Síndrome nefrítica e nefrótica

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Glomerulonefrite pós-estreptocócica aguda e síndrome nefrótica
CASO CLÍNICO – GLOMERULONEFRITE PÓS-ESTREPTOCÓCICA AGUDA 
Criança 7ª, fem, com lesões eritemato-pustulosas interdigitais (palmar e plantar), prurido intenso principalmente noturno e raras lesões semelhantes em cavum axilar E. Tratada com escabicida e cefalexina por 10 dias com cura completa. 30 dias após, queixa de indisposição geral, hiporexia, dor discreta em flancos hipocôndrio D, oligúria de cor pouco + escura. Refere tênis apertando o pé quando vai para a escola a tarde.
· Ex. Físico: descorada +/4, edema palpebral bilateral leve, cacifo +, discreto em região tibial distal, lesões cicatriciais em MMII, hipercrômicas
· FR:20; FC:96; PA: 120/90mmHg; Peso: 23Kg
Exames laboratoriais
· Urina I: hematúria (dismorfismo), leucocitúria, proteinúria, cilindros hemáticos, nitrito negativo, densidade:1020 e bactérias ausentes
· Hem: 4.050.000; Hb = 11,6 g%; Leuco: 8700 3-51-3-40-3
· Cultura orofaringe: Staphylo aureus
· ASLO: 125; C3↓
Nas alterações que tem relação com o exame físico entram a hematúria, proteinúria e presença de cilindros hemáticos. Tem S. aureus presente (indica a faringite), ASLO aumentado (só aumenta quando tem faringotonsilite) e complemento consumido 
Tratamento 
· Repouso
· Restrição hidro-salina
· Peso e PA diários
· Controle diurese 24 horas
· Evoluiu com diurese diária +- 250 ml e ganhou 1kg em 72 horas;
· Hematúria tornou-se macroscópica; PA: 140/95; 
· Abdome doloroso à palpação em hipocôndrio D; fígado a 3 cm RCD 
· Introduzido furosemida: 4 mg/Kg/dia
· PA normalizou no 9° dia do diurético, continuou mais 6 dias com hematúria macroscópica.
PADRÃO CLÍNICO DA SÍNDROME NEFRÍTICA 
· Inicio geral abrupto; 
· Hematúria; 
· Proteinúria (discreta) 
· ↓ filtração glomerular (RFG) → oligúria 
· Retenção de sódio e água (edema – pequeno) → congestão circulatória (hipertensão) 
CAUSAS DA SÍNDROME NEFRÍTICA
· Infecciosa – GNPE (pós estreptocócica ou difusa aguda) ou GNDA (EBHGA) 
· GN pós: pneumococo, estafilo, meningo, treponema leptospira, mycoplasma, hepatite B-C, CMV 
· Não infecciosas – GNM proliferativa, GESF, doença de Berger (IgA) 
· Sistêmicas – LES, endocardite bacteriana 
GLOMERULONEFRITE PÓS-ESTREPTOCÓCICA – GNPE OU GNDA 
· Processo inflamatório – todos os glomérulos em ambos os rins 
· Origem imunológica – sequela não supurativa – tadia 
· Epidemiologia: pré-escolar e escolar (pico em 7 anos de idade);
· <2 anos (5%) e > 40 anos (5-10%)
· Masc:fem – 2:1 
· Agente etiológico – as cepas mais importantes de Estrepto beta-hemolítico do grupo A 
· Orofaringe (inverno): 1, 3, 12 e 25 
· Pele (verão): 2, 42, 49, 56, 60
HISTOPATOLOGIA 
· Glomérulos aumentados
· Início: neutrófilos
· Proliferação mesangial
· Depósitos imunoglobulinas e complemento na MBG
MANIFESTAÇÕES CLINICAS 
· 5-12 anos – com pico aos 7 anos 
· Faringotonsilite – de 1 a 3 semanas (14 dias) para apresentar a síndrome nefrítica 
· Piodermite – 2 a 6 semanas (21 dias) para apresentar os sintomas 
· Sintomas inespecíficos: mal estar, inapetência, indisposição, cefaleia, letargia, dor abdominal (flanco) e vômitos; 
· Sintomas característicos da síndrome nefrítica: hematúria (macro em 90%), edema (85% - periorbital matinal), hipertensão em 60-80% e redução da RFG (oligoanúria) em 50%
GNPE – DIAGNÓSTICO
· Urina I: 
· Hematúria 95% - cilindros hemáticos/hemácias dismórficas 
· Leucocitúria: cilindros leucocitários/cilindros granulosos e hialinos;
· Proteinúria: discreta.
