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Transtornos do Movimento 1 Transtornos do Movimento Parkinsonismo Definições: Síndrome clínica considerada o protótipo dos transtornos hipocinéticos Relaciona-se com déficits de dopamina, neurotransmissor produzido nos núcleos da base É caracterizado pela presença de bradicinesia associada a pelo menos uma das seguintes: tremor de repouso (baixa frequência e alta amplitude), hipertonia (rigidez em roda denteada) e instabilidade postural O tremor piora com esforço mental e estresse 📌 Outros achados importantes são hipomimia (redução da expressão facial), micrografia, marcha parkinsoniana (pequenos passos, virada em bloco) e micrografia Etiologia: Doença de Parkinson: sintomas de aspecto unilateral e assimétrico, com resposta à terapia dopaminérgica Causas atípicas: apresentam distribuição bilateral e comprometimento de outros sistemas que não o piramidal 📌 As principais formas de parkinsonismo atípico são paralisia supranuclear progressiva (paralisia do olhar vertical p/ baixo e quedas precoces, com sinal do bieja-flor na RNM), atrofia de múltiplos sistemas (ataxia cerebelar, disfunção erétil, hipotensão postural - hipersinal em cruz na RNM), demência por corúsculos de Lewy (parkinsonismo e queda cognitiva iniciada em menos de 1 ano), parkinsonismo vascular (sintomas piores em MMII) e doença de Wilson (comum em < 40 anos, apresenta sintomas neurológicos, psiquiátricos e alterações hepáticas, hematológicas e cardíacas - sinal do panda em núcleos da base e tronco) Transtornos do Movimento 2 Doença de Parkinson Etiologia: Doença neurodegenerativa marcada por perda de neurônios dopaminérgicos, especialmente na substância negra Esse processo está associado a formação de depósitos de alfassinucleína Ocorre esporadicamente, com pouca influência de histórico familiar positivo Pode se desenvolver em qualquer faixa etária, mas é mais comum após os 50 anos (incidência proporcional a idade) É ligeiramente mais comum no sexo masculino Quadro clínico: Abrange os quatro sinais clássicos do parkinsonismo (descritos acima), caracteristicamente assimétricos e de início unilateral Com a progressão da doença, o outro lado do corpo pode ser afetado Outras manifestações não motoras incluem depressão, hiposmia, mudanças emocionais, transtornos do sono, constipação, sialorreia e dificuldades de deglutição Diagnóstico: É definido na presença de parkinsonismo assimétrico associado a boa resposta à terapia dopaminérgica e a ausência de sinais atípicos Devem ser identificadas possíveis causas reversíveis de parkinsonismo secundário (uso de fármacos, intoxicações, TCE, vasculopatias) Manifestações clínicas ao longo da evolução da doença de Prkinson Transtornos do Movimento 3 Exames de neuroimagem funcional e a cintilografia cerebral, por utilizarem marcadores de dopamina, podem auxiliar no diagnóstico Esses exames não são obrigatórios! Tratamento: > 65 anos OU comprometimento intenso: emprega-se levodopa + benserazida ou carbidopa + levodopa DR/BD, ambas com a mesma posologia (iniciar com 100 + 25 VO de 6/6 horas, progredir conforme resposta) Pacientes jovens OU sintomas leves: optar por pramipexol (dose inicial de 0,125 mg VO 3x/dia, com alvo de 1,5 mg/dia em 3 tomadas), selegilina (5-10 mg VO 1x/dia) ou amantadina (1 cp VO 2x/dia) 📌 Apesar de apresentar pior resposta às medicações, as formas de parkinsonismo apresentam o mesmo tratamento sintomático que a Doença de Parkinson Em caso de refratariedade ou efeitos colaterais importantes, pode ser indicada a abordagem cirúrgica por ablação ou estimulação cerebral profunda Coreia Definições: Transtornos do Movimento 4 Distúrbio hipercinético marcado por movimentos involuntários de curta duração e início abrupto, apresentando aspecto migratório A Doença de Huntington é a principal causa hereditária de coreia Em crianças, a coreia de Sydenham é uma importante etiologia adquirida Doença de Huntington Etiologia: Quadro