Polimicrogiria: Causas, Sintomas e Gerenciamento

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ALICE – MEDICINA – T4 
POLIMICROGIRIA 
 
CAUSAS, SINTOMAS E EFEITOS 
Normalmente, durante o 
desenvolvimento normal do cérebro, 
são formadas uma série de dobras ou 
reviravoltas que servem para fazer 
com que a superfície do cérebro 
ocupe menos espaço e se encaixe 
dentro do crânio. Como qualquer 
outro órgão, o cérebro também sofre 
malformações. Um exemplo disso é a 
polimicrogiria, que afeta a 
morfologia das dobras do córtex 
cerebral. 
 
O que é polymicrogyria? 
É um defeito morfológico no qual é 
observado um número maior de 
dobras menores. Esse defeito 
genético do córtex pode ser 
claramente observado através de 
testes de radiodiagnóstico, como 
ressonância magnética (RM). Essas 
imagens mostram como o córtex é 
mais espesso e mais intenso, 
indicando maior densidade e como as 
dobras se formam superficialmente, 
diferentes das de um cérebro normal. 
Existem diferentes formas de 
polimicrogiria, às quais mais graves. 
Quando afeta apenas uma parte do 
cérebro, é chamado unilateral. É 
chamado bilateral, no entanto, 
quando os dois hemisférios são 
afetados. A nomenclatura não se 
refere apenas à simetria, mas 
também a quantas áreas do cérebro 
são afetadas. Assim, um cérebro com 
apenas uma área afetada sofreria 
polimicrogiria focal, versus 
polimicrogiria generalizada quando 
afeta quase todo ou todo o córtex. 
Os padrões de polimicrogiria têm 
predileção por alguns lobos em 
relação a outros. Os lobos mais 
freqüentemente afetados são os 
frontais (70%), seguidos pelos 
parietais (63%) e depois os temporais 
(18%). Apenas uma pequena porção 
(7%) possui os lobos occipitais 
afetados. Da mesma forma, parece 
que as fissuras laterais que separam 
os lobos frontal e parietal dos lobos 
temporais tendem a se deformar com 
mais frequência (60%). 
 
 
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SÍNDROMES E SINTOMAS 
Embora as formas focais e unilaterais 
geralmente não apresentem mais 
problemas do que convulsões 
controláveis por meio de 
medicamentos, quando são bilaterais, 
a gravidade dos sintomas aumenta. 
Alguns sintomas incluem: 
• Epilepsia atraso no 
desenvolvimento 
• Estrabismo 
• Fala e deglutição 
• Fraqueza ou paralisia 
muscular 
Os efeitos globais da polimicrogiria 
levam a retardo mental profundo, 
sérios problemas de movimento, 
paralisia cerebral e convulsões que 
não podem ser controladas com 
medicamentos. Portanto, enquanto as 
formas mais leves de polimicrogiria 
permitem uma expectativa de vida 
bastante longa, as pessoas nascidas 
com uma afetação severa morrem 
muito jovens devido às complicações 
da doença. 
Frequentemente, a polimicrogiria não 
ocorre sozinha ou puramente, mas 
junto com outras síndromes, como: 
• Variantes da síndrome de 
Adams-Oliver 
• Síndrome Arima 
• Síndrome de Galoway-Mowat 
• Síndrome Delleman 
• Síndrome de Zellweger 
• Distrofia muscular de 
Fukuyama 
 
CAUSAS 
Na maioria dos casos a causa é 
desconhecida. Há uma porcentagem 
de casos que ocorrem porque a mãe 
sofre uma infecção intra-uterina 
durante a gravidez. Alguns vírus 
relacionados ao desenvolvimento da 
polimicrogiria são citomegalovírus, 
toxoplasmose , sífilis e vírus da 
varicela. 
As causas hereditárias incluem as 
síndromes cromossômicas, ou seja, 
elas afetam vários genes ao mesmo 
tempo, bem como as síndromes de um 
único gene. Existem muitos distúrbios 
genéticos que modificam a forma 
como o cérebro é formado. Por esse 
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motivo, muitas doenças genéticas são 
acompanhadas de polimicrogiria 
entre outras manifestações. 
 
GERENCIAMENTO DO PACIENTE APÓS O 
DIAGNÓSTICO 
Após o diagnóstico através de 
imagens, você vai exigir uma 
avaliação completa em domínios 
afetados por polimicrogiria . 
Pediatras, neurologistas, 
fisioterapeutas e terapeutas 
ocupacionais devem intervir para 
avaliar o risco de atraso no 
desenvolvimento, deficiência 
intelectual ou até paralisia cerebral. 
Nesse sentido, as necessidades 
educacionais especiais serão 
indicadas para que o paciente possa 
aprender na velocidade que sua 
doença permite, e a fala será 
avaliada naqueles que têm a fissura 
lateral, visão e audição afetadas. 
Os sintomas serão tratados através 
de fisioterapia, intervenção 
farmacológica com antiepiléticos, 
produtos ortopédicos e cirurgia para 
pacientes que sofrem de rigidez por 
espasticidade muscular. Quando você 
tem problemas de fala, que irá 
realizar uma terapia da fala e 
intervenção ocupacional.