Demências: Prejuízo Cognitivo Progressivo

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Demências
- Transtorno neurocognitivo maior: prejuízo 
cognitivo progressivo que interfere nas funções 
sociais e funcionais do individuo 
DSM – V (diagnóstico) 
A -> declínio cognitivo significativo em um ou mais 
domínios 
*Memória ou aprendizagem (recente, longo prazo 
e semântica); 
*Linguagem (nomeação, fluência, compreensão, 
interação); 
*Praxia (movimentos coordenados); 
*Gnosia (atenção, orientação e reconhecimento ); 
*Funções executivas (planejamento, tomada de 
decisões); 
B -> os déficits cognitivos interferem na 
independência nas atividades diárias 
C -> os déficits não ocorrem exclusivamente no 
contexto delirium 
D -> não são melhor explicados por outras 
desordens mentais 
EPIDEMIOLOGIA 
- Demências são mais comuns em indivíduos com 
baixo nível educacional e socioeconômicos; 
 
 
 
 
ETIOLOGIA 
-> Com comprometimento do SNC: 
- Primárias (neurodegenerativas) => Alzheimer, 
frontotemporal, Parkinson, corpúsculos de Lewi; 
- Secundárias (morte neuronal consequente de 
outra doença) => vascular, hidrocefalia de pressão 
normal; 
-> Sem comprometimento do SNC: 
- Metabólicas: deficiência de vit B12, drogas, 
insuficiência renal, insuficiência hepática; 
DEMÊNCIAS REVERSÍVEIS (“DEMENTIA”) 
Drogas (abuso de drogas e álcool); 
Emotional depression (depressão); 
Metabolic (hipotireoidismo); 
Eyes and ear declining (sensorial); 
Normal pressure of hidrocephalus (HPN); 
Tumor/trauma (este é não reversível); 
Infecção; 
Anemia (deficiência de vit. B12 e folato); 
INVESTIGAÇÃO DAS DEMÊNCIAS 
- Diagnóstico é clínico!!! 
- Pacientes podem apresentar anosognosia 
(percepção inadequada da própria doença); 
- Necessário investigar o ponto de vista do paciente 
e do seu acompanhante; 
- Entrevistar acompanhante na ausência do 
paciente, visto que pode se sentir inibido; 
→ Anamnese 
- Quais os sintomas o paciente apresenta? 
- Quando os sintomas se iniciaram? 
- Como os sintomas estão evoluindo? 
- Como é a vida diária do paciente? (alimentação, 
vestimenta, higiene, tarefas realizadas, capacidade 
de lidar com instrumentos); 
- Histórico do paciente: doenças neurológicas 
prévias, doenças sistêmicas, doenças infecciosas e 
uso de drogas e alcoolismo; 
- História familiar: importante relação familiar; 
 
