VASCULITES - REUMATO

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MEDCURSO - 2022.1 - Karen Soares
➔ DEFINIÇÃO
● Inflamação vascular
○ Quando primária >> acontece no contexto de inflamação sistêmica
➔ CLÍNICA
● Inflamação sistêmica:
○ Febre
○ Anorexia
○ Astenia
○ Emagrecimento
○ Mialgia
● Inflamação vascular:
○ Vasos de grande calibre:
■ Ex: subclávia, aorta
■ Claudicação >> obstrução parcial
○ Vasos de médio calibre:
■ Irrigam vísceras
■ Aneurisma >> anginas
○ Vasos de pequeno calibre:
■ Púrpura palpável
■ Extravasamento de hemácias
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PETEQUIA < PÚRPURA < EQUIMOSE:
● Diferenciam-se pelo tamanho
● Não desaparecem a vítreo pressão
➔ LABORATÓRIO
● Inflamação sistêmica:
○ ↑ VSH e ↑ PCR
○ Anemia normo/normo, leucocitose
○ ↑ Plaquetas
○ ANCA: anticorpo anti-citoplasma de neutrófilos - não são patognomônicos
■ C-ANCA:
● É fidedigno para vasculite com anti proteinase 3
● Relacionada a granulomatose de Wegener
■ P-ANCA:
● É fidedigno para vasculite com anti mieloperoxidase
● Relacionada a poliangeíte microscópica e síndrome de
Churg-Strauss
● Inflamação vascular:
○ Biópsia: do vaso ou tecido
○ Imagem: angiografia, ecocardiograma
➔ CLASSIFICAÇÃO
● Chapell-Hill Consensus Conference
○ De acordo com o calibre do vaso:
■ Grandes vasos: “mulheres claudicantes”
● Arterite temporal (células gigantes)
● Arterite de Takayasu
■ Médios vasos: “homens com aneurisma”
● Poliarterite nodosa
● Doença de Kawasaki
■ Pequenos vasos: “empata homem com mulher ou é homem”
● Poliangeíte microscópica
● Churg-Strauss
● Granulomatose de Henoch-Schönlein
● Vasculite crioglobulinêmica
○ De calibre variável
■ Doença de Behçet
■ Buerger
■ Síndrome de Cogan
○ Vasculite de órgão único
■ Cutânea leucocitoclástica
■ Primária do SNC
○ Associada com doenças sistêmicas
○ Associada a etiologia provável
■ Hepatite viral e drogas
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➔ EPIDEMIOLOGIA
● Sexo feminino
● >50 anos - média de 75 anos
➔ CLÍNICA
● Cefaleia
○ Unilateral
○ Com piora a partir dos 50 anos
● Espessamento da temporal
● Hipersensibilidade do escalpo >> isquemia do couro cabeludo
● Claudicação da mandíbula
● Podem cursar com polimialgia reumática (50% dos casos)
○ Dor e rigidez matinal de forma súbita em cintura escapular e pélvica
○ Melhora com uso de prednisona
● Febre de origem indeterminada
● Amaurose - emergência reumatológica
➔ LABORATÓRIO
● Inflamação sistêmica
● ↑ VSH >40-50
➔ DIAGNÓSTICO
● Biópsia da temporal: falso negativo em 5 a 15% dos casos
● Podemos iniciar o tratamento antes de realizar a biópsia
○ Em até 14 dias de tratamento a biópsia não se altera
➔ TRATAMENTO
● Prednisona 1mg/kg/dia (máximo de 60 mg/dia)
○ Pode ser utilizado como teste terapêutico
● Metilprednisolona
○ Pulsoterapia EV
○ Em caso de amaurose
● Uso de anti plaquetário (AAS)
○ Maior risco de AVCi
○ Tem uso controverso segundo a literatura
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➔ EPIDEMIOLOGIA
● Sexo feminino
● <40 anos
➔ CLÍNICA
