Vasculites

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Reumatologia – Amanda Longo Louzada 
1 VASCULITES 
ARTDEFINIÇÃO: 
➔ Inflamação vascular que ocorre no contexto de 
uma inflamação sistêmica 
CLÍNICA: 
INFLAMAÇÃO SISTÊMICA: 
➔ Febre 
➔ Mialgia 
➔ Fadiga 
➔ Perda de peso 
➔ Anorexia 
INFLAMAÇÃO VASCULAR: 
➔ As manifestações devem ser divididas de 
acordo com o calibre dos vasos 
➔ Vasos de Grande Calibre: aorta e seus ramos 
dentro do crânio 
➢ Quando tem manifestação clínica, se 
manifesta principalmente por meio de 
claudicação 
➔ Vasos de Médio Calibre: vasos que irrigam 
principalmente as vísceras 
➢ Se manifesta com formação de aneurismas e 
anginas 
➢ Podem trazer disfunção de órgão 
➔ Vasos de Pequeno Calibre: esse vaso pode ter 
uma disfunção da parede, gerando aumento da 
permeabilidade do vaso, saindo plasma e 
hemácias que são visíveis, formando a 
“tatuagem de hemácias” 
➢ A manifestação clínica é púrpura palpável 
➢ Não desaparecem com a manobra de 
digitopressão ou vitropressão 
EXAMES LABORATORIAIS: 
INFLAMAÇÃO SISTÊMICA: 
➔ VHS e PCR aumentados 
➔ Leucocitose 
➔ Trombocitose 
➔ Anemia normocítica e normocrômica 
➔ Anticorpo Anti-citoplasma de neutrófilo (ANCA) 
= MARCADOR DE VASCULITE EM PROVA 
➢ Tipos: 
• C-ANCA: quando está ligado ao antígeno 
anti-proteinase 3, isso da fidedignidade para 
que ele seja um C-ANCA de uma vasculite. 
Comum na granulomatose de Wegener 
• P-ANCA: quando está ligado ao antígeno 
anti-mieloperoxidase, isso dá fidedignidade 
para que ele seja um C-ANCA de uma 
vasculite. Comum na Poliangeíte e na 
síndrome de Churg-Strauss 
➢ Não é patognomônico de vasculite. 
➢ Quando tem esse marcador é comum ter a 
síndrome pulmão-rim na doença 
INFLAMAÇÃO VASCULAR: 
➔ Biópsia do vaso ou tecido 
➔ Angiografia, ecocardiograma ou UGS com 
doppler para avaliar a função do vaso 
CLASSIFICAÇÃO: 
➔ É classificada pelo consenso de Chapel-Hill 
Consensus Conference 
➔ São classificadas em grandes vasos, médios 
vasos e pequenos vasos 
➔ Não quer dizer que é de grande vasos, que não 
vai pegar vasos de outros calibres 
VASCULITES DE GRANDES VASOS: 
➔ Arterite temporal (células gigantes) 
➔ Arterite de Takayasu 
VASCULITES DE MÉDIOS VASOS: 
➔ Doença de Kawasaki 
➔ Poliarterite nodosa 
VACSULITES DE PEQUENOS VASOS: 
➔ Poliangeíte microscópica 
➔ Churg-Strauss 
➔ Granulomatose de Wegener 
➔ Púrpura de Henoch-Schonlein 
➔ Vasculite crioglobulinêmica 
VASCULITE DE CALIBRE VAIRÁVEL: 
➔ Doença de Behçet 
OUTRAS VASCULITES: 
➔ Doença de Buerger 
VASCULITE DE ÓRGÃO ÚNICO: 
➔ Cutânea Leucocitoclástica 
ARTERITE DE GRANDES VASOS: 
EPIDEMIOLOGIA: 
➔ Mais comum em mulheres 
Na maioria das vezes de artéria
Representado pela aorta e os ramos proximais (tronco, subclávia e plexo braquial)
O principal sintoma é claudicação e o principal exame é de imagem 
Highlight
Corresponde aos ramos da aorta distal (pré-viscerais)
Se manifesta com neurite e isquemia
Diagnóstico com biópsia e exame de imagem com microaneurisma
Corresponde aos vasos intra-viscerais 
Se manifesta com purpura palpável, nefrite, alveolite e neurite 
Diagnóstico com bióspai e ANCA
Granulomatosa eosinofílica com poliangeíte (GEPA)
É granulomatose com poliangeíte 
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2 VASCULITES 
➔ Com idade maior que 50 anos, tendo a média 
de acometimento aos 75 anos 
QUADRO CLÍNICO: 
➔ Cefaleia 
➔ Espessamento da artéria temporal 
 