→ Exame neurológico 
- Atitude/fácies; equilíbrio; motricidade; 
sensibilidade; linguagem; praxias; gnosias; função 
neurovegetativas (micção, hipotensão postural); 
nervos cranianos; 
→ Instrumentos de rastreamento 
- Miniexame do Estado Mental (MEEM): 
*Ponto de corte (não consensual): 20 pontos para 
analfabetos e 25 pontos para idosos com 
escolaridade; 
- Teste do desenho do relógio; 
- Montreal Cognitive Assement (MOCA) 
→Exame laboratorial 
- Hemograma; Glicemia; Sódio, Cálcio e Potássio; 
Creatinina e ureia; Albumina, TGO, TGP e GGT; 
TSH e T4L; Vitamina B12; Sorologia para HIV; 
Sorologia para sífilis; 
→ Exames complementares 
- TC e RNM: 
*Redução de hipocampo, córtex entorrinal e 
cíngulo posterior => DA; 
*Redução de lobos frontais e temporais => DFT; 
*Redução volumétrica global ou normal => 
corpúsculos de Lewy; 
- Pet-Scan (Pet-CT, spect); 
- LCR; 
TRANSTORNOS NEUROCOGNITIVOS 
→ TRANSTORNO COGNITIVO LEVE 
- Estado pré-demencial: prejuízo de algum domínio 
cognitivo, sem interferência nas atividades diárias; 
- Critérios clínicos: 
*Queixa subjetiva de prejuízo ou declínio 
cognitivo; 
*Evidência objetiva de comprometimento em uma 
área cognitiva; 
*Funcionalidade normal das atividades diárias; 
*Ausência de demência; 
- Intervenções não farmacológicas: atividade física, 
leitura, atividades em grupo, exercícios cerebrais; 
→ DOENÇA DE ALZHEIMER 
- Doença neurodegenerativa mais comum (50-70%) 
-> Fatores de risco: idade avançada, história 
familiar positiva, HAS e DM, dislipidemia, 
sedentarismo, TCE, hiperhomocisteinemia; 
-> Fisiopatologia: 
- Não está totalmente esclarecida; 
- Hipótese colinérgica: disfunção do sistema 
colinérgico (hipocampo) devido a morte de 
neurônios secundária a acúmulo de proteína tau; 
- Hipótese da cascata amiloide: acúmulo de 
proteínas Beta amiloide nos neurônios causando 
morte neuronal; 
- Estudos mais recentes: aumento de glutamato na 
fenda sináptica (promoção de entrada de Ca++ nos 
neurônios); 
Explicação: proteína precursora amiloide -> 
quando quebrada pela enzima β -> forma resíduos 
β-amiloide (lipossolúveis) -> se agregam -> forma 
placa β-amiloide -> [...] 
*Placa β-amiloide -> inflamação (ERO’s e 
citocinas) -> morte neuronal 
*Placa β-amiloide -> fosforilação de proteína tau -> 
se agrega -> forma emaranhado neurofibrilar 
(ENF) -> morte neuronal 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
-> Clínica 
1. Estágio inicial da doença: 
*Episódios de perda de memória recente; 
*Frases curtas; 
*Realiza atividades básicas sozinho; 
*Dificuldades com planejamento; 
*Dificuldades com finança; 
2. Estágio moderado: 
*Perda total de memória recente; 
*Confusão sobre os fatores de vida passado; 
*Alterações comportamentais (compulsão e 
repetição, hipersexualidade, confusão mental); 
*Desorientação em tempo e espaço; 
*Necessita ajuda para realizar atividades básicas; 
*Mudança nos padrões de sono; 
3. Estágio avançado: 
*Comprometimento motor e cognitivo grave; 
*Geralmente acamados; 
*Pode estar presente mutismo; 
*Necessita de assistência 24 horas (cuidados 
pessoais e atividades diárias); 
-> Diagnóstico 
- Predominantemente clínica!!!; 
- Exame físico completo: 
*Avaliação de outros sintomas neurológicos; 
*Avaliação do estado mental; 
- Exames laboratoriais e de imagem para afastar 
outras causas; 
*TSH, T4L, vit. B12, VDRL; 
*TC ou RNM; 
-> Doença de Alzheimer provável 
- Presença de síndrome demencial; 
- Déficits em 2 ou mais áreas da cognição; 
- Piora progressiva da memória e de outra função 
cognitiva; 
- Início entre os 40 e 90 anos de idade; 
- Ausência de doenças sistêmicas que podem 
causar a síndrome 
- Achados que sustentam da provável: 
*Afasia, apraxia e agnosia progressivas (incluindo 
disfunção visuoespacial); 
*Atividades de vida diária (AVDs) comprometidas 
e alteração comportamental História familiar; 
*Achados inespecíficos (ou exames normais) de 
líquor, eletroencefalograma (EEG) e tomografia 
computadorizada (TC) de crânio. 
- Achados consistentes com diagnóstico de da 
provável: 
*Platô no curso da progressão da doença 
*Sintomas psiquiátricos e vegetativos associados 
(depressão, insônia, delírio, alucinações, problemas 
de controle comportamental, transtorno de sono e 
perda de peso) 
*Outras anormalidades neurológicas na doença 
avançada (aumento do tônus muscular, mioclonia 
ou distúrbios da marcha) 
*Convulsões na doença avançada 
*TC normal para a idade 
 
