Provas de função reumática

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REUMATOLOGIA
● Provas de função reumática: marcadores de inflamação e anti-corpos
o VHS (Velocidade de Hemossedimentação)
▪ Como é medida? Coloca-se o sangue em uma pipeta e, após 1 hora, mede-se em milímetros
o volume do plasma sobrenadante às hemácias decantadas
▪ Na inflamação, o fígado libera as proteínas de fase aguda que envolvem as hemácias e
anulam sua carga negativa (que fazia a repulsão natural entre elas), aumentando a atração e
resultando em aumento do VHS
▪ ↑VHS não é específico de inflamação, pode acontecer nas anemias graves (↓hemácias)
▪ VHS > 100
● Poliarterite nodosa (PAN)
● Polimialgia reumática
● Arterite de células gigantes (arterite temporal)
o PCR (Proteína C-Reativa): Mais específica da inflamação
o Ferritina
▪ Ferritina > 1000:
● Artrite idiopática juvenil subtipo sistêmico (Doença de Still)
● Síndrome da ativação macrofágica (SAM)
o Auto-anticorpos
▪ Fator reumatóide, FAN, Anti-CCP, Anti-RNP
1. AR���T�� I���PÁTI���
● Condição sistêmica idiopática com marco articular:
Ar��op���a� S�r��o��t��a� (F� +)
REUMATOLOGIA 1 - ARTRITES SOROPOSITIVAS E SORONEGATIVAS
ARTRITE REUMATOIDE
● Epidemiologia:
o Mulher de meia-idade (35 – 55 anos)
o Antígeno de histocompatibilidade HLA-DR4 (componente genético)
● Fisiopatologia:
o Idiopática
o Participação imunológica: ALTOS NÍVEIS DE FR E ANTI CCP, NO MOMENTO DO DIAGNÓSTICO, TEM
RELAÇÃO COM PIOR PROGNÓSTICO DA AR → MANIFESTAÇÕES EXTRA-ARTICULARES
▪ Fator reumatóide: está presente em 70 – 80 % dos pacientes acometidos (“soro positivo”). É
uma IgM que tem como alvo uma IgG “self”. Pesquisa por método: Látex/Waaler-Rose (“látex
positivo”)
▪ Anti-CCP (anticorpo anti peptídeo citrulinado cíclico): altamente específico de artrite
reumatóide (quase 100% de especificidade → poucos falsos positivos)
▪ Citocina (TNF-alfa): É alvo-terapêutico → Ex: Infliximabe
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● O território acometido na AR é a sinóvia (revestimento interno das articulações)→ sinovite crônica →
enrijecida e distorcida → “pannus” → destrói osso e cartilagem → deformidades articulares
● Acomete principalmente pequenas articulações: MÃO-PÉ-PUNHO E PRONTO!
o Conceito: Sinovite idiopática crônica, principalmente, em mão, pé, punho e pronto, gerando
deformidades
● Clínica:
o Padrão articular:
▪ Evolução: insidiosa, aditiva e bilateral
▪ Final: poliartrite simétrica periférica (mão, pé, punho)
▪ Clínica: rigidez matinal > 1 hora (≠ osteoartrite, que melhora mais rápido)
▪ AR POUPA INTERFALANGEANAS DISTAIS e artrite psoriásica tem preferência por elas
o Mão:
▪ Desvio ulnar dos dedos (contrário do polegar)
▪ Pescoço de cisne (extensão da interfalangeana proximal e flexão da interfalangeana distal)
▪ Dedo em Boutonniere/Abotoadoura (flexão da interfalangeana proximal e extensão da
interfalangeana distal)
▪ As articulações interfalangianas distais NÃO se expressam clinicamente com inflamação na
AR!! → se inflamar pensar mais em OA ou artrite psoriática
o Joelho (incomum): Cisto de Baker (protrusão da cápsula articular na fossa poplítea) → não é
específica da AR → pode romper → líquido sinovial pode dissecar a panturrilha, tornando-a rígida e
empastada → simula TVP!
● AR + “TVP” = Cisto de Baker
o Punho:
▪ Dorso de camelo: deformidade faz compressão do nervo mediano → pode causar síndrome
do túnel do carpo
o Pescoço: não é comum AR acometer o esqueleto central, mas o pescoço é uma exceção
▪ Artrite entre C1 e C2: pode evoluir para subluxação atlanto-axial → dor cervical + síndrome
da compressão medular alta → óbito
▪ Cricoaritenoidite: rouquidão → pode causar edema grave que fecha a laringe → insuficiência
respiratória aguda
o Doença sistêmica: Manifestações articulares + extra-articulares: aparecem quando há altos títulos de
Fator reumatóide e anti-CCP → as mais frequentes são nódulo reumatóide + vasculite em qualquer
lugar do corpo
▪ PELE:
● Nódulo reumatóide (principalmente em face extensora do braço) + vasculite
necrosante
▪ CORAÇÃO: Vasculite + Pericardite + Aterosclerose
▪ PULMÃO: Nódulo reumatóide + Vasculite + Derrame pleural (líquido pleural: nível de glicose
tendendo a zero) + Síndrome de Caplan: AR + Pneumoconiose (carvoeiros, mineradores)
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▪ OLHOS: Síndrome de Sjogren (xeroftalmia + xerostomia) + Episclerite
o Regra mnemônica: principais manifestações extra-articulares da AR
PEGUEI = Pericardite
NOJO DE = Nódulos reumatoides / Sjogren / Derrame pleural
Obs: é comum nódulos em superfície extensora dos cotovelos
VAS CA = Vasculite / Caplan (AR + Pneumoconiose)
● Critérios diagnósticos: > 6 pontos (fecha diagnóstico)
o Duração:
▪ < 6 semanas = 0 pontos
▪ > 6 semanas (cronicidade) = 1 ponto
o Inflamação (VHS/PCR):
▪ Ambos normais = 0 pontos
▪ 1 OU os 2 aumentados = 1 ponto
o Articulações (artrite e artralgia) → desconsiderar interfalangiana distal:
▪ 1 grande articulação = 0 pontos
▪ 2 – 10 grandes = 1 ponto
▪ 1 – 3 pequenas = 2 pontos
▪ 4 – 10 pequenas = 3 pontos
▪ > 10 articulações (sendo pelo menos 1 pequena): 5 pontos
o Critério Sorológico (anti-CCP e fator reumatóide):
▪ Ambos negativos = 0 ponto
▪ 1 OU 2 em baixos títulos = 2 pontos
▪ 1 OU 2 em altos títulos = 3 pontos
OBS: memorizar quais são os itens, e não quanto valem os pontos
D uração
I nflamação
A rticulações
S orologias
● Tratamento:
o Sintomáticos: Anti-inflamatórios
▪ Importante iniciar o tratamento sintomático logo no início da terapêutica, já que os DMARDs
tendem a demorar um pouco mais para fazer efeito
▪ AINEs
▪ Corticóides (dose baixas) → dose anti-inflamatória (não se faz imunossupressão com
corticoide na AR)
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● Seu uso por mais de 3 meses pode causar desmineralização óssea → osteoporose →
fazer uso de Vitamina D e Cálcio preventivo
● Alendronato de cálcio (está indicado independente do resultado da densitometria,
mas essa irá nortear a dose usada)
o Drogas que alteram a evolução da doença:
▪ DMARDs (drogas anti-reumatóide modificadoras da doença):
