Artrite idiopática juvenil (AIJ)

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Artrite idiopática juvenil (AIJ) 1
Artrite idiopática juvenil (AIJ)
Introdução 
DEFINIÇÃO → engloba todas as formas de artrite crônica, 
que se iniciam antes dos 16 anos de idade, com duração 
≥6 semanas, e de causa desconhecida. Pode ser 
poliarticular, pauciarticular ou sistêmica.
EPIDEMIO → na Europa e EUA, que mostram incidência entre 2,6 e 12/100.000 casos/ano respectivamente; prevalência ~50-
100/100.000. Acomete mais o sexo feminino, exceto na AIJ sistêmica e relacionada a entesite.
Doença crônica articular mais frequente na infância.
Patogênese 
RELACIONADO A → genética (associação HLA), infecções (possíveis desencadeantes - vírus e bactérias), trauma, 
estresse.
Mães que fumam na gestação → desbalanço autoimune
Resposta inflamatória a antígeno na membrana sinovial.
Manifestações clínicas 
Artrite Dor leve a moderada. Pode ser ausente no repouso 
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Fadiga
Anorexia, perda de peso, atraso no desenvolvimento 
ponderoestatural
(dor forte → avaliar neoplasia)
Rigidez matinal
Joelho é a articulação mais afetada. Quadril → determinante de pior prognóstico.
Critérios para classificação da AIJ - Durban 1997 
1. Sistêmica
2. Oligoartrite
a. Persistente
b. Estendida
3. Poliartrite (fator reumatóide negativo)
4. Poliartrite (fator reumatóide positivo)
5. Artrite psoriásica
6. Artrite relacionada a entesite
7. Artrite indiferenciada 
a. Não preenche nenhuma categoria
b. Preenche mais de 1 categoria
Forma sistêmica 
10-30% dos casos. Sem predominância de sexo ou faixa etária. 84% abaixo 10 anos. É mais frequente entre 1-5 anos e rara 
antes de 1 ano.
Sinais e sintomas
Artrite em 1 ou + articulações, acompanhada ou precedida de febre diária por no mínimo 2 semanas e mais um dos 
sinais:
1. Exantema evanescente eritematoso não fixo, principalmente durante a febre;
2. Hepato e/ou esplenomegalia;
3. Linfonodomegalia generalizada ;
4. Serosite (pericardite, pleurite, peritonite).
Febre → vespertina, 1 a 2 picos diários, 39°C; criança fica bem entre os pico febris
Exantema → acompanha a febre geralmente, máculas rosa salmão, raramente pruriginosas, migratório e evanescente, 
tronco e extremidades proximais
Fenômeno de knober → lesões desencadeadas pelo ato de esfregar
Cardiopulmonar → pericardite é a mais comum (podendo causar taquicardia, atrito pericárdico, taquipnéia, dor torácica e 
dispneia); doença pulmonar intersticial é rara
Hiperplasia do sistema reticuloendotelial: 
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Esplenomegalia → pode ser importante
Hepatomegalia → menos comum, mais moderada
Linfadenopatia
Afastar neoplasia.
obs.: semelhante à doença de Still
Critérios de exclusão
Presença de psoríase no paciente ou parente de primeiro grau;
Artrite em menino HLA B27 após os 6 anos;
Espondilite anquilosante (EA), artrite relacionada a entesite, sacroiliíte (SII) em Doença Inflamatória Intestinal (DII), 
Artrite Reativa, uveíte anterior aguda ou história de alguma dessas desordens em parente de primeiro grau;
Presença de FR+ em 2 ocasiões com 3m de diferença
Laboratorial
❗Geralmente, FAN e FR negativos.
Leucocitose importante (predomínio de neutrófilos)
Anemia
Trombocitose
Hiperferritinemia
Aumento de provas de atividade inflamatória - VHS e 
PCR
Sd. de ativação macrofágica
7-13% desenvolvem, após períodos variáveis de doença (2-12 anos). Potencialmente fatal.
