Doença hemolítica do recém nascido

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DOENÇA HEMOLÍTICA DO RECÉM-NASCIDO
● Durante o parto, um pouco de sangue do feto pode passar para a circulação da mãe à hemácias de
Rh + do feto à produção de anticorpos na mãe que é Rh –
● A maior parte dos casos é causada pelo antígeno D, mas os outros do sistema Rh também podem
causar, como o sistema Kell.
● Antígenos do sistema ABO raramente causam reação.
● Mae O tem anticorpo natural IgM contra A, mas esse anticorpo não atravessa a barreira
placentária. Se no parto o sangue do bebe entra em contato com o da mãe, o IgM serve como uma
berreira para evitar que as células da mãe sejam expostas a esse antígeno.
● Outras causas de aloimunizacao materna: abortos, múltiplas gestações, hemorragias placentárias,
transfusões, aminiocenteses e traumas abdominais
● Importância de saber a tipagem do pai: saber o tipo do bebe, pq o gene D é dominante, então se o
pai for D+, o neném será também
O que acontece com bebe quando a mãe é aloimunizada?
● Hemólise no feto à aparecimento de eritroblastos no sangue do RN à eritroblastose fetal
O que contribui para a icterícia fisiológica do neném?
● O RN nasce com um número maior de hemácias, então se inicia um quadro de hemocaterese à
conversão do grupo heme das hemácias em biliverdina e depois em bilirrubina não conjugada
● Para ser transportada no fígado, a bilirrubina não conjugada precisa estar ligada à albumina, mas o
bebe tem pouca albumina contribuindo para o excesso de bilirrubina não conjugada no sangue ou
depositada no tecido.
● Quando vai para o fígado, será convertida em conjugada e pela bili, será levada ao duodeno e será
convertida em urobilinogênio
● A enzima hepática que converte bilirrubina indireta em direta não esta em grandes quantidades no
bebe
● Para que haja a conversão de bilirrubina direta em urubilinogenio precisa da microbiota intestinal,
mas o bebe não a tem completamente formada. Então se não é transformada em urobili, ela pode
sofrer desconjugação e voltar a ser indireta.
● Então o problema é que além de haver uma imaturidade do fígado e de enzimas e de albumina, há
um excesso de hemácias
Características clínicas
● Hepatoesplenomegalia devido a obstrução do SRE e sequestro esplênico, devido a quantidade
exagerada de hemácias
● Ascite com hipertensão do sistema porta
● Edema devido a redução na produção de albumina à redução da pressão coloidosmótica
● Icterícia: hiperbilirrubinemia indireta devido à hemólise e a imaturidade hepática
Doença fatal:morte intrauterina e hidropsia fetal
Doença moderada a grave: anemia grave e icterícia; risco de Kernicterus (deposição de bilirrubina no
SNC)
Doença leve: anemia leve com ou sem icterícia
Prevenção:
Coombs indireto = durante o pré-natal se a mãe for Rh negativa à para avaliar se a mãe é sensibilizada
● Soro da mãe + hemácia Rh positiva + soro de coombs (imunoglobulina anti IgG) à se a reação der
positiva é pq ela tinha anticorpos contra o antígeno D, ou seja, ela já é sensibilizada
● Coombs negativo = à prevenção com a vacina
● Coombs positivo = à acompanhar o titulo de anticorpos ao longo da gravidez, a cada2 ou 3
semanas, com maior frequência ao final da gravidez pq nesse momento há contato das hemácias
do bebe com as da mãe. Acompanhar também a hemoglobina fetal no sangue materno.
Determinação de HbF no sangue materno:
● Serve para confirmar a gravidade da hemorragia materna devido ao trauma, descolamento de
placenta, placenta previa, óbito fetal e etc
● Quando acontece a hemólise no feto, a hemoglobina fetal que foi liberada pode atravessar a
barreira
placentária levando a um aumento de HbF no sangue materno.
● Método ideal: Citometria de fluxoà HbF é marcada por um anticorpo fluorescente que é detectada
no aparelho (exame mais preciso)
● Teste de Kleinhauer-Betke: Sangue da mãe + solução ácida à HbF corada (exame suscetível a erros
e trabalhoso)
● HbF à profilaxia
Imunoglobulina anti-D (Vacina)
● IM ou EV na mãe Rh negativa
● Objetivo: acelerar a depuração de hemácias Rh+, antes que ocorra a produção de anticorpos pela
mãe
● Toma entre a 28a e 34a semana à TCI negativo ou parceiros Rh+
● 72h após o parto ou então em aborto, gravidez molar, gravidez ectópica
● Tem que tomar em todas as gravidezes (“pq na verdade é um soro”)
● A dose deve ser determinada de acordo com o nível de exposição a hemácias Rh+ (quantidade de
HbF)
● Mulheres D-, mas que tem coombs positivo (devido a transfusão ou gravidez que não foi feito
cuidado, abortos, etc) não adianta fazer a imunização, pois não impede o aumento no título
materno
Diagnóstico: Testes realizados no RN
● Hemograma: anemia, hematoscopia (numerosos eritroblastos, anisopoiquilocitose)
● Reticulocitose
● Dosagem da bilirrubina indireta (feito por aminiocentese, quando TCI +)
● Aminiocentese
● Teste de Coombs direto:
o Anticorpo da mãe já esta na superfície da hemácia, então deve-se adicionar o soro de
coombs à aglutinação
o Teste positivo à algutinação à significa que o anticorpo da mãe já esta na hemácia
o Quando maior a aglutinação, pior é
o Pode dar positivo se a mãe tiver tomado a vacina, porém não haverá hemólise
Tratamento:
● Transfusão intrauterina entre a 18-35 semana
● Parto a partir de 35 semanas
Tratamento pós parto:
● Fototerapia
● Transfusão sanguínea: recebe hemácias O- à remove bilirrubina sérica e diminui hemólise
● Tratamento do quadro de anemia forte: eritropoietina
● A escolha do tratamento que será feito depende da idade pós natal e a quantificação da bilirrubina
total fetal