● Metrotexato: padrão-ouro (primeira escolha)
o Hepatotoxicidade (não pode ser usada se a paciente já tem doença hepática,
p.ex: hepatite B)
o Pode levar a uma carência de ácido fólico → mielotoxicidade → anemia
megaloblástica → deve ser feita a reposição semanal de AF
o Fazer exames de infecções antes de seu início devido à imunossupressão
o É TERATOGÊNICO
● Sulfassalazina
● Leflunomida
● Cloroquina
▪ Drogas imunobiológicas:
● Inibidores de TNF-alfa: infliximab, etanercept, adalimumab
● Não-inibidores de TNF-alfa: rituximab (anti CD20)
● Cuidados com todas as drogas imunobiológicas: são drogas que reduzem a
competência imune, embora não sejam consideradas imunossupressoras →
rastrear tuberculose antes do uso (pode reativar foco latente)→ RX de tórax e PPD
→ se positivo, tratar antes da droga
● Síndrome de Felty: AR + esplenomegalia → hiperesplenismo → penias
hematológicas, principalmente neutropenia →infecções oportunistas
● Acompanhamento:
○ O acompanhamento da AR é feito através de escores, como o DAS28. É importante saber que os
níveis de FR e Anti CCP só servem para diagnóstico, e seus valores durante o tratamento não
determinam atividade da doença. A maioria dos scores leva em conta o valor das provas
inflamatórias (VHS/PCR) e o número de articulações acometidas
■ Consideramos em remissão pacientes com DAS 28 < a 2,6, nesse caso podemos reduzir a
dose de prednisona
■ Classificação da doença de acordo com o DAS 28:
● Grave: > 5,1
● Moderada: entre 3,2 e 5,1
● Leve: entre 2,6 e 3,2
● Remissão: abaixo de 2,6
○ Cuidado: AR está associado a maior risco de desenvolvimento de LINFOMA
Artrite Idiopática Juvenil
● < 16 ANOS COM ARTRITE POR > 6 SEMANAS
● Formas da doença:
○ Forma Pauciarticular:
■ < 4 articulações
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■ Forma mais comum
■ Meninas de < 4 anos
■ FR negativo
■ Se FAN +: risco de uveíte anterior
○ Forma Poliarticular:
■ > 4 articulações
■ FR positivo ou negativo
■ Se FAN +: risco de uveíte anterior
○ Doença de Still:
■ Forma sistêmica
■ Artrite + manifestações sistêmicas
■ Febre, hepatoesplenomegalia, rash de cor salmão não pruriginosa, artrite, linfonodomegaliaEs�o�d���a�t����s �o��n��a��v��
● Características:
o Ausência de fator reumatóide
o HLA-B27
o Lesão nas enteses (entesite) → local de inserção de tendões e ligamento nos ossos
Espondilite Anquilosante
● Fisiopatologia:
o Acometimento de Esqueleto axial: quadril (sacro-ilíaca) e coluna
o Causa calcificações ascendentes → pontes ósseas (sindesmófitos; fusão das vértebras)
▪ SEMPRE começa na articulação sacro-ilíaca e ascende para coluna lombar → torácica →
cervical
▪ Nas fases tardias, enrijece a coluna → “coluna em bambu”
▪ “Entesite calcificante crônica ascendente com marco inicial de lesão sacro-ilíaca”
● Epidemiologia:
o Homem jovem (< 45 anos) com lombalgia crônica
● Padrão articular:
o Insidiosa
o Curso crônico
o Inflamatória: piora com o repouso (rigidez matinal) e melhora com o exercício
▪ Doença avançada: “Postura do esquiador” → ↓lordose lombar; ↑cifose cervical
▪ Teste de Shober: 1º marcação a nível de L5 e 2º marcação 10 cm acima da primeira → flexão
da coluna → se < 15cm entre as marcações, o teste é positivo para redução da mobilidade
lombar
● Manifestações extra-articulares:
o Uveíte anterior recorrente → EA + olho vermelho
o Insuficiência aórtica
o Fibrose pulmonar “bolhosa”
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● Diagnóstico:
o < 45 anos + dor lombar crônica de caráter inflamatório (> 3 meses) +
o Sacroileíte OU HLA B27 +
o Fator reumatoide negativo +
o Dor inflamatória OU Histórico familiar OU ↑PCR OU Uveíte anterior
o Obs: em crianças é obrigatório um exame de imagem que comprove sacro-ileíte, caso não tenha e o
quadro clínico seja compatível, o diagnóstico é Artrite relacionada à entesite
● Tratamento:
o Fisioterapia
o Drogas:
▪ AINEs. Obs: corticoide é evitado, já que pode levar a uma desmineralização óssea do
esqueleto axial
▪ Se refratários: Inibidores TNF-alfa (Infliximabe)
Artrite reativa
● Fisiopatologia: processo infeccioso à distância → não tem bactéria na articulação
o Intestinal: Shigella, Salmonella, Clostridium dificile, Yersinia enterocolitica
o Genital (uretrite/cervicite): Chlamydia trachomatis
o Obs: CUIDADO → a Neisseria gonorrhoeae (DIPLOCOCO GRAM NEGATIVO) é causadora de ARTRITE
SÉPTICA, e não de ARTRITE REATIVA
● Padrão articular:
o Oligoartrite periférica de grandes articulações (tornozelo, joelho)
● Síndrome de Reitter: artrite reativa de origem de infecção genital
o Artrite
o Uretrite
o Conjuntivite
▪ Outros sinais associados: dactilite, ceratoderma blenorrágico, balanite circinada, uveíte
anterior
● Diagnóstico: Clínico → tríade
● Tratamento: Sintomáticos (AINEs) e antibióticos (infecção)
● Prognóstico geralmente bom
Artrite psoriática
● Psoríase (lesão eritemato-descamativa, unhas com irregularidades - depressões puntiformes) → cai em
muitas questões
● Clínica: 5 formas
1. Poliartrite simétrica (lembra artrite reumatóide)
2. Artrite axial (lembra espondilite anquilosante)
3. Oligoartrite assimétrica (lembra artrite reativa - Reitter)
4. Artrite das interfalangianas distais (lembra osteoartrose)
5. Artrite mutilante (“Dedo em telescópio” →falanges acavam-se)
● Faz parte das artrites soronegativas, pois na maioria das vezes FR é negativo
● A artrite psoriásica é um grande diagnóstico diferencial de artrite reumatoide, por isso sempre que o quadro
parecer AR devemos pensar nessa possibilidade, principalmente se acometer interfalangeanas distais,
afastando AR
● Tratamento: deve seguir uma sequência → AINE → DARMD (Metotrexate)→ Inibidores da TNF-alfa (
infliximab, etanercept, adalimumab)
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OBS: em casos graves, devemos iniciar o tratamento com inibidores anti-TNF alfa. Isso pois o
Metotrexato demora um pouco mais para iniciar o tratamento. Isso explica porque na artrite
reumatoide damos o corticoite como medicamento sintomático, para aliviar as queixas até o início
do efeito do metotrexato.
