Megacolon Congenito

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Universidade Nove de Julho Maria Lívia
 Introdução: 
• Doença de Hirschsprung - causada pela 
ausência congênita do plexo autônomo de 
Meissner e Auerbach na parede intestinal; 
• Limitada ao segmento distal do cólon (75%) 
mas pode envolver todo o cólon; 
• Área denervada sempre contígua; 
• Mais frequente em menino - mas em menina 
costuma ser mais grave. 
1. Fisiopatologia: 
• Aganglionose - pela falha na migração dos 
neuroblastos a partir da crista neural; 
Carga genética envolvida; 
Probabilidade familiar é maior à medida 
que a extensão do intestino envolvido 
aumenta. 
• Cerca de 20% dos pacientes apresentam 
outra anomalia congênita - Down, síndrome 
de Haddad e displasia neuronal intestinal; 
• A ausência das células ganglionares é na 
região estenosada e não na dilatada; 
Na região dilatada há células ganglionares. 
2. Etiologia: 
• Células ganglionares são derivadas da crista 
neural; 
• 5ª semana de IG - migração das células da 
crista em direção ao TGI; 
Proximal para distal; 
Diferenciação em células ganglionares 
maduras - 13ª semana IG. 
• Hirchsprung - alteração no processo de 
migração e maturação dos neuroblastos; 
Células ganglionares ausentes no intestino 
distal. 
 Quadro CLínico: 
1. Sinais e Sintomas: 
• Pode apresentar diferentes formas; 
• Até 90% se apresentam no período neonatal 
- obstrução intestinal; 
O atraso na eliminação de mecônio nas 
primeiras 24 horas de vida é relatada em 
90% dos casos. 
• Distensão abdominal progressiva; 
• Vômitos biliosos; 
• Toque Retal - obrigatório; 
Megacólon congênito Megacolon Congenito
Universidade Nove de Julho Maria Lívia
Pode acontecer a eliminação de fezes 
explosivas - dedo “vence” a resistência; 
1. Enterocolite: 
• Febre, distensão abdominal e diarreia (10%); 
• Etiologia: 
Estase devido obstrução funcional; 
Supercrescimento bacteriano; 
Alterações na produção de imunoglo-
bulinas na mucosa intestinal. 
 Diagnóstico: 
• História clínica + exame físico; 
• Biópsia Retal: 
Analisar a presença de célula ganglionar; 
Ao mesmo tempo em que faz a biópsia, se 
confirmado a doença já se faz a cirurgia de 
tratamento (abaixamento endoanal). 
• Enema Opaco - radiografia constratada; 
• Manometria Retal - crianças maiores; 
Analisa a presença dos reflexos (pressão) 
nos esfíncteres; 
No megacólon o reflexo esfincteriano fica 
ausente. 
 Tratamento: 
• Tratamento sempre cirúrgico!!! 
1. Abaixamento Endoanal: 
• Retirada da porção sem células por via endo 
anal até encontrar a zona de transição; 
• Quando encontrada a região com células é 
feito uma anastomose na linha pectínea.
Algumas crianças não demonstram no 
período neonatal, mas podem apresentar 
constipação intestinal grave na infância 
com evolução para distensão abdominal 
crônica, peristaltismo visível, déficit de 
crescimento e desnutrição.