ESPINHA BÍFIDA

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ESPINHA BÍFIDA 
A espinha bífida ocorre devido a 
um defeito no fechamento do 
tubo neural. 
 
TUBO NEURAL 
A partir da 3ª semana do 
desenvolvimento embrionário, 
inicia-se a formação da placa 
neural que dará origem ao tubo 
neural. 
A placa neural, muda sua 
conformação, com elevação das 
suas bordas laterais (pregas 
neurais), passando a se chamar 
sulco neural. 
As pregas neurais vão se 
aproximando e o sulco neural se 
aprofundando, formando a goteira 
neural. 
Quando as pregas neurais se 
fundem, forma-se então o tubo 
neural. 
O tubo neural é a estrutura 
embrionária que origina o SNC 
(encéfalo e medula espinhal); 
O tubo neural desenvolve-se a 
partir da placa neural e começa a 
fundir-se aproximadamente no 
27º dia de gestação e fecha-se no 
28º dia gestacional; 
Defeitos durante o fechamento do 
Tubo Neural produzirão uma série 
de malformações (DISRAFISMO), 
dependendo do momento, 
extensão e altura da falha; 
 
 
 
ANENCEFALIA 
O tubo neural não fecha na parte 
superior, o RN nasce sem a calota 
craniana e sem pele. 
Defeito causado pela ausência da 
calota craniana e da pele que a 
recobre, ocorrendo exposição do 
tubo neural da porção craniana e 
degeneração secundária do 
encéfalo, sendo considerada uma 
anomalia incompatível com a vida 
extrauterina; 
 
ENCEFALOCELE 
É a herniação do tecido encefálico 
através da falha óssea. É 
habitualmente recoberta de pele 
íntegra e sua severidade é 
determinada pelo volume de 
tecido nervoso extracraniano. 
Também devido ao não 
fechamento do tubo neural na 
parte superior. 
 
ESPINHA BÍFIDA 
Se tem falha óssea nos arcos 
vertebrais, falta de fusão dos 
arcos vertebrais. 
Grave anormalidade congênita do 
sistema nervoso, que se 
desenvolve nos dois primeiros 
meses de gestação e representa 
um defeito na formação do tubo 
neural em sua porção inferior; 
Ela é causada pelo fechamento 
incompleto da coluna vertebral. 
Quando isso acontece, o tecido 
nervoso sai através do orifício, 
formando uma protuberância 
mole, na qual a medula espinhal 
fica sem proteção 
 
CAUSAS 
→ História anterior de filho 
com diagnóstico de 
defeitos de fechamento do 
tubo neural; 
 
→ Mães abaixo de 15 anos; 
 
→ Uso de medicamento 
anticonvulsivante (Ácido 
Valpróico, Carbamazepina), 
antineoplásicos, 
anestésicos; 
 
→ Síndromes de má absorção 
intestinal, inclusive 
aquelas relacionadas à 
cirurgias de redução de 
estômago; 
 
→ Exposição a altas 
temperaturas no início da 
gravidez (por exemplo, 
febre alta); 
 
→ Nutrição deficiente, 
particularmente em ácido 
fólico; 
 
→ Causas genéticas; 
 
→ Uso de drogas; 
 
→ Exposição à radiação; 
 
TIPOS DE ESPINHA BÍFIDA 
OCULTA 
É benigna, caracteriza-se pelo não 
fechamento do arco vertebral, 
sem que haja outro defeito 
associado, ou seja, não há 
envolvimento da medula espinhal, 
portanto, não há paresias, plegias 
ou outros déficits neurológicos. 
Normalmente está localizada a 
nível de L5-S1; 
O aspecto externo pode ser 
normal, uma vez que a 
integridade da camada epidérmica 
se mantém, ou apresentar-se com 
tufos de pelos, depressão ou lesão 
circunscrita na pele. 
 
