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P 1 Tutoria 3 Patricia Leite – UNIC XXIX HANSENÍASE - (Dermato Clín – Sampaio e Rivitti; p.307): Também conhecida como lepra ou mal de Hansen, é moléstia infectocontagiosa, de evolução crônica, causada pelo Mycobacterium leprae (de elevada infectividade, porém baixa patogenicidade, isto é, poucos indivíduos infectados adoecem; Ainda que o termo lepra (leprosy) seja adotado na maioria dos países, no Brasil (tem a maior incidência dentre as américas), pelo seu teor estigmatizante, foi substituído por hanseníase. (BMJ): definida por uma ou mais das seguintes características: lesão(ões) cutânea(s) hipopigmentada(s) ou eritematosa(s) com perda de sensibilidade; envolvimento de nervos periféricos, demonstrado pela perda de sensibilidade, parestesias (formigamento das mãos e dos pés) e fraqueza dos músculos das mãos, dos pés ou da face. . - Vias de eliminação dos bacilos: especialmente as aéreas superiores e as áreas da pele e/ou mucosas erosadas. Os bacilos também podem ser eliminados na urina, nas fezes, no suor, no leite materno, nas secreções vaginais e no esperma. Epidemiologia: Brasil, Índia e Indonésia, juntos, são responsáveis por 81% dos casos, apesar da carga da hanseníase estar diminuindo lentamente; - há coeficientes elevados, sobretudo nos estados de Mato Grosso, Tocantins, Maranhão, Rondônia e Pará. - Afeta principalmente adultos jovens em seu período da vida mais produtivo; - (Bolognia 2ed; p.1142): afeta igualmente ambos os sexos, mas a forma virchowiana é vista 2x mais nos homens que mulheres; - Picos de incidência: 10-15 anos e 30-60 anos de idade; - 3 requisitos para disseminação da hanseníase: pct contagiante, pessoa suscetível e contato íntimo. O risco de contágio aumenta de 0.02% na população geral para 25% em contatos com convívio social. - P. de incubação geralmente de 4-10 anos. Isso ocorre em virtude do M. leprae ser um micro-organismo “lento”, que se reproduz por divisão binária simples a cada 14 dias, sendo necessários muitos anos para que o organismo possua uma carga bacilar capaz de expressar-se clinicamente. - Fatores socioeconômicos, como higiene precária, ausência de saneamento básico, más condições de moradia e desnutrição, parecem ser de risco. Etiologia: Mycobacterium leprae, Bacilo Álcool Ácido Resistente (BAAR), gram +. O bacilo multiplica-se muito lentamente em macrófagos e nas células de Schwann [parasita intracelular obrigatório com predileção pelas céls do sistema reticuloendotelial, especialmente os histiócitos do sistema nervoso periférico (célula de Schwann), céls da pele e mucosa nasal] e prefere temperaturas baixas (27 ºC a 33 ºC), como ocorre na pele, nervos periféricos e trato respiratório superior. Bolognia: A parede celular dele contém complexos lipídicos específicos, incluindo o glicolipídio fenólico (PGL-1) que pode colaborar para a supressão da resposta das céls T e da produção de IFN gama e à invasão das céls de shwann (se liga à laminina α-2 da célula de Schwann (glicoproteína que programa a síntese da mielina pelas céls de Schwann) do sistema nervoso periférico, o que explica seu neurotropismo). Fisiopatologia: O homem é considerado o único reservatório natural do bacilo, apesar do relato de animais selvagens naturalmente infectados (tatus e macacos). Pcts portadores de formas multibacilares são a principal fonte de infecção, embora o papel dos paucibacilares na cadeia de transmissão tenha sido demonstrado. . BMJ: Modo de transmissão é incerto. No entanto, a entrada pelas vias respiratórias é o mecanismo mais provável (embora outras vias, principalmente uma lesão cutânea, não possam ser descartadas). Depois da sua entrada no organismo, não ocorrendo a sua destruição, o bacilo de Hansen irá se localizar na célula de Schwann e na pele. Sua disseminação para outros tecidos (linfonodos, olhos, testículos, fígado) pode ocorrer nas formas mais graves da doença, nas quais o agente infectante não encontra resistência contra a sua multiplicação. A hanseníase manifesta-se como um espectro clínico que se correlaciona com o nível de resposta imune ao Mycobacterium leprae. Em um dos extremos do espectro, os pcts com hanseníase tuberculoide apresentam uma doença localizada e as lesões são caracterizadas por citocinas Th1 (IFN-gamma, IL-2 e TNF-beta), indicativas de imunidade celular, que mantêm a inflamação. No outro lado do espectro, pcts com hanseníase lepromatosa/virchowiana apresentam uma forma mais disseminada da doença e as lesões são caracterizadas P 2 Tutoria 3 Patricia Leite – UNIC XXIX pelas citocinas Th2 (IL-4, IL-5, IL-10), indicando uma resposta humoral, que suprimem atividade dos macrófagos. A maioria das pessoas expostas ao M leprae não adquire a doença. Isso