Hernia Diafragmatica Congenita

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Universidade Nove de Julho Maria Lívia
 Quadro clínico: 
1. Introdução: 
• Pode ser anterior ou posterior (mais comum); 
• Defeito congênito na porção posterolateral 
do diafragma por obliteração incompleta de 
forame situado nesta região; 
2. Sinais e Sintomas: 
• 90% sintomáticos nas primeiras 24 horas; 
• Insuficiência respiratória grave; 
Dificuldade respiratória precoce (antes de 
6 horas de vida) é considerado fator de 
mau prognóstico; 
Sinais de dificuldade respiratória - tiragem, 
taquipneia, gemido, batimento asa de 
nariz e cianose. 
• Abdome escavado; 
• Ictus cordis desviado; 
• Instabilidade hemodinâmica; 
• Ruídos hidroaéreos no tórax; 
• Período de “Lua de Mel” - dificuldade 
respiratória depois de um intervalo de 48hrs. 
 Diagnóstico: 
1. Diagnóstico Pré-Natal: 
• USG e ressonância durante a gestação; 
• Alças intestinais presentes no tórax, pulmão 
diminuído, desvio mediastinal. 
2. Radiografia de Tórax: 
• Principal exame diagnóstico; 
• Sinais encontrados: 
Desvio cardíaco e traqueia; 
Alças intestinais na região do tórax (bolas 
na região pulmonar esquerda); 
Ausência de diafragma à esquerda; 
Estômago na região torácica; 
Pulmão esquerdo diminuído e pulmão 
direito “esmagado”. 
Hérnia diafragmática 
Congênita 
Hernia Diafragmatica 
Mais comum à esquerda ocorrendo em 
80-90% dos casos, ao que se atribui a 
obliteração mais precoce do canal pleuro-
peritoneal direito e ao efeito de barreira 
causado pelo fígado.
Congenita 
Importante - altamente contraindicado o uso 
de pressão positiva (VPP) de alta intensidade 
em pacientes com hérnia (possibilidade de 
lesar estômago).
Universidade Nove de Julho Maria Lívia
 Principais complicações: 
1. Hipertensão Pulmonar: 
• A compressão pulmonar é responsável pelo 
desenvolvimento de hipertensão pulmonar e 
hipoplasia; 
• As alterações 
pulmonares são várias 
- diminuição do 
número dos alvéolos, 
espessamento da 
parede alveolar, 
aumento do espaço 
intersticial, diminuição acentuada do 
espaço aéreo alveolar com diminuição da 
área de trocas gasosas; 
Estas modificações do espaço aéreo 
originam alterações nos vasos pulmonares 
com diminuição do nº vasos pulmonares e 
hiperplasia da camada média. 
• Aumento da resistência vascular pulmonar e 
hiperreatividade arteriolar -> hipertensão 
pulmonar; 
2. Fisiopatologia Vascular Pulmonar: 
• Aumento da resistência vascular pulmonar -> 
hipertensão pulmonar -> diminuição do fluxo 
pulmonar, manutenção da circulação fetal 
(suntuoso D-E) -> hipóxia, 
hipercapnia, acidose -> ↑ 
d a m u s c u l a t u r a e 
sensibilidade arteriolar; 
• Parênquima alterado -> 
menos alvéolos; 
• Vasculatura pulmonar mais 
espessa. 
 Tratamento: 
• Não está indicada a correção cirúrgica 
urgente; 
• Ventilação - melhor tratamento; 
Uso de baixas pressões ventilatórias, a 
hipercapnia permissiva, usando o mínimo 
possível de O2 suplementar (ventilação 
gentil) e alta frequência; 
Óxido nítrico inalatório - 
melhor vasodilatador, mas 
pode-se usar outros. 
• Paciente estável -> cirurgia. 
1. Cuidados Pós Natal: 
• Assistência na sala de parto; 
• UTI neonatal; 
• Ecocardiograma, acesso venoso; 
• Monitorização - hipoxemia e hipercapnia 
permissivas; 
PaCO2 até 70 mmHg; 
Saturação de O2 até 80%; 
pH até 7,25.
Ventilação Gentil - pressões ventilatórias 
baixas mas com alta frequência.
Atualmente discute-se a possibilidade de 
cirurgia intrauterina com a colocação de uma 
sonda na traqueia do feto (ajuda o pulmão a 
se desenvolver melhor) em casos de mau 
prognóstico - relação pulmão direito x 
diâmetro cabeça < 1 e presença do fígado 
no tórax.