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Problema 2 – “FACE AVERMELHADA” Graziela, 20 anos, comerciante e residente em Barro Alto- GO, queixavase de febre diária associada à poliartrite simétrica acometendo articulações interfalangeanas proximais, punho e joelhos há cerca de 3 meses. Procurou assistência médica e durante o exame físico foi constatado discreto eritema e descamação em região malar. Foram solicitados exames complementares que mostraram anemia normocítica e normocrômica, com pesquisa de fator antinúcleo (FAN) reagente 1/320 e anticorpos anti-DNA positivo. Diante dos achados (quadro clínico, exame físico e exames complementares), foi prescrito corticoterapia via oral (prednisona 5mg ao dia). Após 40 dias do início da prednisona começou a apresentar dispneia e dor na região anterior do tórax, procurando assistência em um serviço de Emergência. Ao ser avaliada pelo médico plantonista, na ausculta pulmonar e cardíaca podia-se ouvir um som semelhante a um “atrito” com diminuição do murmúrio vesicular fisiológico à direita. Na radiografia de tórax constatou-se opacificação em base de hemitórax direito. Graziela foi internada para elucidação diagnóstica e iniciado Ciprofloxacino e Amicacina. QUESTÕES DE APRENDIZAGEM: Doenças autoimunes do colágeno 1. Compreender as principais doenças autoimunes do colágeno e suas respectivas características (Lúpus, Artrite Reumatoide e Dermato polimiosite). INTRODUÇÃO As doenças do colágeno correspondem a um grupo de doenças com características autoimunes que acometem vários órgãos. Manifestações intratorácicas são frequentes, podem ser assintomáticas ou sintomáticas e com graus variados de gravidade. Comprometimento intratorácico pode ser: problema ou vários padrões simultaneamente, tais como alvéolo, interstício, vasos, tecido linfático e vias aéreas. Manifestações pulmonares: pneumonias intersticiais difusas e a hipertensão pulmonar, que em conjunto representam as principais causas de mortalidade e morbidade nos pacientes. É importante que as doenças pulmonares em pacientes com colagenose podem ser apenas não da própria doença de base, mas também da terapêutica instituída, ocasionando danos pulmonares medicamentosos ou infecções bacterianas ou por germes oportunistas, como Pneumocystis jirovecise, e micobacterioses atípicas por causa da imunossupressão. As doenças do colágeno com maior comprometimento intersticial e que possuem significância clínica são: artrite reumatoide, esclerose sistêmica progressiva, lúpus eritematosos sistêmicos, Dermato polimiosite, doença mista do tecido conjuntivo e síndrome de Sjögren. Lúpus Definição: é uma doença autoimune sistêmica caracterizada pela produção de auto anticorpos, formação e deposição de imunocomplexos, inflamação em diversos órgãos e dano tecidual. Etiologia é pouco conhecida, porém sabe-se da importante participação de fatores hormonais, ambientais, genéticos e imunológicos para o surgimento da doença. As características clínicas são polimórficas, e a evolução costuma ser crônica, com períodos de exacerbação e remissão. Sinais e sintomas: A doença pode cursar com sintomas constitucionais, artrite (90%), serosite, nefrite, vasculite, miosite, manifestações mucocutâneas, hemocitopenias imunológicas, diversos quadros neuropsiquiátricos, hiperatividade reticuloendotelial e pneumonite. Manifestações: artrite não erosiva, deficiência vitamina D (osteoporose), Fotossensibilidade, lesão em asa de borboleta, ulceras nasais, fenômeno de Raynaud, alopecia, pericardite, derrame pleural, endocardite de Libman Sacks, anti Sn e anti DNA nativo e neuropsiquiátrico. Diagnostico: Precisa de 4 critérios dentre 11. Critérios da pele e mucosa (1-4) Eritema malar: região malar Lesão discoide: todo corpo Fotossensibilidade: causa eritema após exposição ao sol Úlcera oral: tipo afta indolor Critérios articulares (5) Artrite: não erosiva, 2 ou mais articulações periféricas Critérios de serosa (6) Serosite: pleurite e pericardite Critérios sistêmicos (7-11) Alteração renal: dá para ver em EAS (proteinúria não devia quantificar e cilindros presentes). Alteração neurológica: convulsão- alterações metabólicas e psicose Alterações hematológicas: alterações hematológicas com reticulositos, leucopenia, linfopemia e trombocitopenia —> pancitopenia Alteração imunológica: Anticorpo antinuclear: mais pedido quando investiga lúpus. O FAN é um marcador de triagem. Se for “não reagente” a chance de ter lúpus é muito pouca. Se for “reagente” pode ter lúpus ou não. Alta sensibilidade e baixa especificidade. Artrite reumatoide Definição: doença inflamatória de etiologia desconhecida (tem uma lógica, mas não a comprovação da etiologia). Causa: destruição articular irreversível. Pela proliferação de macrófagos e fibroblastos na membrana sinovial após estimulo autoimune ou infeccioso. A inflamação sinovial é tão forte que pode formar os panos da artrite reumatoide. Manifestações: articulares e extra articulares (diversos órgãos coração, pulmão). A artrite é de caráter erosiva, ou seja, destrói tudo e causa deformação. Diagnostico: ACR/EULAR de 2010 somas dos achados: acometimento articular; sorologia; provas de atividade inflamatória e duração dos sintomas. Achados clínicos: O que pode encontrar quando as deformidades estiverem presentes. Poliartrite simétrica acometida aditivas: várias articulações acometidas. Aditiva: aumenta Exames laboratoriais: VHS e PCR Em fases tardias surgem deformidades tais como: - Deformidade em botoeira e pescoço de cisne - Flexão das interfalangianas proximais e hiperextensão das interfalangianas distais. - Mãos em dorso de camelo aumento do punho das articulações interfalangianas - Joelhos valgos - Hálux valgo - Desvio ulnar dos dedos (dedos em ventania) - Vasculites, derrame pleural piora do quadro. Dermatopolimiosite Definição: As miopatias inflamatórias são um grupo heterogêneo de doenças que se caracterizam por fraqueza muscular proximal e elevação sérica de enzimas originadas da musculatura esquelética. Dermatomiosite: inflamação na pele. Polimiosite: vários músculos inflamados Manifestações: principal é a fraqueza proximal e simétrica de cinturas escapular e pélvica e de musculatura cervical. - A evolução gradual e progressiva. - Poucos apresentam mialgia associada. - Disfagia, distúrbios cardíacos, acometimento respiratório, vasculite e calcificações subcutâneas (calcinoses) são manifestações extramusculares possíveis. - As pápulas de Gottron são consideradas patognomônicas de DM e consistem de pápulas róseas ou violáceas localizadas nas superfícies extensoras das articulações interfalangeanas e metacarpofalangeanas, cotovelos, joelhos e maléolo medial. - O sinal de Gottron é um eritema macular com a mesma distribuição das pápulas de Gottron. - Heliótropo: lesões eritematosas ou violáceas nas pálpebras superiores, é outro sinal típico. - Manchas ou placas eritematosas desencadeadas por fotoexposição: tórax superior, ombros e dorso (sinal do xale) ou no pescoço e tórax anterior em "V" (sinal do decote). Fissuras e descamação podem ocorrer nas polpas digitais dos quirodáctilos e são referidas como “mãos de mecânico” Diagnostico: 1- Fraqueza muscular proximal das cinturas pélvica e escapular; clinica 2 - Lesões cutâneas características de DM: heliótropo; pápulas de Gottron; sinal de Gottron. Clinica. 