SBCM III - Resumo - 1 Bimestre

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SBCM III – 1º BIMESTRE 
 
DERMATOLOGIA 
 
EXAME CLÍNICO E ANAMNESE 
O exame dermatológico é semelhante ao da clínica geral, porém com uma diferença importante: a anamnese é posterior e orientada pelo exame 
objetivo complementado pelo exame subjetivo 
 
QUEIXA PRINCIPAL E DURAÇÃO 
O médico deve indagar o paciente sobre o motivo que o levou à consulta dermatológica. 
Caso a queixa seja uma lesão de pele, como ocorre normalmente, deve-se: 
1. Realizar o exame das lesões → EXAME OBJETIVO 
2. Indagar manifestações subjetivas → EXAME SUBJETIVO 
Após essa análise, orienta-se a anamnese pela morfologia, localização e distribuição dos sinais e sintomas. 
 
EXAME OBJETIVO 
Inspeção: 
- deve abranger todo o tegumento, incluindo cabelos, unhas e mucosas 
 
Palpação: 
- verificar a presença de lesões sólidas, sua localização e volume 
- deve ser realizado o pinçamento digital quando necessário 
 
Digitopressão ou Vitropressão: 
- pressão com os dedos ou lâmina de vidro, provocando isquemia 
- Quando há carioréx (ruptura do núcleo), a lesão não desaparece à vitropressão 
 
Compressão: 
- permite reconhecer ou confirmar edema 
 
EXAME SUBJETIVO 
Indaga-se sobre sintomas como prurido, dor, ardor e suas qualidades. 
 
ANAMNESE 
É orientada pelo exame objetivo; seu objetivo é obter informações sobre: 
- localização inicial, característica original, modo de extensão, evolução contínua ou por surtos e vários outros fatores. 
 
É de extrema importância indagar sobre tratamentos prévios visando à exclusão de sinais e sintomas secundários ao uso de medicação; deve-se 
também relatar antecedentes pessoais e familiares, pois muitas comorbidades tem influência genética, sendo importante para a elaboração da 
hipótese diagnóstica 
Realiza-se também o interrogatório geral e especial. 
 
EXAME E DIAGNÓSTICO HISTOPATOLOGICO 
DERMATOSCOPIA 
É indicada para a realização do diagnóstico das lesões pigmentadas de melanina ou lesões eritematosas; pois permite a visualização das 
características dermatoscópicas resultantes da presença da pigmentação (melanina) nas diferentes camadas da pele (epiderme e derme) devido 
ao aumento de 6 a 400 vezes (funciona como lupa) 
 
BIÓPSIA 
A biópsia é um procedimento de rotina na clínica dermatológica, e deve ser realizada em lesões que mais apresentem as características da 
principal hipótese diagnóstica. 
- o local escolhido não pode estar em fase de regressão ou estar alterada por trauma, infecção ou medicamentos. 
- Evitar face, pernas, pés e mãos 
- É um procedimento simples no qual um pequeno fragmento da pele ou da mucosa é retirado para análise patológica. As biópsias cutâneas 
podem ser feitas com um ‘punch’ ou por excisão com bisturi. 
- Todas as técnicas são precedidas por anestesia local, sem risco para o paciente. 
- formol tamponado 10% 
- coloração de rotina: HE (PAS para fungos; Ziehl-Neelsen para BAAR; Alcian Blue para tecido elástico) 
 
Punch: 
- um cilindro de superfície cortante que, ao ser girado rotatoriamente, se aprofunda na pele e permite a remoção de um cone que pode alcançar 
até a gordura subcutânea. 
- A ferida resultante é pequena e costuma ser suturada. 
- Vários diâmetros são disponibilizados, cada um adequado para diferentes propósitos 
 
 
 
 
ANATOMIA DA PELE 
LINHAS DE TENSÃO ou LANGER ou FENDA 
- resultam da disposição das fibras colágenas e elásticas da derme. 
- Elas orientam as incisões porque, quando respeitadas, evitam cicatrizes marcantes. 
- as rugas tendem a obedecer a mesma direção das linhas de tensão. 
 
LINHAS DE FLEXÃO 
São sulcos grandes, como os que ficam na frente das articulações ou palmares, resultantes de dobras da derme. 
 
DERMATÓGLIFOS 
- Mais conhecidas por impressões digitais são identificadas pela datiloscopia. 
- Identificação pessoal (são individuais) e algumas doenças (defeitos cromossômicos como mongolismo, trissomia 13, 15, 17,18). 
- Configurações básicas: redemoinhos, alças e arcos (extremidades dos dedos); sulcos e cristas (regiões palmo-plantares). 
 
DERMÁTOMOS 
- áreas da pele em que todos os nervos sensoriais vêm de uma única raiz nervosa. 
- Os nervos sensoriais transportam informações sobre coisas como tato, dor, temperatura e vibração desde a pele até a medula espinhal. 
- As raízes da coluna vertebral vêm em pares - uma em cada lado do corpo. Há 31 pares: 
1. Há 8 pares de raízes de nervos sensitivos para as 7 vértebras cervicais. 
2. Cada uma das 12 vértebras torácicas, das 5 lombares e das 5 sacras possui um par de raízes nervosas espinhais. 
3. existe um par de raízes nervosas coccígeas, que inervam uma pequena zona da pele existente em volta do cóccix 
Há dermátomos para cada uma dessas raízes nervosas. 
 
COR DA PELE 
- Depende da quantidade de melanina, caroteno e conteúdo sanguíneo, variando de acordo com a parte do corpo. 
- Sofre influência de fatores genético-racial, individuais, regionais e sexuais 
 
FOTOTIPOS DE FITZPATRICK 
I: pele muito branca, cabelo loiro ou ruivo, olhos claros, frequentemente sardas 
*queima facilmente, nunca bronzeia 
* pigmentação imediata (6-8hrs): nenhuma 
* pigmentação retardada (10-14hrs): nenhuma 
 
II: pele branca, olhos claros, cabelo claro 
* queima facilmente, bronzeia muito pouco 
* pigmentação imediata (6-8hrs): fraca 
* pigmentação retardada (10-14hrs): mínima e fraca 
 
III: pele clara, olhos e cabelos de cor variável 
* queima um pouco e bronzeia gradualmente 
* pigmentação imediata (6-8hrs): pouca 
* pigmentação retardada (10-14hrs): baixa 
 
IV: pele moderadamente pigmentada e muito pigmentada 
* raramente queima e bronzeia com facilidade 
* pigmentação imediata (6-8hrs): moderada 
* pigmentação retardada (10-14hrs): moderada 
 
V: pele escura ou do sudoeste asiático 
* não queima e bronzeia 
* pigmentação imediata (6-8hrs): intensa 
* pigmentação retardada (10-14hrs): intensa 
 
VI: pele muito escura 
* bronzeia facilmente 
* pigmentação imediata (6-8hrs): muito intensa 
* pigmentação retardada (10-14hrs): intensa 
 
HISTOLOGIA DA PELE 
A pele possui 3 camadas: epiderme; derme; hipoderme 
 
1. EPIDERME 
- A Epiderme consiste em um epitélio queratinizado, formado por uma camada superficial córnea resistente e protetiva sobre uma camada basal 
ou profunda, regenerativa e pigmentada. 
- É avascular e nutrida pelos vasos sanguíneos presentes na derme subjacente. 
- Poucas terminações nervosas conseguem penetrar a epiderme, sendo mais comuns na derme. 
- A epiderme é um tecido epitelial estratificado queratinizado e possui 5 camadas 
 
 
 
Células da Epiderme 
Queratinócitos: 
- produz queratina 
- são as células mais abundantes nesse epidetlio 
 
Melanócitos: 
- são células que produzem melanina e não estão coradas, pois, apesar de produzirem, não contém melanina. 
- possuem pseudópodes que visam ao maior contato com os queratinócitos, células nas quais ocorrerão o depósito de melanina 
- EX: A radiação UV estimula a maior produção de melanina pelos melanócitos, com o objetivo de proteger os queratinócitos contra essa radiação 
solar. Como resultado da maior concentração de melanina, ocorre o bronzeamento 
 
Células de Langerhans: 
- capturam, processam e apresentam antígenos aos linfócitos T 
 
Camadas da Epiderme: 
1) Basal ou germinativa: 
- é a camada com capacidade de mitose responsável pela constante renovação celular da pele 
- é composta por células prismáticas ou cuboides, basófilas, as quais repousam sobre a membrana basal que separa a derme da epiderme. 
- é rica em células tronco e também pode ser chamada de germinativa 
 
2) Espinhosa: 
- é a maior camada, responsável pela produção de queratina 
- é formada por células cubóides ou ligeiramente achatadas, com feixes de filamentos de queratina (tonofilamentos) 
 
3) Granulosa: 
- células achatadas com grânulos de queratina 
- possui poucas 3 a 5 fileiras de células de formato de polígono, achatadas, com citoplasma carregado de grânulos 
 
4) Lúcida: 
- células anucleadas, achatadas e ricas em queratina 
 
 
5) Córnea: 
- capa de queratina, formada por célulasanucleadas. 
- Função: proteção do organismo contra agressões físicas, químicas e biológicas, por isso é de extrema importância a integridade da camada 
córnea 
 
Renovação da Epiderme 
Constante, a partir das células basais que levam de 60-75 dias para chegar até a camada córnea 
 
Junções Celulares 
* Os desmossomos e hemidesmossomos são junções celulares responsáveis pela aderência entre as células da epiderme. 
* Há algumas doenças caracterizadas pela destruição ou malformação dos desmossomos, resultando na formação de bolhas. 
 
Anexos da Epiderme: 
Folículo pilossebáceo: 
- Invaginação da epiderme. 
- É composto por: Pelo, Glândula sebácea; Músculo eretor do pelo. 
- Há regiões (barba, couro cabeludo), onde os pelos são espessos e as glândulas sebáceas menores; na face predomina pelos finos e glândulas 
sebáceas maiores 
 
PELOS: Estruturas filiformes de queratina; espessura variável. A cor é dada por melanócitos. Possui haste (parte livre) e raiz (intradérmica). 
- 100-150 mil folículos no c. cabeludo. 
- Rítmo de crescimento descontínuo 
- No c. cabeludo, a fase de crescimento dura anos e a de repouso cerca de 3 meses. 
- Crescimento de aprox. 1cm/mês 
- Lanugo/Fetal (fino, claro, no adulto é velus) ou terminal (espesso, pigmentado, barba, pilosidade pubiana e axilar) 
 
Glândula sudorípara 
- Existem em todo corpo, exceto na glande e lábios. 
- São glândulas tubulosas simples; formam um enovelado imerso na derme e parte na hipoderme. 
- Sua secreção é o suor, um fluido que contém gua, sódio, potássio, cloretos, uréia amônia e ácido úrico. 
- são dois tipos: apócrinam e écrinas 
 
 
 
 
 
 
 
Unha 
- Origem: matriz ungueal. 
- Cresce continuamente – 3 e 1mm 
- Possui 4 partes: 
1. Raiz ou matriz: área semi-lunar de células proliferativas, parcialmente vedada por uma dobra da pele com uma área mais clara visível, a lúnula. 
A dobra possui um prolongamento, a cutícula. 
2. Lâmina: aderente ao leito ungueal 
3. Dobras laterais 
4. Bordas livres 
 
2. DERME 
- é uma camada densa de fibras de colágeno e elásticas e entrelaçadas, as quais são responsáveis por conferir resistência e firmeza a pele. 
- possui a maioria das terminações nervosas de tato, temperatura e irritação (dor). 
 