Assim, o anti TNF alfa são indicados em 2 situação na artrite psoriásica:
Falha no tratamento com DMARD
Desde o início em pacientes com doença grave (deformidades articulares)
2. Col����os��
REUMATOLOGIA 2 - COLAGENOSES E VASCULITES
● Doenças auto-imunes que atuam contra o colágeno e tecido conjuntivo → tem fases ativas e de remissão
● Doenças inflamatórias idiopáticas sistêmicas
Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)
● “Doença das ites e das penias” → qualquer órgão pode ser acometido: serosite, dermatite, nefrite, artrite,
cerebrite
● Patogenia: todos os fatores citados culminam na produção de auto anticorpos
o Deficiência de C2 e C4 (hipocomplementemia)
o Doença poligênica: alelos HLA DR2 e HLA DR3
o Mais comum entre tabagistas
o Mulher em idade fértil → Estrogênio → associado à autoimunidade, que estimula IL-1 (interleucina
pró inflamatória) e linfócitos T e B
o Raio UV → alteração das células inflamatórias
o Infecção viral
● Primeiros sintomas na segunda ou terceira década de vida (mulher jovem)
o Mulher idosa com início do sintoma de LES devo pensar em outra opção diagnóstica, como Síndrome
de Sjogren
o Mais prevalente e mais grave em afrodescendentes
● Auto-anticorpos do LES:
o FAN: anticorpos anti nucleares e anti citoplasmáticos
o Antinucleares: ↓especificidade e ↑sensibilidade (98% dos pacientes com LES tem FAN +) →
RASTREIO! Não confirma se positivo (> 1:80), mas exclui se negativo
▪ Anti-DNA dupla hélice (“nativo”):
● Anticorpo do rim → se presente, indica nefrite
● 2º mais específico do LES (Tem a dupla no nome)
● Relacionado à atividade da doença → acompanhamento
▪ Anti-histona:
● Comum (70% dos pacientes com LES)
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● Praticamente presente em todos os casos de LES que fazem tratamento:
fármaco-induzido (hidralazina)
● Pode ocorrer em quem nunca usou medicamentos
▪ Anti-ENA (antígeno núcleo extraível):
● Anti-Sm (Smith):
o Mais específico do LES → mais eu confio no resultado positivo depel
● Anti-RNP: doença mista do tecido conjuntivo
● Anti-La (SS-B): Síndrome de Sjogren; proteção renal
o OBS: anti-La indica ausência de lesão renal, por isso, o paciente nunca tem
anti-DNA e anti-La presentes concomitantemente
● Anti-Ro (SS-A):
o Síndrome de Sjogren
o Lúpus neonatal (atravessa membrana placentária e afeta via de condução
cardíaca → arritmia fetal -BAVT congênito) --: hO HO HO
o LES Anti Ro + e FAN negativo (até 98% dos casos de LES são FAN +. Os
pacientes FAN – são anti-Ro +)
o Fotossensibilidade
o Lúpus cutâneo subagudo: lesão de pele que lembra psoríase
o Anti-citoplasmáticos:
▪ Anti-P: psicose lúpica
o Anti-membrana:
▪ Anti-linfócito, anti-neurônio (encefalite), anti-plaqueta, anti-hemácias (anemia hemolítica)
▪ Anti-fosfolípide: favorecem a cascata de coagulação → trombose em qualquer sítio
● Anticoagulante lúpico: in vitro (laboratorial) esse anticorpo aumenta o PTT, igual à
heparina. Porém, in vivo (na prática) ele leva à trombose
● Anti-β2glicoproteína 1
● Anticardiolipina
● Clínica: 11 Critérios Diagnósticos para LES (EULAR 2019):
o Critério de entrada (rastreamento): FAN + (> 1 : 80)
o Critérios aditivos: Domínios
1. CONSTITUCIONAL
○ Febre (> 38,3 oC)
2. PELE/MUCOSA:
○ Lúpus cutâneo agudo: Rash malar (polpa sulco naso-labial), fotossensibilidade no corpo inteiro
○ Lúpus cutâneo crônico: discóide (principalmente em couro cabeludo → alopécia cicatricial; e
pavilhão auricular)
○ Lúpus cutâneo subagudo: Anti-ro positivo
○ Úlceras orais (indolores)
○ Alopécia sem cicatriz
3. ARTICULAÇÕES:
○ Artrite aditiva e simétrica de ritmo inflamatório ou dor com rigidez matinal > 2 articulações (obs: não
erosiva → Artropatia de Jaccoud → deformidades ligamentares, móveis)
4. SEROSAS:
○ Derrame pleural (glicose normal)ou Derrame pericárdico
i. Diagnóstico diferencial: no derrame pleural da artrite reumática a dosagem de glicose é
muito baixa
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○ Pericardite aguda
5. HEMATOLÓGICO:
○ “Penias”: anemia hemolítica (reticulócito > 3%; coombs +), leucopenia < 4.000 (2 amostras),
linfopenia <1.500 (2 amostras), plaquetopenia < 100.000
6. RENAL:
○ Proteinúria > 500 mg/dia ; 3+ de proteína no EAS ; cilindros celulares
○ Nefrite lúpica à biópsia
7. NEUROPSIQUIÁTRICO:
○ Delirium
○ Psicose
○ Convulsão
8. ANTICORPOANTIFOSFOLÍPIDE
9. COMPLEMENTO
○ C3 e/ou C4 baixo
10. ANTICORPO ESPECÍFICO
○ Anti DNA dh OU Anti Sm
● Diagnóstico:
o > 10 pontos
o Obs: só considero uma alteração de cada domínio, e vou escolher aquela que der mais pontos
o Obs: nefrite lúpica classe III ou IV já conta 10 pontos
● LES fármaco-induzido: Anti-histona; geralmente poupa rim e SNC
o P rocainamida (maior risco): anti-arrítmico
o H idralazina (mais comum): vasodilatador; anti-hipertensivo
o D – penicilamina: efeito imunossupressor
▪ Tratamento: retirar medicamento
● Lesão renal do LES:
o Anti-DNA dh + hipocomplementemia
o Lesão glomerular é a mais comum
I. Mesangial mínima
II. Mesangial proliferativa
III. Proliferativa focal
IV. Proliferativa difusa
● Mais grave e é a mais comum
● Sd nefrítica (hematúria dismórfica)→ pode evoluir para GNRP
V. Membranosa
● Síndrome nefrótica: proteinúria e mais nada
● Sinal inicial de LES pode ser Síndrome nefrótica membranosa
● Pode se apresentar sem anti-DNA dh e sem hipocomplementemia
VI. Esclerosante avançada: rim terminal/insuficiência renal irreversível
o Ou seja: LES + Lesão renal =
o Se tiver componente nefrítico, como hematúria dismórfica ou cilindros hemático eu marco
Proliferativa difusa, mesmo que haja componente nefrótico também (proteinúria > 3g/24h)
o Somente proteinúria? Membranosa
● Tratamento: de acordo com a forma clínica
o Para todos:
o PROTEÇÃO SOLAR + PARAR TABAGISMO + ANTIMALÁRICOS (Hidroxicloroquina OU
cloroquina)
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o Formas leves (pele, mucosa, articulação):
o AINEs e se necessário corticóides em dose baixa
o Formas moderadas (sintomas constitucionais e acometimento hematológico)
o AINEs e se necessário corticóides em dose baixa
o Se necessário imunossupressor (azatioprina, metotrexato)
o Formas graves (rim e SNC):
o Corticóide em altas doses. Durante a agudização com nefrite lúpica (GNRP) é indicado
pulsoterapia com metilprednisolona em dose imunossupressora, posteriormente a
manutenção do tratamento pode ser feita com os imunossupressores citados abaixo
o Se necessário imunossupressor (ciclofosfamida, micofenolato, rituximab)
Síndrome de Sjogren
● Pode dar as mesmas apresentações do LES → serão abordadas as manifestações que as diferenciam
● “Síndrome seca”: destruição das glândulas exócrinas do corpo todo por infiltrado linfocitário
● Epidemiologia:
o Mais comum em mulheres (9:1) 30 – 40 anos → idade um pouco mais avançada que no LES
● Clínica:
o Xeroftalmia + xerostomia (olho e boca seca)
▪ Sensação de areia nos olhos + cáries (↓saliva com IgA)
o Outros: artralgia, mialgia, vasculite cutânea
● ↑ risco de linfoma de parótida. Sinais sugestivos de malignidade:
o Aumento persistente de parótida
o Púrpura
o Leucopenia
o Crioglobulinemia
o Baixos níveis séricos de C4
o Anti-Ro e Anti-La
o Formação de centros germinativos ectópicos em glândulas salivares menores
● Diagnóstico:
o Biópsia de lábio inferior, anti-Ro ou anti-La + (ROLA SECA)
o Clínica com sinais objetivos para xeroftalmia:
▪ Teste de Schirmer: fita milimetrada absortiva pendurada no olho por 5 minutos → observa a
absorção de líquido pela fita. Ideal > 10 mm; 5-10 mm = hipolacrimejamento; <5 =
xeroftalmia
▪ Corante rosa-bengala: fica rosa se xeroftalmia
▪ Cintilografia salivar positiva para xerostomia
● Tratamento:
o Medidas gerais: lágrima artificial, saliva artificial, uso de óculos de natação à noite (mantém olho
umidificado)
o Manifestações sistêmicas: corticóide e imunossupressor
Síndrome anticorpo antifosfolípide (SAAF)
● Clínica: Trombose em qualquer lugar
● Diagnóstico: 1 critério clínico + 1 laboratorial
o Clínico:
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▪ Trombose (arterial ou venosa): AVE, TEP...
