Doenças Sistêmicas com manifestações bucais

Prévia do material em texto

Doenças Sistêmicas com manifestações bucais.
Icterícia
· Causa: condição caracterizada pelo excesso de bilirrubina na corrente sanguínea
- Bilirrubina se acumula nos tecidos, resultando em uma coloração amarelada da pele e das mucosas.
· Metabolismo da Bilirrubina:
- Bilirrubina se acumula nos tecidos, resultando em uma coloração amarelada da pele e das mucosas.
- A maioria da bilirrubina é derivada da quebra da hemoglobina, o pigmento carregador de oxigênio dos eritrócitos.
- O ciclo de vida médio de um eritrócito na circulação é de 120 dias. Ele sofre uma degradação fisiológica.
- A hemoglobina é degradada e processada pelas células do sistema reticuloendotelial e a bilirrubina é liberada na corrente sanguínea, no estado não conjugado.
- No fígado, a bilirrubina é capturada pelos hepatócitos e conjugada com ácido glicurônico, que produz a bilirrubina conjugada, um produto solúvel, que pode ser excretado na bile.
- O aumento de bilirrubina ocorre quando: as hemácias são degradadas numa velocidade tão rápida, que o fígado não consegue acompanhar o processamento. condições como a anemia hemolítica autoimune ou na anemia falciforme.
´Sindrome de gilbert - hereditário
· Características Clínicas: 
- coloração amarelada da pele e mucosa.
- As fibras elásticas apresentam afinidade pela bilirrubina, os tecidos que apresentam um alto conteúdo de elastina, a esclera, o freio lingual e o palato mole, são mais afetados
- hipercarotenemia (ingestão excessiva de caroteno, precursor da vitaminaA) a esclera não está envolvida nessa condição. 
· Tratamento e Prognóstico: 
- O prognóstico para os pacientes com icterícia secundária a metástases hepáticas é ruim.
Amiloidose
- deposição de substâncias proteináceas extracelulares denominadas amiloide
- amiloide pode ser formado em uma variedade de lugares, cada um com seu próprio tipo de proteína amiloide
- a presença de amiloide pode estar associada a outras doenças, como o mieloma múltiplo ou infecções crônicas. 
· Características Clínicas:
- A amiloidose pode ser dividida em duas formas: limitada a órgão ou sistêmica. 
- Limitada a Órgão: raramente descrita nos tecidos moles da boca. Ex. de uma forma limitada de amiloidose é o nódulo amiloide, que aparece como um depósito solitário, assintomático e submucoso.
- A maioria consistem em agregados de cadeias leves de imunoglobulinas
- Amiloidose Sistêmica: 
Primária; Associada ao mieloma; Secundária; Associada à hemodiálise; Heredofamilia.
- Primária e Associada ao mieloma: 
- adultos mais velhos (idade média de 65 anos)
- homens
-15% a 20% estarem associados ao mieloma múltiplo. 
- fadiga, perda de peso, parestesia, rouquidão, edema e a hipotensão ortostática estão entre os primeiros sinais indicadores da doença.
- a síndrome do túnel do carpo, lesões mucocutâneas, hepatomegalia e a macroglossia se desenvolvem como consequência da deposição da proteína amiloide.
- As lesões cutâneas aparecem como pápulas e placas de superfície lisa, firmes e cerosas. Afetam preferencialmente a região das pálpebras, região retroauricular, o pescoço e os lábios.
- Amiloidose Secundária: consequência de um processo inflamatório crônico, tal como a osteomielite de longa duração, a tuberculose ou a sarcoidose.
- o fígado, os rins, o baço e a glândula suprarrenal são acometidos.
- Amiloidose associada à Hemodiálise:
- proteína amiloide β2-microblobulina,
- proteína de ocorrência normal que não pode ser removida pelo procedimento de diálise e acumula-se no plasma
- forma depósito nos ossos e articulações.
- síndrome do túnel do carpo, assim como a dor e a disfunção da coluna cervical. 
· Características Histopatológicas:
- exame histopatológico do tecido gengival afetado mostra deposição extracelular, no tec. conj. submucoso, de um material eosinofílico amorfo, que pode estar arranjado em uma orientação perivascular ou pode estar presente de maneira difusa por todo o tecido.
