Problema 18 - Síndrome Nefrítica e glomerulopatias

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Carla Bertelli – 4° Período 
– Revisar a morfofisiologia dos glomérulos 
– Compreender a etiologia, epidemiologia, fisiopatologia, manifestações 
clínicas e diagnóstico da Síndrome Nefrítica. 
– Entender os mecanismos imunológicos na patologia da Doença 
Glomerular 
– Classificar as glomerulopatias associadas à síndrome Nefrítica. 
 
 
O Glomérulo renal consiste na unidade de filtração sanguínea, 
que auxilia na reabsorção de líquidos e solutos, concomitante 
com a formação de urina. Ele é formado por um tufo de 
capilares fenestrados que são originados de subdivisões da 
arteríola aferente. 
O sangue chega ao glomérulo por meio da arteríola aferente, 
circula pelas alças capilares, onde é filtrado e retorna à 
corrente sanguínea pela arteríola eferente, também pelo polo 
vascular. Enquanto isso, os líquidos e substâncias que 
atravessam a barreia de filtração glomerular para o espaço 
capsular são captados pelo túbulo contorcido proximal, no polo 
urinário, para futuramente serem reabsorvidos ou excretados 
na forma de urina. O glomérulo renal é envolto pelo 
Corpúsculo de Malpighi – a capsula de bowman. Existe o 
folheto interno ou visceral e outro externo ou parietal. 
Os podócitos são responsáveis por emitir prolongamentos 
primários, que dão origem aos prolongamentos secundários, 
os quais, por fim, circundam os capilares glomerulares e se 
fixam à membrana basal, através de proteínas integrinas. 
A barreira de filtração glomerular constitui uma membrana 
mais espessa, formada a partir da associação entre a 
membrana basal das células endoteliais dos capilares 
glomerulares e a membrana basal dos podócitos. Logo, é 
dotada de duas lâminas raras, uma interna, próxima às células 
endoteliais, e uma externa, adjunta aos podócitos, além de uma 
lâmina intermediária e mais elétron-densa. 
A lâmina intermediária apresenta características determinantes 
para a barreira de filtração, uma vez que representa um feltro 
de colágeno tipo IV e laminina em uma matriz que contém 
proteoglicanos eletricamente negativos (aniônicos). Dessa 
maneira, a barreira de filtração glomerular é capaz de filtrar 
solutos com base em duas propriedades: o seu tamanho e a 
sua carga elétrica. As moléculas negativas são capazes de 
reter moléculas positivas e o colágeno tipo IV, em parceria 
com a laminina, forma uma barreira física que atua na filtração 
de macromoléculas, impedindo a passagem de moléculas com 
mais de 10 nm e com massa molecular maior do que a da 
albumina. 
Associado à barreira de filtração, existe ainda o mesângio: um 
complexo de células especializadas imersas em uma matriz 
mesangial. As células mesangiais cercam os capilares 
glomerulares e garantem sustentação, sintetizam matriz 
extracelular e realizam a fagocitose de substâncias retidas pela 
barreira de filtração. Porém, além de todas essas funções, 
correspondem também a um importante determinante da 
filtração glomerular, uma vez que as propriedades contráteis 
das suas células são capazes de regular o fluxo sanguíneo que 
passa pelos capilares glomerulares ou alterar a área de 
superfície capilar. 
A filtração glomerular (FG) corresponde a 20% do fluxo 
sanguíneo renal e, em média, 180 litros são filtrados 
diariamente, dando origem a 1 litro de urina por dia. No entanto, 
a composição do filtrado glomerular é praticamente idêntica à 
plasmática, uma vez que apresentam concentrações de 
cloreto, glicose, ureia e fosfato semelhantes, estando a 
diferença localizada na quase que completa ausência de 
proteínas no filtrado. O que se deve à retenção dessas 
partículas pela barreira de filtração, em virtude do seu elevado 
peso molecular, sendo possível encontrar apenas mínimas 
quantidades de albumina. 
No entanto, ao levar em consideração os antagonismos entre 
