10- VASCULITES RELACIONADAS AO ANTICORPO ANTICITOPLASMA DE NEUTRÓFILOS - ANCA

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Vasculites Relacionadas ao Anticorpo Anticitoplasma de
Neutrófilos - ANCA
● Introdução:
○ Mecanismo Imune:
■ fagócitos
■ eosinófilos
○ Granulomatoso: Granuloma grande que oblitera bastante o vaso sanguíneo.
○ Autoanticorpos: antineutrófilos, sendo que o ANCA só irá encontrar o
antígeno quando o neutrófilo estiver ativado.
● Granulomatose com Poliangiite:
○ Epidemiologia:
■ muito rara
■ caucasianos
■ qualquer faixa etária: meia-idade
○ Manifestações clínicas:
Devido a formação de granulomas.
○ Diagnóstico:
■ Laboratorial:
○ Descomplicando:
■ Doença que o problema está no neutrófilo, o soro do paciente tem
autoanticorpos. Usamos o anticorpo imunofluoreste que irá sinalizar e
reconhecer o anticorpo presente no neutrófilo e daí identificamos qual
ligação teve entre o soro do paciente e os tipos de ligação com o
neutrófilo.
■ Por isso que pedimos o ANCA e dai o laboratório irá nos dizer em
qual ligação será presente como o P-anca ou C-anca.
○ Continuação - Diagnóstico:
■ ANCA no GPA:
● 80% citoplasmático
● 10% perinuclear
● 10% negativo
■ Propedêutica armada: tomografia / ressonância magnética de vias
aéreas e biópsia.
○ Tratamento:
■ indução (6 meses): rituximabe / ciclofosfamida e corticoide
■ manutenção (ao menos 18 meses): rituximabe / metotrexato /
azatioprina
○ Pegadinha:
■ E a sulfa?
● Pode usar Bactrim em monoterapia? Pode, na presença de
um estreptococo. Principalmente em casos de
comprometimento de vias aéreas superiores. Mas não é
indicado em MONOTERAPIA.
● Granulomatose eosinofílica com poliangiite:
○ Epidemiologia: ainda mais rara
○ Manifestações clínicas:
○ CAI NA PROVA:
■ ↑ neurite
■ ↓ glomerulonefrite
○ Diagnóstico:
■ Laboratorial:
■ ANCA na GEPA
● 40% negativo
● 50% perinuclear
● 10% citoplasmático
■ Propedêutica armada:
● tomografia de vias aéreas / tórax
● ecocardiograma
● ECG
● prova de função pulmonar
● eletroneuromiografia
● biópsia
○ Tratamento:
■ Indução: corticoide, ciclofosfamida / rituximabe
■ Manutenção: metotrexato / azatioprina
● Poliangiite Microscópica:
○ Epidemiologia: igual à GPA
○ Manifestações clínicas:
só temos a forma mediada por células, sem presença de granulomas.
○ CAI NA PROVA:
■ Síndrome Pulmão-Rim pura
● é uma situação de glomerulonefrite e capilarite pulmonar,
temos sempre que pensar vasculite de pequenos calibres.
○ Diagnóstico:
■ Laboratorial:
■ ANCA na PAM:
● negativo: 20%
● perinuclear: 60%
● citoplasmático: 20%
■ Propedêutica armada: tomografia de tórax e biópsia.
● Resumo:
○ Quais são as vasculites associadas ao anticorpo anticitoplasma de
neutrófilo?
■ granulomatose com poliangiite
■ granulomatose eosinofílica com poliangiite
■ poliangiite microscópica