sugere que o desenvolvimento da doença depende de fatores imunológicos, genéticos e ambientais. Possíveis fatores genéticos incluem os genes PARK2 e PACRG, e genes na via NOD2. Alguns genes também estão associados a formas diferentes de hanseníase: HLA-DR2 foi associada à forma tuberculoide, e HLA-DQ1 foi associada à forma lepromatosa. Classificação: No Congresso de Madri, 1953: hanseníase passou a ser dividida em 2 tipos polares, estáveis sob o aspecto imunológico (tuberculoide e lepromatoso), e os mutuamente incompatíveis, 2 grupos instáveis (indeterminado e dimorfo ou borderline). Entre 1962 e 1966, Ridley e Jopling propuseram classificação para ser utilizada pelos pesquisadores: a doença é considerada um espectro que apresenta 2 tipos polares estáveis, o tuberculoide polar (TTp) e o virchowiano (virchowiano) polar (VVp), e os interpolares, imunologicamente instáveis, tuberculoide secundário (TTs), os borderlines ou dimorfos tuberculoides (DT), dimorfo-dimorfo (DD), dimorfo-virchowiano (DV) e o virchowiano subpolar (VVs). Classificação de Ridley Jopling Hanseníase manifesta-se como um espectro clínico que se correlaciona com o nível de resposta imune ao Mycobacterium leprae. Em um dos extremos do espectro, pcts com H. tuberculoide são resistentes ao patógeno e a infecção é localizada. No outro lado do espectro, pcts com hanseníase lepromatosa/ virchowiana são mais suscetíveis ao patógeno e a infecção é disseminada sistemicamente. Hanseníase lepromatosa (LL) • Pápulas, placas ou lesões nodulares múltiplas simétricas e disseminadas. • Sobrancelhas, cílios e infiltração dos ouvidos podem estar ausentes. • A doença pode afetar membranas mucosas da boca, nariz, faringe, laringe, traqueia, olhos, testículos e ossos. Há baixa resistência imunológica ao bacilo Hanseníase dimorfa • Pode ser instável e mover-se entre os diferentes tipos. • Dimorfa-lepromatosa (BL): semelhante à hanseníase lepromatosa com áreas de pele normal entre as lesões, comumente lesões anulares. • Hanseníase dimorfa-dimorfa (BB): placas anulares, lesões em relevo. • Dimorfa-tuberculoide (BT): lesões assimétricas, margens bem-definidas. Hanseníase tuberculoide (TT) • Poucas lesões, em sua maioria maculares com margens bem definidas, podendo ser eritematosas ou hipopigmentadas. As lesões são localizadas e assimétricas. P 3 Tutoria 3 Patricia Leite – UNIC XXIX Hanseníase indeterminada • Trata-se de uma fase inicial na história natural da hanseníase. Nesse estágio ainda não está determinado para que tipo a doença evoluirá. • Em geral, manifesta-se como uma única mácula hipopigmentada com anestesia.Classificação da OMS: Baseada no número de lesões cutâneas. Desenvolvida para uso em áreas sem acesso a outros métodos diagnósticos e para servir como base para tto. •Hanseníase multibacilar (MB) inclui os tipos lepromatoso (LL), dimorfo-lepromatoso (BL) e dimorfodimorfo (BB) na classificação de Ridley-Jopling e é definida por apresentar 6 ou mais lesões cutâneas e raspado intradérmico positivo, se disponível. •Hanseníase paucibacilar (PB) inclui tipos indeterminados (I), tuberculoide (TT) e dimorfotuberculoide (BT) na classificação de Ridley-Jopling e é definida por ter até 5 lesões cutâneas e baciloscopia (-), se disponível. • Clínica (Sampaio e Rivitti p. 310) Lesão neural: podem ser somente ramusculares ou, além dos filetes nervosos, também podem ser lesados os nervos superficiais e troncos nervosos mais profundos. . -Comprometimento ramuscular: alterações são essencialmente sensitivas e a 1ª sensibilidade a ser alterada é a térmica, seguida pela dolorosa e tátil. Após lesão dos ramúsculos nervosos, a doença progride em direção proximal afetando ramos secundários e, depois, os troncos neurais periféricos. Estes podem tornar-se espessados e dolorosos à palpação e/ou percussão. Quando o local do nervo é percutido, o doente tem sensação de choque que se irradia para o território correspondente a esse nervo (sinal de Tinel). . - Lesão dos troncos neurais: determina alterações sensitivas, motoras e autonômicas. Lesões motoras levam a paresias ou paralisias com a correspondente fraqueza muscular, amiotrofias, retrações tendíneas e fixações articulares (garras). . - Alterações simpáticas: distúrbios vasculares e da sudorese. Entre os distúrbios mais importantes, estão os sensitivos, que impedem que o pct se defenda das agressões sofridas por suas mãos e pés no cotidiano. Sempre haverá alterações sensitivas precedendo as demais manifestações neurológicas. No segmento cefálico, nervos comprometidos são o trigêmeo, responsável pela sensibilidade da córnea e da face, e o facial, ao qual está subordinada toda a musculatura da mímica da face. As lesões do nervo facial podem ser completas, unilaterais ou bilaterais ou