▪ Morbidade gestacional:
I. > 3 abortos com < 10 semanas de gestação
II. Aborto com > 10 semanas de gestação
III. Prematuridade < 34 semanas
o Laboratorial (em 2 amostras com intervalo mínimo de > 12 semanas): anticorpos antifosfolipídeos
▪ Anticoagulante lúpico: prolonga PTT (dica para as questões)
▪ Anticardiolipina IgM/IgG
▪ Anti-β2glicoproteína 1 IgM/IgG
● Tratamento:
o Anticoagulação (se tiver trombose prévia):
▪ Varfarina (inibidor da vitamina K) durante toda a vida + heparina
▪ Se for gestante só heparina
o Profilaxia:
▪ Gestante + perda fetal prévia: AAS dose baixa + heparina profilática
▪ Assintomático (anticorpo positivo) + LES: AAS dose baixa + hidroxicloroquina
Esclerodermia (Esclerose Sistêmica)
● Clínica: mulher de meia-idade (30-50 anos)
● Fisiopatologia: ataque imune permanente/contínuo até destruição do tecido conjuntivo
o Teoria vascular: lesão leva à vasoconstrição → fibrose/cicatriz → necrose por isquemia (fenômeno
de Raynaud, pele, esôfago, rim, pulmão)
o A lesão é diferente do LES, no qual é intermitente. Na esclerodermia é contínuo
● Formas clínicas:
o LOCALIZADA (somente pele): Morfea (cicatriz bem delimitada na região do tórax) e Golpe de sabre
(lesão linear com cicatriz atrófica na fronte)
o SISTÊMICA (órgão interno + pele):
▪ CUTÂNEA DIFUSA: além de órgão interno, pega a pele difusamente
▪ CUTÂNEA LIMITADA: além de órgão interno, quando envolve a pele, acomete somente as
extremidades (poupa o centro do corpo)
▪ VISCERAL (<5%): não pega pele →não aparece na prova
● Manifestações Clínicas:
o Pele:
▪ Esclerodactilia: espessamento da pele dos dedos→ pele esticada, sem pregueamentos,
brilhante → mão em garra → úlceras nas pontas dos dedos
▪ Fácies da esclerodermia: retração da pele do rosto, microstomia, afinamento do nariz
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▪ Calcinose: depósito de cálcio no subcutâneo (parece tofo, pode ser enxergada no RX e
quando intenso através da pele)
▪ Teleangiectasias: dilatação vascular por compensação→ petéquias nos lábios
▪ Fenômeno de Raynaud: vasoconstrição com alteração trifásica da cor dos dedos: 1º palidez,
2ºcianose, 3º rubor → nem sempre as 3 fases estão presentes. Pode ser espontâneo ou
precipitado (frio, estresse emocional).
● Obs: O fenômeno de Reynauld acontece em outras doenças, nessa ordem de
prevalência: doença de Reynaud (benigna), esclerodermia, doença mista do tecido
conjuntivo. Nos casos que aparecer úlceras e FAN+ devemos investigar →
capilaroscopia e fracionamento do FAN
o Esôfago (80-90%): lesão de tecido conjuntivo adjacente à musculatura esofagiana → refluxo, disfagia
o Rim:
▪ “Crise renal da esclerodermia”: vasoconstrição difusa da forma cutânea difusa → ↑ SRAA →
elevação da PA (crise hipertensiva), (oligúria redução da TFG por vasoespasmo), anemia
hemolítica (destruição ao tentar passar pelo vaso vasocontricto, esquizócito -fragmentos
hemáticos) → antigamente era a principal causa de morte nesses pacientes, atualmente o
uso de IECA evita essa crise
o Pulmão:
▪ Alveolite com fibrose: forma cutâneo difusa
● O tratamento com imunossupressão é satisfatório se na fase da alveolite (TC de
tórax: vidro fosco), impedindo que chegue na fase fibrótica (faveolamento)
● Quando há fibrose (TC de tórax: aspecto de favos de mel) já não trata mais
▪ Hipertensão pulmonar: forma cutâneo limitada
o Síndrome CREST (forma cutânea limitada da doença):
▪ C alcinose
▪ R eynaud
▪ E sofagopatia
▪ S clerodactilia
▪ T eleangiectasia
● Laboratório:
o FAN positivo em 90-95% dos casos
o Anticorpos específicos:
▪ Anti Topoisomerase I (anti-Scl 70): forma difusa. Preditor de mau prognóstico (acometimento
pulmonar)
▪ Anti-centrômero: doença limitada
RESUMO DA FORMA CUTÂNEA:
DIFUSA LIMITADA
● Anti-topoisomerase 1 (Anti SCL 70): marca
prognóstico ruim por acometimento pulmonar
● Pulmão: Alveolite intersticial que evolui com
fibrose
● Crise esclerodérmica renal: HAS, cefaleia,
escotomas, esquizócitos, perda da função renal
→ trata e previne com IECA
● Síndrome CREST
● AntiCentrômero
o Pele de extremidades→ “ANTI CENTRO”
● Pulmão: Hipertensão pulmonar
● Diagnóstico:
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o Clínica + Ac ( anti topoisomerase 1, anti centromero) + capilaroscopia do leito ungueal (nº de
capilares dilatados e tortuosos, padrão SD - depleção de alças capilares)
▪ Vasoconstrição dos capilares com vasodilatação compensatória dos capilares remanescentes
o FAN + em90-95% dos casos
● Tratamento: Depende da complicação, não tem tratamento para a base da doença
o Reynaud
▪ Medicamentos com ação vasodilatadora: Bloqueador de canal de cálcio (amlodipina,
nifedipina), Inibidor de PDE-5 (sildenafil).
▪ Cessar tabagismo
▪ Evitar e se proteger do frio
▪ Evitar vasoconstritores
o Crise renal: PRIL
o Alveolite: imunossupressão
o O tratamento não é muito satisfatório, então a terapia é basicamente no controle e tratamento das
complicações e manifestações
Doença Mista do Tecido Conjuntivo
● Mistura de colagenose com características de artrite reumatóide → mão-pé-punho e pronto,
fotossensibilidade, fenômeno de Raynaud
● Laboratório: Anti-RNP
Miopatias Inflamatórias
1. Dermatomiosite/Polimiosite (Miopatias Inflamatórias Idiopáticas)
Acometimento de musculatura esquelética
● Clínica:
o Mulher 2:1 homem
o 30-50 anos
o Fraqueza muscular proximal
o Mialgia é menos comum que a fraqueza muscular, mas ocorre em até 20-50% dos casos
● Características:
o SEMELHANÇAS:
▪ Mulher 30-50 anos
▪ Fraqueza muscular simétrica e proximal (cintura escapular -deltoide- e cintura pélvica
-quadríceps-) poupando face e olhos → fraqueza para pentear cabelos, flexão do pescoço,
subir escada, disfagia, disfonia
▪ Doença pulmonar intersticial : Anticorpo anti-Jo 1 (anti sintetase) e Anti MDA5 →
“anti-jo-one” → João que pega pulmão
▪ Outros: artrite, fenômeno de Raynaud
o DIFERENÇAS:
DERMATOMIOSITE POLIMIOSITE
13
● Histologia (biópsia): lesão vascular periférica →
imunidade humoral
● Lesões cutâneas:
o Pápulas/Sinal de Gottron: pápula violácea sobre
articulação dos dedos das mãos →
patognomônico!
o Heliótropo: lesão violácea em pálpebra superior
→ patognomônico!