degenerativo de origem genética autossômica dominante Pode surgir em qualquer idade, porém o período de maior incidência é entre 30 e 50 anos Apresenta sobrevida média de 15 anos Quadro clínico: Cursa com alterações cognitivas, depressão e agressividade, além da coreia Diagnóstico requer confirmação por teste genético Tratamento: Apresenta caráter sintomático, com a olanzapina (5-10 mg VO 1x/dia e aumentar de acordo com a necessidade), risperidona (1 mg VO 2x/dia, aumentando se necessário) e o haloperidol (0,5-5 mg VO 2-3x/dia) figurando como principais escolhas Para o controle pontual de episódios graves, benzodiazepínicos, como o clonazepam (iniciar 0,5 mg/dia em 2 doses) podem ser usados Podem ser instituídas medidas não farmacológicas, como acompanhamento fisioterápico e psicoterápico, além de suporte nutricional Coreia de Sydenham Etiologia: Relaciona-se com infecções por estreptococos beta-hemolíticos do grupo A, fazendo parte dos critérios maiores para diagnóstico de febre reumática Há mimetismo entre antígenos do estreptococo e antígenos neuronais Diagnóstico: É clínico, devendo ser pensado em quadros de coreia aguda em crianças Todos os indivíduos devem ser submetidos à avaliação cardíaca A detecção de anticorpos ASLO e anti-DNAse também auxilia a confirmar a condição Tratamento: Consiste no uso de medicações sintomáticas para a coreia, como haloperidol (1 mg/dia VO dividida em 2 doses, aumentando 0,5 mg a cada 3 dias, até atingir a dose máxima de 5 mg/dia), ácido valproico (10 mg/kg/dia VO, aumentando 10 mg/kg a cada semana até dose máxima de 30 mg/kg/dia) ou carbamazepina (7-20 mg/kg/dia VO dividida em 2 doses.) Transtornos do Movimento 5 Deve ser realizada profilaxia com penicilina benzatina mensalmente por 10 anos (ou até os 21 anos, se houver cardite) Tremores Definições: Movimentos involuntários, hipercinéticos e rítmicos que podem surgir em repouso, por intenção ou por alteração postural O estresse emocional, assim como o uso de medicações, pode exacerbar tremores fisiológicos Tremor Essencial Etiologia: É a causa mais comum de tremores Observa-se histórico familiar positivo em 50% dos casos Quadro clínico: Caracterizado por tremor cinético (durante o movimento) e postural, com alta frequência e baixa amplitude, de caráter simétrico Uma característica típica do quadro é a melhora dos sintomas após o consumo de álcool O acometimento primordial é nos membros superiores e/ou cervical, mas também pode se estender aos membros inferiores ou a voz Diagnóstico: É clínico, determinado pela presença de sintomas bilaterais em mãos e braços, sem outros sintomas neurológicos, normalmente se estendendo por > 3 anos Tratamento: Costuma apresentar boa resposta a propranolol (20 mg VO, 1x/dia) ou primidona (25 mg VO, 1x/dia) Distonia Transtornos do Movimento 6 Definições: Movimentos hipercinéticos arrítmicos com manutenção de postura anômala e contração sustentada de antagonistas e agonistas O paciente pode adotar truques sensitivos para melhorar os sintomas Distonia generalizada: Acomete principalmente crianças, com componente genético Apresentam mau prognóstico, com elevado índice de incapacidade Há baixa resposta ao tratamento, com possível indicação para estimulação cerebral profunda Distonia focal: É mais comum em adultos Predomina em região cervical, nas mãos (câimbra do escrivão) ou nas pálpebras O tratamento é feito com toxina botulínica, tendo como objetivo a desenervação do músculo afetado Tiques Definições: Os movimentos têm aspecto bizarro (muito imprevisíveis), podendo ser suprimidos brevemente (urgência), seguido por sensação de alívio Início principalmente durante a infância ou adolescência Pode ser causado por síndrome de Tourette, uso de drogas ou lesões estruturais Na síndrome de Tourette podem haver associações entre tiques motores e verbais, com palavras inapropriadas A abordagem terapêutica é direcionada especialmente à psicoterapia (cognitivo- comportamental)