Pele nas Doenças Sistêmicas

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Pele nas Doenças Sistêmicas
Eritema Nodoso:
Paniculite septal sem vasculite;
Em alguns casos mediado por
imunocomplexo;
Epidemiologia: adulto, sexo feminino;
Causas: variadas;
❖ Infecções - bacterianas, virais,
micobactérias, fungos;
❖ Sarcoidose;
❖ Doença inflamatória intestinal;
❖ Malignidades - leucemias,
linfomas;
❖ Gravidez;
❖ Medicamentos - ACO, tetraciclinas,
amoxicilina, sulfas, salicilatos;
❖ Colagenoses - LES, poliarterite
nodosa;
❖ Idiopático.
Buscar etiologia:
❖ Sintomas sistêmicos - febre,
artralgia, diarréia;
❖ Anamnese;
❖ Exame físico: características,
localização e extensão;
❖ Involui sem deixar cicatriz.
Exames complementares: HGM, VHS,
PCR, cultura de orofaringe para
Streptococcus beta hemolítico do grupo A,
PPD, Rx tórax, sorologias, FAN;
OBS: no Brasil pedir sempre baciloscopia.
Exame histopatológico: não são
identificados agentes patogênicos nas
lesões;
Tratamento:
❖ Repouso;
❖ Antipirético;
❖ Anti-inflamatório;
❖ Afastar a causa.
Sarcoidose:
Doença granulomatosa sistêmica não
infecciosa;
Acompanhada de alterações
imunológicas;
Pode acometer quase todos os órgãos;
Acredita-se que ocorra uma resposta
imune exagerada a estímulos antigênicos,
como agentes infecciosos, ambientais e
autoantígenos;
Antígenos em indivíduos geneticamente
predispostos geram hiperatividade do
sistema imune mediado por células e
liberação de citocinas;
Etiologia: origem desconhecida
(acredita-se que tenha fatores familiares);
Epidemiologia: adulto, negro, sexo
feminino;
Distribuição bimodal (picos entre 25 e 35
anos e entre 45 e 65 anos);
Clínica:
❖ Silêncio clínico;
❖ Sintomas constitucionais;
❖ Lesões cutâneas - (20 a 35% dos
pacientes com doenças sistêmicas)
- específicas e não específicas
(eritema nodoso);
❖ Pulmões e/ou linfonodos
intratorácicos;
❖ Olhos (uveíte anterior aguda);
❖ Articulação (poliartrite aguda
inespecífica);
❖ Outros órgãos (glândulas salivares,
fígados, coração, SNC);
❖ Lesões não específicas: eritema
nodoso
❖ Ocorre na fase aguda;
❖ Sugere bom prognóstico;
❖ Acompanhado de
manifestações sistêmicas:
adenopatia hilar bilateral,
uveíte, febre, artralgia.
❖ Lesões específicas:
❖ Ocorrem na forma crônica;
❖ Mancha, pápulas, nódulos,
placas infiltradas;
❖ Mais comum na face (pápulas
ao redor de olhos e nariz);
❖ Sobre cicatriz, tatuagem.
❖ Forma anular:
❖ Placas eritematosas que
involuem no centro e resultam
em cicatriz atrófica, ocorrendo
principalmente na face, na
região cervical, nas nádegas e
nos membros inferiores, de
modo simétrico.
❖ Forma sobre cicatriz:
❖ É característica e pode ser a
única manifestação da doença
(fenômeno isotópico de Wolf)
também tem sido relatado seu
surgimento sobre tatuagens;
❖ Nesse caso, é difícil diferenciar
com a reação sarcoídica ao
pigmento.
❖ A manifestação cutânea mais
característica da sarcoidose é o
lúpus pérnio;
❖ São nódulos ou placas
eritemato azuladas ou
violáceas, localizando-se na
face (nariz e região malar), nas
orelhas , e nos dedo das mãos
e pés (áreas mais afetadas);
❖ Pode haver dificuldade
respiratória dependendo da
localização da lesão na mucosa
nasal;
❖ Tende a ocorrer associação
com o acometimento da
glândula lacrimal, do rim, do
trato respiratório
(acometimento pulmonar) e
com cistos ósseos.
Diagnóstico:
❖ Biópsia da pele: granulomatosa
não caseoso, granulomatosa “nu”
(halo frouxo de linfócitos);
❖ Investigação sistêmica;
❖ Dosagem da ECA - elevada em até
60%.
Tratamento:
❖ Corticoide tópico, intralesional,
oral;
❖ Antimalárico;
❖ Metotrexato.
Xantomas:
Lesões sólidas amareladas ou alaranjadas
causadas pelo depósito de colesterol ou
triglicerídeos;
Não são patognomônicos de dislipidemia
mas a sua presença exige a determinação
do perfil lipídico;
Em geral, localizam-se em áreas de atrito,
sujeitas a traumatismo, dobras ou sobre
os tendões;
Pode estar associado a: dislipidemias
primárias, doença hepática (cirrose biliar
primária), DM, doenças da tireoide,
mieloma múltiplo;
Classificação dos xantomas metabólicos
tem como base este princípio:
❖ Xantomas devidos à
hiperlipidemia;
❖ Xantomas normolipidêmicos.
