Hipotiroidismo Congênito (HC)

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Hipotireoidismo Congênito 
 
• Emergência pediátrica; 
 
• Baixa produção de hormônios tireoidianos causando uma redução generalizada dos processos metabólicos; 
 
Classificação 
 
Primaria Falha da glândula tireoide 
Secundaria Falha do TSH(hormônio estimulador da tireoide), falha na hipófise 
Terciaria Falha do TRH (hormônio liberador da tireotrofina), falha no hipotálamo 
Periférica Resistencia perifierica a ação dos hormônios 
 
• Em regiões que não possui deficiência de iodo, o hipotireoidismo congênito geralmente é primário, causado por 
agenesia ou ectopia da glândula tireoide; 
• Entre as principais formas de hipotireoidismo congênito permanente primário (T4 baixo e TSH elevado), 
destacamos as seguintes causas: 
 ► por disgenesia tireoidiana com ectopia (85% dos casos) 
 ► por disormoniogênese tireoidiana decorrente de mutações recessivas causando falhas na síntese de T4 (15% 
dos casos, comum em populações consanguíneas 
 
Manifestações Clinicas 
 
• Hipotonia muscular; dificuldades respiratórias, cianos, icterícia prolongada, constipação, bradicardia, anemia, 
sonolência excessiva, livedo reticulares, choro rouco, hérnia umbilical, alargamento de fontanelas, mixedema, 
sopro cardíaco, dificuldade na alimentação com deficiente crescimento pôndero-estatural, atraso na dentição, 
retardo na maturação óssea, pele seca e sem elasticidade, atraso de desenvolvimento neuropsicomotor e retardo 
mental. 
 
• Em crianças que obtiveram o diagnostico precoce (antes da segunda semana, aonde a deficiência do hormônio 
tireoidiano poderá causar lesão neurológica) e que estão tendo uma reposição hormonal adequada, a mesma não 
cursara com sintomas; 
Diagnostico 
 
 
• Se o tempo de espera para a realização dos exames confirmatórios significar atraso no início da terapia 
de reposição hormonal, estes só deverão ser efetuados após os dois anos de vida da criança, quando 
então a medicação poderá ser temporariamente suspensa sem maiores prejuízos para os casos que 
forem positivos 
 
Resultado + Dosagem de T4(total e livre), TSH em amostra de sangue venoso
USG ou cintilografia com captação tireoidiana de 
iodo radioativo, porque em 85% das vezes o 
problema esta na glandula tiroeoide
Tratamento 
• Reposição de hormônios tireoidianos deficitários: 
➔ Levotiroxina sódica; 
➔ Sal sódico do isômero sintético da Tiroxina (T4). Sua utilização produz a normalização do estado 
metabólico que se encontra deficiente no hipotireoidismo. 
• O paciente devera ser monitorado laboratorialmente por meio da determinação do T4 total, livre e 
TSH; 
• Crianças com diagnóstico e tratamento tardios (iniciado com mais de 30 dias de vida) apresentarão: 
➔ melhoria do desenvolvimento neuropsicomotor. Estudos apontam que na ausência de tratamento 
precoce, 40% dos indivíduos afetados mostram QI inferior a 70; 19%, QI menor de 55, sendo a 
média geral em torno de 80. Com o tratamento muito do prejuízo intelectual é recuperado, mas 
nunca serão restabelecidos os níveis normais. É possível que, em algumas crianças, a perda no 
desenvolvimento intelectual não apresente recuperação com o tratamento pós-natal; 
 – recuperação do ritmo de ganho pôndero-estatural; 
 – normalização dos parâmetros metabólicos alterados, normalização da frequência cardíaca, dos 
hábitos intestinais, dos hábitos de sono, da temperatura e umidade da pele, etc.