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1 Isadora Silva Clínica Médica Doença renal cística Muitas vezes é um achado (presença de cisto renal em um ultrassom). Presença de cisto em parênquima renal, único ou múltiplos, podendo não apresentar sintomas (maioria das vezes). Cisto: coleção líquida ou semi líquida, envolta por uma membrana formando uma bolsa. É mais comum em homens em idade >50 anos, em pacientes dialíticos. Se houver mais de 4 cistos vamos pensar em doença renal policística autossômica dominante. TIPOS Cisto Simples: parede regular e fina, lisa, borda definida, massa arredondada, ausência de septações internas, mas pode haver calcificações - (não maligniza e não vira câncer, mas pode causar sintomas no paciente). Os sintomas acontecem a depender do tamanho (>10 cm), pela distensão da cápsula renal e a dor varia de acordo com a localização -Dor lombar, dor abdominal, infecção urinária, hipertensão arterial (compressão da artéria renal- produzindo menos urina). Cisto Complexo: sem borda definida, parede espessa, conteúdo heterogêneo, presença de septações no interior, presença maior de calcificações- podem malignizar (virar ou ser CA). DIAGNÓSTICO Como já dito, geralmente são achados ao acaso e os pacientes são assintomáticos. Se for achado por USG (quantidade e presença de cistos), vamos pedir outro exame que é padrão ouro, que é a TC com contraste (já que vai me dar as características do cisto e classifica-lo). É pedido com contraste já que os cistos complexos absorvem contraste (brilham no exame) e os simples não. A TC avalia: uni ou bilateral, número de cistos, tamanho do cisto, localização, forma, presença de calcificações, septações e se ele realça com o contraste. CLASSIFICAÇÃO A classificação mais feita do cisto é a de BOSNIAK: não define se é cisto simples ou complexo, mas se há risco de malignizar ou não: 2 Isadora Silva 1- Bosniak I: Cisto simples: não vira câncer (0% de chance) - contornos regulares, parede simples e fina.... 2- Bosniak II: Cisto simples: apresenta uma leve calcificação. Tem também 0% de chance de malignizar. 3- Bosniak IIf: chance de malignização (5%). Tem mais calcificações e septações finas. 4- Bosniak III: cistos indeterminados. Tem mais calcificações e mais septações com as câmaras formadas dentro dos cistos, paredes mais grossas. Tem 50% de chance de malignizar. 5- Bosniak IV: neoplasias císticas, é o tumor propriamente dito. A classificação Bosniak se faz importante para a definição da conduta a ser tomada. -Bosniak I e II- vamos fazer acompanhamento anual (cisto simples drenamos e cauterizamos) -Bosniak IIf e III: biópsia ou cirurgia local (encaminhamento ao especialista). -Bosniak IV: cirurgia para retirada (nefrectomia parcial). A operação se faz necessário em cistos simples quando está sintomático e de tamanho de 5- 10cm. Faz-se necessário também em cistos infectados sem resposta a antibióticos e nos cistos complexos (Bosniak III e IV). DOENÇA POLICÍSTICA RENAL AUTOSSÔMICA DOMINANTE É uma doença hereditária, com formação de múltiplos cistos renais uni e bilaterais, podendo levar a insuficiência renal. Pode acontecer em ambos os sexos em incidência de 1/1000, dos 30-40 anos. Em 1-2% dos pacientes acontece desde a infância, sendo que aos 30/40 anos ele tem cisto suficiente para apresentar os sintomas. É a quarta causa de diálise no Brasil e de evolução lenta. Fisiopatologia: O paciente tem uma alteração genética. Ele apresenta uma proteína chamada de policistina produzida nas paredes do túbulo renal. Ela mantém a osmolaridade do túbulo renal (ajudando a segurar a água nos túbulos). As células dos túbulos renais do paciente que tem essa doença, não conseguem mais produzir essa proteína e assim a osmolaridade dos 3 Isadora Silva túbulos diminuem e a água passa a sair dos túbulos e ir para o terceiro espaço, em locais específicos e isso vai formar os cistos. Isso acontece em todos os néfrons e por isso a formação cística pode acontecer em várias partes da estrutura renal. Existe uma teoria mais recente que diz que além da falta de policistina, algumas células da parede renal perdem a capacidade de controlar sua mitose, começando a se multiplicar descontroladamente e a jogar líquido pra dentro da cavidade formada (formando o cisto). Os cistos nessa caso são cistos simples, mas há relatos que já foram encontrados no meio alguns cistos complexos e por isso devemos investigar mais. Essa questão de formar cistos complexos está mais de acordo com a nova teoria das mitoses recorrentes (sendo que isso pode levar uma célula a se tornar maligna). A depender da quantidade de cisto a pessoa passa a perder sua função renal. Essa doença pode causar tanto problemas renais, quanto extrarrenais: 1- Cistos hepáticos 2- Cistos pancreáticos 3- Divertículos em cólon 4- Aneurismas (coronária e SNC). As manifestações clínicas podem ser: Inicialmente assintomática Dor lombar e/ou abdominal: por distensão do rim Oligúria Hematúria micro ou macroscópica Proteinúria ITU de repetição Cálculos renais Insuficiência renal Hipertensão renal Sintomas extrarrenais: cefaleia, dor em hipocôndrio direito e esquerdo (divertículos) com irradiação contralateral. O Diagnóstico é clínico e através de exames de imagem. Vamos perguntar sobre a presença de história familiar + sinais e sintomas renais e extrarrenais. Em casos onde o paciente não sabe confirmar a presença de história familiar, vamos avaliar os exames de imagem (UGR, Tomo) e se tiver 10 cistos ou mais e sintomas renais e extrarrenais podemos firmar o diagnóstico também. Em casos em que o paciente tem história familiar e alterações de imagem vamos observar a idade para confirmar a quantidade de cistos que pode ser indicativo da doença: O Tratamento vai ser feito de acordo com o comprometimento do rim. 1- Analgesia 2- Controle da pressão: IECA ou BRA 4 Isadora Silva 3- Antibióticos se infecção cística (se não houver resposta temos que internar o paciente para tratá-lo). 4- Cirurgia (nefrectomia): cisto grande, ITU recorrente, HA refratária, suspeita de malignidade. Vamos encaminhar ao urologista somente se cisto sintomático e complexo. E ao nefrologista se houver suspeita de doença policística renal.
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