Constituição da Derme: 
- Células: fibroblastos, histiócitos, mastócitos e macrófagos 
- Substância fundamental: composta de mucopolissacarideos ácidos e 70% de fibras colágenas, fibras elásticas e fibras reticulares. Essas fibras 
se entrelaçam formando uma trama, responsável pela elasticidade e resistência da pele 
- Fibras: colágenas e elásticas 
- Vasos sanguíneos e linfáticos 
- Nervos 
- Folículos pilossebáceos 
- Glândulas sudoríparas. 
 
Derme Papilar: 
- é delgada e constituída de tecido conjuntivo frouxo. 
- É nessa camada que se encontram fibrilas especiais de colágeno que são responsáveis por prender a derme à epiderme. 
- São os pequenos vasos aqui presentes os responsáveis por nutrir a derme. 
 
Derme Reticular: 
- é mais espessa e é constituída por tecido conjuntivo denso, possuindo fibras do sistema elástico, responsáveis pela elasticidade da pele. 
- Aqui são encontrados nervos, vasos sanguíneos e estruturas anexas da pele como glândulas sebáceas, glândulas sudoríparas e folículos pilosos. 
 
3. HIPODERME 
- tecido subcutâneo ou panículo adiposo representa a camada mais profunda, onde se localiza as células de gordura 
- É composta por lóbulos de células adiposas, separados por fibras colágenas e vasos sanguíneos. 
- Os adipócitos apresentam lipídeos (triglicerídeos e colesterol), vitaminas e água. 
- É importante para a proteção contra choques e traumas, reservatório energético e isolante térmico. 
 
GLOSSARIO 
1. Acantólise: 
- Acanto=espinho (desmossomos); Lise= dissolução. 
- Ocorre somente na camada malpighiana ou espinhosa, pois suas células são interligadas pelos desmossomos 
 
2. Acantose: 
- Espessamento da camada espinhosa 
 
3. Atrofia: 
- Adelgaçamento espessura da pele, pele diminuição de fibras colágenas e elastina 
 
4. Hiperqueratose: 
- Espessamento da camada córnea. 
 
5. Papilomatose: 
- Crescimento da crista interpapilar acima do nível da epiderme. 
 
6. Apoptose: 
- Morte programada da célula 
 
7. Carioréxis: 
- Ruptura do núcleo, fragmentação 
 
LESOES ELEMENTARES 
- são causadas por modificações decorrentes de processos inflamatórios, degenerativos, circulatórios, neoplásicos, alterações metabólicas ou 
congênitas. 
- Qualquer alteração presente na estrutura pele, seja qual for a causa que a provocou, caracteriza as lesões elementares 
- A análise da pele é um dos passos mais importantes para o reconhecimento dessas alterações e se definir a forma de tratamento. 
 
- As lesões elementares podem ocorrer isoladamente. No entanto, na maioria das vezes, elas se apresentam associadas, gerando várias 
expressões como: lesões eritêmato-papulosas, pápulonodulares, úlcero-crostadas, vésico-bolhosas, etc. 
- Os mecanismos indutores de lesões elementares podem ser de natureza circulatória, inflamatória, metabólica, degenerativa ou hiperplásica 
 
Classificação 
1) Alterações de cor: mácula 
2) Elevações edematosas: urtica 
3) Formações sólidas: pápula 
4) Coleções líquidas: vesícula 
5) Alterações da espessura: queratose 
6) Perdas e reparações: úlcera 
 
Alteração Específica: 
1. Afta: pequena úlcera de mucosa 
2. Alopécia: ausência de pelo 
3. Calo: hiperqueratose em cunha 
4. Cisto: cavidade fechada envolta por um epitélio, contendo líquido ou substância semi sólida 
5. Comêdo: acúmulo de corneócitos, queratina e sebo em um folículo piloso dilatado 
6. Eritrodermia: eritema + descamação generalizado e persistente 
7. Poiquilodermia: atrofia + telangiectasia + pigmentação 
8. Milium: pequeno cisto de queratina 
9. Celulite: inflamação da derme e/ou subcutâneo 
 
Modificação da Cor: 
Representam áreas circunscritas de coloração diferente da pele normal, porém sem alterações de relevo, independente da natureza da 
alteração. São chamadas de máculas ou manchas. 
Essas alterações de cor podem ser pigmentares, vasculares, hemorrágicas ou por deposição pigmentar. 
 
ALTERAÇÃO DA COR: 
1. MÁCULA 
- alteração da cor sem relevo ou depressão 
 
1.1 Mácula Vascular 
- Origem: congestão ou constrição vascular ou extravasamento de hemácias 
 
Eritema: 
- rubor: aumento da vascularização local 
- enantema: extravasamento de sangue na mucosa oral 
- cianose: isquemia local 
 
Exantema: 
- escarlatiniforme: exantema difuso e uniforme 
- morbiliforme: exantema de contornos irregulares, limites nítidos, no corpo todo, que deixa áreas de pele sã 
 
 
Púrpura: 
- mancha vermelho-violácea causada por extravasamento de hemácias na pele (pode ser causado por cariorréxis) 
- não desaparece com digito ou vitropressao 
- petéquias: até 1cm 
- equimose: > 1cm 
 
Telangectasias: 
- surgem por dilatação vascular capilar (de artérias ou veias de pequeno calibre, < 2mm) 
 
1.2 Mácula Pigmentar 
Origem: deposição de pigmentos endógenos ou exógenos 
 
Leucodermia: 
- mancha branca por diminuição (hipocromia) ou ausência (acromia) de melanina 
- Maculas hipocromicas 
- maculas acromicas: vitiligo 
 
Mancha Anemica: 
- mancha permanente por hipo ou agenesiavascular local ou por hiper-reatividade local às aminas vasoconstritoras 
 
Hipercromia: 
- depósito generalizado ou local de pigmentos endógenos ou exógenos na epiderme 
- melanose solar 
- melasma 
- hipercromia pós acne 
2. ELEVAÇÕES EDEMATOSAS 
As elevações edematosas são lesões circunscritas causadas por edema na derme ou hipoderme 
 
ÚRTICA: 
- urticária 
- aspectos: levação efêmera (muda de lugar em poucas horas), irregular, de cor variável do róseo ao vermelho, pruriginosa, de vários tamanhos. 
- causa: extravasamento de plasma na derme 
 
EDEMA ANGIONEURÓTICO: 
- angiodema: área de edema no subcutâneo, causando tumefação ou fazendo saliência em superfície, também chamada de Edema de Quincke 
- é um sinal que antecede o choque anafilático 
 
3. FORMAÇÕES SÓLIDAS 
PÁPULAS: 
- aspectos: lesão solida,circunscrita e elevada, superfície plana ou encurvada 
- diâmetro: < 1cm 
- local: epidérmica, dérmica ou mista 
- ex: pápula acastanhada de superfície rugosa; papula brilhante, translucida e com talangectasias (carcinoma basocelular) 
 
PLACAS: 
- aspectos: lesão elevada, com superfície plana, descamativa, crostosa 
- diâmetro: > 1cm 
- pode ser constituída por varias pápulas 
 
NÓDULOS: 
- aspectos: lesão infiltrativa, solida, circunscrita, bem delimitada e persistente 
- diâmetro: 1-3cm 
- local: dérmica ou hipodérmica 
 
NODOSOS ou TUMOR: 
- aspectos: lesão infiltrada, sólida, circunscrita, bem delimitada 
- diâmetro: >3cm 
- denominação mais utilizada para neoplasia 
 
VEGETAÇÃO: 
- aspectos: lesão elevada, pediculada ou aspecto de couve-flor, de superfície irregular, que sangra facilmente por papilomatose e acantose 
- descrição: lesão sólida, elevada, irregular, em aspecto de couve�flor, com áreas eritematosas e de tecido fibrótico, em nariz e olho direito 
 
VERRUCOSIDADE: 
- Aspectos: lesão sólida, elevada, de superfície dura, inelástica, com hiperqueratose. 
- descrição: placa ou pápula elevada, acastanhada ou hipercrômica, de aspecto graxento 
 
4. COLEÇÕES LIQUIDAS 
VESÍCULA: 
- Aspectos: elevação circunscrita que contém líquido claro (inicialmente) que evolui para purulento, se tornando turbo ou rubro (hemorrágico) 
- Diâmetro: até 1cm. 
- Descrição: vesículas agrupadas sobre uma base eritematosa, na região dos lábios 
- Diagnóstico: herpes 
 
BOLHA: 
- Aspectos: elevação circunscrita da pele, com conteúdo inicialmente seroso e claroque depois se torna purulento ou hemorrágico. 
- Diâmetro: > 1cm. 
- quando a bolha é provocada por queimadura, se chama flictema. 
 
PÚSTULA: 
- Aspectos: elevação circunscrita, similar à vesícula, de conteúdo purulento. 
- Local: epiderme. 
- tipo espinha 
 
ABCESSO: 
Aspectos: coleção de pus profunda e localizada, geralmente acompanhada dos sinais flogísticos. 
Local: derme ou subcutâneo 
 
HEMATOMA: 
- Aspectos: coleção de sangue decorrente de trauma. 
- Local: epiderme 
 
 
 
 
5. ALTERAÇÕES DE ESPESSURA 
QUERATOSE: 
- Aspectos: espessamento da camada córnea, endurecido, esbranquiçado, amarelado ou pardacento. 
- Quando excessiva, pode assumir aspecto de verrucosidade. 
 
LIQUENIFICAÇÃO: 
- Aspectos: espessamento da pele com acentuação dos sulcos ou do quadriculado normal da pele, podendo apresentar alterações da cor da 
pele, decorrente do ato de coçar 
 
EDEMA: 
- Origem: extravasamento de líquido que assume coloração da pele ou apresenta eritema na superfície da lesão. 
- Local: derme ou hipoderme. 
 
ESCLEROSE: 
- Aspectos: alteração da espessura com aumento da consistência da pele, que se torna rígida, perde o pregueado natural e resiste à tentativa de 
enrugamento. 
- A área atingida costuma ser branca, lisa e brilhante, com perda dos sulcos naturais 
 
ATROFIA: 
- Aspectos: adelgaçamento da pele decorrente da redução dos elementos constituintes dos tecidos normais, com enrugamento, elevação ou 
depressão em relação aos planos circunjacentes 
 
 
6. PERDAS E REPARAÇÕES 
ÚLCERAS: 
- Aspectos: perda de toda epiderme e derme, atingindo, eventualmente, outros tecidos mais profundos 
 
EXULCERAÇÃO OU EROSÃO: 
- Aspectos: perda somente da epiderme. 
 
FISSURA: 
- Aspectos: perda linear da epiderme e derme, no contorno de orifícios naturais ou em área de pregas / dobras. 
 
FÍSTULA: 
Definição: canal com pertuito na pele, que drena foco profundo de supuração ou necrose. 
 
ESCAMAS: 
Aspectos: massa furfurácea, micácea ou foliácea que se desprende da superfície cutânea, por hiperqueratinização. 
 
