SÍNDROMES DA HIPERTENSÃO PORTA

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Síndromes da Hipertensão Porta
VICTOR D’ANDRADE		CIRURGIA
· Sistema Porta: veia mesentérica superior + veia esplênica
- Veia porta é formada atras do colo pancreático, na altura da L2 e corre no interior do ligamento hepatoduodenal junto com o colédoco e a artéria hepática. Seu comprimento é de 6-8cm com diâmetro de 1cm. Ao chegar ao hilo, ela se divide em ramos direto e esquerdo. 
· Hipertensão Porta: gradiente de pressão venosa hepática > 5mmHg.
- Geralmente se dá por obstrução causa por distorção da arquitetura hepática por fibrose e nódulos de regeneração. Outro fator relacionado é o aumento do fluxo sanguíneo portal pela vasodilatação esplâncnica (ação do glucagon, oxido nítrico, prostaciclina e baixa sensibilidade a catecolaminas). 
- Formação de Varizes: > 10 mmHg
- Ruptura de Varizes: > 12 mmHg
· Causas de Hipertensão Portal: intra-hepáticas correspondem a 95% dos casos, principalmente a cirrose (60%). 
- Pré-Hepática: trombose de veia porta, trombose de via esplênica, esplenomegalia maciça (aumento do fluxo portal)
- Intra-Hepática: (1) pré-sinusoidal (esquistossomose, fibrose hepática congênita, sarcoidose, etc), (2) sinusoidal (cirrose) ou (3) pós-sinusoidal (síndrome veno-oclusiva)
- Pós-Hepática: síndrome de Budd-Chiari, obstrução de veia cava inferior, congestão direita crônica 
· Avaliação Inicial: USG com Doppler
- EDA: sempre indicada na suspeita ou após diagnóstico de HP. A presença de varizes esofagogástricas sela o diagnóstico. 
- USG-endoscópica
- RM e angio-Tc
· Programação Cirúrgica: angiografia
· Manifestações: ascite, circulação colateral (abdominal, esofagiana, gástrica, anorretal, retroperitoneal, renal), esplenomegalia e encefalopatia hepática. 
ETIOLOGIA
Hipertensão Portal Pré-Hepática
TROMBOSE DE VEIA PORTA
· Principal condição associada é o estado de hipercoagulabilidade. 
- Causas: cirrose, estado de hipercoagulabilidade (doenças mieloproliferativas, trombofilias, gravidez, uso de ACO, DII, pancreatite, esplenectomia, transplante de fígado, TIPS, infecção, trauma)
· A trombose crônica da veia porta leva a dilatação das veias colaterais (transformação cavernomatosa)
· Clinicamente chama a atenção as varizes hemorrágicas
· Aparecimento de dor abdominal pode gerar suspeita de isquemia mesentérica por extensão do trombo até a veia mesentérica superior
· Tratamento se baseia no controle e na prevenção do sangramento pelas varizes esofágicas. 
- Pacientes com quadro pró-trombótico de base e varizes pequenas devem ser anticoagulado
- Betabloqueadores são eficazes na prevenção de sangramentos, mas a abordagem endoscópica é mais comum
- Pacientes refratários podem ser manejados com cirurgia de derivação portossistêmica, mas TIPS não costuma ser indicada
TROMBOSE DE VEIA ESPLÊNICA (HP SEGMENTAR)
· A chave é o aparecimento de varizes hemorrágicas de fundo gástrico isoladas, em pacientes com função hepática normal.
- Isso ocorre pelo fato das veias gástricas curtas, responsáveis pela drenagem do fundo gástrico, serem tributárias da veia esplênica 
- O achado de varizes gastroesofágicas não exclui a hipótese 
· As doenças do pâncreas representam a principal causa dessa condição, sendo a pancreatite crônica a mais comum. 
· Tratamento: esplenectomia
ESPLENOMEGALIA MACIÇA
· Eleva o fluxo venoso portal; mas raramente leva a um quadro real de hipertensão portal, pela baixa resistência no sistema
· O fluxo hiperdinâmico é proveniente da veia esplênica a partir do baço aumentado. 
· As condições associadas são LMC, linfomas, doença de Gaucher, policitemia vera e metadisplasia mieloide. 
· A esplenectomia pode normalizar a pressão em alguns pacientes. 
Hipertensão Portal Intra-Hepática
PRÉ-SINUSOIDAL
· As formas de hipertensão porta intra-hepática pré-sinusoidal têm as mesmas características das tromboses de veia porta. 
- Não costuma levar a ascite, pois leva depende do extravasamento de líquido (linfa) dos sinusoides hepáticos para a cavidade peritoneal. 
· Esquistossomose: é a principal causa. 
- Agente: Schistosoma mansoni
- Forma Aguda: dermatite cercariforme e febre de Katayama
- Forma Crônica: forma intestinal e hepatoesplênica; os ovos são carreados do intestino ao fígado pelo sistema porta e embolizam na área pré-sinusoidal, causando inflamação granulomatosa e depois se desenvolve um processo de fibrose periportal (fibrose de Symmers). 
