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KEITI PEREIRA – UNIVERSIDADE NOVE DE JULHO – MEDICINA OSASCO Insuficiência Hepática Comprometimento hepático (tríade) • Insuficiência funcional do parênquima hepático → Disfunção hepatocelular • Falha do fluxo sanguíneo (venoso + arterial) → Hipertensão venosa portal • Falha do fluxo biliar → colestase Patogenia (sequência de eventos): Classificação: • Aguda (hepatite aguda fulminante) • Crônica (cirrose hepática) Lesão hepática: - Ativação das células estreladas - Ativação das células de Kupffer - Perda das microvilosidades dos hepatócitos - Perda das fenestrae - Deposição de matriz celular • Insuficiência hepática aguda/Falência hepática fulminante/hepatite fulminante - Lesão aguda grave, em pacientes acompanhados de encefalopatia e distúrbios de coagulação - Classificação temporal: ▪ Hiperaguda – 0 a 1 semana ▪ Aguda – 2 a 4 semanas ▪ Subaguda – 5 a 12 semanas Etiologia: - Viral (A, B, C, herpes e EBV) - Acetaminofeno (droga mais comum) Alterações clínicas: Encefalopatia hepática (excesso de amônia) - Rebaixamento do nível de consciência - Convulsões - Alterações musculares - Coma Fígado desdobra amônia – ureia + glutamina 1. Excesso de amônia gera redução da glutamina no cérebro, porque interfere no transporte de aminoácidos 2. Acúmulo de outras substâncias neurotoxinas 3. Alteração nos neurotransmissores 4. Aumento de ação do GABA – eleva a sensibilidade aos benzodiazepínicos (aumentando seus efeitos) Fatores desencadeantes: - Excesso de proteína - Infecção - HBD - Insuficiência renal - Constipação - Uso de sedativos KEITI PEREIRA – UNIVERSIDADE NOVE DE JULHO – MEDICINA OSASCO Propedêutica: - Flapping (caracterização) Movimento involuntário grosseiro das mãos, semelhante ao “bater de asas”, quando os braços são mantidos em extensão horizontal ou quando o antebraço é fixo e as mãos posicionadas em hiperextensão Manifestações hematológicas: - Comprometimento dos fatores de coagulação - Fenômenos hemorrágicos – púrpura - Hiperesplenismo: trombopenia Monitoramento/tratamento Uso de aciclovir Uso de fungicidas / Uso de bactericidas Uso de retrovirais Evitar hipoglicemia Minimizar insuficiência renal Reposição isotônica / dieta enteral N- acetil cisteína SEMIOLOGIA DA INSUFICIÊNCIA HEPÁTICA - Icterícia: fígado incapaz de metabolizar bilirrubinas - Estado geral: queda progressiva - Febre: incomum - Hálito hepático “bolor adocicado” Manifestações cutâneas: - Aranhas vasculares - Eritema palmar - Leuconiquia - Ginecomastia e hipogonadismo = Homem - Mulher = atrofia ovariana, mamária e uterina Insuficiência hepática - Síndrome clínica associada majoritariamente à doença hepática crônica (cirrose), mas que também engloba suas formas agudas (hepatites agudas fulminantes) e crônicas agudizadas KEITI PEREIRA – UNIVERSIDADE NOVE DE JULHO – MEDICINA OSASCO Diagnóstico clínico: - Quantificação da insuficiência hepática depende de sinais e sintomas e de alguns marcadores indiretos de comprometimento de sua função, como hipoalbuminemia e prolongamento do tempo de protrombina (marcadores associados à disfunção da síntese proteica pelo fígado insuficiente) - O diagnóstico também pode ser feito por ocasião de manifestações clínicas decorrentes de cirrose descompensada ou suas complicações agudas, como ascite, icterícia, hemorragia digestiva alta por varizes de esôfago, peritonite bacteriana espontânea, encefalopatia hepática e síndrome hepatorrenal. Manifestação clínica: - A escala MELD (modelo para doença hepática terminal, do inglês model for end-stage hepatic disease) é um outro escore capaz de predizer prognóstico em 3 meses e desde 2006 é utilizado no Brasil para priorizar a alocação dos pacientes para transplante hepático. - A pontuação da escala MELD é baseada em uma fórmula que tem como variáveis os níveis séricos de creatinina (Cr), bilirrubina total (BT) e a razão internacional normalizada (INR) para o tempo de protrombina, variando de 6-40 pontos. INSUFICIÊNCIA HEPÁTICA AGUDA Hepatite aguda fulminante A necrose hepática maciça com a deterioração da consciência ocorrendo em até 8 semanas após o início da enfermidade. ▪ Causas: Infecções (virais, incluindo HAV, HBV, HCV [raramente], HDV e HEV; bacterianas, riquetsiais e parasitárias), drogas e toxinas, isquemia (choque), síndrome de Budd-Chiari, hepatite ativa crônica idiopática, doença de Wilson aguda, síndromes de gordura microvesicular (síndrome de Reye, fígado gorduroso agudo da gravidez). ▪ Manifestações clínicas: Os pacientes costumam apresentar sinais e sintomas de encefalopatia que pode evoluir para o coma profundo. A combinação de fígado com redução rápida de tamanho, rápida elevação dos níveis de bilirrubinas e prolongamento marcado do TP, mesmo com queda dos níveis de aminotransferases, junto com sinais clínicos de confusão, desorientação, sonolência, ascite e edema, indica que o paciente tem insuficiência hepática com encefalopatia. É comum haver edema cerebral; compressão do tronco encefálico, sangramento gastrintestinal, sepse, insuficiência respiratória, colapso cardiovascular e insuficiência renal são eventos terminais. A taxa de mortalidade é extremamente elevada (> 80% nos pacientes em coma profundo). INSUFIÊNCIA HEPÁTICA CRÔNICA Cirrose hepática - Surgimento de fibrose do fígado até o ponto em que ocorre a distorção da arquitetura com a formação de nódulos regenerativos, o que resulta em função hepática reduzida. ▪ Manifestações clínicas: Podem estar ausentes, sendo a cirrose encontrada incidentalmente durante uma cirurgia. ▪ Sintomas Anorexia, náuseas, vômitos, diarreia, dor vaga no quadrante superior direito, fadiga, fraqueza, febre, icterícia, amenorreia, impotência e infertilidade. KEITI PEREIRA – UNIVERSIDADE NOVE DE JULHO – MEDICINA OSASCO ▪ Sinais Angiomas aracniformes, eritema palmar, icterícia, aumento de volume das glândulas parótidas e lacrimais, baqueteamento digital, contratura de Dupuytren, ginecomastia, atrofia testicular, hepatoesplenomegalia, ascite, sangramento GI (p. ex., varizes) e encefalopatia hepática. ▪ Achados laboratoriais Anemia (microcítica, devida à perda de sangue, e macrocítica, devida à deficiência de folato; hemolítica, denominada síndrome de Zieve), pancitopenia (hiperesplenismo), TP prolongado e raramente CIVD franca; hiponatremia, alcalose hipopotassêmica, distúrbios da glicose e hipoalbuminemia. ▪ Exames diagnósticos: Dependem da condição clínica. - Séricos: HBsAg, anti-HBc, anti-HBs, anti-HCV, anti-HDV, Fe, capacidade total de fixação do ferro, ferritina, anticorpo antimitocôndria (AAM), anticorpo antimúsculo liso (AML), anticorpo microssômico antifígado/rim (anti-LKM), FAN, ceruloplasmina, α1-antitripsina (e fenotipagem); - Ultrassonografia abdominal com estudo Doppler, TC ou RM (pode mostrar um fígado cirrótico, esplenomegalia, colaterais e trombose venosa). - O diagnóstico definitivo depende com frequência da biópsia do fígado (percutânea, transjugular ou aberta). Cirrose hepática - Estágio final da doença hepática crônica - Tecido hepático foi substituído por tecido fibroso - Arquitetura funcional substituído para nódulos anormais - Tecido fibroso interfere no fluxo dos vasos, podendo geral interrupção do fluxo vascular e biliar gerando – hipertensão portal, obstrução dos canais biliares, estase biliar e destruição do tecido hepático funcional Sinais: Angiomas aracniformes, eritema palmar, icterícia, aumento de volume das glândulas parótidas e lacrimais, baqueteamento digital, contratura de Dupuytren, ginecomastia, atrofia testicular, hepatoesplenomegalia, ascite,sangramento GI (p. ex., varizes) e encefalopatia hepática - Contratura de Dupuytren - Baqueteamento digital - Eritema palmar • Insuficiência hepática crônica - Causas mais comuns: ▪ Hepatite C ▪ Doença hepática alcoólica ▪ Esteato-hepatite não alcóolica ▪ Hepatite B crônica ▪ Hepatite autoimune KEITI PEREIRA – UNIVERSIDADE NOVE DE JULHO – MEDICINA OSASCO Lesão hepática → aumento do tônus vasculares intra-hepático → liberação de múltiplos fatores → vasodilatação esplênica e sistêmica → estado de circulação hiperdinâmica • Hipertensão portal - Valores maiores que 6 mmHg - Complicações ocorrem quando atinge valores acima de 10 – 12 mmHg - Circulação colateral → varizes de esôfago → manifestação mais comum são os sangramentos Sinal de Curvellier-Baumgarten (sopro contínuo umbilical, caput medusae, dilatação das colaterais) Hiperesplenismo → associação de esplenomegalia, anemia, plaquetopenia e leucopenia junto com hiperplasia da medula óssea, para compensar a pancitopenia do sangue periférico