CROSTAS: 
- Aspectos: material de coloração variada, que se forma em área de perda tecidual. Resulta do dessecamento de pus ou de sangue. 
- Descrição: crostas melicéricas ao redor dos lábios 
 
CICATRIZ: 
- Definição: lesão brilhante, sem anexos cutâneos, decorrente da reparação dos tecidos destruídos 
- Atrofica: atrofia da pele devido a perda local dos constituintes da pele 
- Hipertrofica: cresce de forma exacerbada, mas respeita os limites da cicatriz 
- Queloide: cresce de forma exacerbada, sem respeitar os limites da cicatriz 
- Normotrófica: norma. 
 
7. ALTERAÇÕES ESPECÍFICAS 
AFTA: 
- pequena ulcera de mucosa 
 
ALOPECIA: 
- ausência de pelo 
 
CALO: 
- hiperqueratose em cunha 
 
CISTO: 
- cavidade fechada envolta por um epitélio, que contem liquido ousubstancia semi-solida 
 
COMEDO (CRAVO): 
- acumulo de carnocitos, queratina e sebo em um folículo piloso dilatado 
 
MILLIUM: 
- pequeno cisto de queratina 
 
 
ERITRODERMIA: 
- eritema + descamação generalizada e persistente 
 
POIQUILODERMIA: 
- atrofia + telangectasia + hiperpigmentação 
 
CELULITE: 
- inflamação da pele e/ou subcutâneo 
 
MICOSES SUPERFICIAIS 
- As micoses superficiais cutâneas acometem a pele, os pelos e as unhas, e são causadas por fungos dermatófitos, leveduras do gênero Candida 
e fungos filamentosos não dermatófitos hialinos ou demácios, além de leveduras exógenas. 
- Dermatofitose não infecções da pele causadas por fungos cuja principal carcateristica é a certatofilia (tem afinidade / se alimenta de queratina) 
- Em razão disso fica restrito a pele e fâneros 
- O quadro clínico depende da área afetada e da resposta imune do paciente 
 
ECOLOGIA: 
1. Microsporum: pele e pelo; 
2. Trichophyton: pele, pelo e unhas; 
3. Epidermophyton: pele e unhas. 
Esses fungos contaminam a pele sob a forma de esporos, se transformam em micélios e penetram na camada córnea, onde há seu 
desenvolvimento 
 
EPIDEMIOLOGIA: 
- A identificação dos fungos tem importância epidemiológica no controle de infecções; 
- Há espécies de fungos geofílicos (afinidade pelo solo), zoofílicos (afinidade pelos animais) e antropofílicos (afinidade pelos humanos, podendo 
viver como saprófitas no corpo humano, e não apresentam perigo em condições normais). 
- mais comuns no sexo masculino; 
- as formas e manifestações são polimórficas e dependem da topográfica. 
- Estão estritamente relacionadas com hábitos sociais, culturais, religiosos e econômicos. 
- São mais prevalentes em populações fechadas, como em escolas e creches; são também mais recorrentes em períodos de calor. 
- São o terceiro distúrbio dermatológico mais prevalente em crianças e o segundo, em adultos. 
 
PATOGENESE: 
- O contágio pode ser direto ou indireto (fômites); 
- A colonização começa na camada córnea da pele, pelo ou unha, e sua progressão depende: 
 * inerentes ao dematofito o (predileção e adaptação por pelo, ou pele, ou unhas); 
 * Inerentes ao hospedeiro (integridade da epiderme, umidade, fatores genéticos, higiene, tipo de calçado utilizado); 
 * Fatores imunológicos: 
- Ácidos graxos (produzidos naturalmente pela pele sã): ação antifúngica; 
- Transferrina insaturada e macrooglobulina alfa2: ação sobre queratinase (promovem o aumento ou diminuição da destruição dos 
queratinócitos, abrindo portas de entrada e deixando o ambiente propício para a colonização pelos fungos); 
- Imunidade celular e humoral do paciente 
 
Condiçoes que Facilitam a Proliferação: 
- Menor grau de defesa do organismo ou da pele; Gravidez; anticoncepcionais; DM; Terapias prolongadas com antibióticos, corticosteroides e 
citostáticos; Outras doenças; Umidade e maceração; Irritação mecânica da mucosa oral; Deficiência congênitas 
 
 
DERMATOFITOSES 
- conceito: infecções causadas por fungos 
- podem ser limitadas as camadas queratinizadas da pele, ou viver sobre a pele sem afinidade micológica ou provocar infecções cutâneo-mucosas 
 
CANDIDÍASE 
- Dermatomicose que atinge a superfície cutânea e/ou membranas mucosas, resultando em infecção 
- Sinonímia: candidose, monilíase e sapinho 
- Etiologia: C albicans (80-90%) 
- Período de incubação: variável 
- Transmissão: enquanto houver lesão na pele 
- Complicação: esofagite, endocardite infecções sistêmicas 
- Patogênese: Sprófita (vive na orofaringe sem causar doença); Coloniza orofaringe em 50% dos indivíduos; Comensal da mucosa vaginal em 2-
25% raro na pele, solo, vegetação e ar- É um quadro muito frequente 
 
CANDIDÍASE VULVOVAGINAL 
- vulvoginite 
- quadro clinico: leucorréia, placas esbranquiçadas cremosas na vulva e mucosa vaginal e prurido 
 
 
 
CANDIDOSE BALANOPREPUCIAL 
- balopostite 
- Quadro clinico: homem; com placas eritematosas ou eritemato-erosivas da glande recoberta ou não pela secreção esbranquiçada 
 
CANDIDIASE ORAL 
- Desconfiar de imunodepressão! 
- Frequente em RN (sapinho), diabéticos, imunodeprimidos e pacientes em uso de próteses dentárias não adaptadas; 
- Quadro Clínico: placas cremosas esbranquiçadas, circulares ou ovais, isoladas ou confluentes, que podem comprometer toda a cavidade oral; 
- Pode atingir faringe, laringe, esôfago, traquéia e brônquios 
- Formas mais comuns: pseudomembranosa; atrófica eritematosa (área eritematosas geralmente na língua, comum em paciente tabagista); 
quelite angular (boqueira) 
- uso de aparelho dentário, prótese mal adaptadas, pessoas mais idosas que a saliva acumula no canto da boca, crianças com chupeta 
 
CANDIDOSE INTERTRIGINOSA 
- Candidíase cutânea, que acomete preferencialmente áreas de dobras da pele; 
- Quadro Clínico: placas eritematosas, úmidas, secretantes, que podem destruir a epiderme, formando erosões e fissuras, que são envoltas por 
colarete córneo bastante sugestivo, e lesões satélites (fora da dobrinha); 
- placas eritematosas maceradas/úmidas, com presença de lesões satélites 
- prurido variável e ardor 
 
PARONÍQUIA 
- Processo inflamatório por irritantes primários e secundariamente pode ocorrer infecção por bactérias e leveduras (Cândida) 
- É um processo inflamatório que acomete as bordas ungueais 
- Ocorre com frequência em quem mexe muito com água 
- Tendência a cronificar 
- Umidade constante destrói a cutícula entrando água e formando um espaço propício para a proliferação de fungo embaixo da pele 
- Quadro Clínico: eritema e edema com descamação nos dedos. 
- caso de unha inflamada: quadro agudo com infecção secundária, saída de secreção e descolamento da lamina ungueal do leito ungueal, eritema 
e edema nas bordas, doloroso 
 
DERMATITE DAS FRALDAS 
- Processo inflamatório por irritantes primários - urina e fezes em contato constante com a pele – e secundariamente pode ocorrer infecção por 
bactérias e leveduras; 
- Quadro Clínico: maceração da pele pela retenção da urina e das fezes pelas fraldas – eritema macerado esbranquiçado, pode ter lesões satélites; 
- Pico entre 3 e 4 meses de vida. 
- Orientar a mãe a deixar o bebe sem fralda durante algumas horas do dia 
- não é a mesma coisa que dermatite de contato por conta de fraldas 
 
TÍNEA CAPITIS OU TINHA DO COURO CABELUDO 
- Dermatofitose da infância, só vê no adulto se ele for imunodeprimido (se um adulto pegar, não vai ser no cabelo) 
- Período de incubação: 10-14dias 
- Reservatórios: animais, solo e ser humano; 
- Agentes etiológicos: Microsporum canis e Trichophyton tonsurans 
- Importância epidemiológica – a prevalência desses microrganismos variam entre regiões 
- Microsporum canis à gera uma megalesão 
- Trichophyton tonsurans à diversas pequenas lesões 
 
Tínea Tonsurante: 
- Quadro Clínico: placas de tonsura, com cotos pilosos e descamação, única ou múltiplas 
- Kerion celsi = forma inflamatória 
- M. canis = processo inflamatório da tínea capitis (resposta imunológica – tentativa do organismo de destruir esses fungos) 
- Quadro Clínico: placa de tonsura, com cotos pilosos e descamação, única, com exsudação purulenta e crostas 
 
Tínea Favosa: 
- Microendêmica (aparece em pequenas comunidades e se propaga com bastante facilidade) 
- É uma doença bem contagiosa então deve isolar o paciente! 
- É cicatricial – nas área de lesão não vai mais crescer cabelo 
- Agente etiológico: T. schoenleinii 
- Quadro Clínico: escamas e crostas amareladas, arredondadas, convexas, em formato de pires (sinal de “goder” ou escútula fávica) 
 
Tínea Corporis (Tinha do corpo): 
- Acomete pele glabra (pele onde há presença de pelos, não acometendo mucosas, palmas e plantas) 
- Principais agentes etiológicos: T. rubrum; M. canis; T. Mentagrophytes 
- Tem três formas: Forma vesiculosa; Forma anular; Forma em placas 
- forma vesiculosa: lesão circinada, com borda mais edematosa e eritematosa, associada à presença de vesículas. 
- forma anular: a mais comum; centro normal e borda vermelha, onde a doença está mais ativa 
- forma em placas: pode ser diagnóstico diferencial de CBC superficial, (considerar a história, quadro clínico e epidemiologia) 
 
 
 
Tinha do pé e Tinha da mão (T. pedis e T. manus): 
- Tinha da mão é rara e a do pé é bem comum 
- Agentes etiológicos: T. rubrum; T. metagrophytes, E. floccosum 
- Quadro Clínico: podem ocorrer lesões secas ou mais vesiculosas 
- Comum em pacientes que frequentam lugares públicos e descalços (ex.: piscinas de clubes) 
- podem ocorrer casos só de tinha do pé, casos de tinha do pé com candidose intertriginosa ou casos só de candidose intertriginosa 
 
Tinha Crural (tinea cruris): 
- H > M 
- Geralmente bilateral (mas pode acometer um lado só) 
- Agentes etiológicos: T. Rubrum; E. floccosum; T. mentagrophytes 
- Quadro Clínico: placas eritemato-descamativas com bordas nítidas, podendo ter vesículas. Lesões crônicas são escuras e liquenificadas. 
- uma placa de coloração escurecida, bordas nítidas e presença de liquenificação 
 
Tinha da Unha (Onicomicose): 
- Quadro Clínico: placas amarela-esverdeadas, amarelo-amarronzadas ou amareladas presentes nas unhas 
- Diagnostico: micológico direto 
- A unha fica espessa, deformada e em alguns casos pode ficar branca (imunocomprometidos) 
- Geralmente começa a partir da extremidade distal (se começar pela proximal pode ser imunodepressão 
 
PTIRÍASE VERSICOLOR 
Conceito: 
- Infecção crônica da pele (camada córnea) pelo fungo Malassezia furfur 
 