-Se o material eosinofílico amorfo representar amiloide, deverá ser corado pelo vermelho Congo, que tem afinidade por proteínas anormais. O amiloide aparece vermelho. Quando o tecido é observado sob luz polarizada, ele exibe uma birrefringência verde-maçã.
- técnica de coloração vermelho Congo é considerada o “padrão-ouro” para identificar a presença do amiloide.
· Tratamento e Prognóstico: 
- Sem tratamento
- O desbridamento cirúrgico dos depósitos de amiloide na língua tem sucesso limitado.
-Amiloidose secundária associada a um agente infeccioso, o tratamento da infecção e a redução da inflamação resultam em melhora clínica. 
Deficiência Vitamínica
· Vitamina B2: RIBOFLAVINA 
- Reações de oxirredução celulares.
- Alimentos: leite, vegetais verdes, carnes magras, peixes, legumes e ovos.
- Deficiência na dieta: glossite, queilite angular, dor de garganta, edema e eritema da mucosa oral. A anemia normocítica e normocrônica pode estar presente e haver comprometimento cutâneo por dermatite seborreica.
· Vitamina B3: NIACINA
- Age como uma coenzima para as reações de oxirredução. 
-Alimentos: de origem animal (carnes magras e fígado), leite, ovos, grãos integrais, amendoins, levedo e grãos ou farelos de cereais.
- Ausência: causa pelegra. 
- Os sinais e sintomas sistêmicos clássicos incluem a tríade de dermatite, demência e diarreia. A dermatite é simetricamente distribuída; as áreas expostas ao sol, tal como o rosto, o pescoço e o antebraço, são mais gravemente afetadas
- Manifestações orais: estomatite e glossite, com a língua apresentando um aspecto vermelho, liso e inflamado
· Vitamina B6:PIRIDOXINA
- Atua como um cofator associado a enzimas que participam na síntese de aminoácidos. 
- Alimentos de origem animal ou vegetal.
- Droga contra tuberculose isoniazida, age como antagonista da piridoxina; pacientes que tomam esses medicamentos podem apresentar um estado de deficiência desta vitamina.
- Tem participação na função neuronal, os pacientes podem apresentar fraqueza, tonturas ou convulsões.
- Manifestações orais: queilite e a glossite
· Vitamina C: ÁCIDO ASCÓRBICO
- Para a síntese apropriada de colágeno.
- Vegetais e frutas, sendo abundante em frutas cítricas.
- escorbuto: sinais clínicos (à síntese inadequada de colágeno).
- Paredes vasculares enfraquecidas podem resultar em hemorragia sob a forma de petéquias disseminadas e equimose. Retardo na cicatrização de feridas, e feridas recentemente cicatrizadas podem se abrir. Na infância, hemorragias subperiosteais dolorosas podem ocorrer. 
-Manifestações orais: edema gengival generalizado, com hemorragia espontânea, ulceração, mobilidade dentária e aumento da gravidade da infecção periodontal e perda óssea. Lesões gengivais foram denominadas como gengivite por escorbuto
· Vitamina K:
- vegetais verdes, leite, manteiga e fígado;
- Bactérias intestinais também produzem essa vitamina.
- Síntese adequada de várias proteínas, incluindo os fatores de coagulação II, VII, IX e X. 
- Manifestações orais: sangramento gengival.
- Pacientes com síndromes de má absorção ou cuja microbiota intestinal foi eliminada por uso de antibióticos de largo espectro por um longo período. Anticoagulantes orais da família do dicumarol também inibem a atividade enzimática normal da vitamina K. 
- Deficiência ou a inibição da síntese de vitamina K leva à coagulopatia devido à síntese inadequada de protrombina e de outros fatores de coagulação.
· Tratamento e Prognóstico: 
· A terapia de reposição é indicada para deficiências vitamínicas
Anemia Ferropriva
· Origem: se desenvolve quando a quantidade de ferro disponível para o organismo não acompanha a necessidade de ferro para a produção de hemácias.
· Características Clínicas:
Se desenvolve sob quatro condições::
1.Perda excessiva de sangue.
2.Aumento da demanda por hemácias.
3.Diminuição da ingestão de ferro.
4.Diminuição da absorção de ferro. 
Um aumento da demanda pela produção de eritrócitos ocorre durante o surto de crescimento da infância e durante a gravidez. 
- Sintomas: fadiga, cansaço fácil, palpitações, sensação de desfalecimento ou desmaio iminente e falta de energia.