forças pressóricas e o desprezível valor da pressão oncótica 
da cápsula de Bowman, pode-se concluir que a pressão 
efetiva de filtração é formada pela pressão hidrostática do 
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sangue, que se opõe e supera a pressão osmótica dos 
coloides do plasma e a pressão hidrostática dos líquidos da 
cápsula de Bowman. 
çã – A filtração glomerular é 
influenciada diretamente pela pressão hidrostática, qualquer 
alteração da PA tenderia a interferir na TFG, isso não ocorre 
devido aos mecanismos de autorregulação glomerular. 
Assim, quando há um aumento da pressão arterial, ele é 
contrabalanceado com o aumento da resistência da arteríola 
aferente, de modo a promover a redução do fluxo sanguíneo 
renal e a manutenção da taxa de filtração. Da mesma forma 
que, quando há uma redução da pressão arterial, há 
diminuição da resistência da arteríola aferente e aumento da 
resistência da arteríola eferente, a fim de aumentar a pressão 
hidrostática glomerular e favorecer a filtração. 
Esse sistema só é efetivado, por sua vez, em virtude da 
capacidade miogênica dos capilares e do feedback 
tubuloglomerular. 
O mecanismo miogênico está relacionado à capacidade 
intrínseca dos vasos de responderem à alteração da pressão 
arterial. Portanto, quando a pressão se eleva, os vasos tendem 
a se contrair para aumentar a resistência e impedir o seu 
estiramento, bem como o aumento do fluxo sanguíneo. Já 
quando a pressão diminui, eles buscam reduzir a resistência 
vascular, por meio da vasodilatação. 
Associado a isso, o feedback tubuloglomerular é formado pelo 
aparelho justaglomerular, composto das células 
justaglomerulares da arteríola aferente, as células da mácula 
densa da arteríola eferente e as células mesangiais 
extraglomerulares. 
As células da mácula densa funcionam como sensores das 
variações da pressão arterial, por meio da concentração de 
cloreto de sódio, ou seja, a concentração reduzida é entendida 
como reflexo da queda de pressão. Dessa forma, essas células 
ativam uma via de sinalização para liberar prostaglandinas que 
irão reduzir a resistência da arteríola aferente, a fim de 
aumentar o fluxo sanguíneo renal. Concomitantemente, essas 
células da mácula densa também atuam de modo parácrino, 
induzindo a produção de renina pelas células justaglomerulares. 
A renina, por sua vez, irá estimular a formação de angiotensina 
II, que promoverá a vasoconstricção da arteríola eferente. 
Logo, o aumento do fluxo sanguíneo renal, associado à 
vasoconstricção da arteríola eferente, promoverá o aumento 
da pressão hidrostática glomerular e a manutenção da taxa 
de filtração. 
Em uma perspectiva semelhante, o aumento da concentração 
de cloreto de sódio indicará a elevação da pressão arterial e 
promoverá o aumento da resistência da arteríola aferente, 
para reduzir o fluxo sanguíneo e controlar a pressão 
hidrostática glomerular. 
Decorre do processo inflamatório do capilar glomerular. 
Caracteriza-se por disfunção renal de início abrupto e 
manifesta-se por ú ã
ú á ú
çã (azotemia). 
Ocorra redução na TFG e na fração de filtração – o 
fluxo plasmático renal pode não alterar, manter-se um 
pouco acima dos níveis normais ou sofrer queda, sempre 
menor que a fração de filtração. 
As funções tubulares são normais ou pouco alteradas, 
embora haja retenção de sódio e água, e consequente 
edema. No início ou durante a evolução podem faltar 
alguns elementos ou surgir certas complicações: 
▪ Insuficiência Renal Aguda 
▪ Encefalopatia Hipertensiva 
▪ Edema Pulmonar 
Glomerulonefrites são a causa mais importante de 
Síndrome Nefrítica 
As síndromes nefríticas desencadeiam uma resposta 
inflamatória proliferativa, enquanto a síndrome nefrótica 
aumenta a permeabilidade do glomérulo. Como a 
maioria das doenças glomerulares pode causar 
síndromes nefrítica e nefrótica mistas, o diagnóstico 
definitivo geralmente depende de biopsia renal. 
 