*TC => redução dos sulcos, aumento dos 
ventrículos 
 
*Pet scan => regiões vermelhas são de 
hiperatividade 
-> Tratamento 
- Não há cura para o Alzheimer; 
- Objetivo: reduzir a progressão; 
- Tto envolve 3 aspectos: 
*Tto não farmacológico: fisioterapia, terapia 
ocupacional, fonoaudiologia, atividades em grupo; 
*Tratamento das alterações de comportamento: 
agitação, insônia, depressão; 
*Tratamento medicamentoso específico; 
- Medicações: 
a. Inibidores da colinesterase: 
*Donepezila 5-10 mg, 1x/dia, galantamina 16-24 
mg 1x/dia, rivastigmina 1,5 mg 2x/dia; 
*Efeitos adversos: náuseas e vômitos, diarreia; 
síncope e bradicardia em pacientes suscetíveis; 
b. Antagonistas de receptores NMDA do 
glutamato: 
*Memantina 10-20 mg, 1-2x/dia; 
c. Vitamina E e seleginilina (antioxidantes)*** 
Obs.: 
- Casos iniciais, leves: Inibidores da colinesterase; 
- Casos moderados a grave: Inibidores da 
colinesterase + memantina; 
- Vit. E: usada em qualquer fase => faltam estudos 
→ DEMÊNCIA VASCULAR 
- 2ª maior causa de demência irreversível no Brasil 
-> Classificação: 
- Múltiplosinfartos; 
- Infarto estratégico (AVC em área importante); 
- Vascular subcortical (primeira função executiva e, 
depois memória); 
-> Características: 
- Piora súbita + evolução em degrau; 
- Evidência de alteração cerebrovascular em 
exames de imagem => lesões oriundas de lesões 
isquêmicas 
- Presença de alterações motoras (sequela); 
-> Fatores de risco: 
- HAS; 
- DM; 
- Dislipidemia; 
- Tabagismo; 
- Alcoolismo; 
- Sedentarismo; 
- Obesidade; 
Obs.: ocorre mais em idade > 65 anos 
-> Diagnóstico: 
- História familiar; 
- Exame físico, ênfase no neurológico; 
- MEEM; 
- Exame de imagem; 
Observação: pode haver presença de DA e DV no 
mesmo paciente => demência mista (clínica típica 
de DA com piora súbita e outros sinais sugestivos 
de AVC); 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
-> Tratamento 
- Não existe tratamento específico; 
- Medicação para controle dos sintomas: agitação, 
depressão e insônia; 
- Se houver déficit colinérgico: Inibidores da 
colinesterase (inibidor da captação de serotonina); 
- Prevenção de novo AVC; 
- Reabilitação: fonoaudiologia, fisioterapia, terapia 
ocupacional; 
→ DEMÊNCIA DOS CORPÚSCULOS DE 
LEWY 
- 3ª causa mais comum de internação por 
demência; 
- Resulta do acúmulo de alfasinucleoproteínas nos 
neurônios: formação e estruturas esféricos 
(corpúsculos de Lewy) -> morte neuronal 
 
 
 