3 - Evidência de miosite à biópsia muscular: os parâmetros mais utilizados para evidenciar inflamação muscular incluem necrose de fibras musculares do tipo I e II; fagocitose de elementos celulares; degeneração e regeneração de fibras musculares com variação no diâmetro das fibras musculares; e infiltrado linfomonocitário endomisial na PM e perimisial e perivascular na DM; critério patologia 4 - Elevação dequalquer enzima muscular sérica: creatinofosfoquinase (CPK), sendo essa mais sensível, ou aldolase ou desidrogenase lática (DHL), ou aminotransferases [em particular, a aspartato-aminotransferase (AST) /transaminase glutâmico-oxalacética (TGO) ]; critério laboratorial 5 - Eletromiografia compatível com miopatia: potenciais de unidade motora polifásicos, de baixa amplitude e de curta duração; fibrilações, mesmo em repouso; descargas de formato bizarro e repetitivas; critério neurológico Lúpus eritematoso sistêmico 2. Compreender a fisiopatologia, as formas de apresentação, os critérios diagnósticos e os exames laboratoriais indicados do Lúpus Eritematoso Sistêmico. 3. Discutir o tratamento multidisciplinar e medidas de prevenção das complicações no Lúpus Eritematoso Sistêmico. Fisiopatologia Doença autoimune sistêmica caracterizada pela produção de auto anticorpos, formação e deposição de imunocomplexos, inflamação em diversos órgãos e dano tecidual. Sua etiologia permanece ainda pouco conhecida, porém sabe-se da importante participação de fatores hormonais, ambientais, genéticos e imunológicos para o surgimento da doença. As características clínicas são polimórficas, e a evolução costuma ser crônica, com períodos de exacerbação e remissão. Formas de apresentação a) Lesões de pele: ocorrem em cerca de 80% dos casos, ao longo da evolução da doença. As lesões mais características são manchas avermelhadas nas maçãs do rosto e dorso do nariz, denominadas lesões em asa de borboleta (a distribuição no rosto lembra uma borboleta) e que não deixam cicatriz. As lesões discóides, que também ocorrem mais frequentemente em áreas expostas à luz, são bem delimitadas e podem deixar cicatrizes com atrofia e alterações na cor da pele. Na pele também pode ocorrer vasculite (inflamação de pequenos vasos), causando manchas vermelhas ou vinhosas, dolorosas em pontas dos dedos das mãos ou dos pés. Outra manifestação muito característica no LES é o que se chama de fotossensibilidade, que nada mais é do que o desenvolvimento de uma sensibilidade desproporcional à luz solar. Neste caso, com apenas um pouco de exposição à claridade ou ao sol, podem surgir tanto manchas na pele como sintomas gerais (cansaço) ou febre. A queda de cabelos é muito frequente mas ocorre tipicamente nas fases de atividade da doença e na maioria das pessoas, o cabelo volta a crescer normalmente com o tratamento. b) articulares: a dor com ou sem inchaço nas juntas ocorre, em algum momento, em mais de 90% das pessoas com LES e envolve principalmente nas juntas das mãos, punhos, joelhos e pés, tendem a ser bastante dolorosas e ocorrem de forma intermitente, com períodos de melhora e piora. Às vezes também surgem como tendinites. c) A inflamação das membranas que recobrem o pulmão (pleuris) e coração (pericardite) são relativamente comuns, podendo ser leves e assintomáticas, ou, se manifestar como dor no peito. Caracteristicamente no caso da pleuris, a dor ocorre ao respirar, podendo causar também tosse seca e falta de ar. Na pericardite, além da dor no peito, pode haver palpitações e falta de ar. d) Inflamação nos rins (nefrite): é uma das que mais preocupam e ocorrem em cerca de 50% das pessoas com LES. No início pode não haver qualquer sintoma, apenas alterações nos exames de sangue e/ou urina. Nas formas mais graves, surge pressão alta, inchaço nas pernas, a urina fica espumosa, podendo haver diminuição da quantidade de urina. Quando não tratada rapidamente e adequadamente o rim deixa de funcionar (insuficiência renal) e o paciente pode precisar fazer diálise ou transplante renal. e) Alterações neuro-psiquiátricas: essas manifestações são menos frequentes, mas podem causar convulsões, alterações de humor ou comportamento (psicoses), depressão e alterações dos nervos periféricos e da medula espinhal. f) Sangue: as alterações nas células do sangue são devido aos anticorpos contra estas células, causando sua destruição. Assim, se os anticorpos forem contra os glóbulos vermelhos (hemácias) vai causar anemia, contra os glóbulos brancos vai causar diminuição de células brancas (leucopenia ou linfopenia) e se forem contra as plaquetas causará diminuição de plaquetas (plaquetopenia). Os sintomas causados pelas alterações nas células do sangue são muito variáveis. A anemia pode causar palidez da pele e mucosas e cansaço e a plaquetopenia poderá causar aumento do sangramento menstrual, hematomas e sangramento gengival. Geralmente a diminuição dos glóbulos brancos é assintomática. O envolvimento articular é a manifestação mais frequente, depois dos sintomas constitucionais, sendo detectado em mais de 90% dos pacientes durante a evolução da doença. Artrite do lúpus: é uma artrite que não causa deformação (reumatoide é erosiva- causa deformação). Necrose asséptica de múltiplas articulações, principalmente da cabeça do fêmur, pode ocorrer, particularmente nos pacientes em uso de GC em dose elevada por longos períodos. Perda de massa óssea com aumento do risco de osteoporose e fraturas geralmente está associada com uso crônico de GC e deficiência de vitamina D decorrente da baixa exposição solar. As lesões de pele são comuns e podem ser variadas. A maioria dos pacientes apresenta fotossensibilidade após exposição à radiação solar ou artificial (lâmpadas fluorescentes ou halógenas). A clássica lesão em asa de borboleta, caracterizada por eritema malar e no dorso do nariz, preservando o sulco nasolabial, é identificada em menos de 50% dos casos. Essa lesão não é tão frequente, apenas metade tem Úlceras orais e nasais, em geral indolores, são achados em cerca de um terço dos pacientes. As lesões do lúpus discoide manifestam-se por placas eritematosas cobertas por uma escama aderente, envolvendo comumente o couro cabeludo, as orelhas, a face e o pescoço. Inicialmente, essas lesões são hiperpigmentadas e evoluem com uma área central atrófica, com ausência de pelos. No lúpus cutâneo subagudo, as lesões são simétricas, superficiais, não cicatriciais, localizadas em áreas fotoexpostas. Elas iniciam como pequenas pápulas eritematosas, progredindo para lesões anulares policíclicas ou papuloescamosas (psoriasiformes) e costumam cursar com a presença do anticorpo anti-Ro/SSA. Quem tem lesões de aspecto psoriasiforme pode pedir a dosagem do anticorpo anti-Ro/SSA. O fenômeno de Raynaud, caracterizado por alterações vasculares (vasoconstrição e vasodilatação) que determinam mudança na coloração das extremidades (palidez, cianose e rubor), está presente em cerca de 16% a 40% dos pacientes e geralmente se associa com estresse emocional ou frio. Raynaud – palidez, cianose e rubor na pele, principalmente nas extremidades expostas ao frio. Na experiência clínica, alopecia, geralmente difusa ou frontal, é um achado frequente, constituindo-se em um bom marcador de agudização do LES. Muito comum lesão no couro cabeludo e alopecia. Pericardite é a manifestação cardíaca mais comum, podendo ser clínica ou subclínica, e ocorre em até 55% dos pacientes. Envolvimento pulmonar ou pleural ocorre em cerca de 50% dos pacientes. A manifestação mais comum é pleurite com derrame de pequeno a moderado volume, geralmente bilateral; menos comumente, hipertensão pulmonar e pneumonite lúpica. Endocardite de Libman-Sacks caracteriza-se por lesões verrucosas, localizadas especialmente nas valvas aórtica e mitral, sendo descritas em até 43% dos pacientes. Episódios tromboembólicos também podem estar associados à presença de anticorpos antifosfolipídios e ao uso crônico de GC ou de anticoncepcional oral. Manifestações de doença renal ocorrem em cerca de 50% dos pacientes, sendo hematúria e proteinúria persistentes os achados mais observados. Nefrite lúpica pode cursar com síndrome nefrítica ounefrótica, consumo de complementos, positivação do anti-DNA nativo e, nas formas mais graves, trombocitopenia e perda de função renal. Sintomas neuropsiquiátricos podem ocorrer nos pacientes com LES, sendo possível dividi-los em eventos primários (danos imunomediados no SNC) e secundários (repercussão da doença em outros órgãos ou complicações terapêuticas). O espectro clínico do lúpus neuropsiquiátrico inclui síndrome cerebral orgânica, psicose, quadros depressivos, déficits funcionais, acidentes vasculares encefálicos, neuropatias periféricas, neuropatias cranianas, mielite transversa e convulsões. Convulsão e psicose podem constituir-se na primeira manifestação isolada da doença. - Fato mais marcante do lúpus: acometimento das articulações. A artrite do lúpus difere da artrite reumatoide —> reumatoide é erosiva, já a do lúpus não é erosiva (não destrói a articulação). - Maior risco de osteoporose- deficiência de vitamina D - Fotossensibilidade - Clássica lesão em asa de borboleta: não é tão frequente (comum em metade) Úlceras nasais em ⅓ Tem muitos exames que medem anticorpos - Fenômeno de Raynaud: causa vasodilatação e vasoconstrição, usa coloração das extremidades. Pode até necrosar as extremidades. - Alopecia - Pericardite - Derrame pleural pode se observado em raio x de tórax. - Endocardite de libman sacks: complicação muito rara. - Marcadores: anti sn e anti DNA nativo - Sintomas neuropsiquiátrico Casos especiais Lúpus induzido por medicamentos (“lúpus droga relacionado” - LDR) As manifestações clínicas surgem após a administração de medicamentos, sendo hidralazina e procainamida os mais frequentemente envolvidos. - Recentemente, têm sido descritos casos tratados com agentes anti-TNF. - Os sintomas podem ser semelhantes aos de LES, havendo comprometimento cutâneo, musculoesquelético, sintomas constitucionais e serosites. - Raramente ocorrem alterações hematológicas graves, acometimento neuropsiquiátrico ou renal. - Caracteriza-se pela presença de anticorpos anti-histona. - As manifestações desaparecem com a retirada do fármaco desencadeante. - O tratamento envolve uso de medicamentos para o controle dos sintomas, como analgésicos comuns e anti- inflamatórios não esteroides (AINES) e, em casos refratários, glicocorticoides, como a prednisona em dose de 0,5 mg/kg/dia até a resolução do quadro clínico. Controle dos sintomas: analgésicos, AINEs, glicocorticoides. - Lúpus na gestação: Mulheres lúpicas geralmente têm fertilidade preservada. Durante a gestação, as complicações obstétricas são maiores, assim como o risco de exacerbação da doença, especialmente no puerpério. o problema é manter a gestação porque pode ter complicações - O prognóstico é melhor para ambos, mãe e feto, quando a doença está em remissão há pelo menos 6 meses antes da concepção. - Durante a gestação, há maior prevalência de pré-eclâmpsia, eclampsia, sofrimento fetal e morte fetal, principalmente em mulheres com nefrite lúpica e presença de anticorpos antifosfolipídios. - O tratamento pode ser realizado com GC e antimaláricos, nas doses indicadas no item esquema de administração, além de todos os cuidados e orientações recomendadas para os demais pacientes com LES. tratamento com GC e antimaláricos - Imunossupressores geralmente são contraindicados durante a gestação. Critérios diagnósticos - O diagnóstico é estabelecido a partir da presença de pelo menos 4 dos 11 critérios de classifcação, em qualquer momento da vida dos pacientes, propostos pelo American College of Rheumatology (ACR) em 1982 (33) e revisados em 1997. 1. Eritema malar: eritema fixo, plano ou elevado nas eminências malares, tendendo a poupar a região nasolabial. 2. Lesão discoide: lesão eritematosa, infiltrada, com escamas queratóticas aderidas e tampões foliculares, que evolui com cicatriz atrófica e discromia. 3. Fotossensibilidade: eritema cutâneo resultante de reação incomum ao sol, por história do paciente ou observação do médico. 4. Úlcera oral: ulceração oral ou nasofaríngea, geralmente não dolorosa, observada pelo médico. 5. Artrite: artrite não erosiva envolvendo 2 ou mais articulações periféricas, caracterizada por dor à palpação, edema ou derrame. 6. Serosite: a) pleurite – história convincente de dor pleurítica ou atrito auscultado pelo médico ou evidência de derrame pleural; ou b) pericardite – documentada por eletrocardiografa ou atrito ou evidência de derrame pericárdico. 7. Alteração renal: a) proteinúria persistente de mais de 0,5 g/dia ou acima de 3+ (+++) se não quantifcada; ou b) cilindros celulares – podem ser hemáticos, granulares, tubulares ou mistos. 8. Alteração neurológica: a) convulsão – na ausência de fármacos implicados ou alterações metabólicas conhecidas (por exemplo, uremia, cetoacidose, distúrbios hidroeletrolíticos); ou b) psicose – na ausência de fármacos implicados ou alterações metabólicas conhecidas (por exemplo, uremia, cetoacidose, distúrbios hidroeletrolíticos). 9. Alterações hematológicas: a) anemia hemolítica com reticulocitose; ou b) leucopenia de menos de 4.000/mm3 em duas ou mais ocasiões; ou c) linfopenia de menos de 1.500/mm3 em duas ou mais ocasiões; ou d) trombocitopenia de menos de 100.000/mm3 na ausência de uso de fármacos causadores. 10. Alterações imunológicas: a) presença de anti-DNA nativo; ou b) presença de anti-Sm; ou c) achados positivos de anticorpos antifosfolipídios baseados em concentração sérica anormal de anticardiolipina IgG ou IgM, em teste positivo para anticoagulante lúpico, usando teste-padrão ou em VDRL falso positivo, por pelo menos 6 meses e confirmado por FTA-Abs negativo. 