Doença de Kawasaki- Thaynara Silva

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Doença de Kawasaki
Thaynara Silva
Definição: 
Vasculite aguda, autolimitada e multissistêmica.
Febril exantemática
Predileção por artérias de pequeno e médio calibre, ptte coronárias.
2º vasculite mais comum (atrás apenas da Púrpura de Henoch-Scholein- PHS)
Fatores genéticos, infecção e imunidade.
Epidemiologia: 
Maior incidência em asiáticos
< 5 anos e predileção pelo sexo masculino (1,5: 1)
Rara em menores de 6 meses de vida
Etiopatogenia: 
Fatores genéticos:
- Predileção por crianças de descendência do leste asiático e das ilhas do pacífico
Fatores infecciosos:
Agente infeccioso-> Ativação do sistema imune
Fatores imunológicos:
Estímulo desconhecido-> cascata inflamatória com ativação de resposta inata e adaptativa-> Aumento do número de células plasmáticas produtoras de IgA nos tecidos e nas paredes vasculares das artérias coronárias
Manifestações clínicas:
Fase aguda:
-Febre alta persistente com duração> 5 dias (Fator prognóstico para aneurisma coronariano)
-Elevação do VHS e PCR
-Leucocitose com neutrofilia
-Hiperemia conjuntival bulbar bilateral (2-4 dias até 1 mês) sem exsudato (conjuntivite não purulenta)
- Mucosite;
- Língua em framboesa;
- Exantema Polimorfo (início em tronco) 1-5 dias
- Edema e eritema palmo-plantar (alterações de extremidades)-> evolui com descamação periungueal
- Linfadenopatia cervical aguda não supurativa (pode ser uni ou bilateral) >1,5 cm firme, doloroso e não flutua
- Reativação BCG 
Kawasaki é uma doença pleomorfa!!
- TGI: diarreia, vômitos, dor abdominal
- TGU: piúria estéril (leucocitúria com bactérias ausentes), nefrite
- Musculoesquelético: artrite, miosite, artralgia
- Aparelho respiratório: rinorreia, dispneia, tosse, faringite
- SNC
Envolvimento cardíaco
Miocardite:
- Taquicardia desproporcional à febre e diminuição da contratilidade miocárdica vista ao ECOcardiograma
- Comprometimento do endocárdio (regurgitação valvar)
- Comprometimento do pericárdio (derrame pequeno)
#Solicitar Ecocardiograma com doppler no momento da suspeita diagnóstica=> Repetir em 1-2 sem e 6-8 sem
Se aneurisma encontrado=> fazer 2x/sem// Angiografia
Fase subaguda (2 a 4 sem)
- Descamação periungueal;
- Trombocitose/ Plaquetose;
- Aneurismas;
- Irritabilidade;
- Anorexia;
- Conjuntivite.
Fase de convalescença
-Não há mais sinais e sintomas;
-VHS e PCR se normalizam em até 6 a 8 sem.
Diagnóstico
Critério diagnóstico
DK típica/ Clássica
DK atípica ou incompleta
DK é reincidente??
Diagnóstico diferencial
-Sarampo;
-Adenovírus;
-Farmacodermia;
-Escarlatina;
- Sd de Steven Johnson (SSJ).
Tratamento
Fase aguda:
-IgIV 2g/Kg dose única por 10-12h
-Doses moderadas (30 a 50mg/Kg/dia) ou altas (50 a 80 mg/Kg/dia) de AAS via oral até pcte afebril por 48h.
-Paciente afebril por 48h=> AAS 3 a 5 mg/kg/dia VO até 6-8 semanas do início da doença.
- Se alto risco de aneurisma coronariano-> Associar metilprednisolona 2mg/Kg/dia IV até resolução da febre em seguida Prednisolona VO com desmame em 2-3 sem
Mas, quem é alto risco de aneurisma coronariano?
· < 6 meses;
· > 8 anos;
· Hipoalbuminemia (pedir eletroforese de proteínas);
· Trombocitopenia, leucocitose, elevação de TGO/TGP;
· Hiponatremia;
· Sd do choque do Kawasaki;
· Sexo masculino.