somente provocarem danos ao músculo orbicular das pálpebras, levando ao lagoftalmo. -Nos MMSS, são comprometidos com frequência os importantes nervos mistos, ulnar e mediano e, mais raramente, o radial. Lesões do nervo ulnar produzem paresias ou paralisias de quase toda a musculatura intrínseca das mãos e garra ulnar, hipo ou anestesia da borda interna das mãos e do 4o e 5o dedos, anidrose ou P 4 Tutoria 3 Patricia Leite – UNIC XXIX hipoidrose nessa área e distúrbios circulatórios cutâneos. Alterações do nervo mediano, que, na maior parte das vezes, são secundárias às lesões do nervo ulnar, traduzem-se por paresias ou paralisias dos músculos intrínsecos não inervados pelo nervo ulnar; hipo ou anestesia da borda externa das mãos e dos seus 1o, 2o e 3o dedos; e alterações da sudorese e vascularização cutânea nessa área. As lesões concomitantes dos nervos ulnar e mediano causam uma deformidade na mão denominada “mão simiesca”. O nervo radial é responsável pela inervação de toda a musculatura extensora da mão e, quando lesado, produz um tipo de paralisia conhecida como “mão caída”. Os nervos comprometidos nos MMII são o fibular e o tibial posterior. Fibular: responsável pela inervação de toda a musculatura da loja anterolateral da perna que produz a dorsiflexão do pé. Quando lesado, provoca o “pé caído” e, como é um nervo misto, também causa alterações da sensibilidade na face lateral da perna e no dorso do pé, e distúrbios autonômicos. Lesão do n. tibial posterior = paralisia dos músculos intrínsecos do pé (“dedos em garra”), hipo ou anestesia plantar e alterações simpáticas vasculares cutâneas e das glândulas sudoríparas. As alterações sensitivas e motoras desse nervo conjugam-se na fisiopatologia da úlcera plantar (mal perfurante plantar), uma das incapacidades mais graves causadas pela hanseníase. -Manifestações neurológicas têm algumas características próprias nas diferentes formas da doença. Nos tuberculoides, as lesões neurais são mais precoces, intensamente agressivas e assimétricas e, muitas vezes, mononeurais. Os granulomas tuberculoides destroem as fibras nervosas, e pode ocorrer necrose caseosa no interior dos nervos afetados, que formam verdadeiras tumorações que chegam mesmo a fistulizar para a pele. Essa necrose caseosa do nervo é impropriamente chamada de “abscesso de nervo”. Nos virchowianos, as lesões são extensas, simétricas e pouco intensas. Quando não ocorrem intercorrências agudas (reações), as fibras nervosas são lentamente comprimidas pelo infiltrado histiocitário com bacilos, e é por isso que as lesões clínicas se manifestarão tardiamente. Nos dimorfos, o comprometimento neurológico, em geral, é extenso e intenso, já que eles possuem algum grau de imunidade celular. Nesses casos, há destruição de nervos pelos granulomas de maneira generalizada. As lesões neurológicas podem preceder as manifestações cutâneas. Lesões cutâneas Hanseníase indeterminada Paucibacilar Trata-se da 1ª manifestação da doença e caracteriza-se pelo aparecimento de máculas ou áreas circunscritas com distúrbios da sensibilidade, sudorese e vasomotores. Podem apresentar alopecia total ou parcial. As máculas podem ser hipocrômicas ou eritêmato-hipocrômicas com eritema marginal ou difuso. O aspecto geral das lesões pode sugerir a evolução que o caso terá. Assim, se o número dessas lesões for pequeno e as alterações sensitivas bem acentuadas, é bem possível que o portador tenha resistência à doença e cure-se espontaneamente ou o quadro evolua para a forma tuberculoide. Se, ao contrário, ele apresentar muitas lesões maculosas de limites pouco precisos, nas quais os distúrbios de sensibilidade não são muito intensos, a sua resistência provavelmente é baixa ou nula e o caso, se não tratado, evoluirá para as formas dimorfa ou virchowiana. . - Os nervos mais calibrosos não são comprometidos e, portanto, nessa forma, não há a ocorrência de incapacidades. A baciloscopia, nesses casos, é negativa e o quadro histopatológico é constituído por um infiltrado perianexial inespecífico ou pequeno infiltrado de céls mononucleares em torno de filetes nervosos, invadindo- os e, muitas vezes, delaminando-os. Em algumas ocasiões, é possível observar bacilos em pequeno número no interior desses filetes. O teste de Mitsuda pode ser positivo ou negativo. -Medcurso: Há perda da sensibilidade (hipoestesia ou anestesia) térmica e/ou dolorosa, mas a tátil (habilidade de sentir o toque) geralmente é preservada. Não há comprometimento de troncos nervosos nesta forma clínica, apenas ramúsculos nervosos cutâneos. P 5 Tutoria 3 Patricia Leite – UNIC XXIX Hanseníase tuberculoide Paucibacilar Caracteriza-se por placas bem delimitadas, cor róseo-eritematosa, ou eritêmato- acastanhada, contornos regulares ou irregulares