· Fibrose Hepática Não-Cirrótica (Síndrome de Banti):
- Fibrose hepática difusa ou localizada, na ausência de atividade nodular regenerativa. 
- Idiopático, predominando em pessoas jovens e tendo as mesmas características clinicas da esquistossomose
SINUSOIDAL
· Cirrose Hepática: é a principal causa de hipertensão portal.
· A distorção pela fibrose do tecido hepático gera comprometimento (obstrução) tanto pré quanto pós-sinusal, que resulta em uma síndrome HP rica em sinais e sintomas.
· Cursam tanto com ascite de difícil controle quanto com esplenomegalia importante e varizes gastroesofágicas sangrantes 
PÓS-SINUSOIDAL
· Doença Hepática Veno-Oclusiva: mais comumente observado na doença enxerto vs hospedeiro, sendo comum no transplante alogênico de medula óssea.
· Acomete pequenas veias hepáticas, sendo caracterizada por deposição e matriz rica em fibronectina em torno das veias centrolobulares (pós-sinusais)
· Manifesta-se de forma aguda com icterícia, hepatomegalia congestiva e dolorosa, ascite e varizes esofagogástricas. É frequente a elevação das transaminases e bilirrubina. 
Hipertensão Portal Pós-Hepática
· Obstrução ao fluxo portal encontra-se acima do fígado, podendo ocorrer nas veias hepáticas (síndrome de Budd-Chiari), na veia cava inferior (há edema de MMII e circulação colateral no dorso) ou no coração direto (IC direita).
· O achado histológico é congestão sinusoidal com áreas de infator centrolobular.
SÍNDROME DE BUDD-CHIARI
· Trombose parcial ou total de qualquer um dos ramos da veia hepática.
· Associada aos estados de hipercoagulabilidade (doenças mieloproliferativas, trombofilias, neoplasias, infecções) e, assim como a doença veno-oclusiva, não possui achados histológicos de cirrose.
· Clínica: ascite volumosa (forma subaguda: semana a meses), dor abdominal, hepatoesplenomegalia e varizes hemorrágicas
· Imagem: USG com Doppler é o primeiro exame a ser feito, sendo que sinais sugestivos (trombo ou ausência de fluxo hepático) podem aparecer na TC/RM. A venografia hepática confirma o diagnóstico e pode ajudar no tratamento (inclui terapia de ascite e anticoagulação). 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Esplenomegalia
· Aumento da pressão no sistema porta é transmitido ao baço pela veia esplênica, levando-o à congestão. 
· Em alguns casos, o baço aumentado pode causar retenção de elementos figurados do sangue (sequestro esplênico) ou mesmo a sua destruição (hiperesplenismo). Em ambos os casos, as consequências serão anemia, leucopenia e trombocitopenia. 
- A diferença é que, no hiperesplenismo, os marcadores de destruição celular poderão ser encontrados (aumento de LDH; elevação da bilirrubina indireta; redução da haptoglobina; reticulocitose).
· Na maioria das vezes, não é necessário tratamento específico e os quadros de anemia/leucopenia/trombocitopenia, por si só, raramente são graves o suficiente para indicar esplenectomia. Mas, tais achados podem constituir um problema clínico e indicam esplenectomia.
· A esplenectomia é realizada durante uma cirurgia de derivação portossistêmica. Devemos atentar que a remoção do baço sem a associação de um shunt pode, na verdade, resultar em mais hipertensão porta e, consequentemente, na trombose de veia porta. 
Encefalopatia Hepática
· Pode estar relacionada com a hipertensão porta ou com a insuficiência hepática. A princípio, em meio a um quadro exclusivamente de hipertensão porta, o shunt portossistêmico na presença de um fígado de função normal não deve ser capaz de causar encefalopatia.
Ascite
· Linfa hepática, oriunda dos sinusoides hepáticos.
· O fígado literalmente transpira linfa, que escorre pelo seu parênquima e goteja na cavidade abdominal em casos de obstrução em algum ponto posterioraos sinusoides hepáticos. 
- A formação de ascite alivia a pressão no sistema porta.
· Se uma obstrução anterior aos sinusoides for significativa, a pressão no sistema porta atingirá níveis bastante elevados, e isto trará diversas consequências clínicas para o indivíduo, como as varizes de esôfago e hemorroidarias, a circulação colateral abdominal, a esplenomegalia, mas dificilmente haverá ascite. A menos que haja um quadro avançado com cirrose e hipoalbuminemia associados. 