➔ Dor na região do couro cabeludo, a paciente 
relata que sente dor ao pentear o cabelo, 
devido a hipersensibilidade do escalpo 
➔ Claudicação mandibular, a paciente refere 
que quando come alimentos mais difíceis de 
mastigar, ela sente dor e tem que parar de 
comer 
➔ Associação com polimialgia reumática em 
50% dos casos, com dor e rigidez matinal 
súbita em cintura escapular e pélvica 
➔ Febre de origem indeterminada 
➔ A complicação mais temida é a amaurose, 
devido ao acometimento da artéria oftálmica ou 
da artéria central da retina 
EXAMES LABORATORIAIS: 
➔ VHS maior que 40 – 50 
DIAGNÓSTICO: 
➔ Biópsia da artéria temporal é o padrão-ouro, 
nem sempre vai estar positiva, podendo dar 
negativa em 15% dos casos 
➔ USG com doppler 
➔ Pode tratar antes da biópsia 
TRATAMENTO: 
➔ Prednisona VO, em 1 – 2 dias o paciente já 
melhora do quadro clínico 
➔ Existe um debate em torno do uso de AAS, 
então na prova pode ter como o gabarito para o 
tratamento prednisona + AAS 
 
 
 
ARTERITE DE TAKAYASUA: 
➔ Mais comum em mulheres com menos de 40 
anos 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: 
➔ Claudicação de MMSS, devido ao 
acometimento da artéria subclávia 
➔ Pressão e pulsos assimétricos em MMSS 
➔ Sopros em carótida, subclávia e aorta 
➔ É um causa de hipertensão arterial 
renovascular, que ocorre pelo acometimento 
das artérias renais 
DIAGNÓSTCIO: 
➔ Angiografia 
TRATAMENTO: 
➔ Prednisona associado ou não ao Metotrexate, 
para melhorar o sintoma sistêmico 
➔ Caso seja necessário fazer angioplastia deve 
ser feita quando o paciente estiver em remissão 
DOENÇA DE KAWASAKI: 
CLÍNICA: 
➔ Critério Obrigatório: febre há 5 dias ou mais 
➔ Precisa de pelo menos 4 dos seguintes 
critérios: 
➢ Congestão conjuntiva bilateral 
 
➢ Alterações em lábios e cavidade oral 
 
➢ Linfonodomegalia cervical não supurativa 
Highlight
Fase Inflamatória, perda de peso, dor cervical 
Fase Obstrtutiva: sopro carotídeo + diferença dos pulsos e da pressão + HAS de difícil controle (renovascular); nessa fase pode ter AVCi 
Fase Sequelar: 
O tratamento só vale para as duas primeiras fases, com corticoide + imunossupressor 
Bebê vermelho
Evolui com ICC sem choque 
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➢ Exantema polimorfo 
 
➢ Alterações nas extremidades, como 
descamação, edema endurado 
 
LABORATÓRIO: 
➔ Aumento do complemento (C3) 
DIAGNÓSTICO: 
➔ Clínica + ecocardiograma (para procurar 
aneurisma coronariano) 
TRATAMENTO: 
➔ Imunoglobulina venosa 
➔ AAS em dose altas 
POLIARTERITE NODOSA: 
➔ Mais comum em homens entre 40 – 60 anos 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: 
➔ HAS renovascular, com presença de 
aneurismas renais 
➔ Retenção azotêmica 
➔ Sintomas gastrointestinais: angina mesentérica 
que piora com a alimentação, e melhora ao 
parar de comer 
➔ Angina testicular 
➔ Mononeurite múltipla: se manifesta com 
inflamação do vaso que irriga o nervo, 
evoluindo com parestesia e paralisia do local 
inervado 
➔ Livedo reticular: 
 
➔ Não gera síndrome pulmão-rim 
LABORATÓRIO: 
➔ Coinfecção pelo vírus da hepatite B em 5 – 
15% dos casos, devido a vacinação 
➢ Sorologia: HbsAg e HbeAg positivos 
DIAGNÓSTICO: 
➔ Biópsia da pele, testículo 
➔ Angiografia mesentérica e renal para ver os 
aneurismas (pode ser visto múltiplos 
aneurismas mesentéricos) 
TRATAMENTO: 
➔ Prednisona + ciclofosfamida 
POLIANGEÍTE MICROSCÓPICA: 
➔ PAN + Síndrome pulmão-rim (se manifesta 
clinicamente como uma hemoptise e com 
GESF com crescentes) 
LABORATÓRIO: 
➔ Com p-ANCA positivo 
TRATAMENTO: 
➔ Prednisona + ciclofosfamida 
SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS 
POLIANGEÍTE GRANULOMATOSA 
EOSINOFÍLICA: 
➔ Acomete mais homens com 30 – 50 anos 
CLÍNICA: 
➔ Asma de difícil controle, que inicia na idade 
adulta 
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➔ Infiltrados pulmonares migratórios na 
radiografia 
➔ Mononeurite múltipla 
➔ Síndrome pulmão-rim: GESF leve 
➔ Gastroenterite e miocardite eosinofílicas 
LABORATÓRIO: 
➔ Eosinofilia > 1000 
➔ Aumento de IgE 
➔ P-ANCA positivo 
DIAGNÓSTICO: 
➔ Biópsia pulmonar 
TRATAMENTO: 
➔ Prednisona + ciclofosfamida 
GRANULOMATOSE DE 
WEGENER\GRALUNOMATOSE DE WEGENER: 
➔ Acomete tanto homem como mulheres entre 30 
e 50 anos 
CLÍNICA: 
➔ Paciente inicia o quadro com sinusite com 
rinorreia purulenta 
➔ Exoftalmia 
 