- Corresponde a 10% do total de demências; 
- Tem como característica presença de sintomas 
parkinsonianos (bradicinesia, rigidez e tremores); 
-> Características clínicas: 
- Alucinações visuais precoces, seguidas de 
alucinações auditivas; 
- Flutuações cognitivas; 
- Parkisonismo (bradicinesia, tremor e rigidez) que 
não melhoram ao uso de levodopa; 
- Síncopes; 
- Quedas sem explicação; 
- Sintomas psicóticos que pioram ao uso de 
neurolépticos (haloperidol, clorpromazina, 
levomepromazina, olanzapina, risperidona); 
-> Diagnóstico: 
- Anamnese; 
- Exame físico; 
- Exame neurológico; 
- Exame do estado mental; 
- Exames de imagem: só faz para afastar outras 
causas), pois é normal na maioria das vezes; 
*Pode ser normal ou redução volumétrica 
-> Tratamento: 
- Não há tratamento específico; 
- Inibidores da acetilcolinesterase podem atrasar 
desenvolvimento dos sintomas; 
- Controle de agitação, depressão e insônia pode 
ser feita com neurolépticos; 
→ DEMÊNCIA FRONTOTEMPORAL 
- Resulta da degeneração progressiva do lobo 
frontal e/ou temporal; 
- Causa importante de demência pré-senil (40-65 
anos) 
- 2ª causa de demência degenerativa em pacientes 
< 65 anos (demência pré-senil – idade: 40-65 anos) 
- 40% dos pacientes apresentam história familiar 
positiva de demência; 
- 10-20% padrão autossômico dominante; 
- Lobo frontal: desinibição sexual; agressividade; 
impulsos alimentares; hiperoralidade; perseveração 
(repetição de ideias); 
- Lobo temporal: anomia; ecolalia; discurso 
reduzido; perda de memória (estágios avançados); 
-> Variantes clinicas 
1. Comportamental: perda da empatia cognitiva e 
emocional, letargia e falta de iniciativa, desinibição 
com comportamento social inadequado, baixa 
tolerância a frustrações, labilidade emocional, 
inflexibilidade, apatia, compulsão; 
2. Agramática da afasia progressiva primária: 
redução progressiva da fluência da fala 
(agramatismo), apraxia de fala; 
3. Demência semântica: dificuldade progressiva de 
compreensão e nomeação, dislexia e disgrafia; 
-> Diagnóstico: 
- Anamnese; 
- Exame físico; 
- Exame neurológico; 
- Exame do estado mental; 
- Exames de imagem: atrofia de lobos frontais e/ou 
temporais 
-> Tratamento: 
- Não há tratamento específico; 
- Inibidores da acetilcolinesterose: controverso; 
- Controle dos sintomas de desinibição: 
*Medicamentos que inibem recaptação de 
serotonina: citalopram, fluoxetina, paroxetina, 
desvenlafaxina; 
→ PARALISIA SUPRANUCLEAR 
PROGRESSIVA 
- Variante da DFT (demência frontotemporal) que 
se manifestar a partir da 4ª década; 
- Parkisonismo + queda + demência + paralisia do 
olhar conjugado; 
- No quadro pode ocorrer: disfagia, redução da 
capacidade de piscar, apraxia da abertura 
palpebral, paralisia vertical do olhar conjugado; 
- Exames de imagem: degeneração do mesencéfalo 
(sinal do beija-flor); 
 
- Resposta a medicamentos é nula!!!; 
→ HIDROCEFALIA DE PRESSÃO NORMAL 
- Acúmulo crônico de líquor nos ventrículos; 
- Não gera aumento da pressão intracraniana; 
- Pode ser reversível, se tratada adequadamente 
-> Etiologia obscura: idiopática ou secundária a 
traumas, infecções, malformações na coluna 
vertebral; 
-> Tríade de Hakim-Adams: alteração de memória 
+ alteração de marcha + alteração urinária; 
*Outras alterações cognitivas: orientação temporo-
espacial, atenção e linguagem; 
-> Diagnóstico: 
- Anamnese; 
- Exame físico completo; 
- Exame de imagem: aumento do volume 
ventricular; 
 
 
 