É um processo inflamatório caracterizado 
por disfunção renal. Pode ser aguda, subaguda ou crônica. 
Pode ser causada por doença renal intrínseca ou 
constituir parte da doença sistêmica. 
 – As causas clássicas da síndrome nefrítica são 
a glomerulonefriteinfecciosa pós-infecciosa, nefropatia 
por imunoglobulina A (NIgA) e nefrite lúpida. A NIgA 
constitui a causa mais comum de glomerulonefrite no 
mundo inteiro. 
Um subgrupo de glomerulonefrite aguda, conhecido 
como glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNPR) 
pode manifestar-se com insuficiência renal grave e 
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progressiva. Como exemplos há a doença de 
Goodpasture, poliartrite e granulomatose de Wegener. 
 - A epidemiologia da síndrome nefrítica 
varia de forma considerável de acordo com a 
glomerulopatia que a causa. De forma geral, a mais 
prevalente é a glomerulonefrite pós-estreptocócica, 
predominando na população masculina dos 6 aos 10 anos. 
Entretanto, a faixa etária mais prevalente depende da 
doença específica, variando entre a primeira década de 
vida e após os 50 anos. 
– Caracteriza-se por um processo 
inflamatório. O grau de inflamação glomerular determina, 
em parte, a gravidade da disfunção renal e as 
manifestações clínicas associadas. Muitas das 
glomerulopatias apresentam distúrbios imunológicos 
subjacentes. 
É causada por processos inflamatórios que obstruem os 
lumens dos capilares glomerulares e lesam a parede 
capilar. Essa lesão da parede capilar possibilita que as 
hemácias entrem na urina e causa as alterações 
hemodinâmicas que reduzem a TFG. Acumulação 
extracelular de líquidos, hipertensão e edema ocorrem 
em consequência da TFG reduzida e da reabsorção 
tubular aumentada de sal e água. 
Existem dois mecanismos básicos de lesão glomerular 
mediada por anticorpos: 
• Anticorpos que se ligam a um componente 
estrutural do outro material implantado nos 
glomérulos. Por exemplo, pode ter a formação de 
anticorpos circulantes dirigidos contra a membrana 
basal glomerular (MBG), como na doença de 
Goodpasture. 
 