· HMG: anemia normocrômica (hemodiluição) 
· Complemento: C3 ↓↓↓ (>90%)/ CH 50 ↓↓ / C4 normal 
· ASLO: não vem aumentado quando é infecção cutânea, aumenta quando tem faringotonsilite (90% faringite e 0% cutânea)
· Anti-dnase B: 75% cutânea e 70% faringite 
· Anti-hialuronidase 
· Cultura orofaringe 
· Ureia, creatitina, K↑ e Na total ↑
PROGNÓSTICO
· Resolução espontânea e completa em 95% dos casos em 6 a 8 semanas 
· Recorrências raras 
· Hipertensão desaparece em 4-6 semanas 
· Proteinúria desaparece de 4-6 semanas 
· Hematúria – macro desaparece em 4 semanas, micro pode persistir de 1 a 2 anos. 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
· Púrpura de Henoch-Schonlein (PHS)
· Nefropatia por IgA (Berger)
· Glomerulonefrite Membrano Proliferativa (GNMP)
· Outras glomerulonefrites pós-inf (endocardite bact.)
TRATAMENTO
· Suporte
· Restrição hídrica 
· Diurético – furosemida 
· Antagonistas dos canais de cálcio 
· Antibióticos – pacientes que ainda tem lesão de pele, resquícios de infecção, pacientes que não apresentam melhora do quadro mesmo internado. 
COMPLICAÇÕES 
· Encefalopatia hipertensiva – 10% - visão turva, cefaleia intensa, alterações do sensório, convulsões, hemorragia intracraniana; 
· Insuficiência cardíaca (12%) – angustia respiratória, tosse, ortopneia, crepitações pulmonares, edema agudo pulmonar 
· IRA (1%) - ↑K e Ca↓, hiperfosfatemia, acidose, uremia e diálise 
BIÓPSIA RENAL
· Anúria > 48 horas
· Proteinúria nefrótica > 4 sem.
· Ausência evidencias estreptococcia
· Complemento normal ou > 8 sem.
· Hematúria macro depois de 8 semanas
· Proteinúria depois de 8 semanasCriança parece gordinha, mas está edemaciada. Na sd. nefrótica o glomérulo fica mais permeável, que permite a passagem de macromoléculas como as proteínas, o que vai levar ao edema. 
· Função renal ↓ depois de 8 semanas
SÍNDROME NEFRÓTICA 
CASO CLÍNICO
3a, masculino, edema palpebral bilateral e manchas urticariformes logo após picada de abelha, tratado com adrenalina SC dose única e dexclofeniramina VO por 5 dias, com regressão total. Após 3 semanas, edema palpebral discreto, medicado com associação de dexclofeniramina + betametasona dizendo tratar-se de processo alérgico, por apresentar também lesões pápulo-eritematosas em MMII. Evoluiu com hiporexia, irritabilidade e dor abdominal que esporadicamente referia, tornou-se diária. Após 5 dias retornou à consulta pois as roupas estavam pouco apertadas e havia ganho 1 kg em 1 semana, a urina estava espumosa e + amarelada, explicado que poderia ser devido ao corticóide, porém solicitado urina I. Edema palpebral bilateral evidente , também em MMII, discreto.
· Peso: 16 kg PA: 90/65 mmHg Vacinação: PNI ok
· Urina I: D = 1015; Proteinúria acentuada; Hematúria discreta; Leucocitúria discreta; Nitrito = neg; Bactérias ausentes
· Proteinúria: proveniente do aumento da permeabilidade do capilar glomerular por alteração da sua capacidade como filtro seletor de partículas.