o Rash malar: diferente do LES pois na
dermatopolimiosite pega sulco nasolabial
o Rash em V (sinal do manto): região do V cervical
o “Mão do mecânico”: fissura e descamação na
região lateral dos dedos
o OBS: as lesões pioram com no sol, assim como
no LES
● 3x mais risco de neoplasias: mama, ovário, colo de útero,
pulmão, pâncreas, bexiga e estômago → geralmente
aparece no primeiro ano após diagnóstico da
dermatomiosite
● Histologia (biópsia): lesão direta da
musculatura → imunidade celular
● Diagnóstico:
o Enzimas musculares: CPK
o Eletroneuromiografia: miopatia
o Biópsia de músculo (dermatomiosite não precisa se tiver os sinais patognomônicos → pápulas de
Gottron e Heliotropo)
● Tratamento:
o Fotoproteção (dermatomiosite)
o Corticoide (dose imunossupressora 1mg/Kg/dia) + Azatioprina/Metotrexate/Ciclofosfamida
(imunossupressores)
o Imunoglobulina IV (graves ou casos refratários)
2. Dermatomiosite juvenil
● Dermatomiosite em < 16 anos + calcinose
3. Miosite por corpúsculo de inclusão
● Homem > 50 anos
● Fraqueza assimétrica e frequentemente distal, mas pode ser proximal
● CPK pouco elevada
● Baixa resposta aos corticóides
● DD na biópsia
Vas����te�
REUMATOLOGIA 2 - MEDCURSO COLAGENOSES E VASCULITES → VASCULITES
● Definição: Inflamação vascular que acontece num contexto de doença sistêmica
● Clínica:
o Inflamação sistêmica: sintomas inespecíficos --> febre, anorexia, astenia, emagrecimento, mialgia
o Inflamação vascular: clínica depende do calibre do vaso acometido
▪ Grande calibre (aorta e seus ramos):
14
● Lesão: diminuição do aporte sanguíneo (tamponamento/obstrução total é raro)
● Sintoma: claudicação
● Fator de risco: mulher
● Doenças:
o Arterite Temporal (Células gigantes)
o Arterite de Takayasu
▪ Médio calibre: irrigam vísceras. Causam aneurisma, angina (claudicação do órgão, como
angina mesentérica/testicular), mononeurite
● Doença de Kawasaki
● Doença de Buerger
● Poliarterite nodosa
▪ Pequeno calibre: aumento da permeabilidade vascular tão intenso que, além de plasma,
passam hemácias → “púrpura palpável” (não desaparece a digitopressão)
● Poliangeíte microscópica
● Churg-Strauss
● Granulomatose de Wegener
● Púrpura de Henoch-Schonlein (Nefropatia por IgA- Berger, Púrpura anaflactoide)
● Vasculite Crioglobulinêmica
● Exames:
o ↑VHS e PCR
o Anemia normo-normo
o Leucocitose e ↑plaquetas
o ANCA (anticorpo anticitoplasma de neutrófilo) → não é patognomônico de vasculite
▪ Se positivo: Vasculites, Síndrome pulmão-rim, Cocaína, Cirrose, Doença inflamatória
intestinal
FRACIONAMENTO DO ANCA
C-ANCA Padrão citoplasmático Anti-proteinase 3 - Granulomatose de Wegener
P-ANCA Padrão perinuclear Anti-mieloperoxidase - Poliangeíte microscópica (PAM)
- Doença de Churg-Strauss
(granulomatose com eosinofilia)
● Diagnóstico:
o Biópsia de vaso ou tecido acometido
o Imagem: angiografia, ECO (Kawasaki)
1. VA���L��E� D� ���N�E ��L���E (Perfil Epidemiológico: MULHERES QUE CLAUDICAM)
-Ar�e��t� Te���r�� (Célu��� g��a�t��)
-Ar�e��t� �e T���ya��
Arterite Temporal (Células Gigantes)
● Epidemiologia:
o Mulheres > 50 anos (média = 75 anos)
● Clínica:
o Sintomas sistêmicos
o Cefaléia que surge ou piora a partir dos 50 anos (mais comum), unilateral
o Espessamento da artéria temporal → palpável e visível
15
o Hipersensibilidade do escalpo (não consegue pentear o cabelo pela dor) → pode levar à necrose do
couro cabeludo
o Claudicação da mandíbula (“cansa” ao mastigar)
o 50% dos pacientes com arterite temporal tem associação com Polimialgia reumática: dor + rigidez
matinal em cintura escapular e pélvica
▪ Cuidado (CAI EM PROVA): só 15% das pessoas com polimialgia reumática tem arterite
temporal
o Febre de origem indeterminada (3ª maior causa no idoso, após 1ª infecciosas e 2ª neoplásicas)
o Amaurose súbita → emergência reumatológica
● Vasos acometidos: a. temporal, a. mandibular, a. oftálmica, central da retina (amaurose → urgência
reumatológica)
● Laboratório:
o Infecção sistêmica ↑VHS > 100 (muito elevado)
● Diagnóstico:
o Biópsia temporal
▪ Pode ser feita depois do início do tratamento, já que a biópsia permanece positiva em
vigência de tratamento por até 14 dias, mesmo com melhora clínica e laboratorial
▪ Biópsia negativa não exclui diagnóstico (5-15% dos casos pode vir negativa)
● Tratamento:
o Cortisona: prednisona (resposta positiva MUITO boa)!
o AAS para prevenção de trombos, como amaurose e AVE → literatura controversa
Arterite de Takayasu
● Epidemiologia:
o Mulheres < 40 anos (mais jovens)
● Clínica:
o Claudicação de MMS (dificuldade em pentear cabelo, apagar quadro → acomete a. subclávia)
▪ Dica: TakayaSU pega SUbclávia
▪ Pulsos e pressões assimétricas (pressão difere em cada braço)
▪ Sopro em carótida, subclávia e aorta
o HAS renovascular (acometimento da aorta → estenose do óstio das artérias renais)
o OBS: esta arterite não altera na gestação
● Vasos acometidos: aorta e ramos, subclávia
● Laboratório: inflamação sistêmica
● Diagnóstico: angiografia/aortografia
● Tratamento:
o Prednisona / Metotrexate
o Angioplastica para correção de alteração vascular, como estenose do óstio das artérias renais, só
DEPOIS da remissão da doença (↓VHS e PCR). Isso pois se você fizer enquanto ainda há lesão pode
piorar o quadro
2. VA���L��E �� MÉDI� ���IB�� (Epidemio: homens com aneurismas)
16
- Do�nça d� K��a��k� (c�i��ça)
- Do�nça d� B�e���r
- Pol����er��� �od��� (PA� - ho��� m�i� ��l���)
Doença de Kawasaki
● 6 critérios: Diagnóstico (5 critérios) = Febre (obrigatório) + 4 critérios (DECORAR)
1. Febre por > 5 dias (obrigatório)
2. Congestão conjuntival bilateral
3. Alterações em lábio ou cavidade oral (língua em framboesa)
▪ Mesma alteração de língua que ocorre na escarlatina
4. Linfonodomegalia cervical não-supurativa
5. Exantema polimorfo
6. Eritema e edema palmoplantares
● Laboratório:
o Inflamação sistêmica
o Complemento (C3)
▪ OBS: geralmente as vasculites não alteram o complemento, porém existem algumas
exceções, D. De Kawasaki (eleva C3) e Vasculite Crioglobulinêmica (consome C4)
● Diagnóstico:
o CLÍNICO
o ECO: obrigatório para o acompanhamento do paciente
o Obs: o diagnóstico é clínico, porém o ECO é obrigatório no momento do diagnóstico, para usar como
base no acompanhamento
● Complicações:
o Aneurisma de coronária (25% dos pacientes →75% tem regressão doaneurisma em até 2 anos)
● Tratamento:
o Imunoglobulina venosa (o mais precoce possível) → previne surgimento de aneurisma (<5%
desenvolve)
o AAS em dose alta (anti inflamatória) e depois em dose antiplaquetária (mais baixa)
o Kawasaki não usou corticoide, pois não é reumato é pedriatria kkkk
Poliarterite nodosa (Panarterite; PAN)
● Clínica:
o Homem, 40-60 anos (mais velhos)
o Sintomas inflamatórios
o HAS de início súbito (HAS secundária)
o HAS renovascular (aneurismas renais) → retenção azotêmica
o Sintomas gastrointestinais (aneurismas mesentéricos)
o Dor testicular: angina testicular (aneurisma testicular) → angina durante a excitação
o Mononeurite múltipla por isquemia dos vasos irrigam os nervos → vasa-nervorum (DD: Diabetes
mellitus)
o Livedo reticular
o Dica: a PAN tem ANeurisma e ANgina
● Laboratório:
o Inflamação sistêmica
17
o Hepatite B: HbsAg + e HbEAg + (possui o vírus e está se replicando)→ essa associação ainda existe,
mas reduziu devido a vacinação
● Diagnóstico:
o Biópsia de pele, testículo
o Angiografia mesentérica: múltiplos aneurismas mesentéricos
● Tratamento:
o Prednisona + ciclofosfamida
o Tratar hepatite B
● OBS: a PAN poupa pulmão e rim!!