Etiologia: 
- Pityrosporum ovale/orbiculare 
- Malassezia furfur 
- Pityrosporum ovale/orbiculare vive na pele de forma comensal, sem afinidade micológica e quando começa a induzir a doença pitiríase é 
chamado de Malassezia furfur 
- Ele também pode estar presente em casos de dermatite seborreica 
 
Epidemiologia 
- Ocorrência universal 
- 40% da população de clima tropical 
- H = M 
- Final da adolescência e adultos jovens (levedura lipofílica – se desenvolve bem em gordura) 
- Predisposição em má-nutrição, hiperhidroses e imunodepressão 
- Quadro Clínico: máculas com descamação de cor variada, preferencialmente pescoço, tórax, MMSS – principalmente 
- Começa com manchas pequenas (até 1cm) que vão se coalescendo e formando manchas grandes 
- Tem mais destaque na pele Morena 
- São manchas delimitadas e de contornos irregulares 
- A lesão pode ser tão grande que fica difícil diferenciar lesão da área sã 
 
DIAGNÓSTICOS – Infecção Fungica 
Aspecto Clínico 
 
Sinal de Zileri 
- sinal utilizada para auxiliar no diagnóstico da pitiríase versicolor (o examinador coloca os dois polegares sobre lesão e aplica uma tração 
contrária, o que vai gerar uma descamação furfurácea) 
 
Micológico direto: 
- MO clarificado com KOH 
- raspa a lesão e pinga hidroxino de potassa e olha no microscópio e encontramos o fungo; feito quando há dúvida ou onicomicoses (tratamento 
é bem extenso) 
 
Cultura 
- não é feita habitualmente; só quando disconfia de algum fungo não habitual, para confirmação diagnóstica e investigação de subtipos ou 
espécie de Cândida 
 
Lâmpada de Wood 
- é uma lâmpada de luz fluorescente que ilumina a lesão no escuro e a lesão vai apresentar cores diferentes de acordo com o fungo em questão; 
a coloração também pode depender do fototipo do paciente 
- Pitiríase versicolor: coloração amarelo palha 
* Tinea capitis (Microsporum canis): coloração esverdeada 
 
Histopatológico 
- é feito em último caso, quando é algo bem raro ou quando não está conseguindo determinar o diagnóstico 
 
 
 
TRATAMENTO – infecção fungica 
- Tópico, sistêmico ou combinado, dependendo da extensão da doença 
 
Tópicos: 
- sempre buscar o uso de drogas de amplo espectro, como os derivados imidazólicos (os que terminam com conazol– mais usados), amorolfina, 
terbinafina e ciclopirox lamina 
 
Sistêmicos: 
- griseofulvina, terbinafina, cetoconazol, itraconazol e fluconazol 
- Grupo restrito de drogas 
- Ex.: tínea capitis precisa de tratamento sistêmico – a droga de escolha é a griseofulvina ou terbinafina 
- Para tratar quadros mais extensos 
 
Candidas: 
- Candidose vulvovaginal: nistatina creme vaginal, anfotericina B creme vaginal, isoconazol etc.; 
- Candidose balanoprepucial: banhos com permanganato de K, cremes imidazólicos; 
- Candidose oral: nistatina em suspensão oral, clotrimazol solução, etc.; 
- Candidose intertriginosa: violeta de genciana em solução aquosa (ajuda a secar a lesão), cremes imidazólicos; 
- Paroníquia: creme imidazólico com ou sem antibiótico ou corticoide. 
 
Dermatofitoses – Uso Topico: 
Sulfeto de selênio 
- xampu a 2,5%; 
- diariamente por 3 semanas deixando por 15 min. antes do banho 
 
Hipossulfito de sódio 
- 20% - 40% em solução aquosa 
 
Piritionato de zinco 
- a 1% 
 
Ácido salicílico 
- a 2% 
 
Propilenoglicol 
- em solução aquosa a 50% 
 
Cetoconazol 
- xampu a 2% 
 
Derivados azólicos: 
- tioconazol loção a 1% 
- isoconazol solução a 1% 
- clotrimazol a 1%, miconazol 
1 vez ao dia após o banho por 4 semanas. 
- Ex: tratamento da piritiase, principalmente o cetoconazol shampoo com piritionato de zinco 
 
Dermatofitoses – Uso Sistemico: 
Griseofulvina: 
- 10 a 20mg/Kg/d ou 500mg/d 
- tratamento de escolha para a tinea capitis e o kerion celsi 
 
Itraconazol: 
- 5 a 10mg/Kg/d ou 100mg/d 
 
Fluconazol: 
- 5 a 10mg/Kg/d ou 150mg/sem 
 
Terbinafina: 
- 62,5mg/d (20Kg) 
- 125mg/d (20-40Kg) 
- 250mg/d (>40Kg) 
 
TEMPO: 
- Tinea corporis: 4 semanas 
- Tinea capitis: 8 semanas 
- Onicomicose: tópico: esmalte (amorolfina ou ciclopirox 8%) + abrasão + sistêmico: Itraconazol 200mg (com ou sem associação) tratamento de 
8- 12 meses 
 
 
PREVENÇÃO 
- melhora da higiene, melhora dos fatores de risco, uso de meias de algodão, não ficar muito tempo suado, usar sapados para pisar em locais 
públicos, higiene 
 
 
HEMATOLOGIA 
 
ANEMIA MEGALOBÁSTICA 
- Anemias megaloblásticas são um subconjunto de anemias macrocíticas nas quais a fase de maturação da eritropoiese na medula óssea é 
anormal, resultando em precursores eritróides que são grandes e mostram falha de maturação nuclear (megaloblastos). 
- As anemias megaloblásticas são ocasionadas por inúmeros defeitos na síntese do DNA ocasionando, assim, um conjunto comum de 
anormalidades hematológicas do sangue periférico e da medula óssea. 
- Caracteriza-se por eritopoiese grande e megaloblástica; leucopoiese grande e de tamanho aumentado; e a presença de megacariocitos, 
justificando a denominação pancitopenia. 
- Para a síntese normal do DNA e da hematopoese, são necessárias duas vitaminas: Ácido Fólico, e Vitamina B12, conhecida como Cobalamina 
O diagnóstico das anemias é laboratorial: 
• Homens: Hb < 13 
• Mulheres: Hb < 12 
• Gestantes: Hb < 11 
 
ETIOLOGIA 
• Anemias megaloblásticas resultam de condições nas quais a síntese do ácido nucleico é anormal 
• A vitamina B12: reservatórios de vitamina B12 no fígado são, normalmente suficiente para vários anos 
• Ácido Fólico deficiente 
 
FISIOPATOLOGIA 
- O ácido fólico, obtido na dieta, é metabolizado em N-metil-tetrahidrofolato (N-metil TH4). 
- A cobalamina (vit. B12) desmetila o N�metil TH4 em TH4, e se converte em metilcobalamina. 
- O TH4 sofre o processo de alcoolização e se torna o metileno TH4, uma enzima que converte uridina em timidina. 
- A timidina é uma base nitrogenada que será utilizada para formar nucleosídeos que, por sua vez, formarão o DNA. 
- A metilcobalamina transfere o radical metil para a homocisteína, que se transforma em metionina. 
- A metionina realiza, entre outras coisas, a mielinização dos nervos. 
- A B12 também converte metilmalônico�CoA em succinil-CoA. 
Assim, é possível concluir que a fisiopatologia da anemia megaloblástica está centrada na incorreta divisão celular (devido à falha na formação 
do DNA) e na alteração da formação de mielina 
 
ABSORÇÃO DA VIT 12 
- O fator intrínseco (peptídeo produzido no estômago) se liga à vitamina B12, obtida pela ingesta de carne animal, formando um complexo. Esse 
complexo se liga a receptores específicos no íleo e é absorvido 
 
ABSORÇÃO DO AC FOLICO 
O ácido fólico obtido na dieta é absorvido e então se dirige ao fígado, onde é metabolizado e excretado na bile. Juntamente à bile, o ácido fólico 
chega ao intestino e é novamente absorvido, permanecendo no organismo 
 
CAUSAS 
As causas da anemia megaloblástica podem ser relacionadas à deficiência de vitamina B12 ou ácido fólico 
 
DEFICIENCIA DE VIT 12: 
1) Consumo inadequado 
- ex. veganos 
 
2) Fator intrínseco deficiente 
- Anemia perniciosa 
- Gastrite atópica 
- Gastrectomia total/subtotal 
 
3) Doenças do íleo terminal 
- Doença de Chron 
- Estenoses/fístulas que isolam o íleo terminal 
- Remoção cirúrgica do íleo terminal 
- Agenesia/atresia do íleo 
 
4) Competição de vitamina B12 entre microrganismos intestinais 
- Supercrescimento bacteriano 
- Diphyllobothrium latum (tênia do peixe) 
 
 
 
 
5) Outras 
- Droga para-aminossalicílico (anti-TB) 
- Deficiência congênita de transcobalamina II (prot. de transporte da vit. B12 no sangue) 
 
DEFICIENCIA DE AC FOLICO 
1) Ingesta inadequada 
- Alcoolismo crônico (c/ hepatopatias) 
- Desnutrição 
 
2) Falha de absorção 
- Doença celíaca 
- Doença de Chron 
- Síndromes disabsortivas 
 
3) Aumento da demanda 
- Gravidez 
- Estados de maior síntese de DNA (ex. neoplasias malignas com alta taxa de renovação celular, hiperplasia eritroide em anemias hemolíticas 
congênitas) 
 
4) Drogas antagonistas ao ácido fólico 
Ex. quimioterápicos, hidantal, metotrexate 
 
PATOLOGIA 
SÉRIE VERMELHA 
- Mudanças de eritropoiese normoblástica para megaloblástica. 
- Megaloblastos são maiores (citoplasma aumentada) e mostram atraso na maturação nuclear e assincronia com citoplasma 
 
Alterações: 
- Ocorrem mudanças de eritropoiese normoblástica para megaloblástica. 
- Os megaloblastos são maiores, com citoplasma aumentado e apresentam assincronismo de maturação. 
- O assincronismo de maturação é definido pela falta de sincronismo entre a maturação do núcleo e a do citoplasma: o citoplasma amadurece 
mais rápido que o núcleo, já que, nos megaloblastos, há maior quantidade de material genéticoem relação aos blastos normais (devido à 
incorreta divisão celular pela falha de formação do DNA). 
 