- Manifestaçõesorais: queilite angular e glossite atrófica, ou atrofia generalizada da mucosa oral. A glossite é descrita como uma atrofia difusa ou irregular das papilas do dorso da língua,acompanhada por sensibilidade ou sensação de queimação.
· Diagnóstico:
- Contagem sanguínea completa incluindo as hemácias, pois outras condições tais como o hipotireoidismo, outras anemias, ou a depressão crônica, podem gerar queixas similares.
- A avaliação laboratorial mostra hemácias microcíticas hipocrômicas associadas à redução no seu número.
- achados de baixos níveis séricos de ferro e da concentração de ferritina, juntamente com o aumento da capacidade de ligação ao ferro total.
· Tratamento e Prognóstico:
- na suplementação do ferro da dieta por meio de sulfato ferroso oral. Para pacientes com problemas de má absorção, a administração parenteral de ferro pode ser feita periodicamente.
Síndrome de Plummer-Vinson
· Características Clínicas:
- Mulheres de ascendência escandinava ou do norte da Europa.
- 30 e 50 anos.
- sensação de queimação na língua ou na mucosa oral. 
- não conseguem usar as próteses.
- queilite angular, atrofia das papilas linguais que produz aparência lisa e avermelhada do dorso da língua.
- dificuldade de engolir (disfagia), ou de dor ao engolir
- Alteração do padrão de crescimento das unhas, o que resulta em uma configuração em forma de colher (coiloníquia). As unhas podem também se tornar frágeis.
· Características Histopatológicas:
- Anemia microcítica hipocrômica que é condizente com uma anemia por deficiência de ferro. 
- Atrofia epitelial com graus variados de inflamação crônica da submucosa. Em casos avançados, evidências de atipia ou displasia epitelial são observadas. 
· Tratamento e Prognóstico:
- suplementação de ferro na dieta
- Avaliados para detecção do câncer de boca, hipofaringe e esôfago, devido a prevalência de 5% a 50% de neoplasias malignas no trato aerodigestivo superior.
Anemia Perniciosa
· Origem:pacientes idosos com ascendência do norte europeu
- anemia megaloblástica causada pela má absorção de cobalamina (vitamina B12, fator extrínseco).
- O fator intrínseco, produzido pelas cél. parietais do revestimento estomacal, é necessário para a absorção da vitamina B12.
- Quando a cobalamina é ingerida, ela se liga ao fator intrínseco no duodeno. Como as células do revestimento do intestino absorvem preferencialmente o complexo cobalamina-fator intrínseco, grandes quantidades de vitamina não podem ser absorvidas, a menos que ambos os componentes estejam presentes.
- A cobalamina é necessária para a síntese de ác. nucleico, qualquer fator que interrompa a absorção desta vitamina causa problemas, especialmente para as células que estão se multiplicando com rapidez e sintetizando grandes quantidades de ác. nucleico. As cél. com maior atividade mitótica são afetadas em maior grau, especialmente as células hematopoéticas e as células epiteliais do revestimento gastrintestinal. 
· Características Clínicas:
- Fadiga, fraqueza, dificuldade de respirar, dores de cabeças e sensação de desmaio (redução na capacidade do sangue em transportar o oxigênio.)
- B12 também tem a função de manter a mielina ao longo do sist. nervoso; com níveis reduzidos da vitamina há parestesia, formigamento, ou dormência das extremidades. Dificuldade de caminhar e a diminuição da sensibilidade vibratória e da noção de posição. Sintomas psiquiátricos como perda de memória, irritabilidade, depressão e demência
- Manifestações orais: sensação de queimação da língua, dos lábios e da mucosa jugal, ou de outros sítios. Exame clínico pode mostrar áreas focais irregulares de eritema e atrofia na mucosa oral.
- A língua pode ser afetada em 50% a 60% das vezes com anemia perniciosa. A atrofia e o eritema podem ser mais facilmente observados no dorso da língua do que em outros sítios.
· Histológico e laboratorial:
- Mostra marcante atrofia epitelial com perda das cristas epiteliais, aumento da razão núcleo-citoplasma e nucléolos proeminente. Pode ser interpretado erroneamente como displasia epitelial em alguns casos, apesar de o núcleo na anemia perniciosa ser pálido em sua coloração e mostrar o acúmulo de cromatina periférica.
