Saaf e Esclerodermia

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Síndrome do anticorpo
antifosfolipídeo (SAAF)
Diagnóstico (um clínico +
um laboratorial):
Clínico:
● Trombose (arterial ou venosa);
● Morbidade gestacional:
○ ≥ 3 abortos < 10sem;
○ Aborto > 10sem;
○ Prematuridade ≤ 34sem.
Laboratorial:
"Devem ser dosados em duas
ocasiões (intervalo mínimo de 12
semanas)"
● Anticardiolipina IgM/IgG;
● Anti-beta2glicoproteína
IgM/IgG;
● Anticoagulante lúpico.
Tratamento:
● Anticoagulante 4ever
(Warfarina);
● Se gestante com perda fetal
prévia (profilaxia):
○ AAS + heparina
profilática.
● Assintomático + LES +
anticorpo positivo:
○ AAS em dose baixa.
Esclerodermia:
"Vasoconstrição principalmente na
pele, pulmão e rim"
Fisiopatologia:
● Teoria de que a lesão se incia
na microcirculação, gerando
fibrose tecidual.
Esclerodermia localizada
(só pele):
● Morfeia (placa de fibrose);
● Esclerodermia linear (fibrose
longitudinal principalmente no
membro);
● Lesão em "golpe de sabre"
(fibrose na face e coro
cabeludo).
Esclerose sistêmica (tem
viscera):
"Classificação de acordo com
envolvimento cutâneo"
Cutânea difusa:
● Pele de qualquer parte do
corpo;
● Antitopoisomerase I (anti-SCL
70).
Cutânea limitada (CREST 3
de 5):
● Pele das extremidades - não
pega tronco, dorso e abdome;
● Anticentrômero.
Visceral:
● Sem pele envolvida.
Manifestações clínicas:
● Esclerodactilia (dedo em
salsicha);
○ Espessamento,
encurtamento dos dedos
e mão em garra.
● Fáceis da esclerodermia;
○ Microstomia e
afinamento do nariz.
● Calcinose;
● Teleangiectasias;
● Fenômeno de Raynaud;
"Vasoconstrição com alteração
trifásica da cor das mãos - pode ser
espontâneo ou induzido (frio)"
○ Pálido --> Cianose -->
Vermelho.
● Fibrose visceral:
○ Esôfago:
■ Refluxo;
■ Disfagia de
condução;
■ Síndrome CREST
(cutânea limitada)
○ Rim:
■ Crise renal
(cutânea difusa);
■ Aumento da TA;
■ Oligúria;
■ Anemia
hemolítica;
■ Queda de
plaquetas;
■ IECA.
○ Pulmão:
■ Principal causa de
morte;
■ Alveolite com
fibrose (cutânea
difusa);
■ Tratar com
imussopres
são na
alveolite
(TC: vidro
fosco).
■ Hipertensão
pulmonar
(cutânea limitada).
Diagnóstico:
● Clínica + Anticorpos +
Capilaroscopia do leito ungueal.
Tratamento:
● D-penicilamina,
ciclofosfamida...;
● AAS;
● Se Raynaud:
○ Vasodilatadores (BCC);
○ Simpaticolitico;
○ Simpatectomia digital.
● Se Rim:
○ IECA só na crise renal.
● Se Alveolite:
○ Imunossupressão.
● Hipertensão pulmonar:
○ Anticoagulação +
vasodilatadores.