● Costuma acometer aorta e seus ramos (principalmente subclávia)
● Claudicação em MMSS
● Pulsos e pressões assimétricos em MMSS
● Sopro em carótida, subclávia e aorta
● HAS renovascular >> relacionada a estenose de aorta, principalmente no óstio das
artérias renais
➔ LABORATÓRIO
● Inflamação sistêmica
➔ DIAGNÓSTICO
● Angiografia
➔ CLÍNICA
● Prednisona
● Metotrexato
● Angioplastia após a remissão da doença (↓ provas de inflamação sistêmica)
➔ EPIDEMIOLOGIA
● Mais comum em crianças
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➔ QUADRO CLÍNICO
● Febre por ≥ 5 dias (obrigatório)
● Congestão conjuntival bilateral
● Alterações em lábios e cavidade oral
● Linfonodomegalia cervical não supurativa
● Exantema polimorfo
● Eritema e edema palmo plantar
➔ LABORATÓRIO
● Inflamação sistêmica
● ↑ complemento (C3)
➔ DIAGNÓSTICO
● É clínico + ecocardiograma (obrigatório)
○ Ecocardiograma: pesquisa de aneurisma de coronária - principal complicação
● Critérios: febre (obrigatório) + 4 critérios
➔ TRATAMENTO
● Imunoglobulina venosa (o mais precoce possível)
● AAS em altas doses
➔ EPIDEMIOLOGIA
● Homem
● 40 a 60 anos
● Poupa pulmão
➔ QUADRO CLÍNICO
● HAS renovascular com aneurismas renais
● Retenção azotêmica
● Sintomas gastrointestinais
○ Angina mesentérica (dor durante a alimentação)
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● Dor testicular
○ Angina testicular
● Mononeurite múltipla
● Livedo reticular
➔ LABORATÓRIO
● Inflamação sistêmica
● Sorologia positiva para hepatite B: HbSAg +/HbEAg +
➔ DIAGNÓSTICO
● Biópsia de testículo e pele
● Angiografia renal e mesentérica: múltiplos aneurismas mesentéricos
➔ TRATAMENTO
● Prednisona
● Ciclofosfamida
● Tratar hepatite B
➔ QUADRO CLÍNICO
● É uma PAN + síndrome pulmão + rim
○ Pulmão: capilarite com hemoptise
○ Glomérulo: GESF com crescentes
● p-ANCA + não granulomatoso
➔ TRATAMENTO
● Prednisona
● Ciclofosfamida
● Também conhecida como poliangeíte granulomatosa eosinofílica
● Acomete principalmente homens de 30-50 anos
● Diagnóstico diferencial:
○ Aspergilose broncopulmonar alérgica (acomete indivíduos que tem asma a
longo prazo)
○ Síndrome de Löffler
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➔ QUADRO CLÍNICO
● Asma refratária de início tardio
● Infiltrado pulmonar migratório
● Eosinofilia
● Mononeurite múltipla
● GESF leve
● Gastroenterite eosinofílica
● Miocardite eosinofílica
● Febre + mialgia +astenia
➔ LABORATÓRIO
● Inflamação sistêmica
● Eosinofilia >1000
● ↑ IgE
● p-ANCA +
● Ausência de alteração no complemento
➔ DIAGNÓSTICO
● Biópsia pulmonar >> granuloma eosinofílico (pode ter características necrotizantes)
➔ TRATAMENTO
● Prednisona
● Ciclofosfamida
● Também conhecida como granulomatose com poliangeíte
● Prevalência igual a entre homens e mulheres
● 30 a 50 anos
➔ QUADRO CLÍNICO
● Sinusite >> com rinorreia purulenta
● Exoftalmia >> devido a granuloma retro-orbitário
● Perfuração de VAS devido a necrose de granuloma
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● Nariz em sela
● Hemoptise
● GESF grave (com crescentes)