• Formação de complexos antígeno-anticorpo 
circulantes que escapam do sistema reticuloendotelial 
e se depositam nos glomérulos. São exemplos os 
complexos de DNA-nucleossomo no LES e 
crioglobulinas na GNMP relacionada com a hepatite 
C. 
Outras doenças como a glomerulonefrite pós-
estreptocócica envolvem o depósito de um antígeno nos 
glomérulos com a subsequente ativação do 
complemento. Esse processo pode resultar em lesão 
tecidual direta ou levar a reação inflamatória com a 
proliferação de células glomerulares intrínsecas, como as 
células mensangiais, endoteliais e epiteliais. Nos casos 
graves podem ocorrer a obliteração do lúmen capilar 
glomerular, e a ruptura do glomérulo no espaço de 
Bowman com a consequente formação de crescentes. 
çõ í – Edema, oligúria ou sintomas 
urêmicos. Muitos pacientes apresentam hipertensão, que 
pode ser maligna em alguns casos. Outros achados no 
exame físico dependem do distúrbio subjacente. Por 
exemplo, observa-se exantema malar e ulceras orais no 
LES, e ocorre púrpura palpável na púrpura de Henoch-
Schonlein e na crioglobulinemia. 
ó – No Exame de Urina paciente pode 
apresentar hematúria macroscópica, descrita como urina 
cor de chá ou coca-cola. O exame microscópio revela 
eritrócitos dismórficos ou deformados em consequência 
do estresse osmótico e químico que sofrem quando 
passam pelo néfron. Os eritrócitos urinários com 
vesículas ou projeções ‘’semelhantes a bolhas’’ da 
membrana (acantócitos) fornecem uma forte evidência 
de causa glomerular para a hematúria. Podem ser 
observados cilindros hemáticos. A excreção urinária de 
proteína varia amplamente nas síndromes nefríticas, 
porém geralmente é inferior a 3g de proteína por dia. A 
proteinúria pode ser quantificada mediante coleta de 
urina 24h ou ser estimada com base em uma única 
amostra de urina. 
Bioquímica do Soro – Deve-se obter um perfil 
bioquímico para avaliar o estado eletrolítico e estimar a 
TFG, a fim de documentar o grau da disfunção renal. 
Com frequência, o hemograma completo revela anemia 
e possivelmente trombocitopenia ou leucopenia, 
conforme observado no LES. Outros exames úteis 
dependem da anamnese e exame físico, podendo incluir 
hemoculturas se houver febre e sopro cardíaco, títulos 
de antiestreptolisina O (ALSO) na faringite ou pesquisa 
para hepatite e crioglobulinas se for obtida história de uso 
de drogas intravenosas ou se houver hepatomegalia. São 
outros testes utilizados também os níveis de 
complemento, anticorpos anticitoplasma de neutrófilos, 
antiMBG e marcadores de doença por imunocomplexos, 
como FAN e antiDNA. É importante assinalar que até 10% 
dos pacientes com proteinúria maciça podem ter 
achados sorológico negativos na apresentação devido à 
perda dos anticorpos na urina ou depósito tecidual. 
Exames de Imagem – O Raio X de tórax pode relevar 
edema pulmonar ou achados sugestivos de 
granulomatose de Wegener ou doença de Goodpasture. 
O ECG pode identificar derrame pericárdico ou 
endocardite. A USG renal é frequentemente realizada na 
TFG diminuída, a fim de avaliar o tamanho dos rins. Um 
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rim com tamanho <9cm pode sugerir fibrose renal 
extensa com baixa probabilidade de reversibilidade. 
Exames Especiais – Biópsia renal é realizada para 
estabelecimento do diagnóstico definitivo, mostrando-se 
útil para diferenciar as causas primárias das secundárias 
da doença renal, bem como os subtipos de LES. A 
biópsia renal possibilita o estabelecimento de um 
diagnóstico rápido nos casos de GNRP, em que o 
diagnóstico e tratamento imediatos são fundamentais 
para preservar a função renal, também pode fornecer 
informações sobre o nível de inflamação, extensão da 
fibrose e prognóstico global. 
 