11. Anticorpo antinuclear (FAN): título anormal de FAN por imunofluorescência ou método equivalente em qualquer momento, na ausência de fármacos sabidamente associados ao lúpus induzido por fármacos Precisa de 4 critérios dentre 11. Critérios da pele e mucosa (1-4) Eritema malar: região malar Lesão discoide: todo corpo Fotossensibilidade: causa eritema após exposição ao sol Úlcera oral: tipo afta indolor Critérios articulares (5) Artrite: não erosiva, 2 ou mais articulações periféricas Critérios de serosa (6) Serosite: pleurite e pericardite Critérios sistêmicos (7-11) Alteração renal: dá para ver em EAS (proteinúria não devia quantificar e cilindros presentes). Alteração neurológica: convulsão- alterações metabólicas e psicose Alterações hematológicas: alterações hematológicas com reticulositos, leucopenia, linfopemia e trombocitopenia —> pancitopenia Alteração imunológica: Anticorpo antinuclear: mais pedido quando investiga lúpus. O FAN é um marcador de triagem. Se for “não reagente” a chance de ter lúpus é muito pouca. Se for “reagente” pode ter lúpus ou não. Alta sensibilidade e baixa especificidade. Exames laboratoriais EAS: Alteração renal: a) proteinúria persistente de mais de 0,5 g/dia ou acima de 3+ (+++) se não quantificada; ou b) cilindros celulares – podem ser hemáticos, granulares, tubulares ou mistos. Anti-DNA nativo positivo - testes específicos, mas têm baixa sensibilidade. Anti-Sm positivo - testes específicos, mas têm baixa sensibilidade. VDRL Anticorpo antinuclear (FAN) - presente em mais de 95% dos pacientes com a doença ativa, o teste apresenta baixa especificidade. Títulos de FAN acima de 1:80 são considerados significativos. Tratamento multidisciplinar - O tratamento do LES envolve inicialmente medidas gerais, listadas a seguir. - Prestar aconselhamento, suporte e orientação por meio de tratamento multidisciplinar para o paciente e seus familiares, informar sobre a doença e sua evolução, possíveis riscos e recursos disponíveis para diagnósticoe tratamento; transmitir otimismo e motivação para estimular a adesão ao tratamento e o cumprimento dos projetos de vida. - Realizar orientação dietética para prevenção e controle de osteoporose, dislipidemia, obesidade e hipertensão arterial sistêmica (HAS); dar preferência para uma dieta balanceada, com baixo teor de sal, carboidratos e lipídios, especialmente nos usuários crônicos de GC; considerar a suplementação de cálcio e de vitamina D para todos os pacientes. - Estimular a realização de exercícios físicos regulares aeróbicos para melhorar e manter o condicionamento físico dos pacientes; evitar exercícios nos períodos de importante atividade sistêmica da doença. - Adotar proteção contra luz solar e outras formas de irradiação ultravioleta, por meio de barreiras físicas, como roupas com mangas longas, gola alta e uso de chapéus; evitar exposição direta ou indireta ao sol e a lâmpadas fluorescentes ou halógenas. - Realizar avaliação ginecológica anual, com exame clínico das mamas e do colo do útero para detecção de displasia cervical causada por HPV. - Realizar avaliação oftalmológica a cada 6 a 12 meses, especialmente para pacientes em uso de antimaláricos - Realizar consulta odontológica periódica para preservação da saúde oral. - Realizar vacinação anual contra o vírus da gripe e vacinação pneumocócica a cada 5 anos. Em pacientes com LES e em uso de imunossupressores, devem-se evitar vacinas com vírus vivos atenuados. - Suspender o tabagismo. - Receber orientações a respeito da anticoncepção. Havendo necessidade do uso de anticoncepcionais orais, dar preferência para os sem ou com baixa dose de estrogênio. - Não é aconselhado o uso de anticoncepcionais orais em pacientes com LES e história de doença cardiovascular ou risco aumentado para a ocorrência de fenômenos tromboembólicos. - Recomenda-se evitar a concepção nos períodos de atividade da doença ou durante o tratamento com medicamentos contraindicados na gestação. - Realizar teste cutâneo para tuberculose (reação de Mantoux) antes da introdução dos medicamentos imunossupressores e quimioproflaxia com isoniazida para pacientes com infecção latente, de acordo com as normas do Ministério da Saúde para o diagnóstico e tratamento da Tuberculose. - Realizar investigação sorológica para hepatite B, hepatite C e HIV antes do início do tratamento. - Realizar tratamento empírico com anti-helmíntico para estrongiloidíase antes de iniciar o uso dos medicamentos imunossupressores. - Realizar controle e tratamento dos fatores de risco cardiovasculares, tais como diabetes melito, hipertensão arterial sistêmica, dislipidemia e obesidade. Suporte, acompanhamento nutricional (aporte proteico), fisioterapia (acometimento articular), atividade física, proteção solar, avaliações ginecológicas, avaliação oftalmológica (antimalárico- hidroxicloroquina) a cada 6 meses. Vacinação anual para gripe. Anticoncepção, parar de fumar. Teste de tuberculose, hepatite B, C e HIV. Medidas de prevenção das complicações: Evitar fatores que podem levar ao desencadeamento da atividade do lúpus, como o sol e outras formas de radiação ultravioleta; tratar as infecções; evitar o uso de estrógenos e de outras drogas; evitar a gravidez em fase ativa da doença e evitar o estresse são algumas condutas que os pacientes devem observar, na medida do possível. O reumatologista é o especialista mais indicado para fazer o tratamento e o acompanhamento de pacientes com LES e quando necessário, outros especialistas devem fazer o seguimento em conjunto. Irat- questões Questão 01- Lúpus (LES) é uma doença inflamatória autoimune que pode afetar múltiplos órgãos e tecidos como pele, articulações, rins e cérebro. Em relação aos auto anticorpos envolvidos na investigação do Lúpus, julgue os itens abaixo: A) Anti-SM. VERDADEIRO – Os anticorpos anti-dsDNA e anti-Smith são altamente específicos para LES e frequentemente confirmam o diagnóstico, se estiverem presentes. B) Anti-DNA VERDADEIRO – Os anticorpos anti-dsDNA e anti-Smith são altamente específicos para LES e frequentemente confirmam o diagnóstico, se estiverem presentes. C) Anti-LA VERDADEIRO – Associação com lesões cutâneas subagudas e crônicas, síndrome de Sjögren e lúpus neonatal. Nos casos com pesquisa de FAN negativa, particularmente com lesões cutâneas fotossensíveis, recomenda-se a realização da pesquisa de anticorpos anti-Ro/SSA e anti- La/SSB. D) Anti-RO. VERDADEIRO – Associação com lesões cutâneas subagudas e crônicas, síndrome de Sjögren e lúpus neonatal. Exame útil no diagnóstico do lúpus eritematoso sistêmico (LES) na ausência de outro marcador sorológico (anticorpos anti-dsDNA e anti-Sm). Questão 02 - Em relação ao desenvolvimento do LES e sua etiopatogenia, julgue os itens: A) É uma doença infectocontagiosa. FALSO – é uma doença autoimune sistêmica (produção de anticorpos). B) Não trata-se de uma doença autoimune. FALSO – é uma doença autoimune sistêmica (produção de anticorpos). A principal causa da LES é o desequilíbrio na produção de anticorpos que reagem com proteínas do próprio organismo e causam inflamação em diversos órgãos como na pele, mucosas, pleura e pulmões, articulações, rins, etc. Dessa