Esclerose Sistêmica

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Es��er��� Sis�êmi�� (ES)
● tipo de esclerodermia
○ esclerose sistêmica
○ esclerodermia localizada
● doença crônica rara, sistêmica, imunomediada
EPIDEMIOLOGIA
● incidência global 1,4 novos casos por 100 mil/ano
● prevalência global 17,6 a cada 100 mil habitantes
● BR - único estudo Mato Grosso do Sul
○ prevalência 10,56/100 mil
○ incidência 1,19/100 mil
● MAIOR taxa de morbimortalidade entre as doenças reumatológicas
○ acometimento pulmonar principal causa de mortalidade
● importante redução qualidade e expectativa de vida
FATORES DE RISCO
● mulheres em idade reprodutiva
○ mulheres:homens 3:1-8:1
● 30-50a
● negros
○ maior probabilidade de apresentar a forma cutânea difusa da doença, associada a
acometimento intersticial dos pulmões e um prognóstico pior
ETIOLOGIA
● idiopática
● imunomediada
PATOGÊNESE
● tríade: disfunção imune, vasculopatia e fibrose
● excessiva produção e deposição de colágeno
FIBROSE
● vascular e visceral progressiva em múltiplos órgãos
● ocorre pelo AUMENTO da quantidade de fibroblastos ativados - ocorre por mecanismos autoimunes
e lesão vascular
● órgãos mais acometidos
○ pele
○ pulmão
○ TGI
○ rins
○ coração
TEORIA IMUNOLÓGICA
● ACÚMULO de linfócitos T autorreativos em tecidos acometidos
● liberação de citocinas - recrutamento células inflamatórias
● células inflamatórias liberam fatores de crescimento - atração e ativação fibroblastos
TEORIA VASCULAR
● disfunção de pequenas artérias e arteríolas
● disfunção endotelial e espessamento fibrótico da camada íntima
https://www.scielo.br/j/rbr/a/FbWHs3cjrhMsnq47pwDbVnP/?lang=pt
● lesão endotelial ELEVA produção de substâncias vasoconstritoras (endotelina 1) + REDUZ
produção substâncias vasodilatadoras (NO e prostaciclina)
● ativação plaquetária - microagregado de plaquetas nos pequenos vasos - liberação tromboxano A2
(potente vasoconstritor) = isquemia + estímulo ACÚMULO fibroblastos ativados - fibrose
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
GERAIS
● perda de peso
● fadiga
● febre - raro
VASCULARES
● fenômeno de Raynaud (FRy)
○ geralmente 1ª manifestação — ocorre em 90-99% casos
○ secundário - ocasionado pela ES
○ episódios podem durar segundos-horas
○ vasoespasmo episódico de artérias e arteríolas das extremidades dos membros
○ isquemia = cianose ou palidez em placas dos dedos - retorno circulação
● graves - pode ocorrer úlceras nos dedos e proeminências ósseas - evolução gangrena (complicação
da necrose caracterizada pela deterioração dos tecidos do corpo) e amputação
CUTÂNEAS
● fases
○ edematosa/puffy fingers
○ indurativa
○ atrófica - pele seca, descamativa e aderida aos planos profundos
● fases edematosa e indurativa: possível edema duro e inflamatório com prurido intenso -
endurecimento e espessamento progressivo da pele
○ espessamento progressivo da pele simétrico e bilateral
■ principal característica para diferenciação ES de outras doenças tecido conjuntivo
■ ocorre por deposição de colágeno na derme
● frequente leucomelanodermia - alteração da pigmentação da pele em que coexistem zonas de
hipocromia (despigmentação) alternadas com zonas de hipercromia (hiperpigmentação)
○ aspecto salpicado
● telangiectasias - face, tórax e região palmar
● esclerodactilia
○ espessamento simétrico e enrijecimento dos dedos
○ pele edemaciada - se torna espessa, brilhante e aderida aos tecidos subjacentes
○ pode haver
■ desaparecimento pregas cutâneas das articulações
■ limitação dos movimentos
■ perda de tecido mole nas polpas digitais