formando lesões circulares, anulares, circinadas ou geográficas. São, em geral, únicas ou em pequeno número com distribuição assimétrica. Podem localizar-se em qualquer lugar da pele. O comprometimento neural é intenso, precoce e assimétrico. Às vezes, existem espessamentos neurais cutâneo-superficiais. . - Os distúrbios sensitivos nas lesões cutâneas são, em geral, bastante acentuados, assim como as alterações da sudorese e vasomotoras. Pode haver alopeciaparcial ou total. Em algumas ocasiões, pequenos nervos espessados parecem emergir das placas e constituem as “lesões tuberculoides em raquete”. Troncos nervosos podem também ser acometidos, em pequeno número e de maneira assimétrica, e causar incapacidades. O quadro histopatológico caracteriza-se, na maioria das vezes, pela presença de granulomas de céls epitelioides com céls gigantes na sua porção central e um manto de linfócitos na periferia. Esses granulomas, que às vezes chegam a tocar a epiderme, envolvem e invadem os filetes nervosos, destruindo-os. Em cortes seriados, é possível detectar bacilos no interior desses filetes. Nos troncos nervosos, esses granulomas, além de exercerem ação compressiva, destroem as fibras nervosas. Necrose caseosa nos nervos é também uma característica dos casos tuberculoides. Teste de Mitsuda: fortemente positivo, ulcerado. Há uma variedade de hanseníase tuberculoide que costuma acometer crianças na faixa etária de 2 a 4 anos cujos pais têm a forma virchowiana da hanseníase. Essa variedade, denominada “hanseníase tuberculoide nodular da infância”, caracteriza-se por pequenas pápulas ou nódulos castanhos ou em tom eritêmato-acastanhado, únicos ou em pequeno número, que se localizam geralmente na face ou nos membros. Não há evidências clínicas de comprometimento neural. Baciloscopia: negativa e o quadro histopatológico caracteriza-se por granulomas tuberculoides, bem organizados, tipo sarcóideo; o exame baciloscópico evidencia um ou outro bacilo. Essas lesões curam-se espontaneamente e deixam no local uma pequena área de atrofia. Alguns autores a comparam a uma verdadeira vacina e muitos não tratam os portadores. Deve-se salientar que placas de hanseníase tuberculoide características, com ramusculites neurais (anestésicas), devem ser tratadas. Hanseníase lepromatosa ou virchowiana (multibacilar) É a forma mais contagiosa da doença. Apresenta polimorfismo muito grande de lesões. Inicialmente, são manchas muito discretas, hipocrômicas, eritêmato-hipocrômicas, múltiplas e de limites imprecisos, com distribuição mais ou menos simétrica, às vezes observáveis somente em diferentes incidências de luz. Insidiosa e progressivamente, as manchas tornam-se eritematosas, eritematopigmentadas, vinhosas, eritematocúpricas, ferruginosas e espessadas. Após tempo variável, podem surgir lesões sólidas – papulosas, papulonodulares, nodulares, placas isoladas, agrupadas e/ou confluentes, simetricamente distribuídas, em geral, poupando regiões axilares, inguinais, perineais e coluna vertebral. Em virtude da infiltração perianexial, ocorre progressiva alopecia de cílios e supercílios, no início, caudal, e, depois, total – caracterizando a “madarose” e a alopecia parcial ou total nos antebraços, nas pernas e nas coxas. Os pavilhões auriculares frequentemente estão espessados em graus variáveis, muitas vezes com nódulos isolados ou em rosário. Quando as lesões são muito numerosas na face, que se apresenta infiltrada, e há conservação dos cabelos, ela assume um aspecto classicamente descrito como fácies leonina. A baciloscopia nas lesões é sempre muito positiva com bacilos isolados e em globias grandes e múltiplas. O teste de Mitsuda é negativo. Histopatologia revela granuloma macrofágico monótono com poucos linfócitos e numerosos bacilos no interior dos macrófagos. Alopecia da barba, do bigode e do couro cabeludo é rara, apesar de haver infiltrado específico nessas regiões. O comprometimento difuso, observado na pele e no sistema nervoso periférico, também alcança outros tecidos: P 6 Tutoria 3 Patricia Leite – UNIC XXIX - nariz – ocorre rinite específica e precoce, por infiltração difusa, às vezes com lepromas, podendo evoluir para ulceração, perfuração e desabamento do septo nasal. - mucosa oral – Há infiltração difusa com ou sem lesões papulosas e/ou nodulares nos lábios, na língua, no palato mole e duro, úvula, polpa dentária; com BH na fase ativa da doença. - laringe – infiltração da epiglote, falsas pregas vocais e dobras ariteno- epiglóticas. Nas fases avançadas, pode ocorrer obstrução mecânica da fenda glótica com consequente afonia, dispneia e asfixia (esse quadro é raro desde o advento das sulfonas). - olhos – além da madarose (diminuição ou ausência de cílios e supercílios), ocorre, primariamente, espessamento