forma, entendemos que o tipo de sintoma que a pessoa desenvolve, depende do tipo de autoanticorpo que a pessoa tem e, que como o desenvolvimento de cada anticorpo se relaciona às características genéticas de cada pessoa, cada pessoa com lúpus tende a ter manifestações clínicas (sintomas) específicas e muito pessoais. C) Fatores ambientais não influenciam essa doença. FALSO – Embora a causa do LES não seja conhecida, sabe- se que fatores genéticos, hormonais, ambientais e imunológicos participam de seu desenvolvimento. Portanto, pessoas que nascem com susceptibilidade genética para desenvolver a doença, em algum momento, após uma interação com fatores ambientais (irradiação solar, infecções virais ou por outros micro-organismos), passam a apresentar alterações imunológicas. D) O LES é uma doença imunologicamente provocada por antígeno, caracterizada por anticorpos imunoglobulina G de alta afinidade ao DNA de fita dupla, bem como por proteínas nucleares. VERDADEIRO – Na maioria das DDTC, essa resposta inflamatória é desencadeada principalmente por mecanismos autoimunes que envolvem a ativação de células do sistema imunológico e produção de anticorpos (resposta imune humoral). A resposta autoimune humoral nas conectivopatias é induzida de forma específica por antígenos autólogos que se constituem em componentes moleculares distribuídos nas células e tecidos do próprio organismo (autoantígenos). Nesses incluem-se os ácidos nucleicos (DNA, RNA), proteínas (enzimas, proteínas constitutivas de estruturas ou organelas subcelulares), lipídios (fosfolípides distribuídos na membrana celular) ou carboidratos, além de complexos macromoleculares. Questão 03 - Em relação ao LES, julgue os itens: A) Doença generalizada que pode afetar qualquer sistema. VERDADE – Lúpus é uma doença inflamatória autoimune, desencadeada por um desequilíbrio no sistema imunológico, exatamente aquele que deveria proteger a pessoa contra o ataque de agentes como vírus e bactérias. O lúpus pode se manifestar sob a forma cutânea (atinge apenas a pele) ou ser generalizado. Nesse caso, atinge qualquer tecido do corpo e recebe o nome de lúpus eritematoso sistêmico (LES). B) Os tratamentos para serosite ou artrite leve a moderada incluem hidroxicloroquina, anti-inflamatórios não esteroidais ou corticosteroides. VERDADE – Hidroxicloroquina - Atualmente, a base de tratamento, por reduzir exacerbações da doença e de outros sintomas constitucionais. - Pode ser útil em pacientes com artrite ou artralgia e podereduzir os escores de dor autorrelatados e a incidência de exacerbação da doença. - Pode reduzir o acúmulo de doenças orgânicas múltiplas e diminuir o risco de complicações trombóticas. - Geralmente, os efeitos adversos são mínimos. - Pode ser usado em conjunto com anti-inflamatórios não esteroidais (AINEs) e/ou corticosteróides, se necessário. Anti-inflamatórios não esteroidais (AINEs) - São frequentemente usados como medida de primeira linha no LES para o controle de rigidez articular, bem como para dor musculoesquelética e serosa. O naproxeno é o agente de primeira linha preferido. - A resposta desfavorável aos AINEs para a dor musculoesquelética deve levantar suspeitas de que mecanismos não inflamatórios possam estar envolvidos. - A pressão arterial deve ser monitorada, e os AINEs devem ser evitados em pacientes com hipertensão ou doença renal. - Se a terapia de longo prazo com AINEs for indicada, deverão ser consideradas a erradicação da Helicobacter pylori e a necessidade de proteção gástrica. Corticosteróides - Recomendados quando falharem outras medidas para aliviar os sintomas. Uma dose baixa (<10 mg prednisolona) pode ser útil no manejo dos sintomas de dor articular, fadiga e serosite. - Os efeitos adversos da corticoterapia no longo prazo são bem documentados e os pacientes devem ser aconselhados em relação ao risco de hipertensão, hiperglicemia e possíveis alterações cutâneas. É necessário cautela com o uso de corticosteróides em pacientes com sintomas no trato gastrointestinal superior, especialmente se também estiverem tomando AINEs. A menor dose possível para controlar os sintomas deve ser usada pelo menor tempo possível. C) Os tratamentos para casos de maior gravidade podem incluir ciclofosfamida, micofenolato de tacrolimo associado a corticosteroides. VERDADE – - A nefrite lúpica é uma das manifestações mais graves do LES, portanto necessita ser adequadamente tratada. Seu manejo inclui um período inicial de terapia imunossupressora intensa para controle da atividade de doença (fase de indução), seguido por um período mais longo de terapia imunossupressora mais leve, objetivando a consolidação da terapia inicial e prevenção de recaídas (fase de manutenção). Na fase de indução, um dos seguintes imunossupressores deverá ser usado juntamente com corticoides em altas doses: ciclofosfamida, micofenolato mofetil, micofenolato mofetil associado ao tacrolimo. A fase de indução dura em médica 3 a 6 meses. D) O LES é uma doença crônica multissistêmica que afeta com maior frequência idosos do sexo masculino. FALSO – O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença crônica multissistêmica que afeta com maior frequência mulheres em idade fértil. O lúpus eritematoso sistêmico (LES) afeta mulheres com maior frequência que homens. Praticamente todos os estudos epidemiológicos relatam um risco muito mais elevado de LES em mulheres em comparação com homens (12:1) na faixa etária de 15 a 45 anos; na faixa etária >45 anos, a proporção é de 2:1. Questão 04 - Em relação ao Lúpus Eritematoso Sistêmico, julgue os itens: A) O LES é uma doença crônica multissistêmica que afeta com maior frequência homens em idade fértil. FALSO – O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença crônica multissistêmica, podendo se desenvolver problemas nas articulações, sistema nervoso, sangue, pele, rins, trato gastrointestinal, pulmões e outros tecidos e órgãos. O lúpus pode ocorrer em pessoas de qualquer idade, raça e sexo, porém as mulheres são muito mais acometidas. Cerca de 70% a 90% das pessoas que têm lúpus são mulheres em idade fértil. B) O LES é uma doença multissistêmica e, além dos sintomas constitucionais, pode envolver a pele e as articulações. VERDADE – A doença pode cursar com sintomas constitucionais, artrite (90%), serosite, nefrite, vasculite, miosite, manifestações mucocutâneas, hemocitopenias imunológicas, diversos quadros neuropsiquiátricos, hiperatividade reticuloendotelial e pneumonite. Os sintomas do lúpus variam muito de pessoa para pessoa, a maioria dos pacientes apresenta sintomas de fadiga (o sintoma mais comum, acometendo cerca de 80 a 100% dos pacientes), erupções cutâneas típicas e/ou sintomas musculoesqueléticos. Os sintomas podem começar subitamente com febre, assemelhando-se a uma infecção súbita ou podem desenvolver gradualmente ao longo de meses ou anos, com episódios (chamados exacerbações) de febre, mal-estar, perda de peso, fadiga ou linfadenopatias intercalando-se com períodos em que os sintomas estão ausentes ou são