ALTERAÇÃO DE NEUTROFILOS 
- Precursores de neutrófilos na medula óssea mostrar um aumento marcante metamielócitos gigantes. 
- No sangue periférico, os neutrófilos mostram núcleos hipersegmentados, apresentam mais do que 5 lóbulos nucleares 
 
Alterações: 
- Os precursores de neutrófilos na medula óssea mostram um aumento marcante de metamielócitos gigantes. 
- No sangue periférico, os neutrófilos mostram núcleos hipersegmentados (> 5 lóbulos nucleares, visto que há maior quantidade de DNA, em 
relação às células normais) 
 
MEDULA ÓSSEA 
- Maturação retardada leva a uma acúmulo de células precursoras de eritrócitos. 
- A medula óssea é hipercelular e contém um grande número de megaloblastos; 
- Como resultado de hemólise intramedular ou eritropoiese ineficaz. 
- Agravando a anemia e produzindo discreta elevação da bilirrubina sérica e lactato desidrogenase DHL 
 
Alterações: 
Devido à maturação retardada, há acúmulo de células precursoras de eritrócitos. Por isso, a medula óssea é hipercelular, c/ grande nº 
megaloblastos. 
No entanto, a grande maioria desses megaloblastos não ganha a circulação periférica, porque há alta taxa de hemólise intramedular (a medula 
capta que são células alteradas, e as destroem). 
Como resultado, há agravamento da anemia pela hemólise intramedular e pela eritropoiese alterada (medula quase não produz, e o que produz, 
destrói). 
A desidrogenase lática (DHL) é marcador de hemólise extravascular, e a bilirrubina sérica, de hemólise intravascular. 
Pelo fato da maior parte dos megaloblastos sofreremhemólise na medula óssea, o aumento de DHL se sobressai ao da bilirrubina indireta 
 
ASPECTOS CLINICOS E DIAGNOSTICOS 
- Apresentam sintomas de anemia grave. 
- Anemia megaloblástica deve ser suspeitada no sangue periférico: anemia macrocítica com neutrófilos hipersegmentado 
- A anemia megaloblástica por deficiência de folato é idêntica à da deficiência de vitamina B12; 
- A administração de ácido fólico podem, assim, mascarar a anemia de deficiência de vitamina B12, e vice-versa 
 
 
 
 
 
 
HEMOGRAMA CLÁSSICO: 
Hb: 7,0 
VCM: 120 
RDW: 18% 
Leucócitos: 3.000 
Plaquetas: 50.000 
 
ANEMIA PERNICIOSA 
- A anemia perniciosa é uma forma de anemia megaloblástica devido à deficiência de vitamina B12. 
- A anemia perniciosa ocorre predominantemente após a idade de 50 anos, 
- ligeiramente mais frequentemente em homens que em mulheres 
- A anemia perniciosa é um tipo de anemia megaloblástica causada pela ausência de fator intrínseco, o que impede a absorção de vitamina B12. 
Na anemia perniciosa, ocorre atrofia das células parietais devido à presença de auto-anticorpos específicos anti-células parietais 
 
SINAIS E SINTOMAS 
Os sintomas de anemia megaloblástica por deficiência de B12 e de folato são praticamente idênticos, o que muda: 
- Paciente com deficiência de ácido fólico não apresenta parestesia, mas pode apresentar quadros de psicose 
- Paciente com deficiência de B12 tem a parestesia como sintoma característico 
- Os sintomas de parestesia, perda de posição e sentido de vibração, fraqueza, ataxia e espasticidade ocorrem pela desmielinização das colunas 
posterior e lateral da medula (a metionina, resultante da transferência do grupo metil para a homocisteína pela metilcobalamina, está 
relacionada com a mielinização nervosa) 
- língua careca: resultante da perda da capacidade de multiplicação celular inerente ao quadro de anemia megaloblástica 
- alteração da diferenciação das células intestinais, que perdem seu poder de absorção. Assim, o paciente reduz a ingesta de alimentos (porque 
perde o paladar) e, o que come, não é absorvido, resultando no emagrecimento 
- perda da capacidade de multiplicação celular é a lesão vitiguliforme (redução da multiplicação de melanócitos e da produção de melanina). 
 
OBS: 
- a partir do momento que se corrige a anemia megaloblástica, a língua careca e as lesões vitiguliformes tendem a desaparecer. 
- Além desses sintomas clássicos, o paciente também pode apresentar baço levemente aumentado, leve icterícia 
 
DIAGNOSTICO 
• Hemograma macrocítica 
• Medula óssea megaloblástica 
• Vit B 12 diminuida 
• Ácido fólico 
• Anticorpo contra fator intrínseco 
• Dosagem de desidrogenase láctica, BTF e reticulócitos 
 
DIAGNOSTICO LABORATORIAL 
1) Hemograma macrocítico e com pancitopenia 
2) Reticulócitos normais ou reduzidos 
3) ↑↑↑ Desidrogenase lática (DHL) 
4) ↑ Bilirrubina indireta 
5) ↓ Vitamina B12 e/ou ácido fólico 
6) Medula óssea megaloblástica (hoje em desuso, sendo solicitada apenas para diagnósticos diferenciais) 
7) Anticorpo contra fator intrínseco (Quando anemia perniciosa) 
8) Dosagem de homocisteína 
9) Dosagem de ácido metilmalônico 
 
CASO 1: 
Quando: 
• ↑ homocisteína 
• ↑ ácido metilmalônico 
Diagnóstico: deficiência de vit. B12. 
Explicação: A metilcobalamina (derivado da vit. B12) converte homocisteína em metionina. 
- Quando há falta de B12, essa conversão não ocorre, então há acúmulo de homocisteína; 
- Na ausência de B12, o metilmalônico-CoA não é convertido em succinil-CoA, e sim em ácido metilmalônico, explicando a presença de ácido 
metilmalônico na urina 
 
CASO 2: 
Quando: 
• ↑ homocisteína 
• ácido metilmalônico normal 
Diagnóstico: deficiência de ácido fólico. 
Explicação: Como há ausência de N-metil TH4 (forma plasmática do ácido fólico), a cobalamina não consegue ser convertida em metilcobalamina. 
Na ausência de metilcobalamina, homocisteína não é convertida em metionina, por isso há acúmulo de homocisteína; 
- O ácido fólico não está relacionado com a conversão de metilmalônico-CoA em succinil-CoA, apenas a vitamina B12. 
Nesse caso, vit. B12 está normal, por isso a conversão de metilmalônico-CoA em succinil-CoA está acontecendo, e não há aumento de ácido 
metilmalônico 
 
TRATAMENTO 
Deficiência de B12: 
- prescrição de vitamina B12 IM ou sublingual. 
- vit 12 1000 UI ou 5000 UI 
 
Deficiência de ácido fólico: 
- prescrição de ácido folínico EV ou ácido fólico VO (5mg) 
 
SEGUIMENTO: 
- EDA anual 
- Dosagem de função tiroidiana 
- Reposição por tempo indeterminado 
 
DISTURBIOS DA COAGULAÇÃO 
A hemostasia (popularmente coagulação) é o equilíbrio entre a hemorragia e a trombose, garantindo a fluidez sanguínea; inicia-se, normalmente, 
após a lesão de um vaso. 
Apresenta 4 etapas: hemostasia primária, hemostasia secundária (coagulação), fibrinólise e inibição da coagulação. 
Quando se fala em hemostasia, devemos nos lembrar do equilíbrio entre os fatores procoagulantes (evitam o sangramento) e anticoagulantes 
(evitam a trombose) 
 
Objetivos da Hemostasia: 
- manter o equilíbrio da fluidez sanguínea 
- deter a hemorragia 
- controlar a trombose 
 
HEMOSTASIA PRIMÁRIA 
- Inicia-se com a vasoconstrição frente a uma lesão vascular (acontece tanto no setor venoso quanto arterial; neste último, de forma muito mais 
intensa). Essa vasoconstrição é mediada por endotelina, tromboxano e outras substâncias vasoativas. Em um segundo momento, ocorre a 
adesão, agregação e secreção plaquetária (a plaqueta também participa da hemostasia secundária, culminando na formação da fibrina) 
- A adesão plaquetária se dá através de glicoproteínas e outros fatores como Fator de von Willebrand. A ativação plaquetária se dá pela ação 
dos tromboxanos e outras substâncias secretadas pelas plaquetas. Na fase de agregação plaquetária e secreção plaquetária, ocorre a formação 
de um trombo de plaquetas (trombo branco) 
 
PASSO A PASSO: 
- Quando o vaso não sofre nenhuma agressão, apresenta produção de substâncias vasodilatadoras (NO e prostaglandinas) e vasoconstritoras 
(endotelina e tromboxano), mantendo o tônus do músculo liso vascular. Eventualmente, o endotélio sofre algum dano (por qualquer motivo): 
esse vaso tem seu colágeno exposto, ativando o Fator de von Willebrand, que se liga a GPIb-IX (glicoproteína 1b-9) de uma plaqueta. A partir 
dessa adesão da plaqueta ao Fator de von Willebrand, essa plaqueta torna-se ativada. 
- A partir da ativação plaquetária, ocorre a secreção plaquetária de diversas substâncias, dentre elas, o tromboxano; essa substância faz com 
que as plaquetas comecem a se unir entre si, e essa agregação entre as plaquetas acontece através da GPIIb-IIIa (glicoproteína 2b-3a) – onde 
atuam muitos fármacos que impedem a agregação plaquetária, como Clopidogrel. A partir de todo esse processo, forma-se o tampão 
plaquetário. Enquanto isso, a cascata coagulativa também é ativada, culminando na fibrina, formando então um trombo que impede a 
hemorragia 
 
Alteração Plaquetária: 
Trauma tecidual  Hemácias migram para o tecido  Ativação do Fator de Von Willebrand  Fator de Von Willebrand (pela glicoproteína Ib-
IX) se adere a plaqueta  Plaquetas liberam substâncias (ex. TX) que ativam outras plaquetas circulantes  Plaquetas começam a se agregar a 
partir da GPIIb-IIIa 
 
Fator de Von Willebrand (FVW): 
- fica no endotélio 
- Esse fator não se encontra sempre ativado pois existe uma enzima chamada ADAMTS 13 (ou metaloprotease) produzida pelo endotélio e 
localizada em sua membrana que tem como função clivar (quebrar) o FVW, impedindo que ele fique ativo o tempo todo – se isso acontecesse, 
haveria trombose o tempo todo. 
- Degenerações dessa enzima levam a doenças de vaso que provocam trombose, como PTT (púrpura trombocitopênica trombótica). 
- FVW e Fator VII são produzidos principalmente no endotélio 
 
PLAQUETAS: 
As plaquetas são fragmentos citoplasma�ticos, derivadas dos megacariócitos (cé�lulas intramedulares). 
 
Funções: 
1. Adesão: ligação plaqueta + FVW 
2. Agregação: ligação entre plaquetas 
3. Ativ. secretória:secreta grânulos (ex. TX) 
4. Atividade pró-coagulante: ativação da cascata pela exposição de fosfolípide plaquetário e tecidual 
5. Fator de crescimento: secreção de PDGF, que estimula a multiplicação de células musculares lisas dos vasos, acelerando a cicatrização 
 
 
 
 
Resumo da hemostasia primária: 
As plaquetas têm função de se aderir com a parede vascular através do FVW; têm também a função de se agregar umas às outras através da 
secreção de fatores como tromboxano; essa ligação plaquetas-plaquetas é estabilizada através da liberação de grânulos. Os fosfolípidos 
localizados no interior das plaquetas são liberados após sua ativação, funcionando como fatores pró-coagulantes – inicia-se a cascata coagulativa 
desde já. Por último, o fator de crescimento PDGF estimula as células musculares dos vasos a cicatrizar 
 
HEMOSTASIA SECUNDÁRIA 
- A hemostasia secundária é composta pelos fatores de coagulação, e tem a grande função de formar fibrina (coágulo propriamente dito). 
- A hemostasia secundária é formada pelas vias extrínseca, intrínseca e comum. 
- A via intrínseca é chamada assim porque é nela que o fator VIII atua, que é o único fator produzido no interior do vaso. 
- Já a extrínseca conta com os fatores produzidos no fígado (externo aos vasos). 
 
PASSO A PASSO: 
O fim da via intrínseca e da via extrínseca da cascata coagulativa é uma via comum que culmina com a formação de fibrina. A via comum inicia-
se a partir do fator II (protrombina) que ativa a trombina. A trombina, por sua vez, ativa o fator I (fibrinogênio), que se torna fibrina. Para que a 
protrombina seja convertida em trombina serão necessários os ativadores de protrombina. 
 