Fase de convalescença:
-3 a 5 mg/Kg/dia de AAS 1x/dia VO (quando afebril por 48h)
#DK resistente ao tto com IgIV
- Quando a febre retorna ou persiste 36h após
- 15% dos pacientes
- Risco aumentado de aneurisma de artéria coronariana
O que fazer?
- Nova dose de IgIV 2g/kg
- AAS 30mg/kg/dose (máximo 1g por dose) 1x/dia por 3 dias consecutivos
- Etanercepte e Infliximabe
- Ciclosporina ou ciclofosfamida
- Plasmaférese
Complicações:
Aneurisma solitário;
Aneurisma maiores ou vários aneurismas;
Trombose aguda em uma artéria coronária aneurismática.
Fatores de mau prognóstico: 
Sexo masculino;
<6 meses ou > 8 anos;
Febre persistente;
Hipoalbuminemia;
Anemia;
Leucocitose;
Trombocitopenia;
PCR e VHS elevadas por mais de um mês;
Aumento de TGO;
Hiponatremia.
Prognóstico:
-Acompanhamento com reumatoped e cardioped
-Prevenção e intervenção nos fatores de risco cardiovasculares
Resumo de Kawasaki
	Doença
	DOENÇA DE KAWASAKI
	Ag. etiológico
	Desconhecido
2° vasculite mais comum na infância (só perde pra Sd de Henoch-Sholein)
Vasculite sistêmica que acomete artérias de médio calibre
Predomina em meninos (sexo masculino)
Mais comum em asiáticos
Pico de incidência entre 18 e 24 meses
	Quadro clínico
	Febre elevada refratária a ATB (estende-se por mais de 5 dias)
· Conjuntivite não purulenta bilateral;
· Mucosite;
· Língua em framboesa;
· Linfadenopatia cervical não supurativa;
· Exantema maculopapular polimorfo que afeta intensamente região inguinal;
· Eritema e tumefação de mãos e pés, descamação dos dedos das mãos e pés.
Envolvimento cardíaco:
- Miocardite;
- Taquicardia;
- Redução da função ventricular;
- Pericardite;
- Aneurisma de artéria coronária (CD e DA).
Fase aguda: 1-4 sem => aumento do VHS e PCR
Fase subaguda > 4 sem => Plaquetose e diminuição do VHS e PCR
Fase de convalescença: normalização dos exames dentro de 8 semanas
	Complicações
	Superinfecção bacteriana (S. aureus);
Fasciite necrosante;
Pneumonia por varicela;
Encefalite;
Ataxia cerebelar aguda;
Herpes-Zoster;
Sd de Reye:
- Confusão mental;
- Convulsão;
- Dano hepático;
- Náuseas;
- Vômitos;
- Cefaleia;
- Delírio.
	Diagnóstico
	Critérios diagnósticos:
Febre > 38,9°C por 5 dias ou mais
+
4 dos seguintes:
· Conjuntivite bilateral;
· Alterações da mucosa da orofaringe (Mucosite, língua em framboesa...)
· Adenopatia cervical ≥ 1,5 cm geralmente unilateral sem supuração
· Exantema principalmente em tronco
· Acometimento de extremidades (edema eritema, descamação).
	Diag diferencial
	Escarlatina (língua em framboesa)
Síndrome Inflamatória Multissistêmica Pediátrica (SIM-P)
	Conduta
	Solicitar ecocardiograma bidimensional:
· Ao diagnóstico;
· 2°- 3° semana;
· Final da doença.
Imunoglobulina humana EV (Ig EV) 2g/Kg dose única por infusão contínua por 12 h
+
AAS em alta dose (100mg/kg/dia) no máximo até 10 dias para reduzir as chances de aneurisma coronariano. 
Posteriormente: AAS 3-5 mg/Kg/dia (pode ser associado a clopidrogel ou Varfarina)
Se refratário: Pulsoterapia com Metilprednisolona
	Prognóstico
	Resolução do aneurisma em 1-2 anos
Principal causa de morte: IAM