Associada a doenças familiares ou adquiridas.
Febre não remitente, hepatoesplenomegalia, linfadenopatia, encefalopatia, coagulopatia e falência múltipla de órgãos.
LABORATÓRIO → pancitopenia, hiperferritinemia, hipofibrinogenemia, hipertrigliceridemia e aumento de transaminases.
40-82% são observados macrófagos fagocitando eritrócitos.
TTO → pulso de corticoide e ciclosporina, (gamaglobulina, CFF, plasmaférese, e anti-tnf)
Forma oligoarticular 
Artrite crônica em ≤4 articulações nos primeiros 6m de doença.
40-50% dos casos de AIJ. Sexo feminino (4:1). Pico de incidência é entre 2 e 4 anos de idade.
Monoarticular 30-50%
Assimétrica
FAN positivo (70-80%), e maior risco de iridociclite
PODE SER:
PERSISTENTE → se, em 6m, permanecer restrita a menos de 4 articulações; ou
ESTENDIDA (20-30% dos casos)→ >4 articulações
Uveíte anterior crônica
30% dos pacientes.
Meninas com oligoartrite com FAN+
Início insidioso e assintomático, curso pode ser crônico ou de recidivas um ou 
ambos os olhos.
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DIAGNÓSTICO → biomicroscopia; frequência de realização do exame varia de acordo com a positividade do FAN.
Pode deixar sequelas, até mesmo cegueira. Encaminhar para oftalmo.
Poliartrite com FR+ 
≥5 articulações nos primeiros 6m de doença e presença de FR+ em 2 ocasiões com pelo menos 3 meses de diferença.
Menos de 5% das AIJ. Pico bimodal, 1-4 anos e 6-12 anos, com predominância no sexo feminino.
Artrite é simétrica, principalmente em pequenas articulações das mãos e dos pés.
Associação com nódulos reumatóides
Menos comum: febre, anorexia, diminuição do crescimento, fadiga, adenomegalia, hepatoesplenomegalia
Poliartrite com FR-
20% dos casos. 90% da forma poliarticular, com predominância no sexo feminino. Pode acometer qualquer faixa etária, 
inclusive antes do 1º ano de vida.
Artrite é assimétrica, com alta frequência de FAN e risco aumentado de iridociclite/uveíte.
Artrite relacionada a entesite 
Sexo masculino (6:1) >6 anos. 10% dos casos de AIJ.
HLA B27+ (76-85%), artrite associada à entesite
Artrite e entesite ou artrite ou entesite e mais 2 dos seguintes critérios:
1. História de dor em sacroilíacas e/ou dor inflamatória lombossacral;
2. HLA B27+;
3. Início de artrite em menino >6 anos;
4. Uveíte anterior aguda sintomática;
5. História de espondilite anquilosante, ARE, sacroileíte com doença intestinal inflamatória , Artrite Reativa ou uveíte 
anterior aguda em parente de 1° grau
Artrite psoriásica 
Pouco frequente, com idade de início média da artrite entre 7-10 anos, e psoríase um pouco mais tarde, entre 9 e 13 anos. Leve 
predomínio do sexo feminino.
30% nail pitting
15-20% possuem uveíte assintomática
É definida por artrite e psoríase ou artrite e pelo menos dois dos seguintes:
1. Dactilite;
2. Depressões puntiformes nas unhas;
3. Psoríase em parente de primeiro grau
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Artrite indiferenciada 
Engloba aqueles pacientes que não se encaixam em nenhum dos 6 subtipos anteriores, ou que preencheram critérios 
para mais de um subtipo.
Critérios diagnósticos atuais AIJ 
AIJ → nome dado para um conjunto de doença distintas
AIJ → artrite >6 semanas, com início antes dos 18 anos: 
AIJ sistêmica
AIJ FR +, AIJ relacionado a entesite/Epa
AIJ FAN + de início precoce
Outras AIJ
AIJ não classificável.