- avaliação hematológica da deficiência de vitamina B12 mostra uma anemia macrocítica e a redução dos níveis séricos de cobalamina.
- teste de Schilling para a anemia perniciosa tem sido usado para determinar a patogênese da deficiência de cobalamina pela comparação das taxas de absorção e de excreção da cobalamina radiomarcada.
- A presença de anticorpos séricos contra o fator intrínseco é específica para a anemia perniciosa.
· Tratamento e Prognóstico:
-administração de injeções intramusculares mensais de cianocobalamina.
Hipotireoidismo
· Origem e Causa: 
- caracterizada pela diminuição dos níveis do hormônio da tireoide.
-Quando essa diminuição ocorre na infância, a manifestação clínica é conhecida como cretinismo.
-Hipotireoidismo primário: a própria glândula tireoide apresenta algum grau de anormalidade;
-Hipotireoidismo secundário: a glândula hipófise não produz a quantidade adequada do hormônio estimulante da tireoide (TSH), que é necessário para a liberação apropriada do hormônio da tireoide.
Em adultos, o hipotireoidismo resulta da destruição autoimune da glând. tireoide (tireoidite de Hashimoto) ou a fatores iatrogênicos, como a terapia com iodo radioativo ou a cirurgia para o tratamento do hipertireoidismo
· Características Clínicas:
- Sinais e sintomas como a letargia, pele seca e áspera, edema da face e das extremidades, rouquidão, constipação, fraqueza e fadiga. Diminuição da frequência cardíaca (bradicardia). Pode haver a redução da temperatura do corpo (hipotermia) e a pele com frequência se apresenta fria e seca ao toque.
- Manifestações orais: lábios podem parecer espessados devido ao acúmulo de glicosaminoglicanas. O aumento difuso da língua ocorre pela mesma razão. Se a condição se desenvolver durante a infância, pode não haver a erupção dos dentes, apesar de sua formação não ser prejudicada
· Tratamento e Prognóstico:
- Diagnóstico é feito pela avaliação dos níveis de tiroxina livre (T4). Se esses níveis forem baixos, então os níveis de TSH são mensurados para determinar se o hipotireoidismo primário ou secundário está presente.
- Na doença da tireoide primária, os níveis de TSH estão elevados. Na tireoide secundária causada pela disfunção hipofisária, os níveis de TSH são normais ou limítrofes. 
- Prognóstico geralmente é favorável para os pacientes adultos.
Hipertireoidismo
- doença causada pelo excesso de produção do hormônio da tireoide.
- A maioria dos casos (60% a 90%) se deve à doença de Graves.
- Provocada por autoanticorpos que são dirigidos contra os receptores do hormônio estimulante da tireoide (TSH) na superfície das cél. da glând.
-Autoanticorpos se ligam a esses receptores, eles estimulam as cél. da tireoide a liberar hormônio tiroidiano de forma inadequada.
- a hiperplasia do tecido tireoidiano e a presença de neoplasias da tireoide, tanto benignas quanto malignas, que secretam hormônios da tireoide inadequadamente
· Características Clínicas:
- A doença de Graves é de cinco a 10 vezes mais comum em mulheres (terceira e quarta décadas de vida).
- irritabilidade, palpitações cardíacas, intolerância ao calor, labilidade emocional e fraqueza muscular
- Principais aparecimentos clínicos: Perda de peso, apesar do aumento de apetite; Taquicardia; Transpiração excessiva; Aumento da pressão do pulso (aumento da pressão sistólica e diminuição da diastólica); Pele quente e lisa; Tremor.
- envolvimento ocular, que se desenvolve em 20% a 40% dos pacientes (olhar fixo característico, com retração da pálpebra e retardo na movimentação).
- Desenvolve-se a protrusão dos olhos (exoftalmia ou proptose). Se deve ao acúmulo de glicosaminoglicanos no tecido conjuntivo retroorbital.
- Diagnóstico de hipertireoidismo é feito pela avaliação dos níveis de T4 livre (tiroxina) e de TSH no soro. Nos pacientes afetados, os níveis de T4 devem estar elevados e a concentração de TSHestá diminuída. 
· Tratamento e Prognóstico:
· Iodo radioativo (I131) ;
- A glând. tireoide ou grande porção dela pode ser removida cirurgicamente, reduzindo a produção de hormônios da tireoide.