Circulação Colateral
· A inversão do fluxo pela veia gástrica esquerda em busca do sistema cava preenche, neste percurso, as veias esofagianas e paraesofagianas, formando as "temidas" varizes de esôfago;
· O aumento da pressão transmitido ao baço pela veia esplênica leva tanto à esplenomegalia congestiva como às varizes do fundo gástrico pelo ingurgitamento das veias gástricas curtas. Como as veias pancreáticas são tributárias da veia esplênica, as doenças do pâncreas também podem levar à trombose da veia esplênica e cursar com varizes de fundo gástrico, só que de forma isolada.
· Também são geradas varizes anorretais graças à anastomose da veia retal superior (tributária da mesentérica inferior) com as veias retais média, inferior e pudenda interna (tributárias do sistema cava). 
· A ligação do ramo esquerdo da veia porta com as periumbilicais (sistema cava) leva à formação da circulação colateral abdominal "tipo porto-cava" ou cabeça de medusa. A recanalização da veia umbilical (antes colabada e conhecida como ligamento redondo) pode vir acompanhada de frêmito e sopro, compondo a síndrome de Cruveilhier-Baumgarten.
- Parede abdominal pode apresentar 3 padrões de circulação colateral venosa, causados pela obstrução das veias cava superior, cava inferior e porta. Para determinar no exame físico o tipo de circulação colateral basta comprimir a veia ingurgitada com os indicadores, afastá-los deslizando sobre a veia comprimida e soltá-los um a um. Fluxo para cima (cava inferior), para baixo (cava superior), para cima e para baixo (porta); 
· Colaterais no retroperitônio (veias de Retzius) podem ser formadas, principalmente nas mulheres, pela comunicação com vasos ovarianos e veias ilíacas.
ASCITE
· Acúmulo de liquido livre na cavidade peritoneal.
- É a manifestação associada a hipertensão porta mais comum, também sendo a principal causa de admissão hospitalar de cirróticos.
· 85% das vezes a origem é cirrose, mas também pode ser causado por tuberculose, neoplasia, ICC, síndrome nefrótica, etc.
- Hipertensão Porta: nessa condição, a ascite se origina dos sinusoides hepáticos, havendo transbordamento da linfa hepática que se acumula na cavidade abdominal. Por ser formada por um mecanismo que envolve apenas aumento da pressão vascular, essa ascite é um transudato (líquido pobre em proteínas).
- Outras Causa: há aumento da permeabilidade vascular, causando extravasamento de liquido para a cavidade abdominal, que é exsudativo (rico em proteínas).
· Diagnóstico: em alguns casos, é obvio pela grande quantidade de líquido acumulada, podendo haver abdome globoso, abdome em avental ou abdome em batráquio. Nos casos de origem por hipertensão portal, costuma haver circulação colateral superficial abdominal. Em outros casos, a ascite pode ser difícil identificação (< 500 ml).
- USG: melhor exame para identificar (100 ml), formando imagens anecoicas
- Manobras Semiológicas: sinal de Piparote (ascites grandes volumes), Macicez Móveis e Semicírculo de Skoda (diferencia líquido livre de líquido septado; se concavidade voltada para cima, é líquido livre; caso contrário é derrame septado, bexigoma ou útero grande). 
· Avaliação:
- Principal Método Diagnóstico: Paracentese Diagnóstica, que deve ser realizada em qualquer paciente hospitalizado ou ambulatorial que se mostre com ascite de início recente. 
- Avaliação de Rotina: contagem celular e diferencial; proteína total e albumina.
- GASA: gradiente de albumina soro-ascite. Se ≥ 1,1 é igual a transudato, que é igual a hipertensão porta (também pode ser ICC, síndrome de Budd-Chiari, síndrome nefrótica...). Se < 1,1 é igual a exsudato, que é igual a doença peritoneal.
- Ascite da Cirrose: volumosa e mais comum; GASA > 1,1; bioquímica e citometria sem anormalidades
- Ascite Neoplásica: segunda mais comum (ovário, colorretal, estomago); GASA < 1,1; citologia positiva; LDH e PTN altos
- Ascite Cardíaca: GASA > 1,1; bioquímica e citometria sem anormalidades (PTN > 2,5)
- Ascite Tuberculosa: GASA < 1,1; ADA alta; laparoscopia com biopsia > 500 leucócitos. 
· Tratamento: 
- Primeira etapa é tratar a doença de base, se possível
- Todo paciente deve fazer Restrição de Sódio (2 g/dia ou 88 mEq/dia) + Diuréticos (se restrição de sódio não for suficiente; dose única matinal de espironolactona 100 mg/dia e furosemida 40 mg/dia; a progressão deve ser feita a cada 3-5 dias, mantendo a proporção de 100:40, sendo a dose máxima de 160 de furosemida e 400 de espironolactona; meta é perda de peso diária de 0,5 a 1 kg/dia)
- Internar apenas em casos de ascite volumosa
- Ascite Resistente a Diuréticos: incapacidade de resolução da ascite apesar da restrição dietética apropriada e dose máxima de diurético OU recorrência precoce após paracentese. Indica-se paracenteses terapêuticas seriada; TIPS; transplante hepático; Shunt peritoniovenoso; terapias experimentais. 