dos nervos corneanos, da córnea, da íris e do corpo ciliar; o limbo esclerocorneano é o mais acometido. Nas fases avançadas, queratite pontuada, aumento da vascularização, nódulos. A complicação mais grave, iridociclite aguda ou crônica, ocorre na vigência de estados reacionais que, não adequadamente tratados, podem evoluir para cegueira. Eventualmente, ocorre glaucoma. O lagoftalmo, seguido de conjunti- vite e da queratite, é secundário ao espessamento específico do nervo facial e trigêmeo. - linfonodos – linfoadenomegalia cervical, axilar, supratroclear, mas, principalmente inguinofemural, porta hepática e ilíaca interna e externa. - fígado, baço, suprarrenais: compromete as suprarrenais, hepatomegalia, esplenomegalia, específicas, às vezes muito intensas, sem alterações funcionais significativas, pois os granulomas são pouco destrutivos. testículos – inicialmente, a infiltração é marginal (impotência sexual) e, a seguir, medular (esterilidade, ginecomastia). Tardiamente, especialmente associada a reações, ocorre atrofia testicular. - medula óssea – alterações na hematopoiese, com anemia. - alterações ósseas – rarefações, atrofia e absorção, em especial nas mãos e nos pés. Ocorre osteíte rarefaciente por trauma repetido, déficit de irrigação sanguínea, endarterite (principalmente pós-reação tipo II – eritema nodoso); bacilos nos ossos – entre as trabéculas e medula óssea; osteoporose generalizada por déficit de testosterona e por desuso. A osteomielite pode ocorrer por complicação de úlceras crônicas. Atrofia da espinha nasal anterior (queda da pirâmide nasal) ocorre por atrofia do processo alveolar maxilar, com afrouxamento ou perda dos dentes incisivos superiores. -músculos – amiotrofias de músc. interósseos no antebraço (menos frequentes) e loja anterior da tíbia. Há variedades da forma virchowiana: com predomínio de infiltração difusa; com lesões nodulares e/ou papulonodulares; e com apenas discreta infiltração, cuja diagnose passa frequentemente despercebida. Na última, o aparecimento do eritema nodoso (reação tipo 2) possibilita o esclarecimento da diagnose. Há 2 variedades individualizadas: . variedade histoide: caracteriza-se por lesões nodulares múltiplas, consistentes, pardacentas, semelhantes a queloides. Baciloscopia é rica com grande quantidade de bacilos íntegros e muitas globias grandes. Exame histopatológico mostra infiltrado intenso de histiócitos fusiformes e com pouca ou nenhuma vascularização. Ocorre durante o tratamento com sulfona, mas também é descrita em doentes virgens de tratamento. Haveria um fator constitucional . lepra de Lúcio: forma multibacilar em que há infiltração, eritema e alopecia difusa da pele, sem pápulas ou nódulos. Não há deformidade da fisionomia, que mantém boa aparência, e, por essa razão, foi chamada no México, onde foi individualizada, de “lepra bonita”. O índice baciloscópico é alto e o comprometimento visceral é frequente. O fenômeno de Lúcio é uma vasculite leucocitoclástica que ocorre na lepra de Lúcio pelo comprometimento do endotélio vascular por bacilos íntegros. P 7 Tutoria 3 Patricia Leite – UNIC XXIX Hanseníase dimorfa (multibacilar) Maioria dos doentes (70%); após um longo período de incubação (~ 10 anos ou mais); marcado pelainstabilidade imunológica, o que faz com que haja grande variação em suas manifestações clínicas; Manifestações que ou são muitos semelhantes à forma tuberculoide (DT ou Borderline Tuberculoide (BT), ou bem parecidas com a virchowiana (DV ou Borderline Virchowiana) ou são, realmente, intermediárias entre as formas polares (DD ou Borderline Borderline (BB), nas quais se observam lesões muito características e, às vezes, bizarras. DT: lesões com aspecto tuberculoide, porém mais numerosas, com comprometimento de vários troncos nervosos, causando incapacidades com frequência. Baciloscopia é muitas vezes negativa e o quadro histopatológico exibe granulomas tuberculoides. Teste de Mitsuda é, em geral, fracamente positivo. DV: lesões não tão polimorfas como as da forma virchowiana, predominando as placas e os nódulos com tonalidade pardacenta ou ferruginosa, e são numerosas, distribuindo-se por todo o tegumento. As lesões, muitas vezes, não apresentam delimitação muito precisa e o comprometimento neural se assemelha ao que ocorre na forma virchowiana, mas pode haver a ocorrência de incapacidades graves durante as reações tipo 1, menos frequentes nessa variedade. Baciloscopia é sempre positiva, e exame histopatológico mostra infiltrado granulomatoso com macrófagos, linfócitos e raros grupos de céls epitelioides separados da epiderme por fina faixa de tecido conectivo. O infiltrado se localiza ao redor dos anexos cutâneos e filetes nervosos provocam a delaminação do seu