mínimos. Além desses sintomas constitucionais, a maioria das pessoas com lúpus têm sintomas leves que afetam principalmente a pele e as articulações. Entretanto, a serosite, a nefrite, as citopenias hematológicas e as manifestações neurológicas podem ocorrer durante a evolução da doença. C) Para caracterizar a doença de Lúpus não pode haver manifestações como serosite, nefrite, citopenias hematológicas e manifestações neurológicas. FALSO – tem que ter essas manifestações. Apesar de serem sintomas incomuns em casos de LES, alguns pacientes podem apresentar serosite intensa (pleurite, pericardite e peritonite podem sugerir diagnóstico), manifestações orgânicas como nefrite (possivelmente após fatores desencadeantes como exposição solar ou infecção), citopenias hematológicas e manifestações neurológicas durante a evolução dessa doença. D) O rash malar, quando presente no paciente com lúpus, é caracterizado como eritema nas bochechas e ponte do nariz, poupando os sulcos nasolabiais. VERDADE – Manifestações da pele são uma apresentação comum do LES. A erupção cutânea fotossensível malar ou em forma de borboleta característica ocorre em 30% a 40% dos pacientes. Esse rash eritematoso se estende das bochechas até a ponte do nariz, poupando os sulcos nasolabiais. Ela pode ser dolorosa e pruriginosa, geralmente persiste por alguns dias, cura-se sem cicatrização, mas, em geral, retorna após a exposição solar. Quando isso ocorre acima e abaixo do pescoço, ela é chamada de erupção cutânea lúpica aguda e generalizada. Questão 05 - Em relação às manifestações clínicas do LES, julgue os itens: A) O rash malar eritematoso se estende das bochechas até a ponta do nariz e sulcos nasolabiais. FALSO – A manifestação cutânea aguda é a mais conhecida no LES e sua forma localizada é descrita como rash malar ou rash em “asa de borboleta”, notadamente simétrica, poupando o sulco nasolabial. A lesão é encontrada em 20% a 60% dos pacientes. B) O Lúpus Discoide se manifesta como manchas eritematosas elevadas com descamação queratósica aderente e obstrução folicular. VERDADE – discoide manifestam-se por placas eritematosas cobertas por uma escama aderente, envolvendo comumente o couro cabeludo, as orelhas, a face e o pescoço. - Lupus Discoide é a forma mais comum de Lupus Eritematoso que se caracteriza pelo aparecimento de manchas avermelhadas, arredondadas, bem definidas e descamativas na pele, que tendem a evoluir deixando cicatriz atrófica e alterações pigmentares C) A artrite tende a ser simétrica e tipicamente não erosiva. VERDADE – A artrite no lúpus apresenta algumas características: - É uma poliartrite – acomete mais de quatro articulações ao mesmo tempo. - É uma artrite simétrica – costuma acometer ambos os joelhos, cotovelos, tornozelos e outras articulações simultaneamente. - É migratória – a inflamação de uma articulação pode desaparecer em apenas 24 horas e surgir em outra. - Não costuma causar deformidades graves nem cursa rigidez matinal prolongada, como na artrite reumatóide. A dor é desproporcional à aparência física das articulações D) Não ocorre comprometimento renal. FALSO – Manifestações de doença renal ocorremem cerca de 50% dos pacientes, sendo hematúria e proteinúria persistentes os achados mais observados. Nefrite lúpica pode cursar com síndrome nefrítica ou nefrótica, consumo de complementos, positivação do anti-DNA nativo e, nas formas mais graves, trombocitopenia e perda de função renal. Questão 06 – Em relação à Artrite Reumatoide (AR) e à Dermatopolimiosite, julgue os itens: a) Pacientes com Dermatopolimiosite apresentam manifestações cutâneas e sistêmicas, sendo mais comuns lesões em áreas fotoexpostas, fraqueza muscular proximal, alterações da musculatura respiratória e disfagia. VERDADE - Pacientes com DM apresentam manifestações cutâneas e sistêmicas, sendo mais comuns lesões em áreas fotoexpostas, fraqueza muscular proximal, alterações da musculatura respiratória e disfagia. Na forma juvenil, há maior incidência de calcinose cutânea. - A dermatomiosite (DM) é doença do tecido conjuntivo que associa miopatia a manifestações cutâneas características, cuja causa permanece desconhecida, sendo considerada doença idiopática. Na etiologia, consideram-se as associações com antígenos de histocompatibilidade, vírus, drogas e auto-imunidade. Foi reconhecida há mais de 100 anos e descrita na literatura por Wagner. Denominada inicialmente pseudotriquinose, foi associada a reação do sistema retículo-endotelial. A associação com neoplasia foi publicada pela primeira vez por Stertz em 1916. A classificação foi proposta por Bohan e Peter e revista, em 1996, por Drake. Pacientes com DM apresentam manifestações cutâneas e sistêmicas, sendo mais comuns lesões em áreas fotoexpostas, fraqueza muscular proximal, alterações da musculatura respiratória e disfagia. Na forma juvenil, há maior incidência de calcinose cutânea. O diagnóstico é realizado através da história e exame físico, sendo corroborado pelas enzimas musculares, biópsia muscular, biópsia cutânea, eletroneuromiografia (ENMG), ultra-sonografia (USG) e ressonância nuclear magnética (RNM) b) A Artrite Reumatóide é uma doença autoimune caracterizada por poliartrite periférica e assimétrica que leva à deformidade e à destruição das articulações por erosão do osso e cartilagem FALSO – a poliartrite é simétrica. A artrite reumatóide (AR) é uma doença autoimune de etiologia desconhecida, caracterizada por poliartrite periférica, simétrica, que leva à deformidade e à destruição das articulações por erosão do osso e cartilagem. (Afeta mulheres duas vezes mais do que os homens e sua incidência aumenta com a idade). Em geral acomete grandes e pequenas articulações em associação com manifestações sistêmicas como rigidez matinal, fadiga e perda de peso. Quando envolve outros órgãos, a morbidade e a gravidade da doença são maiores, podendo diminuir a expectativa de vida em cinco a dez anos. Com a progressão da doença, os pacientes desenvolvem incapacidade para realização de suas atividades tanto de vida diária como profissional, com impacto econômico significativo para o paciente e para a sociedade. c) Fazem parte dos critérios diagnósticos: rigidez matinal: rigidez articular durando pelo menos 1 hora; artrite de três ou mais áreas: pelo menos três áreas articulares com edema de partes moles ou derrame articular, artrite de articulações das mãos (punho, interfalangeanas proximais e metacarpofalangeanas); artrite simétrica. VERDADE – Além desses, são critérios clínicos e laboratoriais nódulos reumatoides, fator reumático sérico e alterações radiográficas como erosões ou descalcificações localizadas em radiografias de mãos e punhos. Orientação para classificação: Quatro dos sete critérios são necessários para classificar um paciente como tendo artrite reumatóide. Obs: Pacientes com dois ou três critérios não são excluídos da possibilidade do futuro desenvolvimento da doença, não sendo considerados, contudo, para inclusão neste protocolo. Segundo o Colégio Americano de Reumatologia, o diagnóstico