Existem muitas formas da doença glomerular com uma patogênese 
que se relaciona de maneira variável com a presença de mutações 
genéticas, infecção, exposição a toxinas, autoimunidade, 
aterosclerose, hipertensão, embolia, trombose ou diabetes melito. 
Entretanto, muitas vezes ainda é considerada idiopática. 
Algumas doenças glomerulares resultam de mutações genéticas que 
produzem doença familiar ou um efeito fundador. 
A hipertensão sistêmica e a aterosclerose podem produzir um 
estresse tensional, isquemia ou oxidantes lipídicos que dão origem a 
uma glomeruloescrelose crônica. A nefropatia diabética é uma lesão 
esclerótica adquirida, associada ao espessamento da MBG secundária 
aos efeitos de longa duração da hiperglicemia, aos produtos finais da 
glicosilação avançada e as espécies reativas de O2. 
A inflamação dos capilares glomerulares é chamada de 
glomerulonefrite. A maioria dos antígenos glomerulares é 
denominada glomerulonefrite. A maioria dos antígenos glomerulares 
mesangiais envolvidos na glomerulonefrite imunomediada é 
desconhecida. 
A ativação local de receptores semelhante ao Toll nas 
células glomerulares, a deposição de imunocomplexos ou 
a lesão infligida pelo complemento às estruturas 
glomerulares induz a infiltração de células mononucleares, 
que subsequentemente produz uma resposta imune 
adaptativa atraída ao rim pela liberação local de 
quimiocinas. Neutrófilos, macrófagos e células T são 
atraídos pelas quimiocinas para o interior do tufo 
glomerular, onde reagem com antígenos e epítopos 
sobre ou próximo às células somáticas ou suas 
estruturas, produzindo mais citocinas e proteases que 
lesionam o mesângio, os capilares e/ou a MBG. Enquanto 
a resposta imune adaptativa assemelha-se àquela de 
outros tecidos, a ativação precoce das células T 
desempenha um papel importante no mecanismo da 
glomerulonefrite. Os antígenos apresentados pelas 
moléculas do complexo de histocompatibilidade principal 
(MHC) classe II nos macrófagos e nas células dendríticas 
em combinação com moléculas de reconhecimento 
associativo participam do repertório das células T CD4/8. 
As células mononucleares, por si só, podem lesionar o 
rim, porém os eventos autoimunes que lesionam os 
glomérulos produzem classicamente uma resposta 
imune humoral. Tipicamente, glomerulonefrite pós-
estreptocócica, nefrite lúpica e nefrite 
membranosaidiopática estão associadas aos 
imunodepósitos ao longo da MBG, enquanto anticorpos 
anti-MBG produzem a ligação linear da doença anti-MBG. 
Os imunocomplexos circulantes pré-formados podem 
sofrer precipitação ao longo do lado subendotelial da 
MBG, enquanto outros imunodepósitos são formados in 
situ sobre o lado subepitelial. Esses últimos depósitos se 
acumulam quando os autoanticorpos circulantes 
encontram seu antígeno encarcerado ao longo da borda 
subepitelial da MBG. Os imunodepósitos no mesângio 
glomerular podem resultar da deposição de complexos 
circulantes pré-formados ou de interações antígeno-
anticorpo in situ. Os imunodepósitos estimulam a 
liberação de proteases locais e ativam a cascata do 
complemento, produzindo complexos de ataque C5-9. 
Além disso, os oxidantes locais lesam as estruturas 
glomerulares, produzindo proteinúria e apagamento dos 
podócitos. Etiologias ou mecanismos fisiopatológicos 
superpostos podem produzir lesões glomerulares 
semelhantes, sugerindo que diferentes respostas 
moleculares e celulares sequenciais frequentemente 
convergem para padrões comuns de lesão. 
 
• Glomerulonefrite pós-estreptocócica 
• Endocardite Bacteriana Subaguda 
• Nefrite Lúpica 
• Doença Antimembrana Basal Glomerular 
• Nefropatia por IgA 
• Vasculite de Pequenos Vasos Induzida por Anca 
• Glomerulonefrite Membranoproliferativa 
• Glomerulonefrite Mesangioproliferativa 
 
A glomerulonefrite pós-estreptocócica é o protótipo para 
a glomerulonefrite proliferativa endocapilar aguda. 
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A glomerulonefrite pós-estreptocócica aguda nos países 
subdesenvolvidos é epidêmica e afeta em geral crianças 
entre 2 e 14 anos de idade, enquanto nos países 
desenvolvidos, a sua ocorrência é mais típica no idoso, 
particularmente em associação a condições debilitantes. 
É mais comum no sexo masculino, e a incidência em 
familiares ou co-habitantes pode chegar a 40%. As 
infecções da pele e da garganta por determinados tipos 
M de estreptococos (cepas nefritogênicas) precedem a 
doença glomerular. A glomerulonefrite pós-
estreptocócica em consequência de impetigo surge 
dentro de 2 a 6 semanas após uma infecção cutânea, e 
dentro de 1 a 3 semanas após uma faringite 
estreptocócica. 
A biópsia renal na glomerulonefrite pós-estreptocócica 
demonstra hipercelularidade das células mesangiais e 
endoteliais, infiltrados glomerulares de leucócitos 
polimorfonucleares, imunodepósitos subendoteliais 
granulosos de IgG. 
A glomerulonefrite pós-estreptocócica é uma doença 
imunomediada que envolve supostos antígenos 
estreptocócicos, imunocomplexos circulantes e ativação 
do complemento em associação com uma lesão 
mediada por células. 
A manifestação clássica é um quadro nefrítico agudo 
com hematúria, piúria, cilindros hemáticos, edema, 
hipertensão e lesão renal aguda oligúrica, que pode ser 
grave o suficiente a ponto de se assemelhar à GNRP. 
Sintomas sistêmicos de cefaleia, mal-estar, anorexia e dor 
no flanco (devido ao edema da cápsula renal) são 
relatados em até 50% dos casos. 
 