Atenção:
❖ Alguns dos xantomas estão
associados a níveis plasmáticos
elevados de colesterol das
lipoproteínas de baixa densidade
(LDL);
❖ Grave risco de ateromatose e
infarto do miocárdio.
Xantelasma:
Xantoma tendinoso:
❖ São amarelados ou da cor da pele
e movimentam-se com os tendões
extensores.
Xantoma tuberoso:
❖ Nódulos amarelados localizados
principalmente nos cotovelos e
joelhos;
❖ Associado a aumento de
colesterol.
Xantoma palmar:
❖ Cirrose biliar, mieloma múltiplo.
Xantoma eruptivo:
❖ Triglicerídeos - genético ou
secundário;
❖ Associação com lipemia retinalis.
❖ Retina de cor salmão e vasos
retinianos de cor branco
cremosa.
Xantoma plano:
❖ Associação com mieloma múltiplo.
Diagnóstico:
❖ Clínico: anamnese com história
familiar e HPP detalhados e exame
físico;
❖ Dosagem dos lipídios séricos;
❖ Biopsia com exame
histopatológico: células espumosas
(macrofagos com gotículas de
gordura).
Tratamento:
❖ Tratamento da dislipidemia;
❖ Cirurgia, laser, cauterização
química e eletrocoagulação.
Desvitaminodermias:
Alterações clínico-metabólicas causadas
por excesso ou carência de vitaminas;
❖ Hipervitaminoses - iatrogênicas,
refere-se a um estado de doença
ou complicações, causadas por ou
resultante do tratamento pelo
profissional de saúde;
❖ Hipovitaminoses - ingesta
inadequada, distúrbios de
absorção, de metabolização ou
aumento de necessidades
orgânicas em determinadas fases.
Vitamina B3 (niacina):
❖ A deficiência causa pelagra;
❖ Pode ser causada pela deficiência
da própria vitamina ou seu
metabólito (aminoácido
triptofano).
Pelagra:
❖ Pode ser:
❖ Genética (síndrome de
Hartnup) - defeito no
transporte jejunal de
triptofano;
❖ Ingesta inadequada -
alcoolismo, desnutrição,
vegetarianos essenciais;
❖ Má absorção - doença ou
cirurgia;
❖ Medicamentos -
anticonvulsivantes,
antidepressivos, isoniazida
(bloqueia a atividade da
piridoxina, cofator na
biossíntese de niacina).
❖ Fontes de niacina:
❖ Dieta e síntese endógena a
partir do aminoácido
triptofano;
❖ Triptofano é o AA precursor da
niacina, ou seja, no organismo
é convertido em niacina;
❖ Fonte: carnes, aves, peixes,
fígado, leite, cereais,
leguminosas, oleaginosas;
❖ Em alimentos como o trigo e o
milho a niacina pode estar
ligada a macromoléculas que
impedem a sua absorção.
❖ Clínica: tecidos com alto turn over
celular;
❖ 3D - dermatite, diarreia e
demência;
❖ Dermatite: áreas fotoexpostas,
fotossensibilidade;
❖ Sinal da sandália;
❖ Colar de casal.
❖ Neurológico: apatia, depressão,
perda de memória, demência;
❖ Diagnóstico: clínica e nível de
metabólitos urinários diminuídos.
Acantose Nigricans:
Marcador cutâneo de resistência à
insulina e menos frequente de
malignidade;
Insulina em altas concentrações se liga
com maior afinidade nos receptores do
fator de crescimento tipo insulina (IGF)
que também estão presentes nos
fibroblastos e ceratinócitos (tecido
periférico) levando a maior proliferação
dessas células;
Placas vegetantes hipercrômicas,
verrucosas de aspecto aveludado,
simétricas mais frequente nas áreas de
dobras. Ocasionalmente nas mucosas;
Pode-se encontrar acrocórdon;
Pode se associar com:
❖ Endocrinopatias - diabetes,
obesidade, síndrome do ovário
policístico, síndrome de Cushing,
hipotireoidismo, hipertireoidismo
e acromegalia;
❖ Adenocarcinomas – 90 a 95% da
cavidade abdominal -
principalmente do trato
gastrointestinal (estômago ou
intestino). Antes, durante ou
depois;
❖ Drogas - insulina injetada,
glicocorticóides, anticoncepcionais
orais e inibidores de protease;
❖ Fatores hereditários;
❖ Desconhecida.
Acantose nigricans maligna:
❖ Região cervical, axilas e em outras
dobras do corpo, bem como
periorbitária, umbilical, mamilar e
genital;
❖ Hiperceratose e à
hiperpigmentaçãoaveludadas mais
pronunciadas;
❖ Acometimento acentuado da
mucosa e acometimento da junção
mucocutânea.