Com resultado da urina, solicitados mais exames... Após 48hs, oligúria, edema generalizado, inclusive genitália (anasarca), ascite, e MV em bases pulmonares. PA 115/70 mmHg
· Hem: 3.800.000 		 HB: 10.8 g%		 Ht:31
	SMI II – PED
SD. NEFRÍTICA E NEFRÓTICA
	1
· 
· Leuco: 12300 1-55-1-40-3 	 plaquetas 450.000
· Sódio: 132 mg% 	Glicemia 80mg%
· Potássio: 4.8 mg%
· Creatinina: 1.38
· Albumina: 2,2 mg/dl
· CT: 178 mg%
· TG: 135 mg%
· C3 = normal
· Coproparasit. = Strongyloides
· Prot/creat: > 2 1° urina
· Proteinúria 24 hs = sem controle total de esfíncter
Tratamento
· 
· Hospitalização
· Repouso
· Restrição sódica
· Restrição hídrica
· Elevação bolsa escrotal
· Furosemida oral: 20 mg 12/12 h
· Ivermectina: 3 mg/dia = 2 dias
· Prednisona: 40 mg/dia após 2° dia
· Controle peso diário
· Controle diurese 24 horas
CAUSAS DE PROTEINÚRIA 
· Transitória: febre, exercício, desidratação, ICC, stress e convulsão 
· Glomerulopatias: Lesões mínimas, GSF, Nefropatia diabética, Nefropatia falciforme, IgA, GN pos inf, LES
· Tubulopatias: nefropatia de refluxo, necrose tubular aguda, int. metais pesados, doença renal policística
APRESENTAÇÃO CLÍNICA 
· Doença glomerular: proteinúria 50mg/kg/24h
· Prot/creat urina > 2
· Albumina ↓↓
· Edema ++++
· Hiperlipidemia 
· Primária: LHM + comum, GESF, GMP
· Secundária: LES, Linfomas – Leucemias, Infecções – HIV, Hepatite, Malária
· Hereditárias: Síndromes (mut.genes)
FISIOPATOLOGIA 
· Sempre que a albumina diminui, o hepatócito tenta suprir esse problema produzindo mais, por isso o aumento dos fatores de coagulação (aumenta risco de trombose) e também a hiperlipidemia.SÍNDROME NEFRÓTICA 
· Proteinúria maciça
· Hipoalbuminemia
· Edema 
· Hiperlipidemia
SÍNDROME NEFRÓTICA NA INFÂNCIA 
· 90% idiopática
· 85% dos casos: Lesões histológicas mínimas
· Patologia: Glomérulos normais ou pequeno, ↑ matriz e mesângio 
· Hiperlipidemia: albumina e lipoproteínas compartilham no hepatócito a mesma via de síntese. Logo, quadro de hipoalbuminemia gera um aumento na síntese de proteínas pelo fígado, dentre elas, as lipoproteínas.
QUADRO CLÍNICO
· 
· Idade: 2 – 6 a (< 6m e adulto)
· Masc: Fem = 2:1
· 85-90% < 6a
· SN adolescência: 20-30% LHM 
· Edema moderado (olhos e extrem. inf) – alergia ??
