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Resumo Ponte Maria Carolina Barbosa Costa Universidade Federal do Cariri 2 Resumo de Hanseníase www.sanarflix.com.br 1. Introdução A hanseníase, conhecida popularmente como lepra, é uma doença infectocontagiosa causada pelo Mycobacterium leprae, acometendo principalmente os nervos periféricos. Os bacilos multiplicam-se no sistema nervoso periférico (SNP), podendo afetar praticamente todos os órgãos e sistemas em que existam macrófagos, exceto o sistema nervoso central (SNC). Evolui de maneira crônica, podendo apresentar períodos de agudização denominadas reações. É potencialmente incapacitante e, embora curável, seu diagnóstico causa grande impacto psicossocial, pelos preconceitos e estigmas que a envolvem desde a antiguidade. 2. Epidemiologia Em 2016, segundo a Organização Mundial da Saúde (OMS), 143 países reportaram 214.783 casos novos de hanseníase, o que representa uma taxa de detecção de 2,9 casos por 100 mil habitantes. No Brasil, no mesmo ano, foram notificados 25.218 casos novos, perfazendo uma taxa de detecção de 12,2/100 mil habitantes. Esses parâmetros classificam o país como de alta carga para a doença, ocupando a segunda posição no mundo quanto ao número de casos novos registrados. 3. Etiologia O M. leprae é um bacilo álcool-ácido resistente, gram-positivo, de vida intracelular obrigatória. O bacilo é parasita intracitoplasmático de macrófagos e apresenta tropismo pelas células de Schwann. O microrganismo tem um ciclo evolutivo muito lento (11 a 16 dias). Sua viabilidade no meio ambiente varia de acordo com a temperatura e a umidade. 3 Resumo de Hanseníase www.sanarflix.com.br 4. Transmissão A transmissão ocorre pelo contato direto e prolongado com um paciente bacilífero. O homem é considerado a única fonte de infecção da hanseníase, sendo as vias respiratórias a principal forma de eliminação do bacilo. A quantidade de bacilos eliminados pelas vias respiratórias superiores do doente virchowiano é de 185.000 bacilos, durante 10 minutos de fala. A infectividade é elevada, embora sua patogenicidade seja baixa. 5. Fisiopatologia A inoculação do bacilo ocorre pela mucosa nasal e por soluções de continuidade na pele. O M. leprae tem tropismo pelas células de Schwann que não tem capacidade fagocítica profissional, sendo incapaz de destruir patógenos. Assim, o bacilo de Hansen permanece protegido dos mecanismos de defesa do hospedeiro e ainda pode multiplicar-se continuadamente. A resposta imunológica à bactéria promove a paralisia periférica, apesar que, a permanência do bacilo nas células de Schwann pode comprometer a função neural antes mesmo da resposta imune celular ser estimulada. 6. Classificação Os sistemas de classificação costumam utilizar um ou mais dos seguintes critérios: • Clínico: aspecto, número, extensão, margens e simetria das lesões cutâneas; • Bacteriológico: presença ou ausência do M. leprae; • Imunológico: imunorreatividade à lepromina - Reação de Mitsuda; • Histopatológico: aspectos histopatológicos das lesões. 4 Resumo de Hanseníase www.sanarflix.com.br 7. Clínica Quando pensar em hanseníase? Os principais sinais e sintomas da hanseníase são: Manchas hipocrômicas, acastanhadas ou avermelhadas, com alterações de sensibilidade térmica, dolorosa e/ou ao tátil; Formigamentos, choques e câimbras nos braços e pernas; Pápulas, tubérculos e nódulos, sem sintomatologia associada; Diminuição ou queda de pelos, localizada ou difusa, especialmente nas sobrancelhas (madarose); Classificação de Madri – 1953 A mais utilizada no Brasil; Utiliza os critérios clínicos, bacteriológicos, imunológicos e histopatológicos; Dois polos estáveis e opostos: Virchowiano e Tuberculoide; Dois grupos instáveis: Indeterminado e Dimorfo - que evoluem para um dos polos, na evolução natural da doença. Classificação de Ridley e Jopling – 1962 Critérios clínicos e histopatológicos; Hanseníase Indeterminada; Hanseníase Tuberculoide; Hanseníase