perinervo. Muitos bacilos são evidenciados dentro de macrófagos e nervos. Teste de Mitsuda é negativo. DD: tem lesões bizarras “em alvo” ou anulares que podem confluir, formando aspecto característico desse grupo clínico, com aspecto “esburacado” ou “foveolar”, “em queijo suíço”. A área central é hipocrômica ou aparentemente normal. A borda interna da lesão foveolar é bem delimitada, enquanto a externa espessada, eritematopigmentada, é mal delimitada e gradativamente menos espessada, até misturar-se com a pele aparentemente normal. Há também nódulos e placas, sempre de tonalidade eritematopigmentar. Comprometimento neural é significativo. - Baciloscopia é positiva e histopatologia mostra granuloma que não toca a epiderme, constituído por macrófagos e céls epitelioides, eventuais céls gigantes e raros linfócitos. Filetes nervosos estão frequentemente envolvidos pelo infiltrado macrofágico com bacilos dentro dos macrófagos e dos ramúsculos neurais. Teste de Mitsuda é, na maioria das vezes, negativo. Nessa variedade, há reações do tipo 1 com certa frequência. Outras apresentações A reação do tipo 2 inclui o aparecimento rápido de grupos de nódulos subcutâneos doloridos e eritematosos que podem ulcerar, febre, mal-estar, P 8 Tutoria 3 Patricia Leite – UNIC XXIX anorexia, artralgia, orquite, epididimite, irite e neurite. Uma terceira reação, relativamente rara, é chamada de fenômeno de Lúcio. Ela Reações imunológicas Hanseníase é moléstia de evolução crônica, mas pode ser interrompida em algumas ocasiões, por fenômenos agudos ou subagudos, denominados “reações”. Dois tipos de reações afetam 30% a 50% dos pcts com lepra: reação do tipo 1 (reação reversa) e reação do tipo 2 (eritema nodoso hansênico). Essas reações são, muitas vezes, incorretamente consideradas complicações da terapia polimedicamentosa. São emergências médicas que podem aumentar a morbidade relacionada à hanseníase. Por isso, é importante reconhecê-las e tratá-las para reduzir o ônus da incapacidade na hanseníase. Uma terceira reação, conhecida como fenômeno de Lúcio, é relativamente rara. ocorre na hanseníase lepromatosa difusa não nodular (lepra bonita) e foi associada a uma espécie diferente denominada Mycobacterium lepromatosis. Reações imunológicas podem ocorrer a qualquer momento, antes, durante ou após o tto. Trata-se de reação de hipersensibilidade de tipo tardio, em que há aumento da imunidade celular correspondendo à reação do tipo IV de Gell e Coombs. Ocorre aumento de citocinas IL-2, IL-12, INF-γ e TNF-α sugerindo resposta predominantemente TH1. Ocorre, em geral, entre o 6º e o 18º mês de tto, embora possa ser relatado bastante tardiamente, após mais de 7 anos de terapêutica. Fatores precipitantes das reações tipo 1: gravidez, infecções intercorrentes, vacinações, intervenções cirúrgicas e até condições de estresse psicológico. A reação tipo 1 ocorre em virtude de antígenos liberados pela destruição bacilar com diminuição (reação de degradação) ou aumento da imunidade mediada celular (reação reversa). Há dois tipos de reação tipo 1: de degradação ou piora (down-grading reaction); ou de melhora ou reação reversa (up-grading reaction ou reversal reaction ). . -Reação de degradação acontece em doentes virgens de tto ou com bacilos resistentes aos medicamentos. -Reação reversa, em doentes sob multidrogaterapia (MDT) regular e eficiente e, às vezes, nos virgens de tto ou após a MDT. As reações reversas devem ser diferenciadas das recidivas que, em geral, surgem nos doentes que fizeram o tto de forma irregular. Na reação reversa, o início é abrupto, enquanto as recidivas instalam-se lentamente, em semanas ou meses. A reação reversa aparece durante a poliquimioterapia ou nos 6m após alta terapêutica, enquanto, nas recidivas, o processo ocorre geralmente vários meses após a alta terapêutica. Lesões novas são raras nas reações reversas e frequentes nas recidivas. A descamação é frequente nas reações reversas e ausente nas recidivas. Nas reações reversas, os nervos são acometidos e apresentam-se espessados e dolorosos, P 9 Tutoria 3 Patricia Leite – UNIC XXIX havendo alteração aguda da sensibilidade, enquanto, nas recidivas, os nervos são atingidos lentamente. Por fim, a resposta à corticoterapia é geralmente boa nas reações reversas e ausente nas recidivas. - Reação mediada por anticorpos, em que se formam imunocomplexos (antígeno, anticorpo e complemento) extravasculares (reação imunológica tipo 3). O eritema nodoso hansênico (ENH), eventualmente a primeira manifestação da doença, pode ocorrer antes do início do tto, mas é mais frequente durante e aparece ~ no 6º mês. Exame físico Lesões cutâneas podem ser únicas ou múltiplas, e geralmente são menos pigmentadas que a pele normal ao redor. Às vezes, a