➔ Perfuração em VAS 
 
➔ Nariz em sela 
➔ Hemoptise 
➔ GESF com crescentes 
➔ Infiltrado pulmonar com nódulos 
LABORATÓRIO: 
➔ C-ANCA positivo 
DIAGNÓSTICO:➔ Biópsia: VAS e pulmonar 
TRATAMENTO: 
➔ Prednisona + ciclofosfamida 
PÚRPURA DE HENOCH-SCHOLEIN\VASCULITE 
POR IGA: 
➔ Mais comum em homens com menos de 20 
anos 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICA: 
➔ Infecção prévia de via aérea 
➔ Púrpura palpável em MMII 
➔ Artralgia\artrite não deformante 
➔ Dor abdominal, devido a vasculite mesentérica, 
inflamando particularmente o íleo 
➔ Glomerulite com hematúria 
COMPLICAÇÕES: 
➔ Invaginação (íleo-ileal é a mais comum) 
➔ Orquite, epididimite e torção testicular 
➔ Hemorragia conjuntival 
➔ Alterações de comportamento 
➔ Cefaleia, crises convulsivas 
LABORATÓRIO: 
➔ Aumento de IgA 
➔ Plaquetas normais ou aumentadas 
DIAGNÓSTICO: 
➔ Critérios Clínicos - ACR: precisa ter 2 ou mais 
dos seguintes critérios: 
➢ Púrpura 
➢ Idade menor ou igual a 20 anos 
➢ Dor abdominal 
➢ Biópsia compatível 
➔ Critérios Clínicos – EULAR: púrpura não 
trombocitopênica, + 1 (dor abdominal, 
artrite\artralgia e biópsia compatível- 
leucocitoclástica) 
TRATAMENTO: 
➔ Suporte 
➔ Corticoide em caso de complicações 
VASCULITE CRIOGLOBULINÊMICA: 
CLÍNICA: 
➔ Púrpura palpável 
Asma de difícil controle 
Highlight
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5 VASCULITES 
➔ Poliartralgia 
➔ Glomerulonefrite branda 
➔ Neuropatia periférica 
➔ Livedo reticular 
LABORATÓRIO: 
➔ Diminuição de complemento (C4) 
➔ HCV positivo 
TRATAMENTO: 
➔ Imunossupressão 
➔ Plasmaférese 
➔ Erradicar a hepatite C 
TROMBOAINGEÍTE OBLITERANTE\ DOENÇA 
DE BUERGER: 
➔ Vasculite secundária 
➔ É uma doença de vaso distal, que não tem 
manifestação sistêmica 
➔ Paciente tabagista 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: 
➔ Homem adulto tabagista 
➔ Necrose de extremidades 
➔ Fenômeno de Raynoud 
➔ Tromboflebite migratória 
VASOS ACOMETIDOS: 
➔ Distais 
➔ Os pulsos proximais tendem a estar palpáveis e 
os distais não palpáveis 
 
DIAGNÓSTICO: 
➔ Angiografia: com achado de saca-rolhas ou 
vasos espiralados 
 
TRATAMENTO: 
➔ Cessar tabagismo 
DOENÇA DE BEHÇET: 
➔ Acomete tanto mulheres quanto homens entre 
25 – 35 anos 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: 
➔ Patergia: fenômeno em que injeta substância 
na pele e o paciente faz uma reação cutânea 
excessiva 
 
➔ Acne: pseudofoliculite 
➔ Úlceras orais 
 
➔ Lesão ocular: 
➢ Hipópio (presença de pus na câmara anterior 
do olho) 
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6 VASCULITES 
 
➢ Uveíte anterior ou panuveíte 
➢ Neovascularização 
➔ Aneurismas pulmonares (raros) 
 
➔ Úlceras escrotais 
 
LABORATÓRIO: 
➔ ASCA positivo 
DIAGNÓSTICO: 
➔ Clínica + arteriografia pulmonar 
TRATAMENTO: 
➔ Prednisona + ciclofosfamida