VIA EXTRINSECA: 
- Todos os fatores que participam dessa via não são produzidos no vaso – lembre-se que o fator VIII é produzido nos vasos. Os fatores que 
participam da via extrínseca são os fatores produzidos no fígado (fora dos vasos), principalmente o fator III e fator VII. 
- A partir do trauma vascular ou inflamação tecidual, a tromboplastina tecidual é liberada e ativa o fator III. O fator III também pode ser ativado 
pelos fosfolipídios e lipoproteínas do sangue (do sangue, não das plaquetas). O fator III ativado associado ao cálcio encontrado na corrente 
sanguínea ativa o fator VII, que ativa o fator X. 
- O conjunto do fator X ativado, fosfolipídios teciduais e fator V são os ativadores de protrombina, que tem a função de ativar a protrombina, 
tornando-se trombina. A trombina ativa o fibrinogênio que forma a fibrina. 
 
Resumindo: 
Trauma tecidual → Liberação do fator III ou fator tecidual (tromboplastina tecidual) → Fator III + fosfolípides e lipoproteínas teciduais + Ca2+ 
ativam fator VII → Fator IIIa + VIIa + Ca2+ ativam fator X → Fator Xa + fosfolípides tec. ativam Fator V → Fator Xa + Va ativam fator II (protrombina 
→ trombina) 
 
VIA INTRINSECA: 
- necessita obrigatoriamente do fator VIII (produzido pelo endotélio) 
- A partir do trauma vascular ou inflamação tecidual, o fator XII é ativado, que ativa o fator XI. 
- O fator XI ativado ativa o fator IX; o fator IX ativado associado ao fator VIII ativado chama-se complexo tenase, responsável pela ativação do 
fator X. O fator X ativado associado ao fator V associado e fosfolipídios são os ativadores de protrombina, que ativam a protrombina, tornando-
se trombina. A trombina ativa o fibrinogênio que forma a fibrina. 
- O fator XIII não faz parte da cascata coagulativa, mas estabiliza a fibrina (coágulo) formado; outra informação adicional é que é possível ativar 
o fator XI sem existir o fator XII: isso acontece porque os fosfolipídios plaquetários tem a capacidade de ativar diretamente o fator XII circulante 
e também o fator XI. O fator IX junto ao fator XIII também podem ser ativados pelos fosfolipídios plaquetários. 
- O fator VIII e o fator IX também são chamados de hemofílicos, uma vez que sua deficiência leva a doenças que causam hemorragias. 
 
Resumindo: 
Trauma de vasos → Ativação do fator XII e de plaquetas → Fator XIIa + cininogenio → ativa fator XI → fator XIa ativa fato IX → fator IXa + fator 
VIIIa (complexo tenase) ativam fator X 
Ou 
Trauma de vasos → Ativação do fator XII e de plaquetas → liberam fosfolipideos Trauma de vasos → Ativação do fator XII e de plaquetas → ativa 
Fator XI → fator XIa ativa fato IX → fator IXa + fator VIIIa (complexo tenase) ativam fator X 
 
FIBRINOLISE 
- Através da ativação do plasminogênio forma-se a plasmina, responsável pela fibrinólise. A própria fibrina é a responsável pela ativação do 
plasminogênio, e essa auto regulação é necessária para que os trombos não continuem a se formar incessantemente – o que levaria o indivíduo 
à morte. 
- Além da própria fibrina, fatores teciduais ativam o plasminogênio: os ativadores de plasminogênio. Existem dois ativadores de plasminogênio: 
o (1) tecidual e o (2) uroquinase. 
- Os produtos da degradação da fibrina serão fagocitados pelos macrófagos teciduais. Um dos produtos da degradação da fibrina é o fragmento 
D, também chamado de D-Dímero. 
- A ativação do plasminogênio e degradação da fibrina não acontece somente quando há formação de fibrina (coágulo); também pode acontecer 
em situações de processos inflamatórios crônicos. Portanto, o D-Dímero deve ser usado somente quando há um contexto clínico que pede esse 
exame (situações onde clinicamente é claro que existe uma trombose, mas não há outra forma de confirmá-la) 
 
INIBIDORES DA COAGULAÇÃO 
- A proteína C é o mais importante inibidor dos fatores de coagulação; outra proteína importante é a proteína S; além dessas duas, também 
existe a trombomodulina. Em algumas situações clínicas há falta desses fatores (como dengue), portanto a cascata coagulativa não para de 
funcionar, os trombos não param de se formar; o indivíduo apresenta um estado de trombose seguida de hemorragia. 
- Os inibidores da coagulação inibem principalmente o fator VIII e o fator V, que são necessários para a ativação da protrombina. Ao inibir esses 
fatores, a formação de fibrina cessa. Ainda, a antitrombina III inibe os demais fatores 
 
 
 
TESTES DE TRIAGEM 
- exames que nos indicam onde está o problema da hemostasia 
 
TEMPO DE SANGRAMENTO: 
O exame onde se fura a orelha; usado para avaliar quanto tempo leva para parar de sangrar: avaliar quanto tempo as plaquetas levam para 
cessar o sangramento 
 
CONTAGRAM DE PLAQUETAS: 
Quando associada ao tempo de sangramento, dá uma boa ideia de como está a hemostasia primária. 
 
TEMPO DE PROTROMBINA (TP ou TAP) 
O tempo que leva para o fator VII ativar o fator II (protrombina), ou seja, avalia a via extrínseca 
 
TEMPO DE TROMBOPLASTINA PARCIAL ATIVADA (TTPA) 
O tempo que leva para o fator XII ativar o fator II (protrombina), ou seja, avalia a via intrínseca 
 
TEMPO DE TROMBINA (TT) 
- O tempo que leva para o fator II (protrombina) ativar o fator I, ou seja, avalia a via comum. 
- O tempo de trombina atualmente foi substituído pela dosagem de fibrinogênio; se estiver alto ou bom, é sinal de que a fibrina está sendo 
formada. Se estiver baixo, significa que o fibrinogênio está sendo consumido e a fibrina não se forma (risco de hemorragia). 
 
ANAMNESE 
Sempre que um paciente sofre hemorragia (H) ou trombose (T), a anamnese deve ser feita: é através da anamnese que parâmetros serão 
adquiridos para se pensar nas causas da hemorragia ou trombose. 
 
● Idenficação: 
- idade, sexo e trabalho. Quais são as doenças prevalência para hemorragia e trombose para cada um desses grupos? 
 
● HPMA 
- avaliar início da H/T, sua frequência, relação com trauma (ou não), e características das lesões (tanto hemorrágicas quanto tromboses). 
 
● Antecedentes pessoais 
- Fisiológicos: como foi a menarca/como são as menstruações, gestação, dentição e desenvolvimento motor; o examinador deve questionar o 
paciente se nessas condições houve algum sangramento atípico, sugestivo de distúrbios coagulantes; sempre observar sinais de menorragia e 
metrorragia. 
- Patológicos: sempre avaliar as medicações (muitas medicações levam a problemasde coagulação), traumas (como é o comportamento 
hemostático nessas situações), cirurgias prévias (como é o comportamento hemostático nessas situações; houve muito sangramento?), se o 
paciente teve câncer, se 
- paciente tem aterosclerose justificando tromboses, etc. 
 
● Antecedentes familiares 
História de hemorragias, tromboses, abortos, infartos, AVC e que idade aconteceu cada uma desses coisas. Os pacientes que tiveram 
hemorragias e tromboses quando jovens são um alerta vermelho. 
 
● Hábitos de vida 
Alimentação, atividade física, uso de medicações (especialmente anticoncepcionais), tabagismo e obesidade. 
 
● ISDA 
Ajuda a avaliar alguma condução que aconteceu com o paciente e ele não se lembra. 
 
EXAME FISICO 
Procurar sinais indicativos de hemorragia ou trombose; a pele e mucosas são os melhores locais para avaliação desses sinais. 
 
● Sinais de alerta para hemorragias 
- Púrpura: lesões de acúmulo de sangue na pele 
- Petéquias: hemorragias puntiformes (geralmente relacionados a distúrbios da hemostasia primária/plaquetas) 
- Equimoses: acúmulo de sangue na pele em maior quantidade 
- Hematomas: mais prevalentes em distúrbios da hemostasia secundária ou distúrbios de coagulação da fibrina 
 
TROMBOSE VENOSA PROFUNDA 
- apresenta mais edema e menos cianose; não há tanta palidez e o membro é quente ao toque. 
 
SINAIS CLINICOS 
● Sinal de Homans: dor na panturrilha ao examinador forçar dorsiflexão. 
● Sinal de bandeira (o melhor): menor mobilidade da panturrilha afetada quando o examinador tenta movimentá-la no sentido látero-lateral. 
● Sinal de Bancroft: dor à palpação quando a panturrilha é empurrada contra a tíbia. 
 
TRIADE DE VIRCHOW 
A trombose venosa está relacionada a tríade de Virchow (hipercoagulabilidade, estase venosa e lesão endotelial). 
 
TROMBOSE ARTERIAL 
- há menos edema, o membro se apresenta pálido normalmente, frio e, ao palpar, observa-se grande diferença nos pulsos. Pode apresentar 
cianose paradoxal (mais de um lugar) e, quando não tratada, sua evolução é a gangrena. 
 
TVP X TA: 
TVP: 
- dor; sensibilidade e edema 
- cordão palpável representando o vaso tormbosado 
- descoloração azulada 
- distensão venosa 
- proeminência das veias superficiais 
- cianose 
 
TA: 
- dor aguda 
- ausência de pulso 
- palidez ou monteamento desigual 
- diminuição da temperatura local 
- parestesia e/ou paralisia 
- possível desenvolvimento de ulceração ou gangrena 
- livedo reticularis, nódulos dolorosos e purpura 
- alterações neurológicas, angina pectoris, colite isquêmica 
 
DISTURBIOS DE HEMOSTASIAS 
- coagulopatias congênitas relacionadas às hemorragias (hemofilias A e B) 
- coagulopatias adquiridas relacionadas às hemorragias (CIVD e PTI) 
- trombofilias 
 
COAGULOPATIA CONGENITA (HEMOFILIA) 
- As hemofilias foram descritas inicialmente como doenças genéticas; sabe-se atualmente que algumas situações clínicas autoimunes ou 
oncológicas também podem desencadear hemofilias adquiridas, ou seja, deficiência de fatores – não necessariamente por causas genéticas. 
- Entretanto, as hemofilias classicamente cobradas em provas são as hemofilias genéticas: a hemofilia A (75% das hemofilias; dado 
epidemiológico importante na anamnese) e a hemofilia B. 
- A hemofilia A consiste na deficiência do fator VIII e a hemofilia B, deficiência do fator IX. O grau de deficiência dos fatores VIII e IX são variáveis: 
de deficiência total a deficiências leves. 
- Trata-se de uma doença genética recessiva ligada ao cromossomo X, portanto é mais ligada ao sexo masculino; isso se dá porque o sexo 
masculino apresenta somente um X, e se seu único X for doente, ele será hemofílico. Para o sexo feminino apresentar hemofilia, deve apresentar 
os dois X doentes (a maioria são portadoras assintomáticas, e é por isso que o gen se espalha) 
 
Causas: 
Ausência, deficiência ou defeito de coagulação 
 
Caracteristica: 
- Sangramento 
- Hemofilia A: defeito no fator VIII (75% dos casos) 
- Hemofilia B: defeito no fator IX (15-20% dos casos) 
 
Apresentaçao Clinica: 
HEMOFILIA SEVERA: 
- é a de mais fácil diagnóstico, uma vez que normalmente aparece ainda na infância quando a criança começa a engatinhar: a criança apresenta 
hemartrose, passa a apresentar hematomas e hemorragias em geral; ao pedir os fatores, o médico constata os baixos valores (valores até no 
máximo 1% do normal). 
 
