HANSENIASE

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Med 104 Dermatologia Caroline Rodovalho
HANSENÍASE
Desafios:
● O atraso na detecção é evidenciado pela proporção relativamente alta de casos novos com G21. As causas
podem incluir falta de capacidade para diagnosticar, falta de um teste de diagnóstico local para detectar a
infecção ou a doença", programas fracos de busca e exame de contatos, falta de conscientização da
comunidade e o estigma associado à hanseníase
● A capacidade limitada ou decrescente de experiência em hanseníase, especialmente habilidades clínicas em
todos os níveis, são um problema em quase todos os países endêmicos, associadas à perda de atenção política
e ao financiamento interno inadequado. Serviços laboratoriais inadequados também são um risco para os
programas.
● O significativo envolvimento de partes interessadas relevantes ainda é limitado. Frequentemente, há uma
apatia política e falta de uma abordagem abrangente entre os ministérios do governo. Organizações de pessoas
afetadas pela hanseníase, uma parte interessada vital, ainda estão em sua fase inicial em muitos países. É
necessária uma maior interação com dermatologistas, outros médicos particulares e curandeiros tradicionais.
● O estigma e a discriminação estão profundamente enraizados em muitas comunidades, incluindo ambientes
de saúde, e resultam na exclusão e negação dos direitos humanos. Os programas de conscientização sobre a
hanseníase baseados no conhecimento têm se mostrado insuficientes para mudar as atitudes da comunidade.
Principios e diretrizes para a eliminação da discriminação", adotados pelas Nações Unidas, raramente são
incorporados às estruturas políticas nacionais.
● Permanecem lacunas significativas na pesquisa. A agenda de pesquisa de consenso publicada em 2019 pelo
GPZL é uma contribuição crucial em termos de conhecimentos de evidências que precisam ser gerados para a
meta de zero hanseníase. O interesse contínuo e o investimento em pesquisa são essenciais.
● O limitado acesso ou encaminhamento a serviços essenciais de cuidados para as complicações da
hanseníase inclui o tratamento de reações, cirurgia reconstrutiva, dispositivos de assistência, tratamento de
feridas e treinamento de autocuidado, reabilitação física e socioeconômica e serviços de aconselhamento e
primeiros socorros psicológicos.
● Os sistemas de vigilância de rotina ainda não foram implantados na maioria dos países, tanto para casos
esporádicos ou ocultos quanto para o monitoramento pós-tratamento de dano neural e outras complicações
incapacitantes.
● Fracos sistemas de informação em saúde, incluindo sistemas baseados em formulários escritos na periferia,
levam a dados de baixa qualidade e a lacunas no registro e no relato de informações nas quais as decisões
devem ser baseadas.
● As reações adversas a medicamentos, como hipersensibilidade à dapsona, são raras, mas potencialmente
graves. Os sistemas de farmacovigilância devem monitorar as reações adversas aos medicamentos
anti-hanseníase, tratamentos de reação, profilaxia pós-exposição e potenciais vacinas.
● Emergências de saúde como epidemias, pandemias, conflitos ou guerras podem sobrecarregar sistemas de
saúde inteiros e afetar negativamente os serviços de hanseníase
● A transmissão zoonótica do M. leproe pelo tatu de nove bandas (Dasypus novemcinctus) foi demonstrada’",
mas até agora o risco é baixo e altamente localizado. Não há evidência de transmissão de outros reservatórios
animais conhecidos.
● A migração significa que alguns países com nenhum caso autóctone estão relatando a hanseníase como uma
doença importada, com risco potencial de transmissão subsequente.
Definição:
Doença infecto-contagiosa crônica, endêmica em áreas subdesenvolvidas, causada pelo Mycobacterium
leprae, parasita intracitoplasmático do macrófago, que atinge preferencialmente a pele e nervos periféricos.
Há nítida correlação entre as formas clínicas e grau de imunidade (específico ao Mycobaterium leprae –
não quer dizer uma pessoa com imunodeficiência)
Notificação compulsória!!
Definição de Caso de Hanseníase - OMS:
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● Um caso de hanseníase é uma pessoa que apresenta uma ou mais de uma das seguintes
características e que requer poliquimioterapia:
- Lesão (ões) de pele com alteração da sensibilidade.
