Dermatomiosite

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Der����mi����e
A dermatomiosite é uma doença do tecido
conjuntivo que associa miopatia a
manifestações cutâneas características,
cuja causa permanece desconhecida,
sendo considerada doença idiopática.
Na etiologia, consideram-se as
associações com antígenos de
histocompatibilidade, vírus, drogas e
auto-imunidade.
Pacientes apresentam manifestações
cutâneas e sistêmicas, sendo mais
comuns lesões em áreas fotoexpostas,
fraqueza muscular proximal, alterações da
musculatura respiratória e disfagia.
Dermatomiosite-Etiologia
A dermatomiosite está relacionada à
auto-imunidade, sendo presentes alguns
antígenos de histocompatibilidade (HLA).
Infecções virais são precipitantes da
doença, tais como influenza A, hepatite B,
Coxsackie e picoronavírus.
A miosite ocorre também após infecção
por Echovírus, HIV e HTLV.
Há ainda associação com protozoários,
como o Toxoplasma gondii.
As lesões cutâneas e musculares são
agravadas pelo sol.
Algumas drogas são precipitantes da
doença. Há suspeita de associação com
implante de silicone.
A dermatomiosite resulta de processo
mediado por alterações imunológicas
iniciadas por fatores como malignidade,
drogas e agentes infecciosos em
indivíduos geneticamente predispostos
Pode haver associação a outras doenças
auto-imunes.
Manifestações clínicas
Alguns achados cutâneos são típicos da
dermatomiosite , como pápulas
rosa-violáceas cobrindo as articulações
interfalangianas e metacarpofalangianas
(pápulas de Gottron), eritema macular
rosa-violáceo sobre outras articulações,
como cotovelos ou joelhos (sinal de
Gottron), e a erupção do heliotrópio, um
eritema rosa-violáceo, com ou sem
edema, envolvendo a pele periorbital.
Manifestações clínicas
Alguns pacientes apresentam poliartrite
simétrica de pequenas articulações,
especialmente em fases precoces da
doença.
A musculatura faríngea pode ser
acometida, causando disfagia superior,
manifestada como dificuldade de início da
deglutição, regurgitação nasal ou disfonia.
O envolvimento pulmonar ocorre em até
50% dos pacientes.
Pneumonia aspirativa, geralmente
recorrente, é prevalente em pacientes
com fraqueza em musculatura faríngea.
Doença pulmonar intersticial ocorre em
mais de 30% dos casos e em
aproximadamente 60% daqueles com
anticorpos anti-sintetases (anti-Jo1).
Diagnóstico
O diagnóstico de dermatomiosite cutânea
é sugerido pela constelação de achados
cutâneos como: fraqueza muscular e
evidências laboratoriais de miosite.
A avaliação laboratorial deve incluir
enzimas musculares como CPK e
aldolase, além de hemograma, PCR,
VHS, testes de função hepática, TSH. A
CPK é mais sensível que a aldolase e é
útil no acompanhamento terapêutico.
Os níveis de CPK estão elevados cerca
de 10 vezes o valor de normalidade.
Também devem ser pesquisados
anticorpos antinucleares (FAN) e
anticorpos específicos para miosite.
Dentre eles, o anti-Jo1 (anti-sintetase) é o
único amplamente disponível no nosso
meio.
Tratamento
Melhorar a força muscular e evitar o
desenvolvimento de complicações extra
musculares, além de resolver as
manifestações cutâneas na
Dermatomiosite.
A principal medicação na terapia inicial é
o glicocorticóide.
Para pacientes com manifestações
cutâneas de DM, recomenda-se
corticosteróides tópicos.
Para pacientes com miopatia inflamatória
associada a fraqueza muscular
significativa, recomenda-se
glicocorticóides oral. Caso não haja
resposta satisfatória, devem ser excluídos
diagnósticos alternativos, miopatia por
corticoides e malignidade oculta.
Excluídas essas opções,