o Se a Pan acometer pulmão, não é Pan, é Poliangeíte microscópica (vasculite de pequeno calibre)
3. VA���L��E �� P��U��� CA���R� (ou é homem ou empata homem e mulher) → todos tratam com Prednisona +
Ciclofosfamida
- Pol����eíte ���r���ópi�� (PA�)
- Chu��-St�a��s
Granulomatose de Wegener (Granulomatose com poliangeíte)
OBS: cuidado para não confundir com Poliangeíte granulomatosa eosinofílica, que é Churg-Strauss
Poliangeíte microscópica (PAM):
● Clínica: idem Pan + Síndrome pulmão-rim (capilarite pulmonar)
o Hemoptise
o Glomerulonefrite (GEFS com crescente)
o P-ANCA (Anti-mieloperoxidase): PAN também pode positivar, mas é menos comum)
o Obs: lembrar que PAN poupa pulmão
● Tratamento: igual PAN
o Corticoide + ciclofosfamida
Churg-Strauss (Poliangeíte Granulomatosa Eosinofílica)
OBS: cuidado para não confundir com Poliangeíte com granulomatose, de Wegener
● Clínica:
o Homem 30-50 anos
o Sintomas inflamatórios sistêmicos
o Asma refratária
o Infiltrado pulmonar migratório
o Eosinofilia
o Mononeurite múltipla
o GEFS leve
o Gastroenterite
o Miocardite eosinofílicas → aumenta a morbimortalidade do paciente
● Laboratório:
o Eosinofilia >1.000
18
o ↑IgE
o P-ANCA + (40-60% dos casos) → Síndrome pulmão rim
● Diagnóstico:
o Biópsia pulmonar (granulomatose eosinofílica)
● Tratamento:
o Prednisona + Ciclofosfamida
● Diagnóstico diferencial: a principal diferença é que nesses diagnósticos diferenciais não tem as manifestações
sistêmicas inespecíficas, GESF e mononeurite múltipla
o Síndrome de Loeffler
o Aspergilose broncopulmonar alérgica
o Asma refratária
● Obs: Diferença de PAM e Churg-Strauss → ambas tem Síndrome pulmão-rim
o Na PAM o acometimento pulmonar é capilarite com hemoptise, já na Churg-Strauss é asma refratária
o Na PAM o acometimento renal é com GEFS evoluindo para crescente, na Churg-Strauss é GEFS leve
Granulomatose de Wegener (Granulomatose com poliangeíte)
● Clínica:
o Homem 1:1 mulher → não há diferença
o 30-50 anos
o Via aérea superior + pulmão + rim → Síndrome pulmão-rim com acometimento de vias aéreas
superiores
o Sinusite + rinorréia purulenta
o Exoftalmia unilateral (granuloma retroorbitária)
o Perfuração em VAS (palato perfurado)
o Nariz em sela (granuloma que necrosou)
o Hemoptise
o Hematúria – GEFS com crescentes (GNRP)
o Vasculite sistêmica necrotizante
● Diagnóstico:
o Biópsia de VAS e pulmonar → granuloma necrosante
o Laboratório:
▪ C-ANCA (positivo em 97% dos casos) → Anticorpos anti proteinase-3 positivo
● Tratamento:
o Prednisona + Ciclofosfamida
19
Vasculites Leucocitoclásticas (cursam com destruição por leucócitos)
1. Púrpura de Henoch-Schonlein (Vasculite por IgA)
● Principal vasculite primária da infância (2ª é a Kawasaki)
● Clínica:
o Menino/homem < 20 anos (média: 5 anos)
o Gatilho: infecção prévia de VA (ou história de vacina)
o Infecção prévia de via aérea em < 20 anos
● Tétrade:
o 1) Púrpura palpável em nádega e MMI (dependente de gravidade)
o 2) Artrite/Artralgia NÃO deformante
o 3) Dor abdominal: Angina mesentérica ou invaginação de alça → se criança, obrigatoriamente pedir
USG
o 4) Glomerulite com hematúria (igual Berger: ↑IgA)
● Outros sinais e sintomas
o Renais: Igual Berger (DRC = maior morbimortalidade)
o TGI: invaginação intestinal
o Neurológicas: convulsões, cefaleia, alteração comportamental
o Hemorragia conjuntival
● Laboratório:
o ↑IgA 1
OBS: Se questão apresentar petéquias ou púrpuras → Reumato ou Hemato? Ver plaquetas:
↓Plaquetas = Hemato → Púrpura trombocitopênica
↑↔Plaquetas = Reumato → Púrpura de Henoch Schonlein
● Diagnóstico:
o Clínico
▪ PÚRPURA PALPÁVEL NÃO TROMBOCITOPÊNICA (plaqueta normal ou elevada)
▪ Idade < 20a, dor abdominal, biópsia de pele
● Tratamento:
o Suporte (autolimitada)
o Prednisona nos casos complicados
● OBS: pode causar queda de complemento, mas isso é a exceção, não é comum
2. Vasculite Crioglobulinêmica (Crioglobulinemia Leucocitoclástica)
● Clínica:
o Púrpura palpável
o Poliartralgia
o Glomerulonefrite branda
o Neuropatia periférica
o Livedo reticular (“estressou, fez púrpura!”)
● Laboratório:
20
o ↓Complemento (C4 < 8mg/dl)
▪ OBS: geralmente as vasculites não alteram o complemento, porém existem algumas
exceções, D. De Kawasaki (eleva C3) e Vasculite Crioglobulinêmica (consome C4)
o HCV positivo em > 90% dos casos
▪ Para gravar: Crioglob. Cai complemento, hepatite C
● Diagnóstico:
o Crioglobulinas positivas (sangue)
● Tratamento:
o Imunossupressão
o Plasmaférese
o Tratar hepatite C
VASCULITE DE CALIBRE VARIÁVEL
Doença de Behçet
Doença queima filme
● Clínica:
o Homem 1:1 Mulher
o 25-35 anos
o Teste da Patergia (avalia se há hipersensibilidade cutânea → arranha a pessoa e após 2-3 dias, vira
uma pápula ou pústula - lesão cutânea infectada)
o Acne (“pseudofoliculite”)
o Úlceras orais
o Lesão ocular:
▪ Hipópio (leucócitos em câmara anterior do olho) → linha esbranquiçada na pupila
▪ Uveíte anterior e/ou → panuveíte
▪ Neovascularização
o Úlceras genitais-escrotais
o Hemoptise fatal (aneurisma pulmonar)
● Vasos acometidos: aneurismas arteriais pulmonares (raro)
● Laboratório:
o Inflamação sistêmica
o ASCA positivo
● Diagnóstico: Clínico + Arteriografia pulmonar
o Diagnóstico é clínico, mas podemos pesquisar aneurismas pulmonares
● Tratamento: Prednisona + Ciclofosfamida
o O tratamento é muito discutido e controverso, já que a doença apresenta um padrão de crise e
remissão
2. Doença de Buerger (Tromboangeíte obliterante)
● Clínica:
o Homem adulto
o Tabagista
21
o Necrose de extremidades
o Fenômeno de Raynaud
o Tromboflebite migratória
o “Doença dos tabagistas que vai perdendo as extremidades → inflamação trombótica de médio e
pequenos vasos → não é tão sistêmico
● Vasos acometidos: distais dos membros (poplítea palpável pois não é distal) → importante para diferenciar
de ateriosclerose (doença disseminada), que acomete todos os pulsos, não só os distais
● Complicação: perde as extremidades de TODOS os membros
● Diagnóstico diferencial: aterosclerose acelerada (porém, cursa com diminuição do pulso pedioso e perda de
dedos)
● Laboratório: inflamação sistêmica
● Diagnóstico:
o Angiografia: lesão em saca-rolhas ou “vasos espiralados”; “contas de rosários" (pequenos aneurismas
separados)
● Tratamento: Cessar tabagismo (não pode usar terapias com nicotina)
MISCELÂNEA
REUMATOLOGIA 3 - MEDCURSO FORMAS DIVERSAS DE LESÃO REUMÁTICA
Feb�� ��umáti��
● Fisiopatologia: Infecção necessariamente de orofaringe pelo Estreptococo beta-hemolítico do grupo A
(Streptococcus pyogenes) com desenvolvimento de anticorpos que atacam proteínas do corpo que
mimetizam as da bactéria → reação cruzada auto-imune → doença inflamatória sistêmica aguda (febre,
sintomas constitucionais, marcadores inflamatórios).
