Hipertensão Pulmonar: Conceito e Classificação

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🫀
08 - Hipertensão Pulmonar 
Pontos importantes 
Conceito: PAPm > 20 mmHg no cateterismo direito, deitado e em repouso
Aumento da resistência
Aumento do fluxo
Aumento da pressão venosa pulmonar
Circulação pulmonar 
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Duplo suprimento sanguíneo (pulmonar e brônquico)
Dupla drenagem venosa (pulmonar e azigos) 
Artérias pulmonares elásticas (distensibilidade para acomodar volume e demandas 
altas) e musculares (acomodar e manter a distensibilidade arterial)
🚨 Tipo da hipertensão pulmonar depende do local acometido
Regulação da circulação pulmonar
Demanda de O2
Oxigenação alveolar
Hipóxia - Vasoconstrição
Melhora da ventilação perfusão
Ação do óxido nítrico
Endotélio
SIRS - Microshunts
Possui alto fluxo, baixa pressão e baixa resistência
Múltiplos ramos para maximizar as trocas
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Aumento do débito gera aumento da pressão pulmonar
Determinantes da pressão da artéria pulmonar
Fluxo pulmonar - Débito cardíaco
Resistência vascular pulmonar
Pressão capilar pulmonar
Senilidade - Declínio da distensibilidade das artérias de condução e aumento da 
camada muscular de médios e pequenos vasos, a partir dos 35 anos
Remodelamento fibrótico
Etiologias
Artrite reumatoide
Esclerose sistêmica
LES
HIV
Esquistossomose 
Fisiopatologia 
Alteração da circulação pulmonar
Disfunção do VD
Hiperestimulação neurohormonal (SRAA, catecolaminas…)
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DRC
Classificação 
Grupo 1 - Idiopática 
Pontos principais 
Pré-capilar - Atinge artérias e arterpiolar de médio e pequeno calibre
Mais comum em mulheres
Fatores genéticos - HAP familiar hereditária (BMPR 2)
Medicamentos - Anorexígenos a base de fenfluramina e metanfetamins, 
desatinib, cocaína, interferon, leflunomida
Esclerodermia - até 20% dos pacientes
Esclerose sistêmica é a doença do tecido conectivo mais relacionada com 
HP
Shunt congênito sistêmico - pulmonar - doenças do septo ventricular
HP - esquistossomose
HIV
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Alterações ocorrem no leito arterial pulmonar
Mecanismo de morbimortalidade relacionado a aumento da RVP sobre o VD
Acomentimento de vasos menores e distais
Rápida progressão e baixa sobrevida
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🚨 Grupo 1 é um diagnóstico de exclusão
Grupo 2 - Doença à doença do VE
Tipo mais comum de hipertensão pulmonar
Pré-capilar ou combinada (pré e pós - ICFEr, ICFEp)
HP nas doenças do coração esquerdo
30-60% dos pacientes portadores de ICFEr (ECOTT ou CATE D)
O aumento da pressão pulmonar em pacientes com ICFEp → mais internações 
Hipertensão pulmonar ‘’retrógradas’’
Acometimento pós-capilar
Acomete o sistema venocapilar pulmonar
Doenças valvares: estenose aórtica, estenose mitral (PSAP > 60 mmHg fator 
complicador de mal prognostico mesmo após tratamento)
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Grupo 3 - DPOC
Doenças do interstício pulmonar
DPOC
Hipoxemia → Vasoconstrição 
Apneia obstrutiva do sono (SAOS)
Desordens com hipoventilação alveolar - Exposição crônica a grandes
altitudes, desenvolvimento pulmonar anormal
Fibrose pulmonar - Amiodarona
Grupo 4 - TEP crônico
HP desencadeada pelo TEP crônico ou doença embólica
Trombos na circulação arterial pulmonar
Tumor, parasita
Grupo 5 - Multifatorial 
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Mecanismo não esclarecido ou multifaotriais
Sarcoidose, histiocitose, hemoglobinopatia, doenças de depósito, tireoidopatias
Classiciação da OMS
Quadro Clínico 
Dispneia
Depis evoluem para angina e síncope 
Hemoptise, rouquidão, sibilos 
Sinais de falência de VD
Edema periférico
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Ascite
Hepatomegalia 
Turgência jugular 
🚨 Sopro de Graham Steel: diastólico em foco pulmonar com B2 aumentado 
Diagnóstico 
O que define a HP?
Pressão arterial média ≥ 25 mmHg
Através do ECO (estima) ou CATE direito (define)
🚨 Sempre excluir grupo 2 (cardiopatia esquerda) e 3 (pneumopatia) → grupo 4 
(excluir TEP crônico) → grupo 1 (HAP_ 
Exames complementares 
Laboratorio: hemograma, coagulograma, funçaõ hepatica, renal, BNP, função 
tireoidiana
Diagnóstico: ECG, TC de tórax, RX tórax, ECO, cintilografia, teste de caminahda, 
teste cardiopulmonar, função tireoidina
ECG
Sobrecarga, bloqueios, desvio de eixo de eixo para direita 
R > S em v1; Padrão RS de V1 a V6
Onda P pulmonale
RX ⇒ ajuda na definição do grupo 
Dilatação da artéria pulmonar
Hipervascularização
Aumento de AD
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VD aumentado
Cintilografia ⇒ descarta o grupo 4
Ventilação perfusão
Dispneia inesplicada
TC de tórax
Visualização do parênquima pulmonar 
RNM
Pouco utilizada 
Cateterismo cardíaco
Realizado com paciente com suspeita de HAP por metodos não invasivos
Confirma diagnóstico e fornece prognóstico
Avalia melhor terapêutica específica
Exclui outras causas
Fornece cálculos precisos da RVP fechando o diagn´sotico
Teste de vasorreatividade - Se maior possibilita o tratamento do BCC
🚨 Prognóstico - Fatores que pioram: Disfunção de VD, CF IV, Síncope, AD e 
VD aumentados
Tratamento 
Medidas gerais 
O2 suplementar (quem ta com hipoxemia)
Peso ideal, baixo consumo de sal, redução de estresse, depressão
Diurético (pra quem ta congesto)
De acordo coma causa 
Tipo 1 - Se paciente virgem de terapia → teste de vasorreatividade
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Se + = bloqueadores de canais de cálcio (Verapamil)
Se - 
WHO IV ⇒ combinação incluindo análogos de prostaciclina 
WHO II e III ⇒ Tadalafila e/o bosentana 
Tipo 2 - trata IC 
Tipo 3 - trata o DPOC
Tipo 4 - anticoagulação pra sempre, endarterectomia, riociguate 
Tratamento é a endarterectomia cirúrgica
20-50% não são candidatos cirúrgicos
Mortalidade - 1,3 a 4,7%
Normalização hemodinâmica em 30%
Tipo 5 - trate o pulmão