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NJ Gastroenterologia Tumores periampulares Definição • É um grupo de tumores malignos heterogêneos que se localizam a 1-2 cm da ampola de Vater Introdução • Descrições datam de 1898 por Codivilla • Grupo muito heterogêneo de tumores • Tumores de pâncreas, colédoco distal, papila duodenal e 2a porção duodenal Epidemiologia • Tumor de pâncreas: ✦ É o mais comum ✦ Histologia: adenocarcinoma ducal (90%) ✦ Localização: cabeça do pâncreas (70%) ✦ Segundo a união internacional contra o câncer: os casos aumentam com o avanço da idade de 10/100.000 entre 40-50a para 116/100.000 entre 80-85a ✦ Brasil: 2% de todos os tipos de câncer (~940 casos novos em 2008) - 4% do total de mortes por câncer —> agressividade da doença ✦ Homens > Mulheres ✦ Existem vários tipos histológicos • Tumor de papila duodenal: ✦ Melhor prognostico - até 98% de ressecabilidade ✦ É o segundo mais frequente ✦ Adenomas e adenocarcinomas ✦ GISTs - tumores estomais • Duodeno periampular: ✦ Adenomas e leiomiomas os mais comuns ✦ Tumores malignos raros ✦ Adenocarcinomas, carcinóides ( neuroendócrinos produtores de serotonina, mais localizado na apêndice) ✦ Doença de Crohn e PAF ( aparecimento de vários pólipos, principalmente intestino grosso - 3 a 5% de malignização ✦ K-ras, APC, p53, DCC e DCP4 ✦ H>M, indivíduos jovens • Colédoco terminal: ✦ US:1 a 2/100000 habitantes ✦ Localização + comum é próxima (Klatskin) ✦ H>M ✦ Incidência em queda em vários países ✦ Mais raro e de médio prognóstico 1 NJ Gastroenterologia Fatores causais e relacionados • Tabaco • Álcool e café • Diabetes • Pancreatite crônica • Síndrome do melanoma atípico familiar • HNPCC • Câncer de mama familiar - mutação BRCA2 • Síndrome de Peutz-Jeghers ( pólipos e manchas ao redor da boca e dedos) • Coledocolitíase e colestase • Colangite esclerosantes primaria • Cistos coledocianos Quadro clínico • Perda ponderal • Dor (epigástrio e nas costas) • Icterícia progressiva ( sintoma mais importante) • Colúria e acolha fecal • Prurido • Anorexia • Náuseas e vômitos • Anemia Exame físico • A não ser em casos avançados, exame fisico aparentemente normal • Icterícia dolorosa + sinal de Courvoisier (paciente ictérico com a vesícula biliar palpável e não dolorosa) = patognomônico de tumor periampular • Linfonodo de Virchow • Massa palpável - mal prognóstico • Plateleira de Blummer(toque retal sente nodulações), nódulo de irma Maria José ( linfonodo na região periumbilical) —> sinais de doença avançada Diagnóstico • Exames laboratoriais: ✦ Provas de função hepatorrenal (HC, Ur, Cr, Na, K, Mg, Ca, Cl, TGP, TGO, FA, GGT, bilirrubinas totais e frações, proteínas totais e frações, transferrina e pré-albumina, amilase e lipase ✦ Estado nutricional (albumina, transferrina e pré-albumina) ✦ Provas de coagulação (TAP com INR, TTPA) ✦ Avaliam funções do fígado: bilirrubina, albumina e TAP ✦ Avalia canalículos da via biliar: bilirrubina, FA e GGT ✦ Avalia hepatócitos: transaminases, TGO e TGP • Achados: ✦ Hiperbilirrubinemia de 10 a 30mg% - acima de 10 pensar em doenças malignas ✦ Elevação de FA e GGT 2 NJ Gastroenterologia ✦ Provas de função hepática e coagulação normais, apesar da colestase ✦ Hipertriglicemia, hiperamulasemia e anemia podem ser achados ocasionais Imagem • Ultrassonografia abdominal total: ✦ Tumores e/ou metástase ✦ Vias biliares (calibre, litíase) ✦ Doppler: acometimento vascular ✦ 70-94% de sensibilidade ✦ Operador depende • Tomografia e RNM: ✦ Avalia extensão e invasão tumorais - acometimento de órgãos adjacentes e linfonodos ✦ Revela relação com os vasos adjacentes ✦ Calibre de vias biliares ✦ Metástase a distancia ✦ Limitados no diagnostico precoce (<1cm), perdem a qualidade ✦ Sensibilidade de 24% a 92% • CPRE: ✦ Estenose da via biliar (sinal de ponta de caneta) ✦ Terapêutica (biópsias, drenagem, e próteses de via biliar ✦ Risco de colangite, pancreatite (2 a 3%) • Colangiografia transhepática percutânea com agulha de Chiba: ✦ Permite a aspiração de amostras citológicas, injeção de contraste ✦ Risco de sangramento e lesão de via biliar ✦ Punção às cegas • US endoscópico: ✦ Alta sensibilidade ✦ Centros especializados (alto custo) ✦ Detecta lesões pequenas ✦ Casos com TC e RNM negativos ✦ Estancamento ✦ Terapêutica (punção para biópsia, drenagem) Estadiação 3 NJ Gastroenterologia Tratamento • Cirurgia de wipple - duodenopancratectomia • Critérios de irressecabilidade: ✦ Invasões vasculares confirmadas a dissecção: ‣ Veia porta, veia mesentérica superior ‣ Artéria mesentérica superior, artéria hepática ✦ Metástase a distância ✦ Condições clínicas inadequadas • Tumores periampulares irresecáveis: ‣ Pâncreas - 82,8% ‣ Papila-duodeno- 13,1 ‣ Vias biliares -4% • Paliativo: ✦ Dos 75% inoperáveis, 50% são submetidos a tratamento paliativo ✦ Melhora icterícia, vômitos, alimentação oral e dor ‣ Endoscópico ‣ Coledocostomia transhepática percutânea ‣ Derivações bilro-digestivas (hepaticojejuno ou colecistojejunostomia), gastrojejunostomia e alcoolização do plexo celíaco • Hepaticojejunostomia: ✦ Via biliar dilatada e desobstrui seccionando a via biliar ligando a uma alça intestinal do intestino jejuno • Alcoolização intraoperatória: ✦ Pode fazer introperatória ✦ Álcool 100% causa necrose e melhora a dor por necrosar o plexo nervoso da área • Quimio, radio e imunoterapia: ✦ Tratamento adjuvante ✦ Não melhoram consideravelmente a sobrevida ✦ Paliação da dor ✦ Negativar margens positivas de ressecções radicais • Sobrevida: 4 Tumores periampulares
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