de artrite reumatoide é feito quando pelo menos 4 dos seguintes critérios estão presentes por pelo menos 6 semanas: Rigidez articular matinal durando pelo menos 1 hora Artrite em pelo menos três áreas articulares Artrite de articulações das mãos: punhos, interfalangeanas proximais (articulação do meio dos dedos) e metacarpofalangeanas (entre os dedos e mão) Artrite simétrica (por exemplo no punho esquerdo e no direito) Presença de nódulos reumatóides Presença de Fator Reumatóide no sangue Alterações radiográficas: erosões articulares ou descalcificações localizadas em radiografias de mãos e punhos. d) São indicativos de mau prognóstico na artrite reumatoide: início da doença em idade mais precoce; altos títulos de fator reumatóide; VHS e/ou proteína C reativa elevada persistentemente; artrite em mais de 20 articulações, entre outros. VERDADE – São fatores de mau prognóstico: início da doença em idade mais precoce, VHS e PCR persistentemente elevados, anti CCP e FR positivos (ainda mais se altos títulos), limitação funcional, tabagismo, baixo nível socioeconômico, erosões presentes, acometimento extra-articular, presença do epítopo compartilhado. Questão 07 - A Artrite Reumatoide (AR) é uma doença autoimune caracterizada pelo ataque do próprio corpo às articulações podendo limitar a movimentação no dia a dia. Em relação a esta doença, julgue os itens: A) O metotrexato é comumente usado como opção de primeira linha. VERDADE – 1ª linha. O primeiro medicamento é o metotrexato (contraindicação: gestante- aborto) em monoterapia. Em caso de toxicidade dividir a administração por VO em 2 vezes. Se não tolerar muda a via. B) É uma artrite crônica e erosiva que requer tratamento precoce e agressivo. VERDADE – A artrite reumatoide (AR) é uma artrite erosiva crônica que requer tratamento precoce e agressivo. C) Afeta principalmente as grandes articulações. (COM ANOS SEM TRATAMENTO) FALSA – A artrite reumatoide afeta principalmente as pequenas articulações das mãos e dos pés. Além disso, a doença afeta as articulações do punho, cotovelos, ombros, pescoço, quadris, joelhos, tornozelos, pés e as articulações temporomandibulares. As outras articulações da coluna vertebral além daquelas do pescoço, em geral não são afetadas diretamente na AR. O acometimento em geral simétrico das pequenas e grandes articulações é a característica principal da AR. D) As pequenas articulações são poupadas do processo erosivo. FALSO – são as mais afetadas. As articulações mais acometidas são mãos, punhos, joelhos, e pés de forma simétrica, embora quaisquer articulações possam ser envolvidas. Nas mãos, o acometimento do punho é praticamente presente em todos os pacientes. As articulações metacarpofalangeanas (MTCFs) e interfalangeanas proximais (IFPs) estão frequentemente envolvidas; as interfalangeanas distais (IFDs) geralmente são poupadas (mas não sempre). Desvio ulnar das articulações MTCFs frequentemente está associado com desvio radial dos punhos. Outras deformidades frequentes incluem a deformidade em pescoço de cisne (hiperextensão da IFP e flexão da IFD), em botoeira (flexão de IFP e hiperextensão de IFD), dedo em Z (acometimento de primeira MTCF). Os pacientes podem ter acometimento das articulações de joelho; nesse local, pode ocorrer herniação da cápsula articular do joelho formando um cisto poplíteo (cisto de Baker), que está associado à inflamação e à ruptura, podendo simular uma tromboflebite. Na coluna, o acometimento geralmente é cervical, e a doença lombar é rara. Uma articulação tipicamente acometida é a temporomandibular, podendo causar cefaleia, dor referida em ouvido e dor à mastigação. Questão 08 - Em relação ao diagnóstico da AR, julgue os itens: A) O diagnóstico deArtrite Reumatoide é realizado com base nas manifestações clínicas da doença. VERDADE – O diagnóstico de AR deve ser feito considerando-se achados clínicos e exames complementares. O paciente deve ter pelo menos uma articulação com sinovite clínica (edema articular) que não seja melhor explicado por outra doença. Deve-se excluir dessa avaliação as articulações interfalangeanas distais (IFD), primeira carpometacarpiana (CMTC) e primeira metatarsofalangeana (MTF). Segundo o Colégio Americano de Reumatologia, o diagnóstico de artrite reumatóide é feito quando pelo menos 4 dos seguintes critérios estão presentes por pelo menos 6 semanas: - Rigidez articular matinal durando pelo menos 1 hora - Artrite em pelo menos três áreas articulares - Artrite de articulações das mãos: punhos, interfalangeanas proximais (articulação do meio dos dedos) e metacarpofalangeanas (entre os dedos e mão) - Artrite simétrica (por exemplo no punho esquerdo e no direito) - Presença de nódulos reumatóides - Presença de Fator Reumatóide no sangue - Alterações radiográficas: erosões articulares ou descalcificações localizadas em radiografias de mãos e punhos. B) Os exames laboratoriais ou os exames radiográficos são úteis e podem auxiliar na determinação das informações prognósticas. VERDADE – Na avaliação laboratorial o fator reumatóide pode ser encontrado em cerca de 75% dos casos já no início da doença. Anticorpos contra filagrina/profilagrina e anticorpos contra peptídio citrulinado cíclico (PCC) são encontrados nas fases mais precoces da doença, mas apresentam um custo maior. As provas de atividade inflamatória como o VHS e a proteína C reativa correlacionam-se com a atividade da doença. Exames de imagem como radiografias, ultrassonografias, tomografias, ressonância, etc podem ser solicitados pelo médico reumatologista após a avaliação de cada quadro clínico individualmente. Alguns aspectos clínicos e laboratoriais estão relacionados à progressão mais rápida da destruição articular e devem ser identificados desde o momento do diagnóstico. Os fatores de mau prognóstico são: sexo feminino, tabagismo, baixo nível socioeconômico, início da doença em idade mais precoce, FR ou anti-CCP em títulos elevados, provas inflamatórias (velocidade de eritrossedimentação ou proteína C reativa) persistentemente elevadas, grande número de articulações edemaciadas, manifestações extra-articulares e presença precoce de erosões na evolução da doença. C) Os exames de imagem são indispensáveis para realização do diagnóstico. FALSO – No fechamento do diagnóstico de artrite reumatóide, os exames de imagem não são obrigatórios, já que, esse é realizado com base nas manifestações clínicas da doença. E assim os exames radiográficos são úteis e podem auxiliar na determinação das informações prognósticas do paciente. Exames de imagem como radiografias, ultrassonografias, tomografias, ressonância, podem ser solicitados pelo médico reumatologista após a avaliação de cada quadro clínico individualmente. D) O Anti-CCP não tem relevância no quadro de AR. FALSO – O anticorpo anti-CCP é um novo marcador sorológico para a AR, com utilidade diagnóstica e prognóstica que suplementa o FR. A sua importância fica realçada diante da tendência atual de tratar a AR mais cedo e mais agressivamente com agentes que modificam o curso da doença. Assim, os