Diabetes Melito
- Produção diminuída de insulina, ou a resistência tecidual aos efeitos da insulina > aumento nos níveis de glicose no sangue (hiperglicemia).
- Complicações do diabetes: doença vascular periférica, que resulta em falência renal, em isquemia e envolvimento dos membros por gangrena;
- 25% de todos os novos casos de falência renal ocorrem em pacientes com diabetes;
- Envolvimento da retina frequentemente resulta em cegueira.
- Diabetes tipo I:
- Completa ou quase completa falta de produção de insulina.
- Após os 30 anos de idade.
- Hiperglicemia grave e cetoacidose sem tratamento, e necessitam insulina exógena para sobreviver;
- Parece ser causada pela destruição autoimune das cél. da ilhota pancreática, e o ataque imunológico pode ser precipitado por uma infecção viral em um indivíduo geneticamente suscetível;
- Apresentam deficiência na quantidade de insulina, as cél. do organismo não podem absorver a glicose, permanece no sangue. 
- Níveis normais de glicose no sangue: 70 e 120 mg/dL; Paciente com diabetes: 200 e 400 mg/dL (acima de 300 mg/dL, os rins não são mais capazes de reabsorver a glicose; ela extravasa para a urina).
- Já que a glicose não está sendo absorvida, o paciente se sente cansado e letárgico. O corpo começa a usar outras fontes de energia: gordura e proteínas, resultando na produção de cetonas como um subproduto dessas vias de consumo de energia. 
- Perda de peso, independente do aumento do consumo de alimentos (polifagia). Com a hiperglicemia, aumenta a osmolaridade do sangue e da urina > resulta em maior frequência de diurese (poliúria) e em sede, o que leva a aumento da ingestão de água (polidipsia).
- Jovens (idade média ao diagnóstico de 14 anos;
- Constituição corpórea delgada.
- Manifestações orais: doença periodontal, que ocorre mais e progride mais rápido do que nos pacientes sem diabetes. Cicatrização após a cirurgia pode ser demorada e a probabilidade de infecção provavelmente aumenta
- Mucormicose pode ocorrer em diabetes tipo I descontrolada. 
- Diabetes tipo II:
- Inadequada produção de insulina ou resistência dos tecidos alvo aos efeitos da insulina.
- Frequentemente necessitam de injeções de insulina.
- Mais difícil de diagnosticar;
- Adultos mais velhos (mais de 40 anos) e 80% a 90% são obesos.
- Diminuição no nº de receptores de insulina ou eventos moleculares anormais pós-ligação, relacionados à captação de glicose, que ocorrem após sua ligação resultem na não absorção da glicose pelas células do corpo > se diz que os pacientes apresentam “resistência à insulina”, porque os níveis séricos de insulina em geral estão dentro dos limites normais ou até elevados.
- Não se observa a cetoacidose em pacientes com diabetes tipo II.
· Complicações:
- Diretamente relacionadas à microangiopatia (resulta na oclusão de pequenos vasos sanguíneos, gerando doença vascular periférica) > A resultante diminuição da perfusão tecidual leva à isquemia > predispõe o paciente à infecção, como a gangrena..
- Se a cetoacidose não for corrigida no diabetes tipo I, o paciente pode ficar em coma diabético.
- O aumento difuso, indolor e bilateral das glând. parótidas (sialodenose diabética), pode ser observado em pacientes com qualquer uma das formas de diabetes.
- Mais suscetíveis à candidíase oral A candidíase eritematosa é relatada em até 30% dos pacientes. 
- A xerostomia, uma sensação subjetiva de secura na mucosa oral, foi relatada como queixa em 1/3 dos pacientes com diabetes
· Tratamento e Prognóstico:
· Diabetes tipo II: modificação na dieta associada a exercícios físicos pode ser o único tratamento necessário, tendo como objetivo a diminuição de peso.
- Diabetes tipo I: , as injeções de insulina são necessárias para controlar os níveis sanguíneos de glicose.
- Os carboidratos devem ser ingeridos em quantidades adequadas na refeição após a administração da insulina; choque insulínico pode ocorrer. Se os carboidratos não forem consumidos após a injeção de insulina, os níveis de glicose sanguínea podem diminuir até atingir quantidades perigosamente baixas
Sinusite
- Complexo ostiomeatal, com suas numerosas aberturas estreitas é a chave para a doença sinusal, representa a principal região do nariz para a deposição de material estranho oriundo do ar inspirado; 
- Os seios normais são revestidos por epitélio pseudoestratificado cilíndrico ciliado > os cílios são necessários para deslocar a secreção sinusal em direção aos óstios > efeito da gravidade também favorece a remoção de secreções, exceto no seio maxilar, onde há localização superior da abertura ostial e o aparato ciliar é ainda mais importante.