Dimorfa: Dimorfa Tuberculoide; Dimorfa Dimorfa; Dimorma Virchowiana; Hanseníase Virchowiana. OMS Se dá pelo número de lesões; Paucibacilar: até 5 lesões; Multibacilar: mais que 5 lesões. Tabela 1: Sistemas de classificação da Hanseníase. DPOC 5 Resumo de Hanseníase www.sanarflix.com.br Febre e artralgia, associados a linfadenopatia, de aparecimento súbito; Pele infiltrada, com diminuição ou ausência de suor no local. Ao exame físico, pode-se observar: Dor, choque e/ou espessamento de nervos periféricos à palpação; Diminuição e/ou perda de sensibilidade nas áreas dos nervos afetados; Diminuição e/ou perda de força nos músculos inervados por estes nervos; Edema de extremidades com cianose e ressecamento da pele. A) Hanseníase Indeterminada (HI) - Paucibacilar Trata-se da fase inicial na história natural da hanseníase e todos os doentes passam pela mesma, entretanto, pode ser perceptível ou não. A lesão de pele geralmente é única ou são pouco numerosas. Caracteriza-se por manchas hipocrômicas ou eritemato-hipocrômicas, sem alteração de relevo, com bordas mal delimitadas, com perda da sensibilidade (anestesia ou hipoestesia) térmica e/ou dolorosa, mas com preservação da sensibilidade tátil. A baciloscopia é negativa e o teste de Mitsuda pode ser positivo ou negativo. Figura 1: Manifestações de hanseníase indeterminada. FONTE: Guia prático sobre a Hanseníase, MS, 2017. 6 Resumo de Hanseníase www.sanarflix.com.br B) Hanseníase Tuberculoide (HT) - Paucibacilar É a forma da doença em que o sistema imune da pessoa consegue destruir os bacilos espontaneamente. A lesão da HT, em sua maioria, manifesta-se por uma placa totalmente anestésica ou por placa com bordas elevadas, bem delimitadas e centro claro (anulares). Com menor frequência, pode se apresentar como um único nervo espessado com perda total de sensibilidade no seu território de inervação. A baciloscopia é negativa, sendo necessário fazer correlação clínica com seu resultado. O teste de Mitsuda é positivo. C) Hanseníase Virchowiana (HV) É a forma mais contagiosa da doença. O paciente virchowiano não apresenta manchas visíveis; a pele apresenta-se avermelhada, seca, infiltrada, cujos poros apresentam-se dilatados (aspecto de “casca de laranja”), poupando geralmente couro cabeludo, axilas e o meio da coluna lombar. Na evolução da doença, é comum aparecerem pápulas e nódulos escuros, endurecidos e assintomáticos (hansenomas). Quando a doença se encontra em estágio mais avançado, pode haver madarose. A face costuma ser lisa (sem rugas) devido a Figura 2: Manifestações de hanseníase tuberculoide. FONTE: Guia prático sobre a Hanseníase, MS, 2017. Figura 3: Manifestações de hanseníase tuberculoide: adulto com necrose inflamatória de parte do nervo mediano, causando hipoestesia e atrofia de músculo da mão. Fonte: Guia prático sobre a Hanseníase, MS, 2017. 7 Resumo de Hanseníase www.sanarflix.com.br infiltração, o nariz é congesto, os pés e mãos cianóticos e edemaciados, a pele e os olhos secos. O suor está diminuído ou ausente de forma generalizada, porém é mais intenso nas áreas ainda poupadas pela doença, como o couro cabeludo e as axilas. São comuns as queixas de parestesias e artralgia. Na HV o diagnóstico pode ser confirmado facilmente pela baciloscopia dos lóbulos das orelhas e cotovelos. Figura 4: Hanseníase Virchowiana - Face infiltrada, presença de múltiplos hansenomas, assimetria de sobrancelhas (lesão parcial do nervo facial esquerdo) e madarose parcial. FONTE: Guia prático sobre a Hanseníase, MS, 2017. Figura 5: Hanseníase Virchowiana – Madarose e osso do nariz alargado e achatado evidenciando uma obstrução nasal. FONTE: Guia prático sobre a Hanseníase,MS, 2017. Figura 6: Hanseníase Virchowiana – Pele lisa, sem pêlos, seca e avermelhada. FONTE: Guia prático sobre a Hanseníase, MS, 2017. 