o Obs: apesar do S. pyogenes poder causar infecção de pele também, somente ainfecção de
orofaringe predispõe febre reumática
● Principal causa de doença cardíaca estrutural adquirida
● Lambe articulação e morde o coração
● Perfil epidemiológico: 5 – 15 anos (Escolares), meninas
● Manifestações específicas (“alvos”) em ordem de frequência:
1. Artrite: 60-80% → achado mais específico
● Poliartrite migratória assimétrica de grandes articulações que dura 2-4 semanas
(autolimitada) → 1-5 dias em cada articulação, melhorando completamente antes de migrar
● Não deixa SEQUELA
2. Pancardite: 50-60%
▪ Dura em média até 2 meses
▪ Endocardite: lesão valvar → valva mais acometida é a mitral e em 2º lugar a aórtica
● Lesão mais comum: insuficiência mitral (regurgitação valvar)
● Lesão aguda (insuficiência valvar): sopro de regurgitação
● Lesão crônica (estenose valvar): sopro de ejeção → SEQUELA CARDÍACA → é o que
determina a morbimortalidade da doença
▪ Miocardite: maioria assintomática
▪ Pericardite: atrito pericárdico, supra ST disseminado (dd com IAM, que acomete determinada
parede do coração, e não difusamente), dor → diagnose com SCA
3. Eritema marginatum: 1%
● Indolor, sem prurido (assintomático), migratório e associado à cardite
22
● Mácula com margem eritematosa e centro pálido
● Não é patognomônico
4. Nódulo subcutâneo: < 1%
● Manifestação mais comum
● Podem ser pequenos 0,5 a 2cm
● Indolor, firmes, móveis, sem sinais inflamatórios
● Duram no máximo 1 mês → diferenciar de artrite reumatoide juvenil, que tem que ter mais
de 6 semanas
● Associados à cardite
5. Coréia de Sydenham: “Dança de São Vito” → 20%
● Surge de 1 a 6 meses após FR aguda
○ Ou seja, pode surgir como manifestação isolada da FR
● Síndrome hipercinética e hipotônica → manifestação motora extrapiramidal
○ Movimentos bruscos e fora de propósito (extremidade e face)
○ Involuntários
● Tipo de coréia mais frequente na infância
● Mais comum em meninas (pré-adolescentes e adolescentes)
● Melhora com repouso e piora com estresse e labilidade emocional
● Laboratório: os reagentes da fase aguda:
o PCR (proteína C-reativa): >3mg/dL = 30 mg/L → abaixo disso é muito improvável de FR
▪ 1ª a aumentar e primeiro a normalizar → não serve para acompanhamento, apenas para o
diagnóstico na fase aguda
o VHS: > 30mm/h
▪ 2ª a aumentar
▪ Normaliza com o tratamento (anti-inflamatório) → não serve para acompanhamento, mas
serve para tratamento
o Mucoproteína (alfa-1-glicoproteína ácida e mucoproteína B):
▪ Só normaliza após o término da inflamação → boa para acompanhar, mas não para
tratamento
o Outros:
▪ Leucocitose neutrofílica → desvio a esquerda
▪ Anemia de doença crônica → inflamatória
● Critérios de Jones Modificado (2015):
CRITÉRIOS MAIORES (“alvos”) CRITÉRIOS MENORES (inflamação)
1. Artrite (60-80%)
2. Cardite (50-60%)
3. Coréia de Sydenham (20%)
4. Eritema marginatum (1%)
5. Nódulo subcutâneo (< 1%)
1. Artralgia (sem artrite)
2. Febre
3. Alargamento de PR no ECG (BAV 1º grau)
4. ↑VHS ou PCR
● Diagnóstico: 2 maiores OU 1 maior + 2 menores
o Critério obrigatório: comprovação de infecção faríngea estreptocócica recente → sorologia (ASLO →
começa a se elevar 1 semana após a infecção) OU cultura OU teste rápido de orofaringe
o Coréia isolada em criança fecha diagnóstico de FR! Não precisa de mais nada
o O ecocardiograma é muito importante para avaliar presença de lesão cardíaca
23
● Tratamento:
o Fase aguda:
▪ S. beta-hemolítico do grupo A (S. pyogenes): Penicilina G benzatina IM dose única
● Sua erradicação na doença instalada e aguda não trás benefícios na febre reumática,
mas deve ser feita para se evitar recorrências (fins epidemiológicos)
● Se a dor de garganta foi tratada não precisa fazer a erradicação com penicilina G
benzatina
▪ Artrite: AAS, Naproxeno, Ibuprofeno
▪ Cardite: Corticóide
▪ Coréia:
● Benzodiazepínico OU Fenobarbital OU Haloperidol OU Anticonvulsivante (Ácido
valpróico, Carbamazepina) + Corticóide
● Repouso
● Profilaxia:
o A febre reumática é uma doença de países subdesenvolvidos, e evitável → se a infecção de
orofaringe por devidamente e precocemente tratada, a FR é evitada
▪ É diferente da GNPE, pois na FR quanto mais precoce tratar melhor, e na GNPE independente
do tratamento com ATB não há prevenção
o Uma criança que já teve FR tem chance maior de ter recorrência e a tendência é o agravamento da
lesão cardíaca a cada recorrência
o Primária: Penicilina G Benzatina IM dose única
▪ Tratar a infecção de garganta suspeita o mais precoce possível: até 9 dias do início da
infecção de garganta
▪ É feito para quem nunca teve FR
o Secundária: Penicilina G Benzatina IM 21/21 dias
▪ Feita em quem já teve FR e queremos evitar ter novamente e mais grave
1. Sem cardite: até 21 anos (OU mínimo de 5 anos após o último surto → o que for maior)
2. Com cardite leve curada ou insuficiência mitral leve: até 25 anos (mínimo de 10 anos após
último surto)
3. Lesão valvar residual moderada ou grave: até 40 anos (ou toda vida, dependendo do risco
de contato com S.pyogenes - ex: professor de escolar) → avaliar fatores de risco, como
contato com crianças
Got�
(Ar��it� ��� c�i�t��� �e �r��o ��n���ódi��)
● Ácido úrico:
o < 7mg/dL → completamente solubilizado
o > 7mg/dL → cristaliza na forma de urato monossódico em locais frios e ácidos (urina/rim - local
ácido- e extremidades - frio)
● Metabolismo do ácido úrico:
o Purina (fonte: metabolismo celular, dieta – carne, cerveja, frutos do mar) → enzima xantina oxidase
→ ácido úrico → eliminação → urina (2/3) e fezes (1/3)
● Excesso de ácido úrico (cristalização):
24
o Superprodução (> 800mg de ácido úrico na urina de 24 h)
o Diminuição da eliminação renal: principal fator
▪ Fatores secundários (dificultam a eliminação):
● Álcool: aumenta a produção e reduz a eliminação, principalmente se for cerveja
● Obesidade
● Diuréticos: tiazídicos (hidroclorotiazida) e diuréticos de alça (Furosemida)
● HAS
● OBS: estrogênio aumenta a eliminação renal do AU → fator protetor para gota
● Perfil Epidemiológico:
o Homens com síndrome metabólica
o Mulheres pós-menopausa
● Fisiopatologia (alvos: rim e articulação): evolução da doença
1. Hiperuricemia assintomática
▪ Acúmulo de ácido úrico durante anos
▪ Dieta e hábitos de risco por anos
▪ A maioria dos pacientes fica nessa fase, somente 5% evolui
2. Artrite gotosa aguda
▪ Crise ocorre depois de uma dia de exagero
▪ Monoartrite: início súbito / duração de 3-10 dias
▪ Articulações mais distais (mais frias) são acometidas:
● Grande artelho (“podagra”): 1a metatarso falangeana do pé (mais comum de ser
acometida) → dedão do pé
● Metatarso
● Tornozelo
● Calcanhares
● Joelhos
▪ Pode acontecer com ácido úrico normal, em pessoas que já tiveram AU elevado
cronicamente → a medida de AU sérico não é critério diagnóstico, isso pois o ácido úrico
cristalizado não consegue ser dosado
▪ Pode haver mudança articular ou acometer sempre a mesma
▪ Pode se tornar poliarticular cronicamente
3. Gota intercrítica (períodos de remissão)
▪ Período assintomático entre as crises
▪ Variável, variação interpessoal
4. Gota tofosa crônica
▪ Acúmulo de cristais + tecido granulomatoso (cartilagens, tendões, partes moles, rins)
▪ A tendência com a evolução da doença é se tornar poliarticular e os períodos intercrise se
tornarem mais curtos, com maior duração das artrites
● Nefrolitíase pode ocorrer em qualquer momento
● Diagnóstico:
o Monoartrite → análise do líquido sinovial → cristais com forte de agulha com forte birrefringência
negativa dentro dos leucócitos (padrão ouro)
25
▪ Toda monoartrite, na primeira crise, tem que ser puncionada idealmente
▪ Cuidado: cristais com pontas romboides de birrefringência positiva com pontas rombas →
pseudogota (condrocalcinose) → cristais de pirofosfato de cálcio
● Tratamento:
o Crise de artrite gotosa:
▪ AINEs (1ª linha): Naproxeno, Indametacina
▪ Colchicina (2ªlinha): dose tóxica próxima à terapêutica
● Inibe os microtubulos dos leucócitos/macrófagos, impedindo que eles fagocitem o
ácido úrico
▪ Corticóides: VO ou intra-articular
▪ AnaKinra (inibidorde IL-1)
● OBS: NÃO fazer AAS ou Alopurinol!