- A maioria das doenças sinusais começa a partir de um bloqueio do complexo ostiomeatal que compromete a drenagem normal, diminui a ventilação e precipita a doença.
- Infecções sinusais localizadas menos comuns podem ocorrer a partir de áreas de inflamação dentro de um único seio, como uma infecção dentária afetando o seio maxilar. 
- 10% a 12% dos casos de sinusite maxilar surjam de uma fonte odontogênica.
-Causas comuns incluem infecções periapicais ou periodontais dos dentes superiores, trauma dentário ou causas iatrogênicas como exodontias, osteotomias maxilares ou colocação de implantes dentários.
- Nos adultos, a sinusite aguda se manifesta: cefaleia, febre e dor facial sobre o seio afetado, anorexia, fotofobia e mal-estar. A secreção nasal anterior ou faringiana posterior está presente e pode ter consistência espessa ou fluida, apresentando-se clara, mucoide ou purulenta. As crianças apresentam tosse persistente, febre e rinorreia purulenta.
- A sinusite maxilar mostra aumento da dor quando a cabeça é mantida ereta e atenuação dos sintomas quando o paciente está em posição supina.
- Radiograficamente, o seio apresenta-se turvo e com densidade aumentada 
· Tratamento e Prognóstico:
- Sinusite aguda: sprays hidratantes, descongestionantes, mucolíticos, corticosteroides, antibióticos ou intervenção mecânica, como punção ou lavagem sinusal. 
Pênfigo
1.Pênfigo vulgar
2.Pênfigo vegetante
3.Pênfigo eritematoso
4.Pênfigo foliáceo 
- Somente P. Vulgar e P. vegetante afetam a mucosa bucal.
- as lesões bucais frequentemente são o primeiro sinal da doença
- As bolhas que caracterizam essa doença ocorrem devido a uma produção anormal de autoanticorpos que são dirigidos contra glicoproteínas de superfície da célula epidérmica, a desmogleína 3 e a desmogleína 1.
As desmogleínas são componentes dos desmossomos e os autoanticorpos se aderem a esses componentes desmossomais, inibindo de modo eficaz a interação molecular que é responsável pela aderência
Uma fenda se desenvolve dentro do epitélio, causando a formação de uma bolha intraepitelial.
· Características Clínicas:
· Aultons, 50 anos.
- dor na mucosa bucal, o exame clínico exibe erosões superficiais e irregulares e ulcerações distribuídas de forma aleatória na mucosa bucal.
- o palato, a mucosa labial, a mucosa jugal, o ventre da língua e a gengiva sejam envolvidos com maior frequência.;
- Uma das características do P. vulgar é que uma bolha pode ser induzida em pele de aparência normal, caso seja exercida uma pressão lateral firme. Isto é chamado de sinal de Nikolsky positivo
· Características Histopatológicas:
Mostram uma separação intraepitelial característica, que ocorre logo acima da camada de células basais do epitélio.
- As células da camada espinhosa do epitélio de superfície apresentam-se separadas (acantólise), e as cél. soltas tendem a assumir uma forma arredondada.
- O diagnóstico do pênfigo vulgar deve ser confirmado pelo exame de imunofluorescência direta do tecido perilesional fresco ou do tecido acondicionado em solução de Michel.
- om este procedimento, anticorpos (normalmente IgG ou IgM) e componentes do sistema complemento (normalmente C3) podem ser demonstrados nos espaços intercelulares entre ascélulas epiteliais.
· Tratamento e Prognóstico:
- corticosteroides sistêmicos (prednisona), em combinação com outros medicamentos imunossupressores (agentes poupadores de esteroides), micofenolato de mofetil ou azatioprina;
- Efeitos colaterais: Diabetes melito, Supressão adrenal, Ganho de peso, Osteoporose, Úlceras pépticas, Intensas oscilações de humor, Aumento na suscetibilidade de uma grande quantidade de infecções.
Pênfigo paraneoplásico 
- Doença vesiculobolhosa rara que afeta pacientes que têm uma neoplasia, geralmente linfoma ou leucemia linfocítica crônica.. 