lesão se manifesta com uma coloração avermelhada ou acobreada. Pode-se observar variedade de lesões cutâneas, mas máculas, pápulas ou nódulos são comuns. Também pode ocor- rer com diversas placas infiltradas ou com uma infil- tração cutânea difusa. Perda sensitiva é uma caract. típica da hanseníase; a lesão cutânea mostra perda de sensibilidade à dor e/ou sensibilidade tátil. -Palpação dos nervos periféricos. Podem estar presentes sensibilidade, parestesias ou espessamento de um nervo. Os mais comumente envolvidos são os nervos ulnar, cutâneo radial, mediano, poplíteo, tibial e auricular magno. Dormência dos membros e perda da função do nervo (evidenciado por mãos em garra, pé caído, paralisia facial) também podem estar presentes. A hanseníase pode se manifestar como áreas de anestesia na pele, sem manchas cutâneas (hanseníase neural pura). P 10 Tutoria 3 Patricia Leite – UNIC XXIX Medcurso: Examina-se a sensibilidade térmica através de 2 tubos de ensaio, um aquecido e outro frio. Para a sensibilidade dolorosa utilizamos umaagulha e tocamos suavemente na pele do pct, o suficiente para sentir a sensação álgica. A sensibilidade tátil é verificada através de um leve toque, utilizando um tampão de algodão, cuja extremidade foi enrolada de forma a ficar afunilada. Isso permite exercer sobre a pele uma pressão muito leve.. Grosseiramente, para analisar a sensibilidade protetora, o melhor é que sejam utilizados os monofilamentos de Semmes-Weinstein (monofilamentos de 0.05 g, 0.2 g, 2 g, 4 g, 10 g e 300 g). Nervos comumente avaliados são: nos membros superiores, o nervo ulnar, o mediano e o radial; nos membros inferiores, o tibial posterior e o fibular comum; no segmento cefálico, o grande auricular e o nervo facial que é motor e não é palpável. Investigações - BMJ Medcurso: Considera-se caso de hanseníase a pessoa que apresenta um ou mais dos seguintes sinais cardinais, a qual necessita de tto com poliquimioterapia (PQT): a) lesão(ões) e/ou área(s) da pele com alteração da sensibilidade térmica e/ ou dolorosa e/ou tátil; ou b) espessamento de nervo periférico, associado a alterações sensitivas e/ou motoras e/ou autonômicas; ou c) presença de bacilos M. leprae, confirmada na baciloscopia de esfregaço intradérmico ou na biopsia de pele. - Em um pequeno grupo de pcts, bacilos hansenianos em forma de filamentos de coloração avermelhada podem ser observados em esfregaços obtidos da pele afetada e examinados sob um microscópio após coloração adequada (coloração de Wade-Fite). Sempre que possível, a histopatologia por meio de uma biópsia de pele pode ser valiosa para obter um diagnóstico diferencial e uma classificação detalhada da doença. A biópsia de nervo pode ser realizada nos casos de hanseníase neural pura, mas ela é muito rara. . - PCR pode ser usada para detectar DNA do Mycobacterium leprae no tecido. É útil para diagn H. lepromatosa (LL), mas é menos sensível para diagnosticar H. tuberculoide (TT) ou H. dimorfa-tuberculoide (BT). BIOPSIA: H. indeterminada: infiltrado inflamatório que não confirma o diagnóstico de hanseníase. BAAR quase sempre negativa. H. Tuberculóide, granuloma do tipo tuberculóide (ou epitelióide) que destrói pequenos ramos neurais, agride a epiderme e outros anexos da pele. A procura de BAAR é negativa. . H. virchowiana: infiltrado histiocitário xantomizado ou macrofágico, e a pesquisa de bacilos mostra incontáveis bacilos dispersos e organizados em grumos (globias). . -H. dimorfa: infiltrado linfo-histiocitário, que varia desde inespecífico até com a formação de granulomas tuberculóides; a baciloscopia da biópsia é frequentemente positiva, sobretudo nos nervos dérmicos e nos músculos lisos dos pelos. Resultados negativos para baciloscopia da biópsia NÃO excluem o diagnóstico clínico da hanseníase. P 11 Tutoria 3 Patricia Leite – UNIC XXIX Prova da histamina exógena: prova funcional para avaliar resposta vasorreflexa à droga, indicando integridade e viabilidade do sistema nervoso autonômico de dilatar os vasos cutâneos superficiais = eritema. Como resposta ao difosfato de histamina 1,5%, em áreas normais, são esperados 3 sinais típicos que caract. a tríplice reação de Lewis: .1. Sinal da punctura: lesões puntiformes avermelhadas que surgem quase que imediato (até 15 segs) à escarificação por agulha de insulina dentro da gota aplicada sobre a área hipocrômica; . 2. Eritema reflexo: eritema que atinge de 2 a 8cm ao redor da área com limites fenestrados percebido a partir de 30 a 60 segundos após a escarificação; . 