o Alopurinol: variação súbita do AU pode desencadear crise → se o paciente já
usava não suspender → manter a dose
o AAS: efeito paradoxal: pode aumentar ou diminuir muito os níveis de AU
o Profilaxia das crises:
▪ Colchicina (0,5mg 12/12 h) antes de iniciar o tratamento para diminuir o AU, para que a
variação não desencadeie crise → usar até que AU esteja estabilizado por 6 meses → depois
iniciar o alopurinol
▪ Avaliar fatores secundários: álcool, obesidade, dieta, diuréticos (trocar HCT por Losartana
-BRA- é uma boa opção pois diminui AC)
o Redução da uricemia:
▪ Redução da síntese (inibidor da xantina oxidase): Alopurinol (1ªlinha), Febuxostat
▪ OU
▪ Aumento da eliminação: Uricosúricos (2ª linha): Benzbromarona, Probenecida,
Sulfimpirazona:
● < 60 anos
● < 600 mg na urina
● Não usar em pacientes com nefrolitíase e nefropatia (pois AU é nefrotóxico)
o Tratamento da hiperuricemia assintomática: geralmente não tratamos hiperuricemia assintomática,
essas são exceções:
▪ Prevenção da Síndrome da Lise Tumoral (neoplasia hematológica): hidratação, Alopurinol,
BIC IV (alcaliniza urina → menos precipitação dos cristais)
▪ Uricemia > 9 (mulheres) ou > 13 (homens) mg/Dl
▪ Excreção de AU > 1.100 mg/24 h urinária
Osteoartrite (Artrose)
● Doença degenerativa articular que culmina em perda de cartilagem articular → perda da proteção do osso
● Perfil epidemiológico: mulheres idosas
● Clínica:
○ Dor crônica que tende a melhorar com repouso (ritmo mecânico)
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○ Rigidez pós repouso < 30 min (diferente de artrite reumatoide, que tende a demorar mais de 1 hora)
○ Dor uniarticular no início, progressiva
○ Sinovite
○ Deformidade articular → acomete interfalangeanas distais também (diferencial da AR, que não
acomete interfalangeanas distais)
○ Nódulos de Bouchard e Heberden
○ Sem manifestações sistêmicas
● Diagnóstico
○ Clínica
○ VHS normal
○ FR negativo (20% pode ser positivo)
○ Radiografia
■ Osteófitos: formações ósseas espiculadas
■ Redução do espaço articular
■ Esclerose subcondral
○ Pode haver desproporção clínica radiológica
● Tratamento
○ Fisioterapia, redução de peso, órteses
○ AINE (oral ou tópico), duloxetina, creme de capsaicina
RESUMÃO
ANTICORPOS e MARCADORES
● ARTRITE
○ Artrite reumatoide
■ FR e Anti CCP positivos: servem somente para diagnóstico. Valor no momento do
diagnóstico serve para prognóstico, pois quando mais elevado indica acometimento
extra articular
● Padrão não relacionado a doença do FAN: nuclear pontilhado fino denso
● Colagenoses
○ Lúpus eritematoso sistêmico
■ FAN: anticorpos anti nucleares e anti citoplasmáticos
■ Antinucleares: ↓especificidade e ↑sensibilidade (98% dos pacientes com LES tem FAN +) →
RASTREIO! Não confirma se positivo (> 1:80), mas exclui se negativo
● Anti-DNA dupla hélice (“nativo”):
○ Indica nefrite e marca atividade da doença
○ 2º mais específico do LES (Tem a dupla no nome)
● Anti-histona:
○ Relacionado a LES fármaco-induzido
● Anti-ENA (antígeno núcleo extraível):
○ Anti-Sm (Smith):
■ Mais específico do LES
○ Anti-La (SS-B): anti-La indica ausência de lesão renal, por isso, o paciente
nunca tem anti-DNA e anti-La presentes concomitantemente
○ Anti-Ro (SS-A):
■ Lúpus neonatal (atravessa membrana placentária e afeta via de
condução cardíaca → arritmia fetal -BAVT congênito) --: hO HO HO
■ LES Anti Ro + e FAN negativo (até 98% dos casos de LES são FAN +.
Os pacientes FAN – são anti-Ro +)
■ Fotossensibilidade
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■ Lúpus cutâneo subagudo: lesão de pele que lembra psoríase
■ Anti-citoplasmáticos: Anti-P: psicose lúpica
○ Síndrome de Sjogren:
■ Anti Ro e Anti La + (ROLA SECA)
○ Síndrome do anticorpo antifosfolípide (SAAF)
■ Anticoagulante lúpico: prolonga PTT
■ Anti cardiolipina
■ Anti-β2glicoproteína 1
○ Esclerodermia
■ FAN + em 95% dos casos
■ Forma cutânea difusa:Anti topoisomerase 1 (Anti scl 70) → marca prognóstico ruim
por acometimento pulmonar
■ Forma cutânea limitada: Anti centrômero
○ Dermatomiosite/Polimiosite
■ Anticorpo anti-Jo 1 (anti sintetase) e Anti MDA5: marca acometimento pulmonar
○ Doença Mista do Tecido Conjuntivo (DMTC):
■ Anti RNP (um tanto de vogal juntos)
● Vasculites
○ Granulomatose de Wegener: C-ANCA (Anti-proteinase 3)
○ Poliangeíte microscópica (PAM): P-ANCA (Anti-mieloperoxidase)
○ Doença de Churg-Strauss: P-ANCA (Anti-mieloperoxidase)
○ Poliarterite nodosa (PAN): em alguns casos pode positivar P-ANCA - não é regra
○ Doença de Behçet: ASCA (doença queima filme - dá asco)
DOENÇAS CAUSADORAS DE SÍNDROME PULMÃO-RIM
● Síndrome de Goodpasture
● Poliarterite microscópica (PAM):
○ Acometimento pulmonar é capilarite com hemoptise
○ Acometimento renal é GEFS evoluindo para crescente
● Poliangeíte granulomatosa eosinofílica:
○ Acometimento pulmonar é asma refratária
○ Acometimento renal é GEFS leve
● Poliangeíte com granulomatose (Granulomatose de Wegener)
○ Síndrome pulmão rim + acometimento de vias aéreas superiores (Sinusite + rinorréia purulenta +
perfuração de palato)
○ Acometimento pulmonar: hemoptise
○ Acometimento renal: Hematúria – GEFS com crescentes (GNRP)
○
● LES
● Púrpura de Henoch-Schonlein
● Crioglobulinemia mista
● Leptospirose
● Hantavirose
DOENÇAS CAUSADORAS DE SÍNDROME HEPATORRENAL
DROGAS:
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● Anti TNF-alfa: infliximab, etanercept, adalimumab
● Anti CD20: Rituximab
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