- Acometimento de nervo(s), com espessamento neural.
- Baciloscopia positiva.
Epidemiologia:
● Endêmica em áreas da Ásia, África e América do Sul.
● 83% dos casos vivem na Índia, Brasil.
● Prevalência no Brasil: 4,68 doentes/10.000 habitantes.
● Sem predileção por sexo ou raça.
● Incidência abaixo dos 15 anos: cerca de 10% dos casos.
Modo de Transmissão:
● Indivíduo → BACILOS viáveis eliminados pela mucosa respiratória, que através da inalação destas
gotículas penetram através da mucosa nasal do outro indivíduo.
● 180.000 bacilos são eliminados em 10 minutos de fala.
● Fonte: pacientes bacilíferos sem tratamento!!
Fatores que Contribuem para Adoecer:
● Intensidade da exposição: contato com portador de forma contagiosa intra ou extra domiciliar e
residir em área endêmica
● Susceptibilidade:
- 70 a 90% dos adultos são resistentes ao M. leprae.
- Crianças são mais sensíveis, 60% adquirem a doença se há um membro da família bacilífero.
● Provavelmente, a maioria das infecções ocorrem na infância, em casa ou na escola.
● É necessário contato íntimo e prolongado, como na convivência domiciliar.
● No foco familiar, o risco de contágio é de 1 para 3 contatos.
● Outros fatores: baixo nível socioeconômico, desnutrição, superpopulação doméstica, fatores
ambientais (calor e umidade).
● O M. leprae tem alta infectividade, mas baixa virulência e patogenicidade (só 5 a 10% dos
infectados adoecem).
● Período de incubação: 2 a 7 anos.
● Apenas em 50% dos casos novos, consegue-se encontrar os elos epidemiológicos essenciais (doente
contagiante).
Há pacientes que são ricos em bacilos viáveis (de causarem a doença) e temos pacientes que são bacilíferos
que são ou poucos ou inviáveis.
● Paciente multibacilar – infectante: possui muitos bacilos viáveis.
- Ao transmitir a doença, a grande maioria das pessoas tem resistência ao bacilo e não adoece.
- Um grupo intermediário pode adquirir a forma Paucibacilar (não infectante).
- Um grupo ainda menor pode adquirir a forma infectante.
● Paciente paucibacilar – não infectante: possui poucos bacilos viáveis
Etiologia:
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● Mycobacterium leprae.
● Bacilo gram positivo álcool ácido resistente.
● Microrganismo intracelular de macrófagos, encontrado isoladamente ou em globias
(conjunto de bacilos – analogia a um “maço de cigarros”).
● Divide-se lentamente, em 12 a 14 dias.
● Tropismo por nervos periféricos (células de Schwann): sintomas neurológicos e
deformidades.
● Não cultivado em laboratório.
● Inoculação restrita a camundongos e tatus (não tem como fazer cultura)!
Patogenia:
Após atravessar o tegumento, o M. leprae invade os
gânglios linfáticos, onde a resposta imunológica do
hospedeiro ao bacilo vai determinar o grau de
patogenicidade.
● Resistência natural com eliminação da infecção.
● Infecção subclínica com regressão espontânea.
● Evolução para Hanseníase.
A imunidade celular é que confere a resistência ao bacilo e
pode ser demonstrada através do Teste de Mitsuda (reação
intradérmica). Ou seja, as variações na imunidade celular são
responsáveis pelas diferentes formas clínicas da doença:
● H. indeterminada.
● H. tuberculóide.
● H. Borderline (ou dimorfa).
● H. Virchowiana (Lepromatosa).
❖ H. indeterminada: forma inicial, única forma transitória, podendo curar espontaneamente em 75%
dos casos ou evoluir para outras formas.
- H. Tuberculóide (organismo reage mais) e H. Virchowiana (organismo reage menos) são
chamadas de formas polares.
❖ H. Tuberculoide: imunidade celular específica presente. É uma forma benigna e localizada com
escassas lesões e escassos bacilos (Paucibacilar – não contagiante).
❖ H. Virchowiana: imunidade celular específica ausente. É uma forma grave e generalizada com
inúmeras lesõese milhões de bacilos (Multibacilar – contagiante).