ESPINHA BÍFIDA ABERTA OU 
CÍSTICA 
Envolvem a protusão da medula 
espinhal e/ou das meninges 
através do defeito no arco 
vertebral. 
É a forma mais grave. 
Caracteriza-se pela perda da 
integridade da camada 
epidérmica, de forma a deixar em 
contato com o meio externo 
estruturas do sistema nervoso, 
como medula espinhal e meninges. 
Verifica-se a presença de cisto na 
região dorsal, que pode romper-se 
durante o parto, deixando a 
medula e/ou raízes nervosas que 
são cobertas pela pia-aracnoide, 
em contato com o meio ambiente. 
Encontra-se subdividida em: 
 
MENINGOCELE: Nesse caso, os 
arcos vertebrais não se fundiram 
como esperado, e existe herniação 
das meninges, que forma uma 
saliência que contém líquido 
cefalorraquidiano (LCR). O 
acometimento está restrito a 
pele, ossos e dura-máter. Este é 
um fenômeno considerado raro. 
 
→ O saco herniado é recoberto 
com pele e contém somente 
as meninges; 
 
→ Função motora preservada; 
 
→ Rara associação com 
outras malformações do 
SNC; 
 
 
 
MIELOMENINGOCELE: Mais grave e 
mais comum do que a 
meningocele, a mielomeningocele 
acomete pele, ossos, dura-máter, 
medula espinhal e raízes nervosas, 
que podem se encontrar externa 
ao canal vertebral. 
→ O saco herniado contém, 
além das meninges (dura-
máter e aracnóide), tecido 
nervoso; 
 
→ Associada com 
malformações 
neurológicas: hidrocefalia, 
Arnold-Chiari, estenose do 
Aqueduto de Sylvius. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
MIELOMENINGOCELE 
Vai haver uma displasia 
(crescimento anormal) da medula 
espinhal e das membranas que a 
envolvem, provocando uma 
deficiência neurológica (sensitiva 
e motora) abaixo do nível da 
lesão, que podem gerar paralisias 
(principalmente flácidas) e 
hipoestesias (diminuição de 
sensibilidade) dos membros 
inferiores. 
 
MEDULA E RAÍZES NERVOSAS 
A medula espinhal pode se 
encontrar presa na parte inferior 
do canal vertebral, fazendo com 
que as raízes nervosas passem 
horizontalmente pelos buracos de 
conjugação, ao invés de se 
dirigirem para baixo. Isto pode 
causar uma série de deficiências, 
dentre elas: 
→ Hiperreflexia; 
→ Paresias musculares; 
→ Diminuição de sensibilidade; 
→ Alterações ocorrem abaixo 
do nível do tumor formado. 
 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
→ Paralisia flácida; 
 
→ Diminuição da força 
muscular; 
 
→ Atrofia muscular; 
→ Diminuição ou abolição dos 
reflexos tendíneos; 
 
→ Diminuição ou abolição da 
sensibilidade exterioceptiva 
(superficial) e 
proprioceptiva (profunda); 
 
 
→ Incontinência dos 
esfíncteres de reto e bexiga; 
 
→ Deformidades de origem 
paralíticas e congênitas; 
 
→ Hidrocefalia. 
 
MANIFESTAÇÕES 
SECUNDÁRIAS 
→ Úlceras de decúbito, já que 
há perda de sensibilidade, 
má nutrição da epiderme e o 
paciente passa muito tempo 
na mesma posição (acamado 
ou em cadeira de rodas); 
 
→ Alterações vasomotoras 
graves; 
 
→ Osteoporose e com ela, 
fraturas; 
 
→ Atraso do desenvolvimento 
mental, físico e psíquico, 
devido a incapacidade da 
criança de se locomover e 
explorar seu ambiente e 
relacionar-se com outras 
crianças; 
 
→ Contraturas dos tecidos 
moles; 
 
→ Deformidades ósseas, 
devidas a falta de oposição 
à ação dos músculos, da 
gravidade e da postura 
 
MANIFESTAÇÕES DE 
ANOMALIAS CONGÊNITAS 
ASSOCIADAS 
→ Luxações da coxo-femural; 
→ Pé equino-varo; 
→ Lábio leporino; 
→ Fenda palatina; 
→ Malformações cardíacas; 
→ Malformações das vias 
urinárias. 
 