8 Resumo de Hanseníase www.sanarflix.com.br D) Hanseníase Dimorfa (HD) ou Borderline (HB) É a forma mais comum de apresentação da doença (mais de 70% dos casos). Ocorre, normalmente, após um longo período de incubação (cerca de 10 anos), devido à lenta multiplicação do bacilo. A HD é marcada pela instabilidade imunológica, o que faz com que haja grande variação em suas manifestações clínicas, seja na pele, nos nervos, ou no comprometimento sistêmico. As lesões da pele revelam-se numerosas e a sua morfologia mescla aspectos de HV e HT, podendo haver predominância ora de um, ora de outro tipo. A infiltração assimétrica da face e dos pavilhões auriculares, bem como a presença de lesões no pescoço e nuca, é elemento sugestivo desta forma clínica. As lesões neurais são precoces, assimétricas e, com frequência, levam a incapacidades físicas. Dependendo da morfologia, número de lesões e simetria, a hanseníase dimorfa é subclassificada em: Dimorfa Tuberculoide: placas ou manchas eritematosas, por vezes anulares, de maior extensão, pouco numerosas e com distribuição assimétrica. A baciloscopia é negativa ou discretamente positiva. Dimorfa Dimorfa: placas anulares, com limite interno nítido e limites externos imprecisos, com bordos de cor ferruginosa. A baciloscopia geralmente é moderadamente positiva. Figura 7: Hanseníase Virchowiana – Caroços duros nas coxas, indolores e sem prurido, alguns ulcerados. Fonte: Guia prático sobre a Hanseníase, MS, 2017. 9 Resumo de Hanseníase www.sanarflix.com.br Dimorfa Virchowiana: múltiplas lesões elevadas eritematosas, assimétricas, com margens bem definidas. A baciloscopia é positiva. 8. Diagnóstico O diagnóstico de hanseníase deve ser baseado na história de evolução da lesão, epidemiologia e no exame físico. Em algumas situações, a baciloscopia e a biópsia de pele podem ser necessárias para auxiliar o diagnóstico, porém sempre devemos considerar as limitações desses exames, correlacionado seus resultados com os achados clínicos. O roteiro de diagnóstico clínico constitui-se das seguintes atividades: Anamnese - obtenção da história clínica e epidemiológica; Avaliação dermatológica - identificação de lesões de pele com alteração de sensibilidade dolorosa, térmica e tátil; Avaliação neurológica - identificação de neurites, incapacidades e deformidades; Diagnóstico dos estados reacionais; Diagnóstico diferencial; Classificação do grau de incapacidade física. Figura 8: Hanseníase Dimorfa Tuberculoide. FONTE: bestpractice.bmj.com Figura 9: Hanseníase Dimorfa Virchowiana. Fonte: bestpractice.bmj.com 10 Resumo de Hanseníase www.sanarflix.com.br Diagnóstico diferencial A hanseníase faz diagnóstico diferencial com outras doenças de pele e com outras doenças neurológicas. A principal diferença entre a hanseníase e outras doenças dermatológicas é que as lesões de pele da hanseníase sempre apresentam alteração de sensibilidade. As demais doenças não apresentam essa alteração. As principais doenças de pele que fazem diagnóstico diferencial com hanseníase, são: Pitiríase versicolor; Eczemátide; Tinha de corpo; Vitiligo. As lesões neurológicas da hanseníase podem ser confundidas, entre outras, com as de: Síndrome do túnel do carpo; Neuralgia parestésica; Neuropatia alcoólica; Neuropatia diabética; Lesões por esforços repetitivos (LER). 9. Tratamento O tratamento específico da pessoa com hanseníase, indicado pelo Ministério da Saúde, é a poliquimioterapia (PQT) padronizada pela OMS, devendo ser realizado nas unidades de saúde. É administrada através de esquema-padrão, de acordo com a classificação operacional do doente em Paucibular ou Multibacilar. A PQT é constituída pelo conjunto dos seguintes medicamentos: Rifampicina, Dapsona e Clofazimina, com administração associada. Essa associação evita a resistência medicamentosa do bacilo 11 Resumo de Hanseníase www.sanarflix.com.br que ocorre com frequência quando se utiliza apenas um medicamento, impossibilitando a cura da doença. A PQT mata o bacilo tornando-o inviável, evita a evolução da doença, prevenindo as incapacidades e deformidades causadas por