HEMOFILIA LEVE: 
- é a mais perigosa, uma vez que o indivíduo chega na fase adulta sem grandes acontecimentos. De forma negligenciada, um médico não faz 
uma boa anamnese e não diagnostica a hemofilia: o paciente realiza uma cirurgia e passa a apresentar hemorragias intensas, podendo levar a 
complicações ou mesmo óbito; os valores apresentam-se de 6 a 30% do valor normal. 
- Geralmente há histórico familiar positivo de hemofilia; sempre investigar. 
- Se o paciente apresenta apenas 6% do fator VIII ou IX, não há hemofilia grave. Níveis tão baixos garantem uma vida praticamente normal ao 
indivíduo, uma vez que a hemostasia secundária não depende somente desses fatores; existem muitos fatores envolvidos na fisiologia da 
coagulação 
 
HEMOFILIA MODERADA: 
- apresenta de 2 a 5% do normal. Normalmente também só é descoberta quando há traumas ou cirurgias, mas pode acontecer de forma 
espontânea. 
 
 
 
 
 
Sintomas Classicos: 
- Hemartrose → sangramento articular [pode cair na prova] 
Se cair a imagem de um joelho com um grande aumento volumétrico, provavelmente o diagnóstico será hemofilia (principalmente se o paciente 
for do sexo masculino); a evolução normalmente é bem rápida, afinal se trata de um quadro agudo (de um dia para o outro pode aparecer; 
normalmente não é acompanhado de sinais flogísticos. A hemartrose pode ser diagnosticada apenas com exames de imagem. 
- Hemorragias muscular 
- Hemorragias de órgãos internos 
- Hemorragias cerebrais 
 
História clínica 
- Sangramentos espontâneos (nos casos graves) 
- Hematoma pós-traumático 
 
Exames laboratoriais 
1. TTPA alargado, uma vez que é o teste que avalia fator VIII e fator IX (via intrínseca); 
- O valor normal é de 35 segundos 
 
2. TP (ou TAP, são sinônimos) normal 
 
3. Fazer dosagem de Fator VIII 
 
4. Fazer dosagem de Fator IX 
 
5. Teste de mistura, caso não haja mais recursos disponíveis 
- Misturar o plasma do paciente com plasma de um paciente saudável 
- O plasma de um paciente hemofílico apresenta TTPA alargado de p. Ex.: 60 segundos 
- Ao misturar com o plasma normal (abaixo de 35 segundos), volta aos valores de referência (Significa que no plasma do paciente há falta de 
fatores de coagulação) 
- É importante porque o médico sabe que o problema do paciente é a deficiência de fatores de coagulação; ao transfundir plasma (rico em fator 
IX) ou crioprecipitado (rico em fator VIII, plasminogênio e von Willebrand) o paciente melhora 
 
PTI 
Purpura trombocitopenica imunológica 
- Trata-se de uma doença autoimune, onde a plaqueta passa a ser vista como antígeno pelo sistema imune. As plaquetas se ligam aos anticorpos 
e são fagocitadas pelos macrófagos (geralmente hepáticos ou esplênicos – ação antígeno-anticorpo com captura do sistema 
reticuloendotelial). 
- Como é uma doença autoimune, pode estar associada a outras doenças autoimunes, como lúpus eritematoso sistêmico (LES), hepatites, HIV, 
hipertireoidismo ou hipotireoidismo, ou mesmo idiopática. 
- É classificada como aguda quando tem menos de 6 meses e crônica quando tem mais de 6 meses 
 
Manifestações 
- Apenas plaquetopenia; no geral o paciente apresenta-se assintomático e/ou com pouco sangramento 
- Não apresenta linfonodomegalia, esplenomegalia, etc 
 
Fisiopatogenia 
- Os anticorpos se ligam às plaquetas. Com isso há uma destruição acelerada de plaquetas no sangue e no sistema reticuloendotelial. Ocorre um 
aumento de plaquetas na medula óssea (hiperplasia de megacariócitos) e, como consequência, plaquetopenia ou trombocitopenia com 
deficiência de hemostasia primária. Raramente haverá anticorpos direcionados contra os megacariócitos. 
 
Anamnese e exame físico da PTI 
- Normalmente opaciente apresenta petéquias e púrpuras – isto é, quando não é assintomático, esses são os principais achados. Na história, o 
paciente pode relatar vacinas recentes, infecções recentes, imunodeficiências, sinais de doenças autoimune como LES, artrite reumatóide, etc. 
- Existem também medicações que podem gerar anticorpos contra as plaquetas: heparina. 
- AINES podem piorar o sangramento, apesar de não gerar anticorpos contra as plaquetas. 
- Na PTI não há história familiar de plaquetopenia 
 
Diagnostico 
- Plaquetas menores que 100 mil 
- Sobrevida de plaquetas diminuida 
- Presença de anticorpos contra plaquetas (pode ser dosado) 
- Hiperplasia de megacariócitos na medula óssea (fazer mielograma) 
- Macroplaquetas são um indicativo de PTI. 
 
Tratamento 
- Plaquetas menores que 50 mil serão tratadas se houver sangramento; como é uma doença autoimune, espera-se que o paciente tenha 
plaquetopenia constantemente. Só será tratado se apresentar manifestações clínicas de sangramento. 
- O corticóide é o principal imunossupressor e principal tratamento para TPI, afinal é uma droga linfopênica: faz os linfócitos ficarem baixos e 
pararem de produzir anticorpos. 
 
 
COAGULOPATIA ADQUIRIDA – CIVD, COAGULAÇÃO INTRAVASCULAR DISSEMINADA 
- A coagulação intravascular disseminada (CIVD) ou coagulopatia de consumo é uma síndrome caraterizada pela ativa�ção dos processos de 
coagulação, induzida por diferentes mecanismos desencadeantes, levando à formação intravascular de fibrina. 
- É caracterizada pela ativação da coagulação induzida por diferentes mecanismos, levando a formação disseminada de fibrina (coágulos). Pode 
ser desencadeada por processos inflamatórios sistêmicos importantes, como dengue, câncer, eclâmpsia, pré-eclâmpsia, 
COVID, abscessos renais que evoluem com sepse (o paciente pode apresentar sinais de choque), etc. 
- O processo inflamatório intenso ativa a coagulação dos microvasos; essa coagulação não sofre a inibição normal. A inibição normal é feita pela 
proteína C, proteína S e antitrombina, mas essas proteínas também estão envolvidas na defesa contra o processo inflamatório sistêmico. 
- Essas proteínas de inibição ficam baixas pois já estão sendo usadas em outras vias (por isso se diz coagulopatia de consumo (no caso, consumo 
das proteínas inibidoras da coagulação). Como essas proteínas estão muito baixas e a cascata coagulativa está ativada, a fibrina não para de ser 
formada. 
- Logo, na primeira fase ocorre trombose, e na segunda fase ocorre hemorragia. Por que ocorre hemorragia? Porque os fatores produzidos pelo 
fígado são usados tão intensamente, que uma hora passam a faltar, e a hemostasia começa a deslocar para o lado oposto, a hemorragia (lembre-
se que a hemostasia é um equilíbrio entre trombose e hemorragia; em uma situação de desequilíbrio, ela se desloca para um dos dois lados). 
- Para tratar a CIVD, devem ser tratadas as causas base; não adianta apenas ofertar proteína C exógena para esse paciente; a causa base deve 
ser tratada para que o processo inflamatório sistêmico cesse e a cascata coagulativa pare de ser estimulada. Em outras palavras, não adianta 
inibir a cascata coagulativa se ela continua sendo estimulada. 
- Muitas vezes a fase trombótica da CIVD não apresenta manifestações clínicas; é mais comum que o paciente chegue sangrando (fase 
hemorrágica da CIVD) 
 
MANIFESTAÇÃO CLINICA – FASE TROMBOTICA 
- sinais menos observados 
- acrocianose e gangrena 
 
MANIFESTAÇÃO CLIICA – FASE HEMORRAGICA 
- sinais mais observados 
- dengue hemorrágica 
- equimoses extensa 
 
Exames Laboratoriais na Fase hemorrágica: 
- Trombocitopenia (plaquetas baixas) → disponibilidade alta 
- Prolongamento do TP/TAP, TTPA e TT → disponibilidade alta 
- Hipofibrinogenemia (fibrinogênio baixo) → disponibilidade alta 
- D-Dímero aumentados → disponibilidade alta 
- Produtos da Degradação da Fibrina (PDF) aumentados → disponibilidade baixa 
- Proteína C, S e antitrombina III diminuídas → disponibilidade baixa 
 
TROMBOFILIA 
- Quando o paciente tem tendência à trombose. 
- Existem dois tipos: as genéticas (familiares) e adquiridas; dentre as adquiridas, a mais clássica é o anticorpo contra os fosfolipídios – os 
fosfolipídios participam de toda a parte da coagulação, portanto se há uma ação contra esses fatores, há predisposição à trombose, ou seja, 
ativa-se sempre a coagulação. 
- As trombofilias não geram prejuízo clínico contínuo, mas reduzem a capacidade de dominar flutuações induzidas por interações com o 
ambiente: o indivíduo que tem fatores de risco como tabagismo, obesidade, hipertensão e DM tem alta chance de trombose. 
 
Tromboses hereditárias (as mais graves) 
- 90% das tromboses hereditárias são do compartimento venoso (as tromboses arteriais estão mais atreladas à aterosclerose); dentre elas, a 
maior parte está atrelada a TVP, tromboses mesentéricas, cerebral e pulmonares. 
- Duas coisas despertam a atenção para a trombose familiar no momento da anamnese (história familiar): episódios de trombose em jovens 
(<45 anos) no próprio paciente ou na família, e recorrência de tromboses (usar anticoagulante ad aeternum). 
 
Erros da Trombofilia Genética: 
 
1. Redução das proteínas anti-trombóticas (perda funcional): 
- Deficiência de AT (antitrombina) 
- Deficiência de PC (proteína C) 
- Deficiência de PS (proteína S) 
- Deficiência de PAI-1 (inibidor do ativador do plasminogênio); Se não há como inibir o plasminogênio, a fibrina não é quebrada pela 
plasmina que não se forma) 
 
2. Aumento da proteínas pró trombóticas (ganho funcional): 
- Fator V de Leiden (ativação atípica do fator V [ativação espontânea]) 
- Mutação G20210A do gene da protrombina (ocorre ativação espontânea) 
- Níveis aumentados dos fatores VII, VIII, IX, XI e FVW 
A maior parte das trombofilias (e as mais graves) estão atreladas a mutação da protrombina e fator V de Leiden 
 
 
 
 
REUMATOLOGIA 
 
GOTA 
- Gota: artrite (inflamação de articulações) decorrente do depósito do monourato de sódio (ácido úrico) nas articulações ou na região ao redor 
delas. 
- geralmente, a gota está associada a comorbidades pré-existentes (ex. HAS, DM) e à síndrome metabólica 
 
EPIDEMIOLOGIA 
- predomínio no sexo masculino, 2-6 vezes maior em homens 
- prevalência no mundo varia de 0 a 26,2% 
 
FATORES DE RISCO 
1. Hiperuricemia: excesso de acido úrico; quanto maior e mais duradoura a hiperuricemia, maior o risco de desenvolver gota 
2. Sexo masculino 
3) Idade avançada 
4) Genética 
5) Dieta: alimentos ricos em purinas, frutose e bebidas alcoolicas aumentam a produção de acido úrico. Lacticínios diminuem o risco 
- Paciente com gota deve restringir a alimentação de: carne, frutos do mar e bebidas alcoolicas e açucaradas. 
6. Medicamentos 
Principais: diuréticos TZD e de alça: reduzem a excreção renal de ácido úrico 
Outros: AAS em dose baixa, ácido nicotínico, betabloqueadores, IECA. 
 