PROGNÓSTICO 
Quanto mais alta for a lesão pior 
o prognóstico. 
Ele pode tornar-se ainda pior se 
houver hidrocefalia, deformidades 
da coluna ou ainda lesões 
adicionais somadas ao quadro. 
 
DIAGNÓSTICO 
→ Ultra-sonografia; 
 
→ Aminiocentese: Elevado nível de 
alfafetoproteína (AFP), que é a 
proteína circulante no início da vida 
fetal e encontra-se aumentada quando 
as membranas e superfícies vasculares 
sanguíneas fetais estão expostas e o 
tubo neural aberto. 
 
EXAMES COMPLEMENTARES: 
→ Radiologia Simples: 
avaliação do grau de 
escolioses e cifoses, além 
de detectar anomalias 
ósseas nos corpos das 
vértebras e lâminas; 
 
→ Tomografia 
Computadorizada: 
malformações anatômicas 
dessa patologia; 
 
→ Ressonância Magnética: 
verificação de 
anormalidades na coluna 
vertebral e na medula 
espinhal. 
TRATAMENTO 
Equipe Multidisciplinar 
CIRÚRGICO: 
É realizada para o fechamento da 
lesão e normalmente solicitada 
até 48 horas após o nascimento 
para reduzir ao mínimo o risco de 
infecções e novas lesões 
medulares. 
Consiste em técnicas 
microcirúrgicas que buscam a 
reconstituiçãoanatômica da 
medula espinhal e a preservação 
da maior quantidade possível de 
tecido nervoso funcionante; É 
importante que a hidrocefalia, se 
presente, seja tratada 
simultaneamente. 
 
CIRURGICO INTRA-ÚTERO: 
O propósito dessa cirurgia é 
recolocar o tecido nervoso no 
canal vertebral e cobrir o defeito 
espinhal. Esse tratamento precoce 
diminui a possibilidade de infecção 
e danos posteriores à medula 
neural exposta. (Cirurgia deve ser 
feita 18ª e 26ª semanas). 
Diagnóstico geralmente é feito 
com 12ª semana) 
 
TRATAMENTO 
FISIOTERAPEUTICO 
OBJETIVOS: 
→ Promoção das habilidades 
físicas que levam a 
independência; 
 
→ Aquisição da mobilidade 
independente, seja 
deambulando ou através de 
cadeira de rodas; 
 
→ Prevenção da instalação de 
deformidades. 
 
PERÍODO NEONATAL: 
 
→ Avaliação; 
→ Possibilitar o correto 
fechamento da incisão 
cirúrgica; 
 
→ Possibilitar o correto 
posicionamento no leito; 
 
→ Movimentos passivos e 
alongamentos para manter 
ou melhorar a ADM, manter 
o trofismo e a força 
muscular; 
 
→ Desenvolvimento 
prejudicado: tempo de 
internação hospitalar; 
 
→ Orientar os pais a 
promoverem estímulos, 
orientar como carregar; 
 
FASE DE LACTAÇÃO E PRÉ-ESCOLAR: 
 
→ Reabilitação; 
 
→ Potencializar o 
desenvolvimento 
Neurossensoriomotor e o 
autocuidado; 
 
→ Aprimorar as funções 
musculares; 
 
→ Aumentar o controle 
postural; 
 
→ Prevenir disfunções 
musculoesqueléticas; 
 
→ Orientação à família; 
 
→ Acompanhamento 
psicopedagógico; 
 
→ Inserção escolar/social; 
 
FASE ESCOLAR, ADOLESCÊNCIA E 
TRANSIÇÃO PARA A VIDA ADULTA: 
 
→ Reabilitação; 
 
→ Aumentar a capacidade 
funcional; 
 
→ Aprimorar a tolerância ao 
exercício; 
 
→ Adquirir e aprimorar a 
mobilidade e o autocuidado; 
 
→ Prevenir o ganho de peso; 
 
→ Aumentar a participação; 
 
→ Melhorar a qualidade de vida 
 
TRATAMENTO 
FISIOTERAPÊUTICO 
TRATAMENTO ORTOPÉDICO: 
→ Correção das deformidades; 
 