· Principal Complicação: Peritonite Bacteriana Espontânea (PBE)
Peritonite Bacteriana Espontânea
· Infecção da ascite que surge na ausência de uma fonte contígua de contaminação (como abscessos ou perfuração de vísceras ocas).
- Há translocação bacteriana a partir do tubo digestivo e deficiência de proteínas do complemento no liquido ascítico (comum em pacientes cirróticos).
- Maioria dos casos é causado por Gram-negativos entéricos, com destaque para E. coli, seguida de Klebsiella. 
· Clínica: ascite + febre (cerca de 38°) + dor abdominal
- Pode haver alteração do estado mental por encefalopatia hepática
- Pode haver diarreia, íleo paralítico e hipotensão arterial.
· Diagnóstico: polimorfonucleares > 250/mm3
· Cultura: monobacteriana (iniciar tratamento apenas com leucócitos)
· Tratamento: cefalosporina de 3ª geração; amoxicilina + clavulanato
- Cefotaxima 2g IV 8/8h
· Formas: 
- Bacterascite Não Neutrofílica: polimorfonucleares < 250 + cultura positiva; fase muito precoce da PBE; muitos casos se resolvem espontaneamente
- Ascite Neutrofílica: polimorfonucleares > 250 + cultura negativa; sempre devem receber antibioticoterapia
· Diagnóstico Diferencial: Peritonite Bacteriana Secundária (BSC)
- Diagnóstico em dois critérios: proteína total do líquido ascítico > 1g/dl; LDH elevado
- Cultura polibacteriana e tratamento com aumento da cobertura antimicrobiana para anaeróbios. 
- Laparotomia indicada se: proteína total > 1; glicose < 50 ou LDH elevada; pois indicam peritonite secundária
· Profilaxia: norfloxacino
- Primária Aguda: após hemorragia digestiva; 7 dias de antibiótico (ceftriaxona, sulfa + trimetropim; norfloxacino)
- Primária Crônica: cirrótico com nível de proteína do líquido ascítico ≤ 1,5 d/dl + 1 dos: creatinina ≥ 1,2 ou BUN ≥ 25 ou sódio ≤ 130; ou Child-Pugh ≥ 9 e BT ≥ 3). Feita com norfloxacino 400 mg/dia ou sulfa + trimetropim 800/160 mg/dia por tempo indeterminado (até sumir a ascite ou transplante hepático)
- Secundária: após todo episódio de PBE. Mesmas doses da crônica.
· Profilaxia da Síndrome Hepatorrenal: albumina 1,5 g/kg no primeiro dia e 1 g/kg no terceiro dia de tratamento
- Indicado para pacientes com PBE (especialmente se elevação da creatinina/bilirrubina)
VARIZES ESOFAGOÁSTRICAS
· Formada por uma circulação colateral a partir da veia gástrica esquerda, tributária do sistema porta, em direção ao esôfago distal/fundo gástrico. 
· Fatores de Risco: disfunção hepática (Child B e C); hipertensão porta (> 12 mmHg); calibre médio e grosso (F2/F3); sinais vermelhos endoscópicos (cordões avermelhados sobre as varizes, marcando diminuição da espessura epitelial; pontos hematocísticos); presença de ascite volumosa; elastografia transitóriaalterada e contagem de plaquetas reduzidas.
· Local Mais Comum: 1/3 distal do esôfago
· A hemorragia digestiva alta por ruptura de varizes de esôfago pode se manifestar por hematêmese ou melena, e surge de forma inesperada, sem fatores precipitantes ou dor. 
- Além do quadro hemodinâmico (hipotensão e choque), a HDA pode cursar com broncoaspiração e hipoxemia, precipitação de encefalopatia hepática (aumento da produção de amônia e substancias nitrogenadas pela degradação intestinal de proteínas sanguíneas), precipitação de síndrome hepatorrenal, facilidades para translocação de microrganismos entéricos, predispondo PBE. 
· Abordagem:
- Se nunca sangrou: profilaxia 1ª sangramento (se varizes de média e grande calibre ou de pequeno calibre com grande chance de ocorre sangramento) com betabloqueador não seletivo (propranolol 20 mg 12/12h, nadolol 20 mg/dia; dose titulada até FC entre 50-55 bpm) ou com ligadura elástica venosa (para pacientes que não toleram ser betabloqueados). Pacientes com varizes pequenas tem indicação de realizar EDA anual.
- Sangramento: estabilização hemodinâmica (repor com cristaloide ou sangue); controle do sangramento (endoscopia com escleroterapia ou ligadura elástica, vasoconstritor com octreotide ou somatostatina ou terlipressina, tamponamento por balão, TIPS, cirurgia); prevenir complicações como ressangramento por varizes (profilaxia do 2ª com betabloqueador + ligadura elástica venosa) e PBE (ceftriaxona 1g/dia IV, sendo substituída por norfloxacino 400 mg 12/12h, quando sangramento controlado e paciente tolerar via oral).