 
A glomerulonefrite associada à endocardite é uma 
complicação da endocardite bacteriana subaguda (EBS), 
particularmente em pacientes que permanecem não 
tratados por período prolongado, naqueles com 
hemoculturas negativas ou que apresentam endocardite 
do lado direito. As comorbidades comumente observadas 
são cardiopatia valvar, uso de drogas intravenosas, 
hepatite C e diabetes melito. A glomerulonefrite é 
incomum na endocardite bacteriana aguda, considerando 
a demora de 10 a 14 dias para o desenvolvimento de uma 
lesão mediada por imunocomplexos, período no qual o 
paciente já terá sido tratado, muitas vezes com uma 
cirurgia de emergência. Macroscopicamente, na EBS os 
rins evidenciam hemorragias subcapsulares com aspecto 
de “picada de pulga”, e a microscopia da biópsia renal 
revela proliferação focal ao redor de focos de necrose 
associados a abundantes imunodepósitos mesangiais, 
subendoteliais e subepiteliais de IgG, IgM e C3. 
A patogênese tem como base a deposição de 
imunocomplexos circulantes no rim, com ativação do 
complemento. Os pacientes apresentam hematúria 
macro- ou microscópica, piúria e proteinúria leve, lesão 
renal aguda ou GNRP com perda rápida da função renal. 
Pode-se observar a presença de anemia normocítica, 
velocidade de hemossedimentação elevada, 
hipocomplementemia, altos títulos do fator reumatoide, 
crioglobulinas tipo III, imunocomplexos circulantes e ANCA. 
Os níveis séricos de creatinina também podem estar 
elevados por ocasião do diagnóstico, porém graças à 
terapia moderna há pouca progressão para doença renal 
crônica 
Como variantes da glomerulonefrite associada à infecção 
bacteriana persistente no sangue, podem ocorrer 
glomerulonefrite pós-infecciosa em pacientes com 
derivações (shunts) ventriculoatriais e 
ventriculoperitoneais, infecções pulmonares, intra-
abdominais, pélvicas ou cutâneas, e próteses vasculares 
infectadas. 
 
A nefrite lúpica resulta do depósito de imunocomplexos 
circulantes que ativam a cascata do complemento, 
levando a lesão mediada pelo complemento, infiltração 
de leucócitos, ativação de fatores pró-coagulantes e 
liberação de várias citocinas. A formação de 
imunocomplexos in situ após a ligação glomerular dos 
antígenos nucleares, particularmente nucleossomos 
necróticos, também desempenha algum papel na lesão 
renal. A presença de anticorpos antifosfolipídeo também 
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pode desencadear uma microangiopatia trombótica em 
uma minoria dos pacientes. 
As manifestações clínicas, a evolução da doença e o 
tratamento da nefrite lúpica estão intimamente 
relacionados com a patologia renal. O sinal clínico mais 
comum de doença renal é a proteinúria, contudo é 
possível observar a presença de hematúria, hipertensão, 
graus variáveis de disfunção renal e sedimento urinário 
ativo com cilindros hemáticos. 
 
