APG 17 síndrome nefrótica

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síndrome nefrótica
Esta é a síndrome que se desenvolve quando, por alguma razão, ocorre aumento patologicamente exagerado da permeabilidade dos glomérulos às proteínas, levando à proteinúria maciça.
Caracteriza-se por proteinúria maciça (> 3,5 g/dia) e lipidúria (p. ex., gordura livre, corpúsculos ovais ou cilindros gordurosos) com hipoalbuminemia (< 3 g/dℓ), edema generalizado e hiperlipidemia (colesterol > 300 mg/dℓ). A síndrome nefrótica não é uma doença glomerular específica, mas um conjunto de manifestações clínicas resultantes do aumento da permeabilidade glomerular e da perda de proteínas na urina
epidemiologia
A SN é uma importante doença crônica em crianças, com incidência anual de 2 a 7 casos por 100.000 pessoas com menos de 18 anos de idade. Nos adultos, é mais comum em pacientes com doenças sistêmicas. 
Nas crianças, a doença de lesões mínimas é a causa predominante, enquanto nos adultos, aproximadamente 30% têm uma doença sistêmica, como diabetes mellitus, amiloidose ou lúpus eritematoso sistêmico. 
Segundo o levantamento nacional do Ministério da Saúde (MS) em 2020, a prevalência geral independente da idade de doenças glomerulares primárias e secundárias foram associadas a 51% e 22,6% dos diagnósticos, respectivamente. 
etiologia
Entre as causas primárias, a glomeruloesclerose segmentar e focal e a glomerulopatia membranosa foram as mais prevalentes (representaram juntas mais de 40% dos casos), seguidas de nefropatia por IgA, alterações glomerulares mínimas e glomerulonefrite membranoproliferativa.
Doença de lesão mínima, Nefrose lipoídica: Mais comum em crianças, causa danos aos pseudópodos das células da membrana glomerular, mas sua causa exata é desconhecida. Embora não leve diretamente à insuficiência renal, pode causar problemas como infecções, coágulos sanguíneos, níveis elevados de gordura no sangue e desnutrição.
Glomerulonefrite membranosa: Principal causa de problemas renais em adultos, caracterizada pelo espessamento da membrana basal glomerular devido à deposição de substâncias anormais. Pode ser causada por doenças autoimunes, infecções crônicas e problemas metabólicos como o diabetes.
Os sintomas podem incluir urina com muita proteína, sangue na urina e pressão alta, e a doença pode progredir de forma variável.
Glomerulosclerose segmentar focal: Afeta especialmente pessoas de origem afro-americana e hispânica, e envolve a cicatrização de algumas partes dos glomérulos nos rins. Pode ser idiopática (sem causa conhecida) ou associada a condições como anemia falciforme, HIV ou uso de drogas. Pode ser diferenciada de outras doenças renais pela presença de hipertensão e redução da função renal. A maioria dos pacientes desenvolve insuficiência renal em 5 a 10 anos.
patogenese
Perceba que o processo patológico básico é completamente diferente daquele da síndrome nefrítica, ou seja, o mais importante aqui não é a invasão glomerular por células inflamatórias (glomerulite), mas sim uma grave alteração na permeabilidade dos glomérulos, que passam a não ser mais capazes de reter as macromoléculas, especialmente as proteínas.
Qualquer aumento da permeabilidade da membrana glomerular possibilita que proteínas saiam do plasma e entrem no filtrado glomerular. O resultado disso é proteinúria maciça, que acarreta hipoalbuminemia.
 
O edema generalizado – marca característica da síndrome nefrótica – é causado pela redução da pressão coloidosmótica do sangue, com acumulação subsequente de líquidos nos tecidos intersticiais. Também há retenção de sódio e água, agravando o edema. Isso parece atribuível a vários fatores, inclusive aumento compensatório da aldosterona, estimulação do sistema nervoso simpático e redução da secreção dos fatores natriuréticos. 
Inicialmente, o edema acumula-se nas partes inferiores do corpo (inclusive membros inferiores), mas torna-se generalizado à medida que a doença avança. Os pacientes com síndrome nefrótica podem ter dispneia causada por edema pulmonar, derrames pleurais e compressão diafragmática pela ascite.