· Tratamento Invasivo da Hipertensão Porta: 
- TIPS: shunt porto-cava intra-hepático transjugular
- Cirurgias: (1) shunts portossistêmico (não seletivo, parcial, seletivo); (2) cirurgia de desvascularização.
TRATAMENTOS CIRÚRGICOS 
· Apesar de reduzirem a pressão porta e, consequentemente, a esplenomegalia (hiperesplenismo) e a ascite, o principal objetivo dessas medidas é reduzir o calibre das colaterais e o risco de sangramento.
· São divididas em: (1) Cirúrgicas (derivação portossistêmica e cirurgias de desconexão ázigo-porta) e (2) Radiográficas (TIPS: shunts portossistêmico transjugular intra-hepático)
Derivação Portossistêmica (Shunts)
DERIVAÇÕES NÃO SELETIVAS (TOTAIS)
· Podem ser: (a) Derivação porto-cava terminolateral (fístula de Eck); (b) Derivação porto-cava laterolateral; (c) Derivação esplenorrenal central (convencional); (d) Derivação meso-cava; mesorrenal e porto-cava (shunt de largo diâmetro).
· Com exceção da derivação terminolateral, todas as outras mantêm a continuidade do sistema porta. Dessa forma, são procedimentos que descomprimem tanto os sinusoides intra-hepáticos como a circulação venosa esplâncnica, sendo eficazes também para o alívio da ascite.
· As principais complicações destes métodos são o ressangramento e a insuficiência hepática acelerada.
· Na derivação esplenorrenal convencional, é realizada esplenectomia e comunicação do coto da esplênica com a veia renal. Este coto é mais proximal e tromboso, diferente do coto distal.
· A interposição de uma prótese ou enxerto autógenos (trombosam menos) entre as duas circulações pode ser colocada em diversas posições e a meso-cava é uma delas. Trata-se de um método mais fácil, reversível e que, por isso, atrapalha menos o transplante.
DERIVAÇÕES PARCIAIS (CALIBRADAS)
· Enquanto nas Não seletivas, a comunicação portossistêmica tem um diâmetro médio de 16 mm, as parciais têm interposição de uma prótese com diâmetro < 10 mm que restringe parcialmente o fluxo. Assim, embora haja descompressão varicosa, o fluxo portal em direção ao fígado apenas se reduz, em vez de acabar. O risco de encefalopatia e de disfunção hepática progressiva é bem menor do que nas derivações não seletivas.
DERIVAÇÕES SELETIVAS
· O grande exemplo é a derivação esplenorrenal distal (cirurgia de Warren), na qual a veia esplênica é desconectada das veias porta e anastomosada na veia renal esquerda, enquanto as veias gástrica esquerda e gastroepiploicas são ligadas. 
- Isso provoca descompressão portal compartimentalizada (somente do território esofagogástrico e esplênico), enquanto o fluxo mesentérico porto-hepático é mantido em sua totalidade. 
· Ao mesmo tempo em que se descomprimem as varizes esofagogástricas, o fluxo porta em direção ao fígado é mantido, preservando-se a "primeira passagem" e evitando-se a encefalopatia hepática. 
· Complicações: 
- Ascite Refratária: como a hipertensão intrassinusoidal é mantida, a ascite pode inclusive piorar graças à lesão de algumas importantes vias linfáticas durante a dissecção da veia renal esquerda. 
- Esplenectomia Prévia: um coto com < 7 mm de diâmetro é contraindicação relativa pelo alto risco de trombose.
Desconexão Ázigo-Portal
· Não envolvem as derivações, isto é, que não promovem diretamente a redução da pressão porta. 
· Faz-se interrupção das veias na parede externa do esôfago e do estômago ou internamente, pela abertura do esôfago e do estômago com sutura direta das varizes. Além disso, associa-se a esplenectomia para curar o hiperesplenismo.
· Cirurgia de Sugiura: começa com uma toracotomia lateral esquerda para que seja realizada a desvascularização do esôfago, desde a veia pulmonar inferior até o hiato esofágico. A ligação é feita junto à emergência dessas veias na veia periesofágica, que permanece intacta. Uma vez que as veias paraesofagianas são preservadas, permite-se o escoamento de sangue até o sistema ázigo, garantindo-se a descompressão das varizes, ao mesmo tempo em que se evita a recidiva do sangramento. A parte venosa que penetra na musculatura do órgão é arrancada com pinça hemostática. Complementando o procedimento, temos ainda a transecção esofágica com anastomose do esôfago e uma laparotomia quatro a seis semanas depois, em que se faz a desvascularização da pequena e grande curvatura, esplenectomia, vagotomia e piloroplastia. 