Dermatomiosite:
Doença multissistêmica de etiologia
desconhecida;
Etiologia: fatores genéticos,
desencadeantes e imunológicos;
Epidemiologia: mulher, negra, bimodal
infantil (5 a 12 anos), adulta (50 a 70
anos);
Associação:
❖ Primária idiopática;
❖ Associada a doenças do tecido
conjuntivo;
❖ Malignidades (ovário, estômago e
linfoma) 10 - 30% na forma adulta;
reação cruzada entre Ags da
neoplasia e da fibra muscular.
Criança: fatores imunológicos;
Adulto: 30% casos associado a neoplasia (
mama, pulmão, ovário, estômago, reto,
testículo, útero);
Etiopatogenia:
❖ Fatores imunológicos;
❖ Genéticos;
❖ Fatores desencadeantes:
❖ Infecções – criança – vírus,
E.coli;
❖ Medicamentos – estatina,
anti-inflamatório;
❖ Neoplasias, UV.
❖ Ac x tecido muscular e seus
componentes + imunidade celular
com LT e macrófagos invadindo as
fibras musculares.
Clínica:
❖ Início súbito ou insidioso de
comprometimento cutâneo e/ou
muscular;
❖ Lesões cutâneas – ausentes em 30
a 40% dos casos;
❖ >50% das manifestações cutâneas
precedem o acometimento
muscular em meses ou anos.
Manifestações patognomônicas:
❖ Eritema-edema heliotrópico:
periorbitário e malar
❖ Pápulas de Gottron: pápulas
eritemato- violáceas nas
articulações interfalangeanas e
metacarpofalangeanas às vezes
com atrofia e despigmentação.
Outras manifestações clínicas:
❖ Fotossensibilidade: sinal do xale,
sinal do decote em “V”; eritema
malar atinge o sulco nasolabial;
❖ Sinal de Gottron: máculas
eritemato-violáceas sobre outras
articulações, como cotovelos ou
joelhos ;qualquer articulação;
❖ Lesões poiquilodérmicas (eritema,
despigmentação salpicada e
telangiectasias);
❖ Hipertrofia cuticular periungueal
com telangiectasia;
❖ Fenômeno de Raynaud;
❖ Vesículas, bolhas, necrose cutânea,
vasculite;
❖ Calcinose.
Polimiosite:
❖ Mialgia intensa, fraqueza da
musculatura proximal das
articulações coxofemoral e
escapuloumeral;
❖ Disfagia alta;
❖ Doença intersticial pulmonar;
❖ Acometimento miocárdico.
Diagnóstico:
❖ RNM;
❖ Biópsia muscular orientada pela
ENMG;
❖ Alterações laboratoriais – CPK,
aldolase, VHS;
❖ Anticorpo:
❖ Anti-JO1 – pulmão –
polimiosite;
❖ Anti Mi – 2 – DM clássica com
exuberância de lesão cutânea.
❖ Avaliar: teste de função pulmonar,
motilidade do esôfago (disfagia
alta), ECG, investigar neoplasia
maligna associada;
❖ Todos os casos de DM: triagem
para neoplasia: anual nos 3
primeiros anos ou quando
surgirem novos sintomas.
Tratamento:
❖ Escolha: corticoide - prednisona;
❖ Cloroquina;
❖ Metotrexato;
❖ Azatioprina.
Lúpus Eritematoso Sistêmico:
Uma doença crônica, autoimune que
causa inflamações em várias partes do
corpo, especialmente na pele,
articulações, sangue e rins; Etiologia: não
completamente elucidada;
Fatores precipItantes comuns a todas as
formas:
❖ Fatores genéticos;
❖ Hormonais;
❖ Viroses;
❖ Ambientais;
❖ RUV;
❖ Algumas drogas servem de gatilho
para a produção exagerada de
anticorpos.
Presença de autoanticorpos de padrão
antinuclear, relacionados com fenômenos
de autoagressão. Depósito de
imunocomplexos;
Acomete com mais frequência o sexo
feminino;
Manifestações cutâneas:
❖ Específicas:
❖ Lúpus eritematoso cutâneo
agudo (LECA);
❖ Rash malar;
❖ Vasculite (inespecífico);
❖ Fenômeno de Raynaud;
❖ Alopecia difusa.
❖ Lúpus eritematoso cutâneo
subagudo (LECSA);
❖ Fotossensibilidade é
marcante;
❖ 50% tem doença sistêmica;
❖ Anti-RO, anti-LA.
❖ Lúpus eritematoso cutâneo
crônico (LECC).
❖ Lesões são eritemato
atróficas, com ceratose
característica dos
infundíbulos pilosos
(aspereza);
❖ Áreas fotoexpostas (face e
conchas auriculares);
❖ Em geral estas lesões estão
presentes em quadros de
evolução benigna restritos à
pele;
❖ 5 a 10% dos casos estão
associadas ao lúpus
eritematoso sistêmico (LES);
❖ Anti DNA em um terço dos
casos.
❖ Inespecíficas:
❖ Vasculite - lesão inespecífica
mais frequente de LES (20 a
40%);
❖ Fenômeno de Raynaud;
❖ Eflúvio telógeno (queda
transitória do cabelo);
❖ Urticária;
❖ Eritema polimorfo;
❖ Alterações ungueais e lesões
mucosas.