3. Pápula: caracteriza-se por lesão intumecida lenticular que surge após 2 a 3 minutos no local da punctura/escarificação. Se não ocorrer eritema, não sendo lesão de nascença (nervo anêmico), ou se pct não estiver utilizando antialérgicos, essa ocorrência (prova da histamina incompleta) é altamente sugestiva de hanseníase. Teste deve ser feito também em uma área de pele não comprometida, para controle positivo, onde a prova deve ser completa (observa-se as 3 fases Lewis). Reação de Mitsuda: imunidade celular, de maneira geral, está conservada na hanseníase, mas a imunidade celular específica ao Mycobacterium leprae pode estar alterada. O teste de Mitsuda é uma reação que avalia a integridade dessa imunidade celular, específica de um indivíduo, ao bacilo de Hansen. O teste é realizado rotineiramente utilizando-se o antígeno de Mitsuda integral, preparado a partir de lepromas triturados e filtrados, em que os bacilos são mortos por autoclavagem. Após a injeção intradérmica de 0,1 mL desse antígeno, pode ocorrer uma reação localizada em 48 ou 72 hs, semelhante à reação à tuberculina. • Tratamento BMJ: terapia polimedicamentosa (MDT) foi desenvolvida devido à disseminação da resistência à dapsona, e os esquemas foram elaborados com base no princípio de que eles efetivamente preveniriam o desenvolvimento de resistência a qualquer medicamento individual usado na combinação. • Hanseníase multibacilar (MB) (≥6 lesões): rifampicina, clofazimina e dapsona por pelo menos 12 meses. Medcurso Dermato p. 22: Duração: 12 doses. Seguimento dos casos: comparecimento mensal para dose supervisionada. Critério de alta: tto estará concluído com 12 doses supervisionadas em até 18m. Na 12ª dose, os pcts deverão ser submetidos ao exame dermatológico, à avaliação neurológica simplificada e do grau de incapacidade física, antes de receberem alta por cura. Pcts MB que, excepcionalmente, não mostrarem melhora clínica, apresentando lesões ativas da doença ao final do tto preconizado de 12 doses (cartelas), deverão ser encaminhados para avaliação em serviço de referência (municipal, regional, estadual ou nacional), para se verificar a conduta mais adequada para o caso. . • Hanseníase paucibacilar (PB) (1 a 5 lesões): rifampicina e dapsona por pelo menos 6 meses. Medcurso: Duração: 6 doses. Seguimento dos casos: comparecimento mensal para dose supervisionada. Critério de alta: tto estará concluído com 6 doses supervisionadas em até 9m; na 6ª dose, os pcts deverão ser submetidos ao exame dermatológico, à avaliação neurológica simplificada e do grau de incapacidade física, antes de receber alta por cura. . • O tto de casos especiais, no quais a MDT padrão não é usada, pode incluir substituições ou combinações que utilizam ofloxacino, levofloxacino, minociclina ou claritromicina. Monitoramento (BMJ): Pcts devem ser acompanhados a cada 3m durante a terapia, com avaliação da pele e dos nervos periféricos. Deverão ser instruídos a retornar ao consultório mais cedo se houver sinais de desenvolvimento de neurite e reação. Eles devem ser orientados quanto à prevenção de lesões, e proteção das mãos e pés é especialmente importante se eles tiverem perda da sensibilidade nos membros. Também é importante o exame regular dos olhos. P 12 Tutoria 3 Patricia Leite – UNIC XXIX Se pct tiver desenvolvido uma reação imunológica e estiver sendo tratado com prednisolona ou talidomida, será necessário acompanhamento rigoroso todos os meses. Depois de concluir o tto, pcts com H. paucibacilar devem ser acompanhados anualmente por 5 anos e os multibacilares acompanhados anualmente por 10 anos. Tratamento de reações imunológicas:– Sampaio e Rivitti Psoríase: placas escamosas disseminadas da pele, principalmente nos aspectos extensores das articulações. Pode haver envolvimento das unhas e artrite. Não há envolvimento neural, e não são encontrados nódulos cutâneos. Diagnóstico geralmente baseia-se na aparência da pele. Não há exames de sangue ou procedimentos diagnósticos especiais, mas pode ser necessário uma biópsia de pele para descartar outras doenças e confirmar P 13 Tutoria 3 Patricia Leite – UNIC XXIX o diagnóstico. A histologia da biópsia de pele mostra acantose do epitélio e ausência de granulomas, mas acúmulo focal de linfócitos e neutrófilos. Não estão presentes bacilos álcoolácido resistentes (BAAR) na biópsia. Prevenção – SBD: Naturalmente, ter hábitos saudáveis, alimentação adequada, evitar o álcool e praticar atividade física associada a condições de higiene, contribuem para dificultar o adoecimento pela Hanseníase. A melhor forma de prevenção é o diagnóstico precoce e o tratamento adequado, assim como o exame clínico e a indicação de vacina BCG para melhorar a resposta imunológica dos contatos do paciente. Desta forma, a cadeia de transmissão da doença pode ser interrompida. PREVENÇÃO E CONTROLE: vacinação ao nascimento com bacilo de Calmette-Guérin (BCG) P 14 Tutoria 3 Patricia Leite – UNIC XXIX
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