A hiperlipidemia nos pacientes com nefrose caracteriza-se por níveis altos de triglicerídios e lipoproteínas de densidade baixa (LDL). 
manifestações clínicas
Os sintomas primários incluem anorexia, mal-estar e urina espumosa causada pela alta concentração de proteínas.
· A retenção de líquidos pode causar
· Dispneia (derrame pleural ou edema laríngeo)
· Artralgia (hidrartrose)
· Dor abdominal (ascite ou, em crianças, edema mesentérico)
Podem surgir sinais correspondentes, incluindo edema e ascite. O edema pode obscurecer os sinais da perda muscular e causar linhas brancas paralelas nos leitos das unhas (linhas de Muehrcke).
A proteinúria maciça é o estigma da síndrome e resulta nos demais achados clinicolaboratoriais que a definem: (a) hipoalbuminemia; (b) edema; (c) hiperlipidemia; e (d) lipidúria.
diagnóstico
· Relação proteína/creatinina ≥ 3 em amostra aleatória de urina ou proteinúria ≥ 3 g/24 horas
· Testes sorológicos e biópsia renal, a não ser que a causa seja clinicamente evidente.
Os testes auxiliares ajudam a caracterizar a gravidade e as complicações. As concentrações de ureia e creatinina variam de acordo com o grau de disfunção renal. A albumina sérica geralmente é < 2,5 g/dL (25 g/L). As concentrações totais de colesterol e triglicerídios estão tipicamente elevadas.
tratamento
· Tratamento da doença causal
· Inibição da angiotensina
· Restrição de sódio
· Estatinas
· Diuréticos para sobrecarga excessiva de líquidos
· Raramente, nefrectomia
Tratamento da doença causadora da síndrome nefrótica
O tratamento das doenças de base pode incluir o tratamento imediato de infecções (p. ex., endocardite estafilocócica, malária, sífilis, esquistossomose) e suspensão de fármacos [p. ex., ouro, penicilamina, anti-inflamatórios não esteroides (AINEs)]; estas medidas podem curar a síndrome nefrótica em casos específicos.
Tratamento da proteinúria
· Os inibidores da angiotensina [utilizando inibidores da enzima conversora de angiotensina (ECA), ou bloqueadores dos receptores de angiotensina II (BRAs)] são indicados para reduzir a pressão sistêmica e intraglomerular e a proteinúria. Podem exacerbar ou causar hiperpotassemia em pacientes com insuficiência renal moderada a grave.
· Não se recomenda restrição de proteínas por causa da falta de demonstração do efeito sobre a progressão da doença.
Tratamento de edema
· A restrição de sódio (< 2 g de sódio ou ao redor de 100 mmol/dia) é recomendada para pacientes com edema sintomático.
· Os diuréticos de alça são geralmente necessários para controlar o edema, mas podem agravar insuficiência renal preexistente e hipovolemia, hiperviscosidade e hipercoagulabilidade, devendo, portanto, ser utilizados apenas se a restrição de sódio é ineficaz ou se há evidências de sobrecarga de líquidos intravasculares. Em casos graves da síndrome nefrótica, infusão IV de albumina seguida por um diurético de alça também pode ser administrados para controlar o edema.
Tratamento de dislipidemia
· Indicam-se estatinas para o controle da dislipidemia.
· Recomenda-se a limitação da ingestão de gorduras saturadas e colesterol para auxiliar o controle da dislipidemia.
Tratamento de hipercoagulabilidade
· Anticoagulantes são indicados para tromboembolia, mas há poucos dados para apoiar sua utilização na prevenção primária.
Tratamento do risco de infecção
· Todos os pacientes devem ser vacinados contra pneumococos se não for contraindicado.
Nefrectomia para a síndrome nefrótica
· Raramente é necessária a nefrectomia bilateral na síndrome nefrótica grave devido à hipoalbuminemia persistente. O mesmo resultado pode algumas vezes ser obtido através da embolização das artérias renais com coils, evitando assim a cirurgia em pacientes de alto risco. Diálise é utilizada conforme necessário.
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