- Atualmente, a técnica descrita por Sugiura foi modificada para ser completamente realizada em apenas um tempo, através do acesso abdominal. Apenas as veias comunicantes da parte distal do esôfago são ligadas com auxílio de clipes e a ressecção e anastomose do esôfago ficam a cargo de um grampeador circular. Os procedimentos do tempo abdominal permanecem os mesmos. 
· Cirurgia de Hassab: esplenectomia, desvascularização peri-hiatal do esôfago distal, ligadura da veia gástrica esquerda e desvascularização apenas da metade proximal do estômago, sem necessidade da transecção esofágica. 
· Cirurgia de Vasconcelos: desconexão ázigo-portal + esplenectomia. É a cirurgia de escolha para a profilaxia secundária do sangramento varicoso na esquistossomose hepatoesplênica, com bons resultados em curto e longo prazos. É realizada a ligadura da veia gástrica esquerda (coronária), desconectando a veia porta da veia ázigos, além de desvascularização da grande curvatura gástrica, do esôfago distal e esplenectomia. 
TIPS
· Procedimento percutâneo que forma uma comunicação artificial (por um stent) entre o sistema porta e a circulação venosa sistêmica, usualmente no ramo direito da veia porta, realizada no espaço intra-hepático, após a punção da veia jugular interna.
- TIPS = derivação portossistêmica não seletiva, mas sem cirurgia e que não dificulta o transplante.
· Técnica: 
- Por Cima: punção da veia jugular interna direita e cateterismo da veia hepática direita, guiado pela radioscopia e injeção de contraste. 
- Por Baixo: realização de uma venografia do sistema porta (portografia): cateterismo da artéria femoral, ascendendo pela artéria aorta até a saída da artéria esplênica, onde é injetado o contraste. O baço é então visualizado e a veia esplênica se encarrega de contrastar a veia porta e seus ramos intra-hepáticos.
- Uma vez visualizados a veia hepática direita e o ramo direito da veia porta intra-hepática, num ponto em que esses vasos quase se encostam, uma agulha com um guia é transpassada pela parede dessas veias, comunicando-as, onde então é colocado um stent metálico (diâmetro de 10 mm), para manutenção do shunt.
· Indicação:(1) pacientes que aguardam transplante hepático; (2) aqueles que ressangraram apesar da terapia endoscópica e do tratamento medicamentoso; e (3) ascite refratária.
- Grande valor da TIPS é que, diferentemente do tratamento cirúrgico, ela não altera a anatomia do sistema porta e cava (cirurgia muitas vezes inviabiliza o transplante). Além disso, a redução prévia da pressão no sistema porta também facilita o próprio transplante hepático. 
- Pacientes cuja função hepática indique um prognóstico muito ruim também são candidatos à TIPS, já que não costumam sobreviver tempo suficiente para experimentar suas complicações. 
· Complicações: (1) encefalopatia hepática; e (2) estenose do stent.
· Contraindicações Absolutas: (1) insuficiência cardíaca direita; e (2) doença policística hepática. 
· Contraindicações Relativas: trombose de veia porta, tumores hepáticos muito vascularizados e encefalopatia. 
CIRROSE
· É um processo patológico do parênquima hepático caracterizado por fibrose hepática e rearranjo da arquitetura dos hepatócitos nos chamados nódulos de regeneração.
Causas
· As principais são hepatites virais crônicas B e C, e o álcool. Outras causas são doenças autoimunes, metabólicas, toxicas e indefinidas. 
HEPATITES VIRAIS CRÔNICAS
· São as hepatites virais que persistem por > 6 meses.
· Causadas pelos vírus B, C ou B+D; sendo o vírus C o principal.
- O vírus B é o mais associado ao hepatocarcinoma
· Clínica: na maioria das vezes é assintomático. Nos sintomáticos, a fadiga é o mais comum (por vezes, o único). Outros possíveis sintomas são anorexia, náuseas e icterícia flutuante.
· Exame Físico: geralmente, normal. Pode haver hepatomegalia e, nos casos avançados, sinais de insuficiência hepática (aranhas vasculares, eritema palmar, atrofia testicular, ginecomastia).
- A persistência da hepatomegalia em uma hepatite aguda é indicativo de cronificação
· Laboratório: aumento das transaminases é o achado mais característico, com predomínio da TGP, mas com níveis menores que nas agudas, além de serem flutuantes (entre 2x a 10x o valor de referência).
· Complicações: 
- Cirrose hepática pós-necrose
- Hepatocarcinoma (especialmente se já evoluíram com cirrose)
- Fenômenos Autoimunes: síndrome nefrótica por nefropatia membranosa e PAN-clássica (hepatite B); crioglobulinemia tipo II, síndrome nefrótica por glomerulonefrite membranoproliferativa, líquen plano e porfiria cutânea tardia (hepatite C) 
· Avaliação Inicial: dosagem das transaminases (avalia se há hepatite ativa) é o primeiro exame, juntamente com marcadores de replicação viral (HBeAg, anti-HBe e HBV-DNA) e outros para avaliar a presença de cirrose (albumina, bilirrubina, TAP e contagem de plaquetas).