· Edema↑ → anasarca 
· Anorexia
· Irritabilidade
· Dor abdominal
· Diarreia
· Hipertensão e hematúria macroscópica ausentes
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL – EDEMA 
· Glomerulonefrite aguda ou crônica
· ICC
· Desnutrição protéica
· Enteropatia perdedora de proteína
· Insuf. hepática
DIAGNÓSTICO
· 
· Proteinúria 3 a 4+
· Hematúria micro: 20%
· Prot/creat 1° urina: >2
· Proteinúria 24 hs > 50 mg/kg/dia
· Creatinina sérica: nl ou pouco ↑
· Albumina sérica < 2,5 g/dL
· Gama-globulina baixa
· Colesterol ↑
· Triglicerídeos ↑
· C3 e C4 normais 
TRATAMENTO
· 1° episódio: edema leve e moderado → domiciliar. Realizar orientação detalhada aos pais
· Prednisona: 2 mg/kg/dia - dose matinal: máx. 80 mg/dia – 4-6 sem - (PPD + vacinas)
· 80-90% corticosensível: remissão do quadro durante o tratamento com esquema diário (3 – 5 semanas)
· Corticorresistente - 20% - não respondem em 8 semanas 
· Recidivantes – frequentes; respondem bem...recidiva ≥ 4x/1ª
· ↓ gradativa, dias alternados 1-2 m da prednisona
· Edema sintomático grave (risco de derrame pleural, ascite e edema genital) → hospitalização 
· Repouso
· Restrição sódio
· Restrição líquido (hiponatremia)
· Edema escrotal: elevação
· Furosemida (oral ou IV): contraindicado na hipotensão e sinais de insuficiência renal 
· Edema importante albumina 0,5 a 1g/kg/dose
· Terapia alternativa: Ciclofosfamida; Ciclosporina; Tacrolimus; Micofenolato; Levamisole
· Inibidores de ECA
· Bloqueadores dos receptores de angio II → ↓ proteinúria nos corticoresistentes 
COMPLICAÇÕES 
· Infecção: Peritonite bact. espontânea (pneumococo e gram -)
· Sepse (pneumococo)
· Pneumonia (pneumococo)
· Celulite (s. aureus)
· ATB precoce!! → Ceftriaxona 100mg/kg/dia 
· Tromboembolismo
· Vacina Pneumo 23 → quando remissão do quadro
· Não fazer vacina vírus vivo: CE diário ou em dias alternados > 2mg/kg/dia; ≥ 20 mg/dia; Sob tratamento com altas doses de corticosteroides ou outras drogas imunossupressoras, não se pode utilizar vacinas de vírus vivos. A vacinação antipneumocócica deve ser realizada com o paciente em remissão da SN ou fora de esquema diário de corticosteroide
· Varicela – contato – não imunes → Ig VZ = até 96h
PROGNÓSTICO
· Corticossensivel: maioria tem recidivas com o tempo.
· Corticoresistentes: I.R progressiva – renal crônico → diálise - transplante 
Biópsia renal
· Hematúria macroscópica
· Hipertensão
· Idade < 1 e > 8a
· Insuf. renal
· Complemento ↓
Critérios de cura
· Ausência de proteinúria
· Sem uso de medicação
· 5 anos sem recidivas
SÍNDROME NEFRÍTICA X NEFRÓTICA 
	EPIDEMIOLOGIA
	S. nefrótica 
	S. nefrítica 
	De 2 a 7 anos, pico aos 3 anos 
	Rara em < 2 anos, pico aos 7 anos 
	2x > no sexo masculino 
	Sexo feminino 
	Idiopática 
	Pós-estreptocócica 
	Alteração morfofuncional 
	Inflamatória 
	MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
	Edema: insidioso, intenso, mole, frio e depressível
	Edema nulo ou discreto, de aparecimento recente
	PA normal (pode haver elevação ocasional e temporária)
	PA elevada 
	Pode associar-se: cefaleia, dor abdominal, câimbras, convulsões, IR é mais rara 
	Cursa: cefaleia, náuseas, vômitos, anorexia, dor no flanco ou lombalgia
	Complicações: trombose arterial ou venosa periférica, trombose da veia renal e embolia pulmonar 
	Em quadros graves: congestão cardíaca, encefalopatia hipertensiva, insuficiência renal aguda 
	MANIFESTAÇÕES LABORATORIAIS
	Índices 
	S. nefrótica 
	S. nefrítica 
	Proteinúria 
	>50mg/kg/dia 
	Subnefrótica 
	Hematúria 
	Quando presente, microscópica 
	Achado constante, macroscópica, dimorfismo eritrocitário e cilindros hemáticos. 
	Proteinemia 
	Hipoalbuminemia, inversão A/G
	Pouco alterada 
	Colesterol total
	>200mg/dL 
	Normal 
	C3 e Ch50 
	Inalterada 
	Diminuidos 
	ASO 
	Normal 
	Elevado quando pós-estreptocócica 
	Ureia e creatinina 
	Podem estar elevados 
	Podem estar elevados 
	Coagulação 
	Hipercoagulabilidade 
	Normal