■ reabsorção óssea das falanges distais - perda tufos distais (ponta dedos)
● calcinose
○ depósito de Ca em tecido subcutâneo - possível visualização em RX das mãos
○ pode haver drenagem de material calcificado
● face
○ fácies esclerodérmica/face de múmia
○ pele apergaminhada, endurecida e aderente aos planos profundos
○ repuxamento dos lábios
○ microstomia - redução diâmetro da boca
○ dificuldade mordedura - reabsorção côndilos mandibulares
○ afinamento nasal
○ imobilidade facial
MUSCULOESQUELÉTICAS
● fase inicial: artralgia e rigidez generalizada proeminentes
● mobilidade articular progressivamente dificultada - princip em EScd
○ mãos geralmente mais afetadas - contraturas em articulações interfalangeanas e punhos
● acometimento muscular - PRINCIPAL contribuinte para morbidade da ES
○ miastenia - fraqueza muscular COMUM
○ mialgia
○ sarcopenia - redução força e massa muscular
● dor, edema e rigidez - referido por > metade dos pacientes em algum momento da doença
● fase avançada: miosite inflamatória crônica
○ atrofia e fibrose na ausência de elevados níveis de enzimas musculares
● reabsorção óssea: falanges distais, côndilos mandibulares, costelas e parte distal clavículas
● síndrome túnel do carpo
● tendinite
● poliartralgias - incomum
● EScd - contraturas de grandes articulações podem ser acompanhadas por atritos de fricção tendinosa
- crepitação ouvida/palpada com movimentação passiva
○ atritos ocasionados por fibrose extensa e aderência bainhas dos tendões e planos da fáscia na
articulação
○ geralmente redução amplitude movimentos cotovelos, ombros e joelhos
TGI SUPERIOR
● comum - xerostomia + abertura oral reduzida + doença periodontal + reabsorção côndilos
mandibulares
● frênulo da língua pode estar encurtado
● esôfago
○ 3º órgão mais afetado - 90% casos
○ REDUÇÃO pressão de repouso EEI
○ REDUÇÃO contração músculo liso ⅔ distais = disfagia - princip sólidos
■ atrofia da mucosa e camada muscular lisa + fibrose
○ pirose
○ regurgitação
○ retardo esvaziamento gástrico - sintomas dispépticos
○ refluxo pode ser grave - pode gerar sangramentos, esôfago de Barrett e estenose péptica
○ estômago em melancia - pode causar HDA
TGI INFERIOR
● delgado
○ 20-60% casos
○ hipomotilidade, atrofia musculatura lisa e fibrose submucosa
○ distensão abdominal
○ cólicas intensas
○ má absorção com esteatorreia - hiperproliferação bacteriana por estase intestinal
● grosso
○ hipotonia - constipação crônica
○ dismotilidade esfíncter anal - incontinência fecal
○ patognomônicos: divertículos de boca larga
○ fase tardia: sáculos com estomas amplos ou divertículos ocorrem no colo - podem gerar
perfuração e hemorragia
○ pneumatose cística intestinal - achado radiológico ocasional
■ aprisionamento de ar na parede intestino
■ pode romper e gerar pneumoperitônio benigno - raro
● fígado: raro ser afetado
○ cirrose biliar primária
PULMONAR
● alveolite com fibrose pulmonar - mais comum
○ tosse seca
○ dispneia aos esforços
○ MEU PROGNÓSTICO - sobrevida 6-8 anos
● vasculopatia pulmonar - mais comum em EScl
○ obstrução de pequenos e médios vasos pulmonares por fibrose da camada íntima e
hipertrofia da média
○ manifestações assintomáticas OU dispneia aos esforços, tontura e síncope
● HAP - cor pulmonale
○ PAM > 25 mmHg e pressão capilar pulmonar em cunha < 15 mmHg
○ complicação importante da ES
○ manifestações
■ fadiga
■ dor torácica
■ vertigem
■ cianose
■ síncope
■ distensão veias jugulares
■ edema em tornozelo/pés
■ distensão abdominal
○ fatores de risco para desenvolvimento