- A biópsia hepática tem grande importância diagnóstica em alguns casos selecionados, encaixando o paciente nas classificações METAVIR, ISHAK e sociedade brasileira de patologia. 
· Tratamento:
- Objetivos Primários: erradicar a infecção (raro) e prevenir o desenvolvimento de cirrose e hepatocarcinoma
- Objetivo Secundário: resposta bioquímica com normalização das transaminases; supressão sustentada da replicação viral; resposta histológica com redução da atividade inflamatória e da fibrose.
- Indicação: transaminases elevadas; sinais de replicação viral (HBeAg positivo ou HBV-DNA elevado); biópsia ou método não invasivo mostrando inflamação ativa ou fibrose. 
· Hepatite B Crônica:
- Diagnóstico: HBsAg positivo por > 6 meses.
- Maior chance de cronificação em recém nascidos (transmissão vertical; cronifica em 90%) e crianças (transmissão horizontal; 20-30%).
- Tratamento: interferon (efeitos adversos mielotóxicos), tenofovir (efeitos adversos renais) e entecavir. Há resposta melhor se níveis baixos e HBV-DNA, níveis elevados de transaminases, sexo femininos, adultos, HIV-, hepatite crônica ativa na biópsia e sorologia negativa para o vírus D.
· Hepatite C Crônica:
- Diagnóstico: anti-HCV positivo + HCV-RNA positivo por > 6 meses e/ou sinais biológicos ou histológicos de hepatite crônica.
- Cronifica em 80-90% dos casos, independente da faixa etária. 
- Fatores de Mau Prognóstico: biópsia demonstrando intensidade moderada ou acentuada de inflamação, necrose ou fibrose; alcoolismo, coinfecção com HIV ou vírus B, imunossupressão, > 40 anos, etc.
- Tratamento:
DOENÇA HEPÁTICA ALCOÓLICA
· Lesões pelo Álcool: (1) esteatose (90%), (2) hepatite alcoólica; e (3) cirrose. 
· Fatores de Risco: quantidade e duração da ingesta; sexo feminino; HCV (idade mais precoce); fatores genéticos (PNPLA3); e obesos
· Limites de Uso: 40-80 g/dia para homens e > 20 g/dia para mulheres.
· Esteatose: acumulo de lipídeos nos hepatócitos centrolobulares
- Assintomática; eventualmente hepatomegalia dolorosa
- Pode regredir (abstinência de álcool), evoluir para hepatite alcoólica ou, em alguns casos, ir diretamente para cirrose.
- Poucas alterações laboratoriais, podendo haver aumento discreto da bilirrubina e das transaminases, com AST > ALT. O VCM e a GGT podem estar elevados, como é característico dos etilistas crônicos.
· Hepatite Alcoólica: hepatomegalia dolorosa, ascite, icterícia, febre baixa e leucocitose
· Cirrose Hepática: estágio terminal, sendo micronodular e com achados de insuficiência hepatocelular e hipertensão porta semelhante às outras causas de cirrose. 
- Laboratório: anemia macrocítica, plaquetopenia, aumento de transaminases (mantendo o padrão AST/ ALT > 1-2), GGT e FA, além de hipoalbuminemia e alargamento do TAP.
· Diagnóstico: história de uso crônico e pesado de álcool + clínica + laboratório + biópsia (se necessário)
· Tratamento:
- Esteatose: abstinência, terapia nutricional, aconselhamento
- Hepatite Alcoólica: corticoides (prednisona 40 mg/dia ou prednisolona 32 mg/dia por 4 semanas), pentoxifilina
- Cirrose: transplante hepático. Necessário abstinência por 6 meses. 
DOENÇA HEPÁTICA GORDUROSA NÃO ALCOÓLICA
· Presença de esteatose hepática (evidenciada por imagem ou histologia), após exclusão de causas secundárias para o acúmulo de gordura hepática (ex.: álcool, drogas, doenças hereditárias).
- Engloba lesões que vão da esteatose à hepatite NASH e cirrose.
· DHNA é a forma mais comum de doença hepática. A NASH ocorre em cerca de 25% dos pacientes com esteatose. 10-50% dos pacientes com NASH evoluirão para cirrose hepática. Muitos pacientes com cirrose "idiopática" podem estar associados à NASH. 
· Fatores de Risco para Cirrose: idade > 45 anos, diabéticos e obesos. 
· 13% dos hepatocarcinomas estão associados à NASH. 
· Fatores de Risco: síndrome metabólica (diabetes, obesidade, dislipidemia); idade avançada, sexo masculino, origem hispânica, hipotireoidismo, hipopituitarismo, hipogonadismo, ovário policístico e apneia do sono (independentemente da obesidade), ressecção pancreatoduodenal.