● Febre + emagrecimento
➔ LABORATÓRIO
● C-ANCA (+ em mais de 97% dos casos) >>>> lembrar de banheiro (WC)
● Relação com antiproteinase 3
➔ DIAGNÓSTICO
● Biópsia: VAS e pulmonar
➔ TRATAMENTO
● Prednisona
● Ciclofosfamida
● Também conhecida como vasculite por IgA - vasculite leucocitoclástica (destruição
por leucócitos)
● Homem <20 anos
➔ QUADRO CLÍNICO
● Infecção prévia de VA
● Tétrade da PHS
○ Púrpura palpável (MMII e nádegas)
○ Artralgia/artrite (não deformante - lambe as articulações e não morde)
○ Dor abdominal (vasculite mesentérica ou invaginação intestinal)
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○ Glomerulite com hematúria (igual a síndrome de Berger - cursando com ↑IgA)
● Outras complicações:
○ Invaginação (íleo-ileal é a mais comum)
○ Orquite, epididimite, torção testicular
○ Hemorragia conjuntival
○ Cefaléia, crises convulsivas
○ Alteração de comportamento (surto psicótico)
➔ LABORATÓRIO
● ↑IgA1
● Plaquetas normais ou aumentadas
● Complemento normal em 85% dos casos
➔ DIAGNÓSTICO
● Púrpura não trombocitopênica +2 critérios:
○ Idade <20 anos
○ Dor abdominal
○ Biópsia de pele com leucocitoclástica
➔ TRATAMENTO
● Sintomáticos
● Corticoide (se complicação do quadro)
● Também conhecida como crioglobulinemia leucocitoclástica
● Estressou >>> fez púrpura
➔ QUADRO CLÍNICO
● Púrpura palpável
○ Podem confluir e gerar uma lesão
● Poliartralgia
● Glomerulonefrite branda
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● Neuropatia periférica
● Livedo reticular
➔ LABORATÓRIO
● Diminuição do complemento (C4) - cai o complemento
● Positividade para HCV
➔ DIAGNÓSTICO
● Crioglobulinas +
➔ TRATAMENTO
● Imunossupressão
● Plasmaférese
● Tratar a hepatite C
● Trata-se da tromboangeíte obliterante
● Homem adulto
● Caracterizada por tabagismo com perda de extremidades
● Há inflamação trombótico de médios e pequenos vasos - calibre variável
● Diagnóstico diferencial:
○ Aterosclerose: lesão disseminada, pulsos alterados, sopros
➔ QUADRO CLÍNICO
● Necrose de extremidades
● Fenômeno de Raynaud
● Tromboflebite migratória
● Acomete vasos distais dos membros
➔ LABORATÓRIO
● Inflamação sistêmica
➔ DIAGNÓSTICO● Angiografia
○ Lesão em saca rolha ou vasos espiralados
○ Contas do rosário
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➔ TRATAMENTO
● Cessar tabagismo
● Afeta homens e mulheres entre 25-35 anos
● Relacionada a infecção de pele
● Vai e volta
● Afeta vasos de calibre variá
➔ QUADRO CLÍNICO
● Acne: pseudofoliculite
● Úlceras orais
● Lesão ocular: conjuntivite
○ Uveíte anterior (pan uveíte)
○ Neovascularização
○ Hipólito: leucócitos em câmara
anterior do olho
● Úlceras genitais escrotais
● Aneurismas pulmonares: são raros, porém
característicos
○ Hemoptise
● Teste de patergia:
○ Avalia hipersensibilidade cutânea
○ Realizar uma lesão com agulha na pele
do paciente
○ Evolução da lesão: pápula > pústula
➔ LABORATÓRIO
● Inflamação sistêmica
● ASCA +
➔ DIAGNÓSTICO
● Clínico
● Arteriografia pulmonar
➔ TRATAMENTO
● É controverso
● Utiliza-se prednisona e ciclofosfamida