trauma - Urina preta - urobilinogênio (comprometimento hepático) Obs 2.: Hematoma - Começa roxo - vai perdendo oxigênio fica azul - e devido a bilirrubina indireta que passa na circulação sanguíneo deixa a lesão amarela Manifestação Clínica * Nas hemorragias agudas ou nas crises hemolíticas, os pacientes apresentam sintomas mais intensos do que nos quadros de instalação lenta e de longa duração Aguda * Devido à baixa oxigenação abrupta, o coração passa a trabalhar em ritmo mais acelerado * Dispnéia (porque não chega oxigênio na célula) * Palpitação * Tontura * Fadiga extrema * Taquicardia Crônica * Hipotensão postural (muda de posição e a pressão cai) * Fraqueza * Dispnéia * Relação cardíaca (sopros sistólicos, angina) * Alteração * Palidez * Cefaléia * Coiloníquia - unha em formato de colher Obs.: Icterícia associada a palidez é uma manifestação característica da anemia hemolítica Obs 2.: Em caso de pacientes idosos, portador de anemia, o quadro clínico pode apresentar-se de forma diferente, como um quadro de insuficiência cardíaca, angina e confusão mental - Caso o paciente já possua alguma comorbidade, a anemia pode agravar este quadro Diagnóstico Laboratorial * Hemoglobina < 13 * Concentração de hemoglobina - g/100ml sangue Obs.: em casos de trombocitopenia associada pensar em doenças autoimunes, caso seja uma pancitopenia, pensar em doenças malignas Hematócrito - 36% a 46% VCM - Volume Corpuscular Médio * Mede o TAMANHO do eritrócito * Valor referência → 80 - 100 2 Júlia Souza - 5o período - 2021 * Caracterização: - Macrocítica > 100 - Normocítica - entre 80 e 100 - Microcítica < 80 HCM - Hemoglobina Corpuscular Média * Média de hemoglobina dentro do eritrócito → QUANTIDADE DE HB * Valor referência → 28 - 32 * Caracterização: - Hipercrômica > 32 - Normocrômica - entre 28 e 32 - Hipocrômica < 28 CHCM - Concentração de HB corpuscular média * Concentração de HB corpuscular média * Mede a concentração do pigmento - peso da hemoglobina dentro do eritrócito * Valor referência → 32 - 37 * Caracterização: - Hipercrômica > 37 - Normocrômica - entre 32 e 37 - Hipocrômica < 32 RDW - Índice de Anisocitose * Ampla distribuição de células vermelhas no sangue * Mede a VARIÂNCIA no tamanho das hemáceas para confirmar o VCM * Valor referência → 10 a 15 Contagem de Reticulócitos * Mede em porcentagem * Valor referência 0,5 - 2,0% Exame Complementar * Ferro sérico (concentração de ferro no sangue) - NUNCA PEDIR INDIVIDUAL - Altas concentrações → doença hepática, anemia hipoplásica, eritropoese - Baixas concentrações → anemia ferropriva * Transferrina sérica (concentração da proteína que transporta o ferro * TIBC - Capacidade total do Fe ligar-se à transferrina * Ferritina Sérica Esfregaço - Características das hemácias * Microcítica - menor * Macrocítica - maior * Em alvo ou leptócitos - perda de ferro * Microesferócito - pequena e corada * Rouleaux - empilhamento (mieloma) * Drepanócitos - hemácias foice * Esquizócitos - fragmentação pós trauma * Hemácias em lágrimas ou dacriócitos - forma de lágrima * Corpúsculo de Howell-jolly Classificação Morfológica das Anemias * Se baseia nos valores de VCM * Analisa o aspecto morfológico dos eritrócitos e não a causa da anemia 3 Júlia Souza - 5o período - 2021 Microcítica < 80 * Ocorre uma diminuição do grupo heme por deficiência de ferro * Etiologias 1. Ferropriva → diminui o ferro 2. Sideroblástica → aumento de ferro 3. Talassemia → diminuição da globina Macrocítica > 100 Megaloblástica * Deficiência de Algo - B12 (220 - 800) / Ácido fólico /Síntese de DNA Não Megaloblástica * Patologias - Reticuloses (aumento de reticulócitos) ou Reticulopenia (baixa de reticulócitos) - Hepatopatia → problema no fígado - Aplasia ou hemolítica Normocítica 80 < X > 100 * Corresponde a maioria das anemias de doenças crônicas que eventualmente podem ser microcítica * Queda na produção de reticulócito - problema na medula Classificação Fisiopatológica das Anemias * Explica os diferentes tipos de anemia * É baseada na contagem de reticulócitos Por deficiência de produção ou hipoproliferativa * Contagem de reticulócitos abaixo de 50.000/mm3 * Ocorre por acometimento primário ou secundário da medula óssea por falta de estímulo à eritropoiese * Falta de ferro, vitamina B12 e ácido fólico 4 Júlia Souza - 5o período - 2021 Por excesso da desnutrição ou hiperproliferativas * Típica de anemias mais hemolíticas * Podem ocorrer também após perdas agudas de sangue * A medula pode chegar a aumentar sua produção de 6 a 8 vezes * O estado de anemia hemolítica se estabelece quando a produção medular não é capaz de superar a taxa de destruição Anemias por deficiência na produção dos eritrócitos Anemia Ferropriva * Definida como “estado mais avançado da deficiência de ferro * Essa deficiência pode ser devida a 3 motivos: 1. Aumento do consumo 2. Excesso de perda 3. Má absorção * Sintomas - Glossite atrófica (língua sem papilas gustativas) - Perversão do apetite - Geofagia ou pica (vontade de comer terra) - Coiloníquia, cabelos finos e quebradiços - Diminuição da libido Anemia Megaloblástica * A cauda mais comum é a carência de folato e/ou cianocobalamina (vitamina B12), sendo mais comum a deficiência de folato * Principais causas da deficiência de B12: 1. Veganismo 2. Anemia perniciosa 3. Má absorção intestinal 4. Anomalias do e no fator intrínseco 5. Uso prolongado de metformina * Principais causas da deficiência de folato: 1. Baixa ingestão 2. Gestação, lactação e prematuridade 3. Neoplasias 4. Anemia hemolítica 5. Doenças inflamatórias 6. Anticonvulsivantes, sulfassalazina, álcool Anemia Perniciosa * Doença autoimune definida como uma deficiência grave de fator intrínseco associado à gastrite atrófica * É mais comum em mulheres na sétima década de vida * Ocorre a produção de auto-anticorposcontra células parietais do estômago que impedem sua renovação e causam atrofia da mucosa * Sem a produção do fator intrínseco, ocorre a diminuição da absorção de B12 no íleo Anemia Aplásica * Doença rara definida como pancitopenia com hipoplasia medular na ausência de infiltrado neoplásico e aumento de reticulina * Não ocorre adenomegalia ou hepatoesplenomegalia 5 Júlia Souza - 5o período - 2021 * Diagnóstico é feito por meio da biópsia de medula óssea Anemia Microcítica e Hipocrômica * A principal causa é a anemia ferropriva → Caso o paciente apresente reserva de ferro baixa. - Caso as reservas de ferro estejam normais, pensar em talassemia e anemias de doenças crônicas. Ex. Paciente com a ferritina baixa e transferrina baixa → anemia ferropriva/ferropênica Local de absorção do ferro: duodeno e jejuno proximal – Paciente com doença de Crohn ou alguma cirurgia nesse local, pode ocasionar uma baixa absorção de ferro, levando o paciente a ter uma Anemia Ferropriva Talassemia * Não tem alteração na cinética do ferro * Defeitos na nas cadeias beta e alfa globina * Beta Talassemia: caracterizada pela diminuição ou ausência da cadeia beta da talassemia – descendência italiana * Alfa Talassemia: caracterizada pela diminuição ou ausência da cadeia alfa da talassemia – descendência sudoeste da Ásia, oeste da África, italiana * De forma geral, a talassemia vai cursar com uma anemia microcítica e hipocrômica, mas não será uma anemia severa. Anemia Normocrômica e Normocítica * Se os reticulócitos estão aumentados, é porque provavelmente o tem-se uma hemorragia aguda (perda intensa de sangue), para isso, a medula cria um mecanismo compensatório produzindo mais reticulócitos OU uma hemólise em que a hemoglobina está sendo quebrada. * Se o reticulócito está normal: tem-se uma anemia, mas não está tendo um aumento na produção, portanto tenho que pensar em uma deficiência na minha matriz como deficiência na medula óssea, alguma doença crônica, hipotireoidismo, doença hepática ou insuficiência renal que está causando esta produção diminuída. Anemia de Doença Crônica * Em uma inflamação tenho um conjunto de alterações que levam o paciente a ter uma anemia, como por exemplo: - Diminuição do tempo de sobrevida da hemácia (120 dias) - Redução da produção renal de eritropoietina - Menor resposta dos precursores eritróides à eritropoietina - Aumento de hepcidina = inibe a síntese de ferroportina (ptn resp pela absorção de ferro no enterócito) Anemia Hemolítica Hereditária * É um defeito de proteína de membrana que altera de forma bicôncava a hemácia, transformando em esferócito, ou seja, ocorre uma redução no tempo de vida útil dos eritrócitos maduros do sangue na circulação periférica. * Anemia normocítica hipercrômica * Criança: Anemia + Icterícia + Esplenomegalia * Tratamento curativo: Esplenectomia (retirada do baço) Anemia Falciforme * A causa é alteração na hemoglobina – em forma de foice * É encontrada em indivíduos negros/mulatos e pardos; * Manifestações clínicas: venooclusão capilar, úlceras nas pernas, crises de intensa dor óssea e dor torácica, autoesplenectomia e suscetibilidade de infecções. 6 Júlia Souza - 5o período - 2021 - Crise de hemólise aguda – desidratação e infecção - Teste do pezinho – identificação precoce e rápida da doença, possibilitando um tratamento mais efetivo. Anemia Macrocítica Anemia Hemolítica Auto-imune * Hemólise precoce das hemácias por ação do sistema imune (produção de auto anticorpos IgG ou IgM contra antígenos da membrana eritrocitária) * Tríade: Anemia + Icterícia + Esplenomegalia Anemia Megaloblástica por deficiência de B12 * As únicas fontes dietéticas de cobalamina são compostos de origem animal (carnes, ovos, laticínios) * A deficiência de vitamina B12 tem como etiologia mais frequente a má absorção * A principal causa é a ANEMIA PERNICIOSA * Manifestações clínicas: - Hematológicas: anemia, bicitopenia (queda de eritrócitos e plaquetas) ou pancitomia - Neuropsiquiátricos: parestesias em extremidades, diminuição da sensibilidade profunda, desequilíbrio, marcha atáxica, sinal de Romberg, sinal de Babinski - Glossite: sensação dolorosa da língua e atrofia das papilas Anemia Megaloblástica Por Deficiência de Folato * A principal fonte de ácido fólico são os vegetais verdes, além de fígado, aveia e frutas. * A principal causa de def. de folato é o ALCOOLISMO * Laboratório: neutrófilos hipersegmentados – refere-se a deficiência de Ácido Fólico Mielodisplasia * Células displásicas do sangue a partir de células tronco hematopoiética mutagênica, levando a uma redução das diversas linhagens hematopoiéticas 7