ela, levando à cura. O bacilo morto é incapaz de infectar outras pessoas, rompendo a cadeia epidemiológica da doença. Assim sendo, logo no início do tratamento, a transmissão da doença é interrompida, e, sendo realizado de forma completa e correta, garante a cura da doença. Tabela 3: Esquemas terapêuticos utilizados para Paucibacilar (PB): 6 cartelas. ADULTOS Rifampicina: dose mensal de 600 mg (2 cápsulas de 300 mg) com administração supervisionada. Dapsona: dose mensal de 100 mg supervisionada e dose diária de 100 mg auto-administrada. CRIANÇAS Rifampicina: dose mensal de 450 mg (1 cápsula de 150 mg e 1 cápsula de 300 mg) com administração supervisionada. Dapsona: dose mensal de 50 mg supervisionada e dose diária de 50 mg auto-administrada. Duração: 6 doses. Seguimento dos casos: comparecimento mensal para dose supervisionada. Critério de alta: o tratamento estará concluído com 6 doses supervisionadas em até 9 meses; na 6ª dose, os pacientes deverão ser submetidos ao exame dermatológico, à avaliação neurológica simplificada e do grau de incapacidade física, antes de receber alta por cura. 12 Resumo de Hanseníase www.sanarflix.com.br Tabela 3: Esquemas terapêuticos utilizados para Multibacilar (MB): 12 cartelas. ADULTOS Rifampicina: dose mensal de 600 mg (2 cápsulas de 300 mg) com administração supervisionada. Dapsona: dose mensal de 100 mg supervisionada e uma dose diária de 100 mg auto-administrada. Clofazimina: dose mensal de 300 mg (3 cápsulas de 100 mg) com administração supervisionada e uma dose diária de 50 mg auto-administrada. CRIANÇAS Rifampicina: dose mensal de 450 mg (1 cápsula de 150 mg e 1 cápsula de 300 mg) com administração supervisionada. Dapsona: dose mensal de 50 mg supervisionada e uma dose diária de 50 mg auto-administrada. Clofazimina: dose mensal de 150 mg (3 cápsulas de 50 mg) com administração supervisionada e uma dose diária de 50 mg auto-administrada em dias alternados. Duração: 12 doses. Seguimento dos casos: comparecimento mensal para dose supervisionada. Critério de alta: o tratamento estará concluído com doze (12) doses supervisionadas em até 18 meses. Na 12ª dose, os pacientes deverão ser submetidos ao exame dermatológico, à avaliação neurológica simplificada e do grau de incapacidade física, antes de receberem alta por cura. Os pacientes MB que, excepcionalmente, não mostrarem melhora clínica, apresentando lesões ativas da doença ao final do tratamento preconizado de 12 doses (cartelas), deverão ser encaminhados para avaliação em serviço de referência (municipal, regional, estadual ou nacional), para se verificar a conduta mais adequada para o caso. 13 Resumo de Hanseníase www.sanarflix.com.br 10. Reações Hansênicas As reações hansênicas são fenômenos de aumento da atividade da doença, com piora clínica que podem ocorrer de forma aguda antes, durante ou após o final do tratamento com a PQT. Pacientes com carga bacilar mais alta (virchowianos) geralmente apresentam reações de início mais tardio, ou seja, no final ou logo após o término da PQT. Essas reações resultam da inflamação aguda causada pela atuação do sistema imunológico do hospedeiro que ataca o bacilo. a. Reação tipo 1 (Reversa) É quadro clínico, que se caracteriza por apresentar novas lesões dermatológicas (manchas ou placas), infiltração, alterações de cor e edema nas lesões antigas, bem como dor ou espessamento dos nervos (neurites).O tratamento é realizado com Prednisona 1 mg/kg/dia via oral (pela manhã, no café da manhã) ou Dexametasona 0,15 mg/kg/dia em casos de doentes hipertensos ou cardiopatas. Para a neuralgia, associar um antidepressivo tricíclico em baixas doses. Figura 10: Fotos de um caso dimorfo antes e depois da reação hansênica tipo 1. As lesões ficam mais definidas e “aparecem” lesões novas, que na verdade já existiam (subclínicas). Fonte: Guia prático sobre a Hanseníase, MS, 2017. 