 
Os pacientes que desenvolvem autoanticorpos dirigidos 
contra os antígenos da membrana basal desenvolvem 
com frequência uma glomerulonefrite 
denominada doença antimembrana basal glomerular (anti-
MBG). Quando ocorrem hemorragia pulmonar e 
glomerulonefrite, se define uma síndrome pulmão-rim 
denominada síndrome de Goodpasture. 
Os epítopos-alvo para essa doença autoimune residem 
na estrutura quaternária do domínio α3 NC1 do colágeno 
IV. De fato, a doença anti-MBG pode ser considerada uma 
“conformeropatia” autoimune, que envolve um distúrbio 
da estrutura quaternária do hexâmero α 345NC1. Células 
T restritas ao MHC iniciam a resposta de autoanticorpos, 
uma vez que os seres humanos são intolerantes aos 
epítopos criados por essa estrutura quaternária. 
 
 Caracteriza-se classicamente por hematúria episódica 
associada ao depósito de IgA no mesângio. A nefropatia 
por IgA é uma das formas mais comuns de 
glomerulonefrite em todo o mundo. Existe uma 
predominância masculina, uma incidência máxima na 
segunda e na terceira décadas de vida e raros 
agrupamentos familiares. 
A nefropatia por IgA é uma glomerulonefrite mediada 
por imunocomplexos definida pela presença de depósitos 
mesangiais difusos de IgA frequentemente associados 
com hipercelularidade mesangial 
 
 
Um grupo de pacientes com vasculite de pequenos 
vasos (arteríolas, capilares e vênulas; raramente, 
pequenas artérias) e glomerulonefrite têm anticorpos 
séricos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA). Os 
anticorpos são de dois tipos, antiproteinase 3 (PR3) ou 
antimieloperoxidase (MPO) 
Os ANCA são produzidos com ajuda das células T e 
ativam os leucócitos e os monócitos, que, juntos, 
lesionam as paredes dos pequenos vasos. A lesão 
endotelial também atrai mais leucócitos e exacerba a 
inflamação. A granulomatose com poliangeíte, a 
poliangeíte microscópica, a síndrome de Churg-Strauss e 
a vasculite limitada ao rim pertencem a esse grupo, pois 
são ANCA-positivas e se apresentam como 
uma glomerulonefritepauci-imune, com depósito de 
imunocomplexos em pequenos vasos e capilares 
glomerulares. 
 
A GNMP às vezes é denominada glomerulonefrite 
mesangiocapilar ou glomerulonefrite lobular. Trata-se de 
uma glomerulonefrite imunomediada caracterizada pelo 
espessamento da MBG com alterações 
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mesangioproliferativas; 70% dos pacientes exibem 
hipocomplementemia. A GNMP tipo I costuma estar 
associada a infecções persistentes pela hepatite C, a 
doenças autoimunes como lúpus ou crioglobulinemia ou 
a doenças neoplásica 
 GNMP clássica tipo I é secundária à deposição 
glomerular de imunocomplexos circulantes ou à sua 
formação in situ. Os pacientes com GNMP se apresentam 
com proteinúria, hematúria e piúria (30%), sintomas 
sistêmicos de fadiga e mal-estar que são mais comuns 
em crianças com a doença tipo I; ou um quadro nefrítico 
agudo com GNRP e uma deterioração acelerada da 
função renal em até 25% dos casos. 
 
A glomerulonefrite mesangioproliferativa caracteriza-se 
pela expansão do mesângio, às vezes associada a uma 
hipercelularidade mesangial; paredes capilares finas, 
únicas e contornadas; e imunodepósitos mesangiais. 
Clinicamente, pode manifestar-se com graus variáveis de 
proteinúria e, muitas vezes, hematúria. A doença 
mesangioproliferativa pode ser observada na nefropatia 
por IgA, na malária por Plasmodium falciparum, na 
glomerulonefrite pós-infecciosa em fase de resolução e 
na nefrite classe II devido ao lúpus. 
 
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