AIJ sistêmica 
Febre de origem indeterminada (excluído infecção, neoplasia, doenças autoimune, ou doenças monogênicas 
autoinflamatórias)
Febre diária (febre ≥39°C uma vez por dia e cede para ≤37 °C entre os picos febris) por pelo menos 3 dias 
consecutivos e recorre por pelo menos 2 semanas e possui 2 critérios maiores ou 1 maior e 2 menores:
Critérios Menores → (1) linfodenopatia generalizada ou/e hepatomegalia ou/e esplenomegalia; (2) serosite; (3) 
artralgia por 2 semanas ou mais (na ausência de artrite) e (4) leucocitose (≥15,000/mm3) com neutrofilia.
Critérios Maiores → (1) rash evanescente (não fixo) eritematoso e (2) artrite. 
Equivalente a Doença de Still (adulto - critérios de Yamaguchi)
AIJ FR+
Artrite ≥6 semanas E
2 FR+ com intervalo de 3 meses ou anti-CCP +
Equivalente a Artrite Reumatóide FR+ do adulto.
AIJ relacionado a entesite/espondilite
Artrite periférica ou entesite, ou
Artrite ou entesite, mais 3 meses de lombalgia inflamatória e sacroiliite na imagem, ou
Artrite ou entesite mais 2 dos seguintes:
Dor em sacroilíacas;
Lombalgia inflamatória;
HLA B27 positivo;
Uveíte anterior aguda sintomática;
Parente de 1° grau com Epa
AIJ FAN + de início precoce
Artrite ≥ 6 semanas, E
Início precoce (≤ 6 yrs), E
Presença de 2 FAN + ≥ 1/160 (tested by immunofluorescence),com 3 meses de intervalo.
Devem ser excluídos: AIJ sistêmica, artrite FR +, e AIJ relacionado a entesite / espondilite.
Sexo feminino, uveíte, associação HLA consistente.
Não importa o número de articulações.
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Outras AIJ
Artrite ≥ 6 semanas
Quem não se encaixa - A to D → as doenças que não se encaixam serão colocadas aqui para depois análise e 
classificação de novas doenças.
AIJ não classificável
Artrite ≥ 6 semanas
Se encaixa em mais de uma desordem - A to D.
Dx 
Laboratório 
Inespecífico.
Anemia, eucocitose (sistêmica - 30 a 60 mil), plaquetose, elevação de PCR e VHS, FR IgM (Elisa), FAN.
Alterações radiológicas 
RX → avalia progressão de doença
Inicialmente → aumento de partes moles
Osteoporose periarticular e linhas de parada de crescimento
Erosões e anquilose
Braqdactilia → fusão prematura dos núcleos epifisários
Micrognatia → distúrbio do crescimento da mandíbula (ATM)
US → avaliar presença de líquido articular.
RM → é superior para avaliar do que a TC.
Ddx 
AIJ sistêmica 
Infecções → endocardite, Febre, Reumática, Lyme, Parvovírus B19, etc
Malignidade → LLA, neuroblastoma
Doença Inflamatória Intestinal
Doenças do Tecido Conjuntivo → LES juvenil, vasculites, dermatomiosite
Doença de Castelman
Febre Familiar do Mediterrâneo
Sarcoidose
Síndromes de febres Periódicas → Sd. Hipergamaglobulinemia D, Sd. PFAPA (febre periódica, estomatite aftosa, 
faringite e adenite), TRAPS (sd. periódica associada ao receptor de TNF), Sd. de Muckle-Wells, Sd. CINCA, Sd. 