14 Resumo de Hanseníase www.sanarflix.com.br b. Reação tipo 2 (Eritema Nodoso Hansênica) É quadro clínico manifestado principalmente como Eritema Nodoso Hansênico que se caracteriza por apresentar nódulos vermelhos e dolorosos, febre, dores articulares, dor e espessamento nos nervos e mal-estar generalizado. Geralmente as lesões antigas permanecem sem alteração. Em relação ao tratamento, iniciar Talidomida 100 a 400 mg/dia via oral. Associar Prednisona 1 mg/kg/dia via oral, em casos de comprometimento dos nervos periféricos ou de outros órgãos que não a pele (olhos, articulações, testículos), ou se houver ulcerações extensas (necrose da pele). Quando houver associação de talidomida e corticoide, deve-se prescrever ácido acetilsalicílico 100 mg/dia como profilaxia de tromboembolismo. ESTADOS REACIONAIS TIPO 1 - REAÇÃO REVERSA TIPO 2 - ERITEMA NODOSO HANSÊNICO (ENH) CLASSIFICAÇÃO OPERACIONAL PAUCIBACILAR MULTIBACILAR Início Antes do tratamento PQT, ou nos primeiros 6 meses do tratamento PQT. Pode ser a primeira manifestação da doença. Pode ser a primeira manifestação da doença. Pode ocorrer durante ou após o tratamento com PQT. Figura 11: Reações hansênicas tipo 2. FONTE: Guia prático sobre a Hanseníase, MS, 2017. 15 Resumo de Hanseníase www.sanarflix.com.br Causa Processo de hiper- reatividade imunológica em resposta ao antígeno (bacilo). Processo de hiper- reatividade imunológica em resposta ao antígeno (bacilo). Manifestações clínicas Aparecimento de novas lesões que podem ser eritemato-infiltradas aspecto erisipelóide). Reagudização de lesões antigas. Dor espontânea nos nervos periféricos. Aumento ou aparecimento de áreas hipo ou anestésicas. As lesões pré-existentes permanecem inalteradas. Há o aparecimento brusco de nódulos eritematosos, dolorosos à palpação ou até mesmo espontaneamente, que podem evoluir para vesículas, pústulas, bolhas ou úlceras. Comprometimento sistêmico Raro. É frequente. Apresenta febre, astenia, mialgias, náuseas (estado toxêmico) e dor articular. Fatores associados Edema de mãos e pés. Aparecimento brusco de mão em garra e pé caído. Edema de extremidades. Irite, epistaxes, orquite, linfadenite. Neurite. Comprometimento gradual dos troncos nervosos. Hematologia Pode haver leucocitose. Leucocitose com desvio à esquerda e aumento de imunoglobulinas. Anemia. 16 Resumo de Hanseníase www.sanarflix.com.br Evolução Lenta. Podem ocorrer sequelas neurológicas e complicações, como abcesso de nervo. Rápida. O aspecto necrótico pode ser contínuo, durar meses e apresentar complicações graves. c. Fenômeno de Lucio Ocorre antes do tratamento em alguns pacientes com HV, especialmente naqueles com a forma “lepra bonita” ou lepra de Lucio. Lesões maculares equimóticas que se ulceram, podem ocorrer em pequeno número ou por uma área extensa da pele, sendo observada mais comumente em extremidades inferiores. No caso de lesões generalizadas, o paciente pode ter infecção secundária das lesões por Pseudomonas aeruginosa. O tratamento consiste na PQT, medidas de suporte e antibioticoterapia. Tabela 2: Síntese das reações hansênicas tipos 1 e 2. 17 Resumo de Hanseníase www.sanarflix.com.br Referências bibliográficas 1. AZULAY, Rubem David. Dermatologia. 6. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2013. 2. Brasil. Ministério da Saúde. Secretaria de Políticas de Saúde. Departamento de Atenção 3. Brasil. Ministério da Saúde. Secretaria de Políticas de Saúde. Departamento de Atenção Básica. Guia para o Controle da hanseníase. Brasília: Ministério da Saúde, 2002. 4. Brasil. Ministério da Saúde. Secretaria de Vigilância em Saúde. Departamento de Vigilância das Doenças Transmissíveis. Guia prático sobre a hanseníase [recurso eletrônico] / Ministério da Saúde, Secretaria de Vigilância em Saúde, Departamento de Vigilância das Doenças Transmissíveis. – Brasília: Ministério da Saúde, 2017. 5. SAMPAIO, S.A.P.; RIVITTI, E.A. Dermatologia. 4. ed. Porto Alegre: Artes Médicas, 2018. 18 Resumo de Hanseníase www.sanarflix.com.br
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