- Entre as formas polares, está uma forma intermediária, a H. Borderline ou dimorfa, em que a
imunidade celular varia (imunologicamente instáveis).
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Classificação Operacional:
Leva em conta o número de lesões e baciloscopia cutânea, é utilizada em situações de carência de meios
complementares para a confirmação diagnóstica.
● Paucibacilar (PB): até 5 lesões de pele e/ou apenas um tronco nervoso acometido.
● Multibacilar (MB): > 5 lesões de pele e/ou > 1 tronco nervoso acometido.
Baciloscopia positiva: classifica o caso como MB independentemente do número de lesões.
Hanseníase Indeterminada:
● Mácula hipocrômica ou eritemato-hipocrômica (discreta) com hipoestesia térmica e dolorosa,
usualmente única.
● Em geral, é a forma inicial da doença.
● Pode ocorrer em qualquer idade.
● Pode permanecer nessa fase por anos ou evoluir para outras formas.
● Doentes não tratados podem curar espontaneamente (70% dos casos).
Hanseníase Tuberculóide:
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● Placa com bordo composto por pequeninos tubérculos (invadem a derme), bem definida,
anestésica, em geral, única ou poucas.
- Os tubérculos observados são granulomas tuberculoides tentando conter a infecção (manifestação do
sistema imune).
● Podem ser eritematosas, eritemato-hipocrômicas, eritemato-pigmentadas, uniformemente infiltradas,
papulosas ou circinadas → tom mais acobreado.
● São alopecias, anidróticas (sem sudorese), com anestesia térmica total, precoce e definitiva.
● Envolvimento neural expressivo.
● Espessamento de filete nervoso próximo à lesão (sinal da raquete) ou do tronco nervoso mais
próximo.
● Pode cursar com dor e tumefação ou fraqueza, paralisia e atrofia muscular levando a deformidades.
● Pode ser puramente neural, sem lesão cutânea.
Hanseníase Borderline:
● Máculas ou placas infiltradas, eritematosas ou acobreadas, com área de pele aparentemente sã no
interior (lesões foveolares ou com aspecto de “queijo suíço”)
→ ASPECTO ESBURACADO
● Lesões anulares e lesões com contornos geográficos.
● Limites internos nítidos (tuberculoides) e externos imprecisos (virchowianos).
● Às vezes, tubérculos e nódulos.
● As lesões cutâneas variam em número e aspecto.
● O número de troncos nervosos acometidos também é variável.
● Tendência a neurites durante os estados reacionais.
● Assimetria é característica (anestesia numa pão, anestesia em outro pé)
● A infiltração de um único lóbulo da orelha sela o diagnóstico.
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Hanseníase Virchowiana:
● Pele: máculas ou placas eritematosas ou acobreadas de limites mal definidos, infiltração difusa,
tubérculos dispersos e nódulos. Ictiose (descamação da lesão em formatos de losango).
● Face: infiltração dos pavilhões auriculares, Fácies Leonina, madarose (queda da sobrancelha no
terço distal).
● Pode acometer mucosas (nariz, boca, faringe e laringe).
● Difícil diagnóstico precoce. Manifestações iniciais podem ser sintomas nasais ou edema de MMII.
● SNP: anestesia em bota/luva, ausência de sudorese e de pelos, paralisia e atrofia muscular >>
deformidades.
● Pode afetar: linfonodos, fígado, baço e S.R., músculos, ossos das mãos, pés e crânio.
● Olhos: ceratite, irite, uveíte anterior e lesões nervosas
● Traumas, infecções e o dano a irrigação e inervação levam a reabsorção óssea
● Testículos: infiltração, atrofia e orquiepididimite, levando a esterilidade, ginecomastia e impotência.
● Rim: amiloidose e glomerulonefrite.
Principais Nervos Acometidos:
- Trigêmeo (supra orbital). - Tibial Posterior
- Facial - Fibular Comum
- Auricular
- Radial
- Ulnar.
- Mediano
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Lesões Neurológicas:
Cabeça:
● Nervo Facial: paralisia facial ou lagoftalmia.
● Nervo Trigêmeo: anestesia de córnea e conjuntiva.