anticorpos anti-CCP aparecem como uma alternativa de marcador imunológico específico para o diagnóstico da Artrite Reumatóide, especialmente útil para a abordagem das formas iniciais em que a doença não está plenamente desenvolvida. Além de sua propriedade diagnóstica, alguns autores têm sugerido que eles possuem valor prognóstico baseado em estudos que mostraram associação dos mesmos com formas mais erosivas da doença. Questão 09 - Em relação ao quadro clínico da AR, julgue os itens: A) A maioria dos pacientes está com cerca de 50 anos, sendo a idade média geralmente entre 50-55 anos. VERDADE – AR é mais frequente em mulheres e na faixa etária de 30 a 50 anos, com pico de incidência na quinta década de vida. A Artrite Reumatóide (AR) é uma doença inflamatória crônica que pode afetar várias articulações. A causa é desconhecida e acomete as mulheres duas vezes mais do que os homens. Inicia-se geralmente entre 30 e 40 anos e sua incidência aumenta com a idade. Todas as faixas etárias podem ser acometidas, mas a doença é mais prevalente nos pacientes entre a 4ª e 6ª décadas de vida, com nítido predomínio no sexo feminino (2,5 a 3 vezes em relação ao sexo masculino). A AR acomete cerca de 1% da população adulta mundial, sendo uma das doenças reumáticas mais comuns. Tem predileção por mulheres numa proporção de 3:1 homem, com pico de incidência dos 50 aos 75 anos, mas pode ocorrer em qualquer idade. B) A deformidade em pescoço de cisne é observada em AR avançada, com danos aos ligamentos e às articulações A rigidez matinal que dura mais de 1 hora é comumente relatada. VERDADE – As articulações inflamadas provocam rigidez matinal, fadiga e com a progressão da doença, há destruição da cartilagem articular e os pacientes podem desenvolver deformidades e incapacidade para realização de suas atividades tanto de vida diária como profissional. As deformidades mais comuns ocorrem em articulações periféricas como os dedos em pescoço de cisne, dedos em botoeira, desvio ulnar e hálux valgo (joanete). Segundo o Colégio Americano de Reumatologia, o diagnóstico de artrite reumatóide é feito quando pelo menos 4 dos seguintes critérios estão presentes por pelo menos 6 semanas: - Rigidez articular matinal durando pelo menos 1 hora - Artrite em pelo menos três áreas articulares - Artrite de articulações das mãos: punhos, interfalangeanas proximais (articulação do meio dos dedos) e metacarpofalangeanas (entre os dedos e mão) - Artrite simétrica (por exemplo no punho esquerdo e no direito) Presença de nódulos reumatóides - Presença de Fator Reumatóide no sangue - Alterações radiográficas: erosões articulares ou descalcificações localizadas em radiografias de mãos e punhos. C) Na deformidade em botoeira há uma flexão de IFP com hiperextensão de IFD. VERDADE – Deformidades em “botoeira” (flexão das IFP e hiperextensão das IFD). A deformidade em botoeira pode resultar de laceração do tendão, deslocamento, fratura, osteoartrite ou artrite reumatoide. Classicamente, a deformidade é causada pela ruptura da fixação central anexada ao tendão extensor à base da falange medial, permitindo a protrusão da falange proximal (“botoeira”) entre as faces laterais do tendão extensor. Uma deformidade em botoeira consiste na flexão da articulação interfalangiana proximal (IFP) acompanhada de hiperextensão da articulação interfalangiana distal (IFD). D) O comprometimento é unicamente articular. FALSO – pode ter acometimento sistêmico. Os sintomas mais comuns são os da artrite (dor, edema, calor e vermelhidão) em qualquer articulação do corpo, sobretudo mãos e punhos. O comprometimento da coluna lombar e dorsal é raro mas a coluna cervical é frequentemente envolvida. Além das articulações, porém menos comumente, outros órgãos ou tecidos como a pele, unhas, músculos, rins, coração, pulmão, sistema nervoso, olhos e sangue podem apresentar alterações. A chamada Síndrome de Felty (aumento do baço, dos gânglios linfáticos e queda dos glóbulos brancos em paciente com a forma crônica da AR) também pode ocorrer. Questão 10 - Em relação à AR, julgue os itens: A) O fator reumatoide é positivo em cerca de 99% dos pacientes com AR. FALSO – Fator reumatóide é um anticorpo contra a porção Fc da IgG, que por sua vez é um anticorpo. O fator reumatóide e a IgG se unem para formar complexos imunesque contribuem para causar doenças reumatológicas. O fator reumatóide pode ser medido através de exame de sangue em pacientes com suspeita de artrite reumatoide. É encontrado no soro de cerca de 70% dos pacientes com artrite reumatoide e correlaciona-se estatisticamente com pior prognóstico (níveis mais elevados associam-se à doença agressiva, presença de nódulos reumatoides e manifestações extra-articulares). B) O anti-CCP pode ser positivo quando o FR for negativo. VERDADE - Dosagem CCP: não é obrigatório mas pode auxiliar em dúvida diagnostica (FR negativo pede CCP). Recentemente diversos anticorpos contra antígenos do sistema filagrina-citrulina foram estudados na artrite reumatoide, sendo que anticorpos contra peptídeos citrulinados cíclicos (anti-ccp) demonstraram maior aplicabilidade clínica. Trata-se de um exame com elevada sensibilidade (81%) e especificidade (até 98% - ELISA II) para artrite reumatóide, sendo útil sobretudo no subgrupo de pacientes com artrite na fase inicial e FR negativo. Sua pesquisa é útil na investigação de artrites inflamatórias indiferenciadas e parece agregar valor prognóstico adicional ao FR. C) Corticosteroide e/ou anti-inflamatório não esteroidal podem ser usados para controlar os sintomas em pacientes com doença em estágio inicial ou naqueles com exacerbação aguda da atividade da doença. VERDADE – O tratamento medicamentoso vai variar de acordo com o estágio da doença, sua atividade e gravidade, devendo ser mais agressivo quanto mais agressivo for a doença. Os antiinflamatórios são a base do tratamento seguidos de corticóides para as fases agudas e drogas modificadoras do curso da doença, a maior parte delas imunossupressoras. Mais recentemente os agentes imunobiológicos passaram a compor as opções terapêuticas. O tratamento com antiinflamatórios deve ser mantido enquanto se observar sinais inflamatórios ou o paciente apresentar dores articulares. O uso de drogas modificadoras do curso da doença deve ser mantido indefinidamente. O tratamento medicamentoso é sempre individualizado e modificado conforme a resposta de cada doente. Em alguns pacientes há indicação de tratamento cirúrgico, dentre eles cita-se a sinovectomia para sinovite persistente e resistente ao tratamento conservador, artrodese, artroplastias totais, etc D) Artrite psoriática é um diagnóstico diferencial de AR VERDADE – O diagnóstico diferencial varia em apresentações diferentes dos pacientes, mas devem incluir lúpus eritematoso sistêmico, artrite psoriásica e gota. O acometimento das IFD é útil para diferenciar artrite reumatóide de outras condições, como osteoartrose e artrite psoriásica, uma vez que é raro na artrite reumatóide.
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