· Diagnóstico: paciente com síndrome metabólica com elevação de transaminases ou esteatose evidenciada no exame de imagem. A confirmação só é possível com a biópsia hepática.
- Achados histopatológicos da NASH: mesmos da hepatite alcoólica, com menos corpúsculos de Mallory. 
· Tratamento da NASH: baseado na perda de peso e atividade física. 
- Outras opções: orlistat, glitazonas, vitamina E
DOENÇA DE WILSON
· Distúrbio autossômico recessivo caracterizado pelo acúmulo tóxico de cobre no organismo, principalmente no fígado e no cérebro.
- Função do cobre é atuar como cofator de diversas reações enzimáticas. Na circulação, > 90% do cobre está ligado à sua proteína transportadora (ceruloplasmina) e a forma de eliminação é através da bile. 
· Mecanismo da Doença:
- Mutação do gene ATP7B (cromossomo 13) que codifica a enzima intracelular Adenosina Trifosfatase tipo-P, responsável pela secreção do cobre para a bile. 
- Redução na síntese de ceruloplasmina e excesso de catabolização, uma vez que ela teria uma meia-vida mais curta quando não ligada ao cobre.
- O cobre não consegue ser secretado na bile, vai se acumulando no fígado e, quando a capacidade de armazenamento é ultrapassada, passa a circular de forma livre (não ligado à ceruloplasmina).
· Clínica: costumam serassintomáticos até os 5 anos de idade. Têm a forma hepática e a neurológica.
- Hepática: hepatite crônica ativa (evolui silenciosamente para cirrose; aumento das transaminases, icterícia e hipergamaglobulinemia), cirrose (paciente jovem com marcadores virais negativos e sem história de alcoolismo) ou hepatite fulminante (icterícia, mal-estar, ascite, hipoalbuminemia e níveis elevados de enzimas hepáticas no plasma; grande liberação de cobre gera hemólise maciça Coombs-negativo).
- Neuropsiquiátrica: neurológica (relacionados aos distúrbios do movimento; disfagia, disartria, micrografia, paralisia pseudobulbar, distúrbio autonômico, disfunção sexual, enxaqueca, convulsões e perda da memória; lembram uma síndrome parkinsoniana em pacientes jovens) e psiquiátricas (alterações de personalidade; funções intelectuais cognitivas costumam estar preservadas na maioria). São quase sempre acompanhados pelos anéis de Kayser-Fleischer.
· Anéis de Kayser-Fleischer: depósito ocular de cobre associado aos quadros neurológicos.
· Hipótese: hepatopatia inexplicada; anemia hemolítica Coombs-negativo; síndrome parkinsoniana e distúrbios psiquiátricos em pacientes jovens.
· Laboratório: ceruloplasmina diminuída (< 20 mg/dl); cobre hepático elevado (> 200-250 mcg/dl); fração livre do cobre aumentada; cobre total reduzido (por redução da ceruloplasmina); excreção urinária de cobre elevada. 
· Tratamento: baseado no uso de zinco e quelantes do cobre. Entre os quelantes, pode ser utilizada a penicilamina, ou conforme sugerem alguns grupos, a trientina, por ser menos tóxico.
HEMOCROMATOSE
· Condições marcadas pelo aumento progressivo dos estoques de ferro, com deposição deste metal no fígado, coração, hipófise, gônadas, pâncreas e outros órgãos, determinando dano estrutural e funcional. Atualmente, tem-se utilizado o termo "síndromes de sobrecarga de ferro", reservando hemocromatose para a forma hereditária.
· As sobrecargas podem ser classificadas nas formas hereditária (HH) e adquirida. A forma hereditária é talvez o distúrbio genético mais comum do ser humano (1:250), principalmente em caucasianos. Dentre as formas adquiridas, destacam-se as anemias hemolíticas crônicas e as doenças hepáticas crônicas.
· O gene da hemocromatose hereditária é o HFE, que codifica uma proteína associada ao complexo principal de histocompatibilidade. As principais mutações desse gene associadas ao desenvolvimento de HH são a C282Y e H63D. 
· Suspeitar quando o quadro clínico reunir alguns dos 6Hs: 
- Hepatopatia (hepatomegalia/cirrose);
- Heart (cardiopatia);
- Hiperglicemia (diabetes);
- Hipogonadismo; 
- Hiperpigmentação cutânea;
- "HArtrite". 
· Diagnóstico:
- Checar alterações no metabolismo do ferro (ferro sérico, índice de saturação da transferrina – IST, ferritina).
- Teste genético para as mutações C282Y/H63D. 
- A biópsia hepática, antes uma abordagem tradicional, tem sido reservada para casos duvidosos ou sugestivos de lesão hepática necroinflamatória (ferritina > 1.000 e elevação de transaminases).
· Tratamento: flebotomias de repetição. Diferentemente da doença de Wilson, em que o tratamento se baseia nos quelantes de cobre, os quelantes de ferro não estão habitualmente indicados na HH