ÁCIDO URICO 
- A quantidade de ácido úrico no organismo é o resultado do balanço entre a sua produção endógena e exógena e a sua excreção renal e 
intestinal. 
- a fisiopatologia da gota está associada ao aumento da produção e/ou redução da excreção de ácido úrico 
- é possível concluir que a dieta não é a principal ou a única causadora de gota. 
- Cerca de 80-90% dos casos estão relacionados à excreção renal ineficiente do ácido úrico. 
 
HIPERURICEMIA – POR REDUÇAÕ DA EXCREÇÃO RENAL 
1) Hiperuricemia primária idiopática: é o tipo mais comum 
2) Hiperuricemia secundária: decorrente de alguma causa específica, ex. IRC, desidratação, medicamentos 
 
HIPERURICIMEIA – POR AUMENTO DA PRODUÇAO 
1) Congênitas: deficiências enzimáticas 
2) Secundárias: alimentação 
- o álcool (especialmente a cerveja) é causa mista de gota, pois aumenta a produção e reduz a excreção de ácido úrico. Risco moderado: 
destilados; risco baixo: vinho 
 
HIPERURICEMIA ASSINTOMATICA: 
A hiperuricemia assintomática é definida por: 
• concentração sérica de urato > 6-7mg/dL 
• Ausência de sintomas 
Embora assintomática, alguns quadros de hiperuricemia assintomáticadevem ser tratados, para se evitar o possível desenvolvimento de gota 
(já que quanto maior a hiperuricemia, maior o risco de desenvolver gota). 
A probabilidade do desenvolvimento de gota sintomática e a idade em que ela ocorre se correlacionam com a duração e a magnitude da 
hiperuricemia 
 
GOTA AGUDA 
O aparecimento de gota não ocorre “da noite pro dia”. Há anos (cerca de 10-30a) o paciente apresenta hiperuricemia com depósito articular e 
periarticular de ácido úrico. 
A crise aguda da gota ocorre quando os cristais de UMS interagem com os fagócitos, levando a produção e a liberação de mediadores pró-
inflamatórios, que irão promover vasodilatação e ativação endotelial, com dor, eritema e edema local. 
Ao atingirem a circulação sistêmica, desencadeiam os sintomas gerais: mal�estar, febre e leucocitose típicos da crise da gota aguda. 
 
Fatores de Riscos Desencadeantes: 
- Dieta rica em purinas; Ingestão de bebidas alcoólicas; Cirurgias; Trauma; Processos infecciosos e sepse; Medicamentos; Redução da [ ] de ácido 
úrico, como exemplo, no início da terapia, o que é contraditório; Baixa temperatura; Estados de acidose sistêmica ou periarticular 
 
Padrão de Envolvimento da Gota Aguda: 
- A gota aguda apresenta padrão de envolvimento monoarticular e migratório. 
- A 1ª articulação mais frequentemente acometida na gota é a podagra (articulação metatarso-falangiana do hálux). 
 
Diagnosticos Diferencias: 
- Trauma 
- Artrite séptica 
- Depósito de pirofosfato de Ca 
Quando o paciente está em vigência da crise aguda de gota, o ácido úrico está concentrado nos cristais na articulação, o que pode gerar uma 
falsa normalização dos níveis séricos de ácido úrico 
 
Historia Natural da Gota Aguda 
- A gota aguda é de instalação súbita de dor intensa, calor, edema, eritema, febre, calafrios e mal-estar. 
- No entanto, esse episódio inflamatório é autolimitado e tende a melhorar de forma espontânea em 1-2 semanas (mas geralmente o paciente 
não espera esse tempo, procurando atendimento devido à dor intensa). 
- Saindo da fase aguda, o paciente entra no período intercrítico, com duração de até 1 ano, no qual o paciente permanece assintomático, embora 
o depósitoarticular de cristais de ácido úrico persista. 
- Periodo Intercritico: Esse período é chamado “intercrítico” porque é provável que novo episódio agudo aconteça. 
- os períodos intercríticos tendem a encurtar com a evolução do quadro, e o paciente passa a apresentar crises repetidas de gota aguda. 
 
GOTA TOFÁCEA CRONICA 
- A gota tofácea crônica ocorre após anos de períodos alternados de crise e intercrises de gota aguda. 
- Acometimento poliarticular 
- Tofos podem ou não serem visíveis ou palpáveis 
- Localizam-se mais freqüentemente em superfícies extensoras próximas às mãos, cotovelos, joelhos e pés 
 
Características: 
1. Acometimento poliarticular 
2. Formação de tofos gotosos 
3. Acúmulo de ácido úrico 
4. Erosões: Destruições ósseas irreversíveis 
 
OBS: 
- pode-se realizar a ressecção cirúrgica de tofos, desde que os níveis de ácido úrico do paciente já estejam estabilizados 
- Os tofos gotosos não aparecem na gota aguda. Porém, a gota crônica pode agudizar. 
 
Diagnostico: 
Diagnóstico de certeza (padrão-ouro): 
- punção articular com presença de cristais de monourato de sódio. 
- Método pouco prático no dia-a-dia. 
 
Diagnóstico presuntivo: 
- é o método que prevê a probabilidade de o quadro ser gota. Definido pela presença da tríade: 
1) Hiperuricemia prévia ou atual 
2) Artrite aguda monoarticular 
3) Resposta clínica com AINES: Remissão completa dos sintomas em 48h e nenhuma recorrência durante 1 semana 
Caso o paciente não apresente a tríade do diagnóstico presuntivo, devem ser realizados exames complementares para elucidar o quadro. 
Em quadros de gota tofácea crônica, o diagnóstico já é mais facilitado pela presença dos tofos. 
 
Exames Laboratoriais: 
1. Acido Urico Serico 
 
2. Ácido úrico na urina de 24h 
- Na crise aguda, solicitar hemograma (para diferenciar de artrite séptica, por ex.) e provas inflamatórias. 
- Há também o cálculo de clearance de ácido úrico, bem fidedigno para detectar se o paciente é hipoexcretor de ácido úrico (Cl ácido úrico < 
6mL/min/1,73m2indica hipoexcreção renal). 
 
Radiologia: 
- os exames de imagem são úteis nos quadros de gota crônica, pois apresenta as erosões ósseas. Na crise aguda, elespodem ser solicitados para 
diagnóstico diferencial de fratura óssea 
 
Achados Laboratoriais: 
• Investigar síndrome metabólica e possíveis causas de gota secundária: urina I, função hepática, função renal, colesterol total e frações e 
glicemia 
 
TRATAMENTO 
O tratamento da gota engloba 3 etapas: 
1. Propiciar alívio rápido da dor na crise aguda 
2. Prevenir crises posteriores 
3. Redução dos níveis séricos de ácido úrico prevenindo assim a formação dos tofos, da artrite destrutiva e a deposição dos cristais nos tecidos 
 
1) Crise aguda 
Na crise aguda, há uso de drogas para alívio de dor e eliminação de inflamaçãointensa. 
 
Drogas: 
a) AINES (ex. naproxeno) 
b) Colchicina: estabiliza os neutrófilos (envolvidos no processo inflamatório) 
- Atenção! A colchicina é útil quando associada a AINES nas primeiras 12h de crise 
c) Corticoide: substitui AINES e colchicina em casos de pacientes com IR 
d] Inibidores da IL-1: usados em casos refratários às outras opções. No Brasil, o único disponível é o canaquinumabe (muito caro) 
 
2) Periodo Intercritico 
- No período intercrítico, faz-se o tratamento profilático, tentando evitar que o paciente desenvolva nova crise. 
- A droga utilizada é a colchicina, por 3-6 meses, até que se consiga o controle dos níveis de ácido úrico. 
 
OBS: 
- em pacientes com IR importante, o tratamento com colchicina não é recomendado, sendo necessário rever a terapia. 
 
3) Terapia de manutenção 
- Alvo terapêutico: ácido úrico < 6mg/dL 
- Na presença de tofo: < 5mg/dL 
- Droga: alopurinol. 
- MA: inibição da enzima xantina-oxidase, impedindo a conversão de hipoxantina em xantina, e, consequentemente, bloqueando a formação de 
ácido úrico 
- Dose mais comum: 300mg/dia (mas pode variar de 100-800mg). 
- Contraindicação: IR (alopurinol tem excreção renal). Alternativa: febuxostato(ainda não disponível no Brasil). 
- Em pacientes que hipoexcretam ácido úrico, o alopurinol deve ser associado à benzobromarona (uricosúrico – droga queaumenta a excreção 
renal de ác. úrico). 
- Contraindicações da benzobromarona: pacientes com nefrolitíase e/ou comprometimento de função renal. 
- Há outras drogas com efeito uricosúrico (losartana, fenofibrato, nifedipina), mas que NÃO devem ser utilizados para o tratamento da gota em 
si. Como utilizar? 
- Paciente com HAS que já vai ter que iniciar uso de anti-hipertensivo → se puder optar pela losartana, auxilia o tratamento de gota. 
 
Quando Tratar a GOTA: 
* Paciente com 1ª crise de gota, que muda estilo de vida e já consegue normalizar os níveis séricos de ácido úrico → NÃO preciso tratar ainda. 
 
* Paciente com 2 ou mais crises por ano + dano articular + tofos e/ou histórico de cálculo renal (ácido úrico também está envolvido na formação 
de cálculos renais) → INICIAR tratamento. 
 
* Paciente jovem em 1ª crise (normalmente indica envolvimento genético) → INICIAR tratamento, porque o risco de desenvolvimento de gota 
é grande. 
 
* Paciente em 1ª crise com ácido úrico sérico > 8mg/dL → INICIAR tratamento, porque hiperuricemia muito elevada traz maior risco de 
desenvolvimento de gota 
 
FIBROMIALGIA 
Síndrome dolorosa crônica, de etiologia não totalmente definida, causada por múltiplos mecanismos de sensibilização a dor do SNC, com 
manifestação de dor músculo-esquelética generalizada, não inflamatória, com a presença de pontos dolorosos pré-definidos a palpação 
muscular 
 
EPIDEMIOLOGIA 
- Prevalência: 0,2 - 5% da população mundial 
- Ambulatório Reumatologia: 15% 
- As mulheres são mais acometidas - relação de 9:1 
- Idade de incidência: 25 a 65 anos 
- Podendo acometer qualquer idade 
 
FISIOPATOLOGIA 
Há uma sensibilização