autoinflamatória familiar ao frio
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Poliartrite
Infecções → Lyme
Artrites Reativas
Lúpus
AIJ → Artrite relacionada a entesite, AIJ sistêmica, artrite psoriásica
Doença Inflamatória Intestinal
Displasias ósseas
Doenças de depósito → mucopolissacaridoses, mucolipidose tipo II, doença de gaucher do tipo III
Sinovite familiar hipertrófica
Sarcoidose
Acrosteólise
Oligoarticular
Sinovite Transitória do quadril
Infecções → tuberculose, artrite séptica bacteriana
AIJ → artrite relacionada a entesite, artrite psoriásica
Doenças sinoviais/mecânicas → sinovite vilonodular, hemangioma, lipoma arborescente, plica sinovial, 
osteocondrite, condromalácia da patela
Alterações hematológicas → hemofilia
Imunodeficiências → hipogamaglobulinemia, deficiência do complemento, Deficiência de IgA
PUNÇÃO ARTICULAR → afastar artrite séptica!
Tto 
Depende do suptipo e curso da doença. Multidisciplinar (fisioterapeuta, pediatra, psicólogo, assistente social, enfermeiro, 
oftalmologista, TO). Aderência da família.
Muitos paciente apresentam remissão espontânea, porém 1/3 podem evoluir com sequelas.
Controle da dor, da atividade de doença, evitar sequelas.
TREAT TO TARGET → o 1° alvo deve ser atingido já na 1° semana, com desaparecimento da febre e melhora da PCR em 
pelo menos 50%; o 2° alvo deve ser atingido dentro do 1° mês (4 semanas), com melhora da avaliação global pelo médico 
em pelo menos 50% e redução do número de articulações ativas em pelo menos 50% (ou obtenção de < 5,4 pontos no 
Juvenile Arthritis Disease Activity Score — JADAS). O 3° alvo seria a doença clinicamente inativa, sem uso de corticoides, 
entre 6 e 12 meses. O 4° e último alvo seria a remissão clínica.
AINHs 
Opção inicial de tratamento. 
Melhoram o processo inflamatório articular, dor muscular, dor periarticular, bem como a rigidez matinal, porém não é 
DMARD.
Monoterapia para pacientes com baixa atividade e sem fatores de pior prognóstico:
Naproxeno (10-20mg/kg 2 x dia) e ibuprofeno (30-40mg/kg 3-4 x dia) suspensão e bem tolerados
Indometacina → AIJ sistêmica; mais efeitos colaterais GI e cefaléia
DMARDs 
Metotrexato → principal droga de 2° linha; 10-20mg/m² de peso = 0,3mg/kg-1mg/kg; boa resposta
Leflunomida → poucos estudos, mas bons resultados
Sulfassalazina → entesite relacionada (12,5 a 50 mg/kg – máx.2g)
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obs.: hidroxicloroquina → pouco usada; toxicidade ocular
Corticoide 
Não parece alterar o curso da AIJ e possui vários efeitos colaterais - evitar!
FORMA SISTÊMICA → CE é usado na forma oral ou IV em altas doses, principalmente para controle das manifestações 
graves (pericardite, vasculite, sd. de ativação macrofágica)
Usado na uveíte crônica.
Injeção de corticosteroides intra-articular nas formas oligoarticulares.
Biológicos 
Anti-TNF → não respondedores a 3 meses de MTX
Infliximabe, Etanercepte e Adalimumabe.
Abatacepte → para quem usou anti TNF previamente
Tocilizumabe é um anticorpo monoclonal anti-IL6 utilizado principalmente na AIJ sistêmica, sendo seu uso 
recentemente liberado na AIJ poliarticular
Rituximabe → que já usou anti TNF e possue FR+
Anakinra → sistêmica em atividade com fatores de pior prognóstico
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Prognóstico 
50-70% bom prognóstico. 10-48% apresentam limitações funcionais. Mortalidade 0,29-4%.
Alguns permanecem com atividade → FR+, retardo do tratamento, longa duração, mãos e pés desde o início, erosões 
precocemente, atividade inflamatória persistente, nódulos subcutâneos, doença sistêmica em meninos.