● Nervo Auricular
Membros superiores:
● N. Cubital: amiotrofia dos
interósseos, aplanamento da eminência
hipotenar, garra cubital.
● N. Mediano: aplanamento da
eminência tenar, garra cúbito mediano
(mão simiesca ou mão em garra(atrofia)).
● N. Radial: mão caída.
Membros Inferiores:
● N. Ciático poplíteo externo ou
fibular: pé caído, marcha escarvante e úlceras
na borda externa do pé.
● Tibial posterior: anestesia e anidrose
plantar levando a Mal Perfurante Plantar.
Estados Reacionais:
● Reações hansênicas são intercorrências agudas que podem cursar com alterações cutâneas,
neurológicas e sistêmicos, podendo ocorrer de modo isolado ou simultâneo, variando de acordo
com a gravidade e o tipo de reação.
● Ocorrem por alterações no sistema imunológico com fisiopatologia ainda não completamente
elucidada.
● Devem ser consideradas como emergência.
● Seu diagnóstico e tratamento devem ser precoces.
● Sinais e sintomas de inflamação aguda.
● São episódios de hipersensibilidade aos antígenos do M. leprae por distúrbio no equilíbrio
imunológico.
● Multibacilares 60% x Paucibacilares 20%.
● 27% dos pacientes têm reações após o fim do tratamento
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● Deve-se reconhecer e tratar prontamente pelos danos graves e irreversíveis, por exemplo, neurais,
oculares, renais…)
Estados Reacionais:
● Tipo 1 ou Reação Reversa: relacionada com a imunidade celular, é uma manifestação de
hipersensibilidade tardia; inflamação das lesões existentes.
● Tipo 2 ou Eritema Nodoso Hansênico: relacionada com a imunidade humoral, é uma síndrome de
imunocomplexos (Ag + Ag + C); nódulos eritematosos dolorosos em MMSS, principalmente.
● Fenômeno de Lúcio: vasculite que ocorre em pacientes com Hanseníase de Lúcio, que é um tipo de
HV difusa, sem tubérculos e sem nódulos, descrita no México. Ocorrem em pacientes que não foram
tratados → imunidade tão baixa que não faz nódulo, tubérculo.
Eritema nodoso em MMSSs tem que pesquisar hanseníase!
OBS: Talidomida é proibida
em mulheres em idade
fértil!!!
Fatores Precipitantes das Reações:
● Infecções e doenças debilitantes.
● Tratamento da doença.
● Gravidez e puerpério.
● Stress emocional.
● Desgaste físico e/ou mental.
● Traumas, cirurgias.
● Vacinações, teste de PPD fortemente
positivo.
Diagnóstico:
● Eminentemente clínico (sensibilidade principalmente);
● Confirmado pela baciloscopia e histopatologia.
Provas de Auxílio Diagnóstico:
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Pesquisa de sensibilidade:
● Térmica: tubos com água quente e fria ou algodão com éter.
● Dolorosa: agulha ou palito.
● Tátil: algodão.
● Sempre comparando a lesão com a área de pele sã.
Baciloscopia (doloroso):
● Pesquisa de bacilos na linfa colhida de 4 ou 6 sítios (lesão, lobos auriculares, cotovelos e joelhos).
● Avaliação quantitativa e morfológica.
→ Não precisa decorar a tabela!
→ 1 CRUZ: consideramos Multibacilar!
Índice morfológico:
● % de bacilos sólidos, uniformemente corados (vivos)
Teste de Mitsuda (ajuda a classificar a doença e o prognóstico): adora cobrar em prova!!!
● 0,1ml de suspensão de bacilos mortos via ID.
● Leitura após 3 a 4 semanas.
● Negativo – tubérculo ausente ou menor que
5mm.
● Positivo – tubérculo maior que 5mm
Exame histopatológico: (não precisa decorar)
● H. tuberculoide: infiltrado granulomatoso tuberculóide, pesquisa de BAAR negativa.
● H. virchowiana: infiltrado de macrófagos espumosos ou células de Virchow, pesquisa de BAAR positivo.
● H. Borderline: presença desses dois achados em graus variáveis.
● H. Indeterminada: infiltrado inflamatório linfo-histiocitário inespecífico, perivascular e perianexial.