· Características Clínicas:
- Histórico de neoplasia maligna linforreticular. 
- Múltiplas lesões vesiculobolhosas afetam a pele e a mucosa bucal. Bolhas nas superfícies palmares ou plantares podem ser evidentes.
- Os lábios com frequência exibem crostas hemorrágicas semelhantes ao eritema multiforme.
- desenvolvimento de uma conjuntivite cicatricial (cicatrizante), semelhante à do penfigoide cicatricial 
· Características Histopatológicas:
- mucosite liquenoide, normalmente com uma fenda subepitelial ou intraepitelial
· Tratamento e Prognóstico:
- condição muito grave com uma elevada taxa de morbidade e mortalidade, e algumas séries relatando taxa de mortalidade de 90%;
- remoção cirúrgica do tumor pode resultar na regressão do pênfigo paraneoplásico.. 
Penfigóide Cicatricial
- Grupo de doenças autoimunes mucocutâneas bolhosas crônicas, no qual autoanticorpos ligados aos tecidos são dirigidos contra um ou mais componentes da membrana basal.;
- quando a mucosa conjuntival é afetada, as cicatrizes resultantes representam o aspecto mais significativo desta doença, pois invariavelmente resulta em cegueira, a menos que seja reconhecida e tratada;
· Características Clínicas:
- Adultos, com média de 50 a 60 anos de idade
- Mulheres (2:1)
- Bolhas no penfigoide se formam em localização subepitelial, produzindo um teto mais espesso e resistente do que a bolha intraepitelial acantolítica do pênfigo
- O envolvimento gengival produz um padrão de reação clínica denominado gengivite descamativa (também presente líquen plano erosivo ou no pênfigo vulgar).
- As tentativas de cura levam à formação de uma cicatriz entre a conjuntiva bulbar (que reveste o globo ocular) e a conjuntiva palpebral .
- cicatrização pode fazer com que a pálpebra fique voltada para dentro (entrópio), permitindo que os cílios entrem em contato com a córnea e o globo ocular (triquíase)
· Histológico:
- Separação entre o epitélio de superfície e o tecido conjuntivo subjacente na região da membrana basal.
- Os depósitos imunes consistem principalmente em IgG e C3, embora IgA e IgM também possam ser identificadas (doença pode ser mais grave).
· Tratamento e Prognóstico:
- Encaminhamento para oftalmologista
Penfigóide bolhoso
Produção de autoanticorpos dirigidos contra componentes da membrana basal 
- Penfigoide bolhoso assemelha-se ao penfigoide das membranas mucosas, 
Uma diferença é que o curso clínico nos pacientes com penfigoide bolhoso é caracterizado por períodos de remissão seguidos de recidiva, enquanto o curso nos pacientes com penfigoide benigno das mucosas costuma ser prolongado e progressivo.
· Características Clínicas:
- Idosos; entre 75 e 80 anos. 
- As lesões bucais, bem como as lesões de pele, iniciam-se como bolhas, mas elas tendem a se romper com rapidez
· Características Histopatológicas:
- separação entre o epitélio e o tecido conjuntivo na zona da membrana basal, resultando em uma fenda subepitelial.
- Banda linear contínua de imunorreagentes, IgG e C3, localizada na membrana basal em 90% a 100% dos pacientes afetados. Podem se ligar a proteínas associadas aos hemidesmossomos.
· Tratamento e Prognóstico:
· Corticosteroides tópicos.
Eritema Multiforme
Condição mucocutânea bolhosa e ulcerativa de etiopatogenia incerta.
· Características Clínicas:
- Início agudo;
- Adultos jovens (20 ou 30 anos)
-sexo feminino, conforme avaliado em uma série recente de casos
- As lesões bucais iniciam-se como placas eritematosas que sofrem necrose epitelial e evoluem para grandes erosões rasas e ulcerações com bordas irregulares.
- As crostas hemorrágicas na região do vermelhão labial são comuns.
- Eritema multiforme maior: O diagnóstico pode ser feito quando dois ou mais sítios da mucosa são afetados, em conjunto com lesões cutâneas amplamente distribuídas. Na maioria dos casos a mucosa bucal está envolvida, assim como a ocular, ou a mucosa genital.
· Tratamento e Prognóstico:
corticosteroides sistêmicos ou tópicos .