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Anemias Classificações Talasssemia Aguda x crônica Pelo índice de reticulócitos (atividade da medula óssea) Hipoploriferativa Falta de produção Hiperproliferativa Quando ao VCM Macrocítica Quanto ao HCM Normocítica Microcítica >100 Entre 80 e 100 <80 Hipocrômica <28 Hipercrômica Normocrômica >35 Entre 28 e 34 Excesso de destruição Anemia Falciforme Anemia hemolítica de caráter autossômico recessivo (homozigotos para HbS) Fisiopatologia Mutação no cromossomo 11 Relação com resistência à malária na África Afoiçamento dos eritrócitos Forma de foice Perde a flexibilidade Fenômenos vaso-oclusivos facilitados Polimerização da hemácia Feita pela HbS Alta destruição esplênica Causa hemólise Quadro clínico Agudas Crises vaso-oclusivas Dor Infarto pulmonar Priapismo AVC Crônicas Dactilite falcêmica Infecções Febre Icterícia Crise de sequestro esplênico Úlceras em pernas Síndrome mão-pé Dor + edema Não costuma apresentar sintomas antes dos primeiros 3 meses de vida Alta [ ] de Hb fetal Diagnóstico Teste do pezinho Eletroforese de hemoglobina Detecta a hemoglobina S Dosagem de Hb fetal e Hb A2 Tratamento Hidroxiuréia Induz produção de HbF Transplante de células tronco hematopoiéticas Curativo Crizalizumabe Para fenômenos vaso-oclusivos Reduz crises álgicas Doença hereditária autossômica recessiva Mutação nos cromossomos 16 (alfa) ou 11 (beta) Diminuição ou ausência de algumas cadeias globínicas da Hb Alfa Destruição intramedular dos precursores eritrocitários Beta Maior Intermediária Menor Mais grave, precisa de transfusão Ou traço ou assintomática Esferocitose hereditária Anemia hemolítica não auto-imune, autossômica dominante Defeito das proteínas de membrana das hemácias Fragilidade osmótica + formato esférico Quadro clínico Anemia de grau variado Úlceras nas pernas Esplenomegalia Litíase biliar Icterícia flutuante Diagnóstico História familiar positiva Exames laboratoriais Coombs direto negativo Anemia, reticulocitose, leucocitose Microesferócitos Aumento de DHL e bilirrubina indireta Tratamento de acordo com os sintomas Definição Massa eritrocitária insuficiênte para atender às demandas Prática Redução dos níveis de Hb Oftalmopatia ferropriva
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