hemostasia secundária

Prévia do material em texto

ECC 02 – hematologia
Distúrbios da hemostasia secundária
→ Cascata de coagulação
● Via extrínseca: Ligação do fator tecidual, exposto após lesão vascular, ao fator de
coagulação VIIa e cálcio promovendo a conversão do fator X para o fator Xa para
iniciar a via comum. Esta via é rapidamente inativada pelo inibidor do fator tecidual
(TFPI).
● Os fatores VII e V são convertidos em VIIIa e Va pelas pequenas quantidades de
trombina geradas durante a iniciação. Nesta fase de amplificação, forma-se o fator
Xa por meio da interação entre IXa e VIIIa na superfície de fosfolipídio e na presença
de Ca²+.
→ Tempo de protrombina (TP)
● avalia via extrínseca e comum
● VR: 11 a 14,5 segundos
● avalia terapia com anticoagulantes orais (INR – ver se tem coagulação normal, o
valor normal é igual a 1)
→ Cumarínicos
● varfarina → antagoniza diminuindo a produção dos fatores II, VII, IX, X → vitamina K
● interferentes →genética, peso, medicações, albumina, verduras verdes escuras.
● proibido para gestantes →atravessa a barreira placentária
→ TTPA
● avalia via intrínseca e comum
● VR: 25 a 30 segundos
● relação TTPA – normal até 1,2
● monitorização de heparina em bomba
→ Tempo de trombina (TT)
● avaliação coagulação pela ativação do fibrinogênio, VR: 9 a 15s
● podemos dosar o próprio fibrinogênio, VR: >100 mg/dL
→ Dosagem de fatores específicos
● suspeitas de hemofilias e deficiência de outros fatores
→ Distúrbios de hemostasia secundária
● hemofilias
- equimoses espontâneas
- sangramentos profundos
- hematomas intramusculares
- hemartroses
- hemorragia intracerebral espontânea
- Definição: ligados ao x, afeta quase exclusivamente homens, portadoras
heterozigóticas são assintomáticos, 50% de chance de ter filho afetado.
● hemofilia a (clássica) – deficiência de fator VIII, 1/5.000 homens nascidos vivos,
80% dos casos de hemofilia
● hemofilia b (doença de Christmas) – deficiência de fator IX, 1/30.000 nascidos vivos
● quadro clínico
- depende da gravidade da hemofilia
- família tende a ter a mesma gravidade entre membros
- relacionada a quantidade de fator: grave = fator < 1%, moderada = fator 1-5%, leve =
fator > 5-40%
- quadro clínico da hemofilia A e B → idênticos, não dá para fazer distinção pela
clínica, para fazer o diagnóstico é necessário pedir os fatores.
● história de hemorragias desde a infância (traumas de baixo impacto, procedimento
simples)
● período neonatal – sangramentos apenas se traumatismo ou cirurgia, manifestação
surgem quando começa a engatinhar (hematomas)
● hemartroses
- manifestação mais comum
- articulações mais acometidas - joelhos, cotovelos, tornozelos, ombro, coxofemorais
- sangramentos repetitivos sem tratamento podem ter evolução para artropatia crônica
incapacitante
● hematomas
- segunda causa de sangramento em hemofílicos graves
- espontâneos ou pós trauma → limitados ou expansivos
● sangramento de língua ou partes moles do pescoço ou garganta
- obstrução de vias aéreas superiores
- exige tratamento rápido
● hematúria
● sangramento gastrointestinal
● sangramento sistema nervoso central
● diagnóstico
- história familiar e pessoal de hemorragias
- alargamento do TTPA, corrigido no teste de mistura/TTPA 50
- dosagem dos fatores VIII e IX
● tratamento
multiprofissional:
- reposição de fator deficiente
- educação preventiva
- educação adjuvante no uso das medicações (incluir familiares)
- tratamento das complicações
reposição do fator deficiente:
- sob demanda: instituir na evidência de hemorragia
- profilático: período prolongado, evitar hemartroses e artropatias
- antes do procedimento – cirurgias
outras drogas
- desmopressina (DDAVP): hemofilia A leve ou moderada
- antifibrinolíticos: pré-procedimentos, contraindicados se hematúria
- evitar AAS e drogas antiplaquetárias
→ Distúrbios de coagulação adquiridos
● Deficiência de vitamina K
- nascimento – doença hemorrágica do recém nascido
- dieta inadequada
- drogas – anticumarínicos
- doença do pâncreas, intestino delgado ou icterícia obstrutiva
- TTPA e TP alargados
- tratamento → reposição de vitamina K
● Hepatopatias
- fígado sintetiza quase todos os fatores de coagulação, podem responder a vitamina
K ou plasma fresco congelado
● Doença intravascular disseminada (CIVD)
- síndrome clínico-patológica: ativação desregulada da cascata de coagulação,
deposição de fibrina intravascular desencadeada por outras doenças
- fisiopatologia: ativação desregulada da hemostasia → expressão do fator tissular,
incapacidade das vias anticoagulantes naturais em conter o processo, bloqueio dos
mecanismos naturais de fibrinólise
- maioria dos casos de CIVD aguda → hipercoagulabilidade (ativação de plaquetas,
consumo dos fatores de coagulação e depois começa o quadro de sangramento
devido a deficiência dos fatores de coagulação e plaquetopenia)
- condições associadas a CIVD:
I. ativadas pela resposta inflamatória sistêmica: sepse, trauma, incompatibilidade ABO,
insuficiência hepática grave, pancreatite, síndrome da lise tumoral
II. exposição da corrente sanguínea a substâncias pró-coagulantes: neoplasias,
embolia de líquido amniótico, descolamento prematuro de placenta, pré-eclâmpsia,
tumores vasculares e aneurisma, embolia gordurosa
- quadro clínico:
I. sangramentos → lesão prévia, trato gastrointestinal, orofaringe, pulmões, urogenital,
petéquias
II. microtrombos → pele, gangrena, cérebro, pulmão, rins, outros
- diagnóstico:
I. considerar pacientes com sangramento em mais de um sítio (e ou tromboses), e
portador de doença de base que possa levar a CIVD
II. laboratório →aumento do tempo de trombina, aumento do tempo de tromboplastina
parcial ativada, aumento do tempo de protrombina
III. fibrinogênio e plaquetopenia
IV. esquizócitos no sangue periférico - anemia hemolítica
V. d-dímero aumentado
- tratamento
I. controle da doença de base (tratando a doença, a coagulopatia é resolvida)
II. terapia de suporte (baseada na clínica e laboratório) – transfusão de
hemocomponentes