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CASOS ANEMIAS O caso 1 O caso 2 é uma anemia hemolítica hereditária - anemia falciforme. Tal hipótese foi levantada pelo fato da epidemiologia dessa doença ocorrer mais em negros, ter alta prevalência na Bahia, haver um caso de anemia na família, sua anemia estar presente desde a infância, estar ictérico, hipocorado e pelos sintomas apresentados (dor intensa em MMII, tórax e MMSS, o que é sugestivo de uma crise vaso-oclusiva). Além disso, há um histórico de transfusões, colecistite e priapismo.Tendo em vista esses fatos, o primeiro passo seria a dosagem de reticulócitos a fim de comprovar que é uma anemia hiperproliferativa. O hemograma mostraria uma Hb diminuída, VCM e HCM normais (anemia normocítica e normocrômica - mais comum dessa doença), porém poderíamos ter uma anemia macrocítica. Ademais, seria necessário pedir as provas de hemólise, na qual o DHL estaria aumentado, a Bilirrubina estaria elevada às custas de fração indireta e a haptoglobina estaria diminuída. O esfregaço de sangue periférico mostraria hemácias falcizadas, em formatos de foice. O teste de COOMBS direto daria negativo pelo fato de ser uma anemia hemolítica hereditária e não adquirida. Além disso, pela história clínica apresentada (fato que exclui o traço falciforme pelo fato deste ser assintomático), a eletroforese de Hb evidenciaria a presença de HbS com ausência de HbA e presença de HbF. Portando, a hemólise extravascular – mais proeminente - explicaria a presença de icterícia (mecanismo de hemólise misto), a queda da Hb explicaria a palidez, além das crises vaso-oclusivas serem a possível causa das dores intensas nos membros superiores, inferiores e tórax pela falcização que causaria uma isquemia dos tecidos e uma consequente resposta inflamatória. Como complicações, a principal é a crise vaso-oclusiva que pode ser desencadeada por infecções, desidratações e até tensão emocional. Há também as crises hemolíticas, crise aplástica, crise de sequestro esplênico, AVC, complicações hepatobiliares e priapismo (os quais os dois últimos já foram relatados pelo paciente). Geralmente, entre os 5 aos 7 anos de idade, o paciente pode acabar perdendo o baço pela isquemia causada, o que resultará em maior suscetibilidade a infecções por microrganismos encapsulados. O tratamento seria pautado em analgésicos (opiodes se necessário), repouso, tratamento das possíveis infecções, hidratação parenteral, transfusão, além da suplementação de ácido fólico, prescrição de hidroxiureia a fim de aumentar a HbF e diminuir os sintomas, uso de quelantes de ferro para evitar hemocromatose devido as transfusões e vacinação (por exemplo contra pneumococo). Bruna Ramos XXII O caso 3 O caso 4 é de uma paciente feminina de 32 anos, com cansaço aos grandes esforços, hipocorada e sintomas neurológicos importantes como formigamento em extremidades, marcha tabética e paraparesia no exame físico. O tipo de anemia da paciente é uma anemia perniciosa provavelmente e os hemogramas compatíveis são o V e o VII, ambos com VCM alto ( VCM do hemograma V mostrando 126, > 115 já indica megaloblastose), Hb: baixo, Ht: baixo, HCM: normal/ aumentado e RDW: alto além de poder ter ou não pancitopenia. Deve solicitar reticulócitos, DHL, Bilirrubina, B12, homocisteína e acido metilmalôlico (caso disponível) espera encontrar o reticulócito baixo, DHL alto, bilirrubina: levemente aumentada, B12 baixo, Homocisteína: Alto e Ác. metilmalônico: Alto. A etiologia seria por anticorpo anti-célula parietal e anti-fator intrínseco (doença auto-imune). A clínica é secundária e se baseia na falta de B12 levando a uma eritropoese ineficaz na qual há formação de células com núcleo imaturo e displásico em relação ao citoplasma que morre, ocorre uma intensa proliferação seguida de destruição das células defeituosas. Para a investigação poderia fazer dosagem de auto-anticorpos e/ou endoscopia com biopsia (o estomago com anemia perniciosa não tem vilosidades). Pelo fato da paciente apresentar sintomas neurológicos se trata de uma urgência então deve ser administrado vitamina B12 via intramuscular para evitar maiores complicações neurológicas.
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