Sorológico - Anti PGL-1:
● Auxílio diagnóstico de casos subclínicos em contactantes assim como apresentações clínicas de difícil
diagnóstico.
Classificação / Critérios:
Paucibacilares:
● Clínico – pacientes HI e HT
● Baciloscópico – baciloscopia negativa em todos os esfregaços (IB = 0) e no exame histopatológico.
Multibacilares:
● Clínico – pacientes HB, HV e os não classificados.
● Baciloscópico – baciloscopia positiva em qualquer esfregaço ou no exame histopatológico.
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Imunoprofilaxiae monitoramento de contatos BCG
- Recomenda-se que seja ofertada imunoprofilaxia aos contatos de pacientes com hanseníase, maiores de
1 ano de idade, não vacinados ou que receberam apenas 1 dose da vacina BCG. A comprovação da
vacinação prévia deve ser feita por meio do cartão de vacina ou da presença de cicatriz vacinal. Esses
pacientes devem ser orientados ao automonitoramento e encorajados ao relato voluntário imediato de
sinais sugestivos de atividade da doença. Os contatos diagnosticados com hanseníase devem ser
encaminhados para iniciar a POT-U17, Contatos de hanseníase que apresentarem sorologia anti-PGLI
positiva, que não apresentem critérios para o diagnóstico clínico ou laboratorial da doença, deverão ser
avaliados anualmente nas unidades básicas de saúde.
Tratamento:
● Blister único para tratamento da Hanseníase tanto Paucibacilar quanto
Multibacilar.
● A diferença consiste na quantidade de blisters:
- 6 para Paucibacilar
- 12 para Multibacilar
● Dose mensal supervisionada - Rifampicina 600mg + Clofazimina 300mg
+ Dapsona 100mg
● Dose diária - Dapsona 100mg + Clofazimina 50mg
● A POT-U deverá ser interrompida após a administração de 6 doses mensais supervisionadas em
intervalo de até 9 meses para os casos paucibacilares e após 12 doses mensais supervisionadas em
um intervalo de até 18 meses para os casos multibacilares, quando os pacientes deverão receber alta
por cura, saindo do registro ativo do SINAN;
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Reação Tipo 1:
● Hipersensibilidade celular/ tipo IV da
classificação de Gell e Coombs
● 50% dos DD e dos DT desenvolvem
reações entre 2 semanas e 6 meses do Início
do tratamento
● 50% dos DV entre 2 e 12 meses após
o início da quimioterapia
● Lesões mais eritematosas,
infiltradas, dolorosas, podendo
descamar e ulcerar
● Novas lesões podem surgir
● Neurite - comprometimento
mais importante da reação tipo 1.
Pode vir associada ou não a
lesões cutâneas
● sintomas sistêmicos como febre, mal estar, edema generalizado e especialmente de mãos, pés e face
podem ocorrer
● Eritema nodoso
● Eritema polimorfo
● Neurite
● Linfadenopatia
● Hepatite e esplenomegalia
● Iridociclite, irite
● Orquite
● Dactilite
● Edema e dores articulares
● Epistaxe
● Proteinúria, glomerulonefrite
● Mãos e pés reacionais
● Sintomas sistêmicos como febre, cefaléia, mal estar, anorexia, insônia pela dor, depressão, são comuns
Neurites:
● Dor espontânea ou a palpação e espessamento
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● Dano neural, com repercussão clínica, ocorre quando há destruição de 30% do nervo
● Maioria dos nervos acometidos na hanseníase são do tipo misto (sensitivo-motor)
● O ulnar, o tibial posterior e o fibular são os nervos mais frequentemente comprometidos na hanseníase
● Neurite silenciosa
Tratamento das Reações:
● Episódios reacionais: 60% dos pacientes Multibacilares e até 20% dos Paucibacilares podem
apresentar reações.
● Continuar tratamento específico.
● Tratar infecções intercorrentes ou fatores predisponentes.
● Reação do tipo 1: prednisona 1 a 2 mg/kg/dia.
● Reação do tipo 2: talidomida 100 a 400 mg/dia, associado à prednisona 1 a 2 mg/kg/dia nas
reações mais intensas.