→ Facilitar posicionamento; 
 
→ Evitar complicações (lesões 
de pele, problemas 
respiratórios); 
 
→ Promover função (marcha); 
 
TRATAMENTO UROLÓGICO 
 
→ Avaliação clínica; 
→ Diagnóstico a disfunção; 
→ Orientação esvaziamento 
vesical; 
NÍVEL MOTOR 
TORÁCICO 
Caracterizado por uma paralisia 
flácida total, ou seja, nenhuma 
sensibilidade nem musculatura 
ativa nos quadris e abaixo deles. 
Com tendência à contratura e 
rotação externa. 
 
→ Poderão se sustentar em pé 
com o auxílio de órteses 
(RGO - órtese de 
reciprocação, HKAFO 
(quadril-joelho-tornozelo- 
pé), parapodium ou 
andador articulado), porém 
serão dependentes de 
cadeira de rodas. 
 
→ Essa criança dependerá de 
força em seus membros 
superiores e ajuda para 
suas atividades de vida 
diária. 
 
→ Ortostatismo importante: 
redução da osteopenia, 
melhora do intestino e da 
bexiga, e evita 
deformidades 
 
LOMBAR ALTO (L1, L2, L3) 
→ Tem funcionante o 
músculo psoas, adutores e 
eventualmente o 
quadríceps; 
 
→ Predomínio dos flexores e 
adutores do quadril, 
mínima extensora e flexora 
de joelho. 
 
→ Prognóstico de 
deambulação regular 
(marcha domiciliar e 
comunitária para curtas 
distâncias) com uso de 
órteses longas com cinto 
pélvico e andador. 
Cadeirante na vida adulta. 
 
→ Órteses indicadas: RGO, 
ParaWalquer, HKAFO ou 
parapodium. 
 
LOMBAR ABAIXO (L4, L5) 
→ Músculos adutores, psoas, 
quadríceps, flexores mediais 
do joelho e eventualmente o 
músculo tibial anterior e 
glúteo médio; 
 
→ Prognóstico de deambulação 
é bom com o uso de órteses 
suropodálicas (AFO - Tutor 
curto - órtese tornozelo-pé 
ou KAFO - Tutor Longo – 
órtese joelho-tornozelo-pé) 
e com o uso de muletas 
canadense. Quando crianças 
podem necessitar de tutor 
longo com cinto pélvico para 
a deambulação. 
 
SACRAL 
→ Tem funcionante os 
músculos psoas, adutores, 
quadríceps, flexores mediais 
do joelho, músculo tibial 
anterior, glúteo médio, 
flexores plantares e 
extensores do quadril; 
 
→ Podem ou não necessitar de 
órteses (AFO – órtese 
tornozelo-pé) para a 
deambulação; 
 
→ Cuidar pé neuropático 
 
Trabalhar os membros inferiores 
com movimentos para engatinhar. 
A partir do 7 mês a criança deve 
ficar em pé, nessa fase saltitante 
vai ter impacto e vai formar o 
encaixe do acetábulo com o 
fêmur. Ao nascer o acetábulo é 
raso. 
 
AVALIAÇÃO 
→ Escala de Mobilidade 
Funcional (FMS); 
→ GMFM; 
→ Teste de caminhada; 
 
ATENÇÃO 
 
Em torno dos 12 meses, nas lesões 
altas, estão indicadas AFO ou OSM 
para a colocação da criança com 
MMC de pé pelo fisioterapeuta e 
pelos pais ou no estabilizador. 
 
Nas lesões mais baixas, quando a 
criança adquire controle do tronco 
e equilíbrio independente para 
sentar-se, recomendam-se AFO e 
ortostatismo no estabilizador 
diariamente; 
 
Aos 18 meses, há a possibilidade 
de iniciar o treinamento de 
marcha com aparelhos e andador 
de quatro apoios, desde que 
habilidades cognitivas ou 
emocionais estejam desenvolvidas 
para aprender os padrões de 
marcha; 
 
Aos 3 a 4 anos, indica-se a 
introdução das muletas 
canadenses em substituição ao 
andador de quatro apoios.