Hemostasia primária

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ECC 02 - Hematologia
Hem�tasi� primári�
→ Definição
● Não gera tampão.
● Faz parar o sangramento – vasoconstrição (plaquetas) → gatilho - lesão
vascular/objetivo - formar o tampão hemostático
● Fases de formação do tampão
- Adesão: a adesão de plaquetas no colágeno subendotelial é mediado pelo receptor
de colágeno plaquetária específica (glicoproteína Ia/IIa) e fator de von Willebrand, os
quais formam ligações entre plaquetas e fibras de colágeno para ativar as plaquetas.
- Ativação: as plaquetas tornam-se ativadas e liberam o conteúdo dos grânulos
citoplasmáticos. Entre outras substâncias, esses grânulos contêm ADP, responsável
pela ativação de outras plaquetas e pela modificação de sua forma.
- Agregação: mudança do citoesqueleto plaquetário – discóide → pseudópodes –
estas plaquetas ativadas vão se agregar uma às outras formando um tampão que
fornecerá a superfície adequada ao processo de coagulação do sangue, produzindo
um coágulo resistente.
● Quais exames pedir?
- Hemograma completo: número de plaquetas, alterações das outras séries
(leucemias, SMDs, etc), pseudoplaquetopenia (aglutinação pelo EDTA – forma
grumos, colher novo exame com citrato de sódio)
- Tempo de sangramento: detecta função anormal das plaquetas (prolongado nas
trombocitopenias, normal em sangramento de causas vasculares), perfuração no
antebraço ou orelha, pouco sensível – desuso
- Curva de agregação plaquetária: explora as vias de ativação das plaquetas,
exposição a diferentes agentes (colágeno, ADP, adrenalina, ácido araquidônico,
trombina, ristocetina)
- Citometria de fluxo: avaliação do conteúdo granular, deficiências de GP
→ Distúrbios de hemostasia primária
● relacionado à plaquetas – aumento na destruição, insuficiência na produção (algo
que está consumindo muitas plaquetas ou algo na medula que não está produzindo)
● petéquias
● equimoses
● menorragia
● epistaxe
● sangramento de mucosa (gengiva)
● hemorragia cerebral
→ Púrpura trombocitopênica imunológica/idiopática (PTI):
● reconhece a plaqueta como antígeno – autoanticorpos – plaquetopenia e mais
nada (sem outras condições clínicas)
● TP e TTPA normais
● sangramento mucoso, genitourinário, gastrointestinal e sistema nervoso central
● não dar plaquetas → pode agravar o quadro devido aos anticorpos que atacam as
plaquetas, apenas em emergências (risco de morte) → sangramento intracraniano,
sangramento mucoso + instabilidade hemodinâmica ou respiratória
● etiologia:
➔ forma crônica – mulheres, 15-50 anos, idiopática, recidivas frequentes
➔ forma aguda – crianças, após infecção ou vacinação, resolução espontânea. Em
crianças a PTI não cronifica e possui uma leve esplenomegalia.
● tratamento: emergências (risco de morte) - transfunde; corticoide; hemograma para
monitorização das plaquetas
→ Púrpura trombocitopênica trombótica (PTT)
● deficiência congênita ou adquirida de ADAMTS13
● aumento da adesão plaquetária, oclusões e embolização
● ADAMTS13 – impede que o fator de vW seja liberado de um tamanho grande
formando microtrombos, estes acabam consumindo as plaquetas.
● Ocorre mais em mulheres de 20-40 anos – quadro clínico: trombocitopenia, anemia
hemolítica microangiopática, esquizócitos, alterações neurológicas, insuficiência
renal e febre
● Laboratório – DHL aumentado, bilirrubina indireta aumentada, queda da
haptoglobina, coagulação normal, ADAMTS13 diminuído
● Tratamento – plasmaférese (iniciar na suspeita de PTT)
● Transfusão de plaquetas não recomendada, pode aumentar a formação de
microtrombos
● Refratários – corticoide, vincristina, imunoglobulina, azatioprina, rituximabe,
ciclofosfamida
● Febre, alteração neurológica, trombocitopenia, insuficiência renal, anemia hemolítica
microangiopática COM ESQUIZÓCITOS (FÁTIMA)
→ Síndrome hemolítica urêmica (SHU):
● Quadro clínico: crianças – associação com infecção por Escherichia coli com
verotoxina 157 ou Shigella → acometimento renal (IRA), plaquetopenia e AHMI,
diarreia, perda de peso, ADAMTS13 normal
● Tratamento – suporte, hemodiálise
→ Distúrbios hereditários
→ Doença de Von Willebrand
● Tipo 1 – deficiência quantitativa parcial, maioria dos casos (cerca de 80%), redução
leve a moderada do fator.
● Tipo 2 – Anormalidade funcional, o defeito é qualitativo, com níveis de fatores
normais. É subdividida de acordo com a anormalidade:
➔ 2A: Ligação às plaquetas diminuída e ausência dos multímeros de alto peso
molecular
➔ 2B: Aumento da afinidade pela GPIb e diminuição/ausência dos multímeros de alto
peso molecular.
➔ 2M: Redução da função de ligação às plaquetas.
➔ 2N: Redução da capacidade de se ligar ao fator VIII.
● Tipo 3 – ausência total do fator de von Willebrand, paciente sangra como se tivesse
plaqueta baixa, mas a contagem de plaquetas é normal, ela só não consegue se
ligar ao sítio (hemofilia)
● Tratamento → ácido tranexâmico, não usar AAS e AINEs, concentrado de FVIII/FVW
(quadros graves)
● Pode dar plaquetas.