PÊNFIGOS (Doenças Bolhosas)

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Camila Gondo Galace – Dermatologia (Lucas)
PÊNFIGOS – Doenças Bolhosas
PÊNFIGO FOLEÁCEO
Não endêmico ou Cazenave – ocorrência universal, ocorrência familiar, pacientes na 4ª e 5ª décadas de vida.
Endêmico ou Fogo selvagem – ocorrência familiar, adultos jovens e crianças. (BR)
ETIOLOGIA
Fatores ambientais: mimetismo antigênico pela produção de auto anticorpos pós picada de mosquitos hematófagos.
Fatores genéticos: característica familiar.
Fatores imunológicos: auto anticorpos.
PÊNFIGO FOLEÁCEO ENDÊMICO
QUADRO CLÍNICO
- RN de mães portadoras de PF endêmico ou não, não apresentam lesões ao nascimento.
- Bolhas superficiais com rupturas e erosões por todo o corpo
- Não acomete mucosas
SINAL DE NIKOLSKY + = pressão próxima a lesão há destacamento da pele.
- Lesões iniciais em face, pescoço e superior do tronco que podem permanecer por meses ou anos.
- Disseminação crânio-caudal
- Há sensação de ardor ou queimação (fogo selvagem)
- Pode haver confluência das erupções
- Há sensibilidade aumentada ao frio e piora com a exposição solar
- Alguns evoluem com a forma eritrodérmica predominando o eritema e descamação
- Odor característico é como do paciente cheio de escamas
DIAGNÓSTICO
Suspeita clínica e histológico
TRATAMENTO
Inicial – corticoide oral (1 a 1,5mg/Kg/dia)
- Cuidados gerais
- ATB se necessário
-Triancinolona nos casos resistentes a Prednisona
PÊNFIGO VULGAR
• Acomete mais indivíduos entre 4ª e 6ª década de vida
• Os RN de mães com pênfigo vulgar podem apresentar QC ao nascimento (transitório). 
 Passagem de AC através da placenta Pênfigo neonatal, desaparece em 3 meses
QUADRO CLÍNICO
- Geralmente tem início com formação de bolhas na cavidade oral e posteriormente na pele (bolha mais profunda, demora mais para se romper)
- Sem tratamento as úlceras progridem levando a ulcerações, infecção e agravamento do estado geral
ETIOLOGIA
1. Auto anticorpos contra Desmoglina B
2. Perda da adesão intercelular nas camadas suprabasais
3. Bolha intraepidérmico na camada de Malpighi
DIAGNÓSTICO
Clínico e histopatológico
 A clínica é soberana uma vez que os achados laboratoriais são muito 
 semelhantes ao PF.
· As lesões mucosas ocorrem em 90% dos doentes durante a evolução
· As lesões mucosas são representadas por bolhas flácidas que se rompem formando erosões dolorosas e que sangram facilmente
· As lesões mucosas dificultam a alimentação com comprometimento do estado geral
SINAL DE NIKOLSKY: A fricção ou pressão exercida sobre a pele aparentemente normal, próxima a lesão, induz o descolamento epidérmico.
· Lesões cutâneas podem ser localizadas ou generalizadas
· As lesões evoluem com discromias (hiper ou hipocromia), sem cicatriz
· A Pênfigo Vulgar é uma doença grave, crônica e com períodos de remissão e exacerbação podendo levar ao óbito se não tratada.
COMPLICAÇÕES
- Infecção, sepse, choque séptico
- Desnutrição e caquexia
- Acometimento do estado geral
- Retardo do crescimento
- Prematuridade e morte intrauterina
TRATAMENTO
Corticóide 1-2mg/Kg/dia
Corticóide IM simultaneamente nos casos mais graves
Cuidados gerais: banhos de KmNO₄, pomada de ATB, ATB oral, Bochechos com Nistatina.
Dapsona 100mg/dia após controle do quadro com corticoide 
Controle hematológico
Azatioprina e Ciclofosfamida 1-2mg/Kg/dia
Ciclosporina associada em casos resistentes a Dapsona
Plasmaférese com tratamento adjuvante nos casos graves
Tetraciclina 2g/dia associada a Nicotinamida 1,5g/dia
- Tratar estrongiloidíase no início do tratamento com corticoide (uma das causas de morte além de septicemia e TB)
PÊNFIGO VEGETANTE
É uma variante benigna do Pênfigo Vulgar.
 A evolução acomete flexuras intertriginosas
 As bolhas são flácidas, rompem e dão lugar as lesões verrucosas ao redor das áreas exulceradas
 Pode haver pigmentação
PÊNFIGO INDUZIDO POR DROGAS
Penicilina, Captopril, Rifampicina, Enalapril e outras do grupo sulfidril.
- 6 a 12 meses após iniciado o uso da droga, em torno de 7% dos pacientes
- Mais semelhante ao PF
- Há AC na circulação que desaparecem com a descontinuação da droga
TRATAMENTO
- Suspensão da droga
- Suporte
- Corticóides se necessário
PÊNFIGO PARANEOPLÁSICO
- Mais relacionado a neoplasias linforeticulares
Lesões polimórficas: eritema, escamas, bolhas, erosões, grave comprometimento das mucosas.
- Anticorpos anti-desmoplaquina I e II
TRATAMENTO
- Pela neoplasia de base
- Corticóide
- Imunossupressores