 
- Tap test: punção liquórica com melhora de 
sintomas; 
-> Tratamento: 
- Cirúrgico; 
- Derivação ventrículo-peritoneal: cateter entre o 
ventrículo e a cavidade peritoneal, por via 
subcutânea -> drenagem 
- Não tem medicação 
→ DOENÇA DE PARKINSON 
- Distúrbio de movimento hipocinético; 
- Afeta 1% dos indivíduos com mais de 60 anos e 
5% dos com mais de 80 anos; 
- Crônica e incapacitante; 
- Sintomas motores desde o princípio; 
- Síndromes demenciais ocorrem nas fases mais 
avançadas; 
- Diagnóstico essencialmente clínico!!! 
-> Etiologia: 
- Fatores ambientais: pesticidas; herbicidas; 
manganês; ferro; 
- Fatores genéticos: história familiar; parentes de 1º 
grau; 
-> Fisiopatologia: 
- Substância negra (dopaminérgica): via nigro-
estriatal (mesencéfalo) => fluidez e amplitude dos 
movimentos; 
- Acúmulo de proteínas em neurônios da 
substância branca => formação de corpos de Lewy 
=> morte neuronal => incapacidade da modulação 
de movimentos => progressão para áreas corticais 
(demência); 
-> Diagnóstico: 
- Anamnese: início e progressão dos sintomas, 
história familiar, tratamento prévio e atual, 
sintomas demenciais, comorbidade, uso de 
medicações e drogas; 
- Exame físico: avaliar marcha, bradicinesia, rigidez, 
tremor em repouso, avaliar escrita e olfato; 
- Tríade (inicialmente unilateral): tremor de 
repouso + bradicinesia + rigidez em roda dentada; 
*Outros sintomas: instabilidade postural; hiposmia; 
micrografia; sintomas demenciais; 
-> Diagnósticos diferenciais (Parkinsonismos): 
- Medicações (antipsicóticos, antieméticos, 
antivertiginosos, anticonvulsivantes) => sintomas 
desde o início do quadro; 
- Doenças cerebrovasculares => início súbito dos 
sintomas; 
- Demência por corpúsculos de Lewy => 
parkisonismo + demência desde o quadro inicial; 
-> Indicativos de que não é Parkinson: sinais 
inicialmente simétricos, alucinações precoces, 
disfunção precoce de marcha, dependência de 
cadeira de rodas nos primeiros cinco anos, apraxia, 
ausência de resposta a medicação; 
Obs.: Parkinson é um diagnóstico de exclusão 
(deve excluir todos os outros possíveis dx) -> 
anamnese + exame clinico + exame de imagem 
-> Tratamento: 
- Não há cura!!!; 
- Tratamento objetivo reduzir a progressão da 
doença; 
- Inibidores da monoaminoxidase: selegilina; 
*Ação neuroprotetora; 
*Utilizada na fase inicial, porém uso carece de 
evidências; 
- Agonistas dopaminérgicos: pramipexol; 
*Pode ser utilizada em monoterapia nas fases 
inicias ou combinação nas fases avançadas da 
doença; 
*Retarda o uso de levodopa; 
*Não usar em pacientes > 70 anos (pode causar 
confusão mental e alucinações); 
- Anticolinérgicos: biperideno e triexifenil 
*Indicado para terapia inicial em pacientes jovens 
(< 65 anos) em que o tremor seja predominante; 
*Em mais velhos, leva a confusão mental, 
barramento visual e retenção urinária; 
- Aminoácido precursor da dopamina: levodopa 
(associar com carbidopa– aumenta absorção); 
*Padrão-ouro, com melhor efeito sobre sintomas 
motores e progressão da doença; 
*Precisa ir aumentando a dose 
*Efeitos colaterais a longo prazo (+ 5 anos): 
náuseas e vômitos, diarreia, hipotensão postural, 
coreia, discinesias; 
- Inibidores da COMT (catecol-o-metil-
transferase): entacopone e tolcapone 
*Associada a levodopa em fases mais avançadas -> 
faz sinergismo com essa medicação 
- Bloqueador da receptação de serotonina: 
amantadina; 
*Fraco antiparkisoniano; 
*Útil nos sintomas inicias ou estágios em que a 
discinesia é incapacitante; 
- Cirurgia (estimulação cerebral profunda): 
*Última linha de tratamento; 
*Estimulação elétrica por meio de gerador 
implantando no paciente (marcapasso); 
*Indicado quando: sintomas incapacitantes apesar 
da terapia medicamentosa; sintomas > 5 anos; 
ausência de distúrbios cognitivos e psiquiátricos 
graves; condições clínicas favoráveis; 
COMO USAR MEDICAÇÕES? 
1º) Pramipexol < 70 anos; 
2º) Levodopa ou levodopa + carbidopa; 
3º) Levodopa + inibidores da COMT; 
4º) Cirurgia (se tiver, condições clínicas);