■ EScl com anticorpos anticentrômero
■ idade avançada no início da doença
■ Raynaud grave
■ anticorpos U1-RNP, U3-RNP (fibrilarina) e B-23
CARDÍACA
● clinicamente silenciosos - detectados por exames
● MAIS frequente acometimento cardíaco em EScd
● desenvolvimento geralmente em 3 anos após início espessamento pele
● se comprometimento cardíaco clinicamente evidente - MAU PROGNÓSTICO
● pode ocorrer
○ hipertrofia e substituição de fibras miocárdicas por tecido fibrótico
○ pericardite com derrame pericárdico
○ vasoespasmos transitórios de pequenos vasos coronarianos - áreas de necrose
○ comprometimento feixes de condução - bloqueio e arritmia
○ IC
RENAIS
● forma difusa
● vasculopatia obliterante e estreitamento lúmen das artérias arqueadas e interlobulares renais
● redução progressiva fluxo sanguíneo renal + espasmo vascular = hiperplasia justaglomerular +
secreção elevada renina + ativação angiotensina = vasoconstrição renal — ciclo vicioso
● IRA oligúrica progressiva
● crise renal esclerodérmica
○ IRA + EQU normal ou proteinúrialeve + hipertensão (geralmente maligna)
■ hipertensão maligna: hipertensão arterial grave + retinopatia com papiledema + com
ou sem insuficiência renal + necrose fibrinoide de arteríolas renais — pode apresentar
evolução clínica rápida progressiva e fatal
○ fatores de risco para crise renal por ES
■ afroamericanos
■ homens
■ EScd com comprometimento extenso e progressivo da pele
■ autoanticorpos contra as RNA polimerase 1 e 2
● EQU
○ leve proteinúria
○ cilindros granulosos
○ hematúria microscópica
○ trombocitopenia
○ hemólise microangiopática com hemácias fragmentadas
OUTRAS
● COMUM hipotireoidismo - fibrose tireoide
● disfunção erétil - insuficiência vascular e fibrose
○ PODE SER manifestação precoce e inicial da doença
● anemia hemolítica - microangiopática - lesão mecânica hemácias ao passar por vasos renais
obstruídos
● síndrome de Sjögren - distúrbio do sistema imunológico caracterizado por olhos secos e boca seca
(complexo sicca)
● pode ocorrer neuropatia sensorial do trigêmeo devido à fibrose ou vasculopatia
○ apresentação: início gradual de dor e dormência
● risco elevado de certas neoplasias
○ metaplasia de Barrett associada ao risco aumentado de adenocarcinoma de esôfago
● gestantes
○ associado a aumento frequência de resultados fetais adversos
○ comprometimento cardiorrespiratório pode aumentar
CLASSIFICAÇÃO
● divisão por extensão e padrão das manifestações cutâneas
EScl - ESCLEROSE SISTÊMICA CUTÂNEA LIMITADA
● envolvimento cutâneo lento e restrito às extremidades OU ausente
○ até cotovelos e joelhos + face
● FRy presente durante anos
● incidência tardia de HAP, calcinose e telangiectasias
● alta incidência anticorpo anticentrômero
EScd - ESCLEROSE SISTÊMICA CUTÂNEA DIFUSA
● envolvimento cutâneo de rápida progressão - afeta tronco, face e membros
● FRy com início dentro de 1a
● comprometimento visceral precoce
● crepitação tendínea
● predominância de anticorpos anti-topoisomerase I (anti Scl 70) e anti-RNA polimerase III
SINE ESCLERODERMA/VISCERAL
● EScd e cl podem desenvolver
● SEM acometimento cutâneo detectável
● possui características clínicas como
○ FRy grave
○ úlceras digitais
○ HAP
● autoanticorpos específicos para E e padrão capilaroscópico associado à ES (padrão SD)
○ padrão SD
■ presença de capilares dilatados
■ áreas de desvascularização e/ou perda de capilares
■ desestruturação arquitetural
■ alterações morfológicas das alças capilares
■ podendo haver micro-hemorragias e neoangiogênese
○ paciente necessita somar 9 ou mais pontos = ES