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Localização Em adultos, cerca de 90% dos tumores localizam-se nas adrenais (70% em crianças), ao passo que em torno de 10% são extra-adrenais ou PGL (Quadro 39.1).5,13 Os PGL são responsáveis pela maioria das lesões no grupo etário abaixo dos 20 anos e são incomuns após os 60 anos de idade (Figura 39.1).5 Em 90% das vezes, os tumores adrenais são unilaterais e mais comuns na adrenal direita. Tumores adrenais múltiplos e extra-adrenais são mais comuns em crianças (25 a 40%) do que em adultos (8 a 10%). Lesões bilaterais são também mais frequentes nos FEO familiares (50 a 75% dos casos).11,14 Em pacientes com síndromes familiares, são raras a concomitância de lesões adrenais e a presença de PGL. Quanto mais jovem o paciente, maior a probabilidade de haver síndrome familiar, presença de tumores múltiplos e extra-adrenais, bem como hipertensão persistente.5 PGL ocorrem no abdome em 85% dos casos, mas também são descritos ao longo de toda a cadeia paraganglionar simpática, mais comumente nas áreas para-aórticas superior e inferior (75% dos casos), na bexiga (10%) e no tórax (10%), seguidos da cabeça, do pescoço e da pelve (5%) (Figura 39.2). Outros sítios abdominais incluem gânglios simpáticos paravertebrais, celíacos e mesentéricos. Um raro PGL parauterino pode ser confundido com um tumor ovariano. No tórax, PGL podem ser encontrados no mediastino anterior ou posterior e no coração. No pescoço, localizam-se nos gânglios simpáticos, corpo carotídeo, nervos cranianos, tireoide e glomo jugular. PGL retroperitoneais tendem a ser malignos (30 a 50%) e a desenvolver metástases para pulmões, linfonodos e ossos. PGL podem também ser localmente invasivos e destruir vértebras adjacentes, além de causar compressão medular.2,5,15,16 Raramente, surgem dentro da sela túrcica, mimetizando os aspectos radiológicos e neurológicos de adenomas hipofisários.17 Outros locais no sistema nervoso central são o cume petroso, a região pineal e a cauda equina.14,15 Quadro 39.1 Localização dos feocromocitomas. Localização Total (%) Familiar (%) Crianças (%) Adrenal (solitário) 80 < 50 50 Extra-adrenal (PGL) 10 < 10 25 Adrenal bilateral 10 > 50 24 Figura 39.1 Prevalência dos feocromocitomas adrenais e extra-adrenais (paragangliomas), de acordo com a faixa etária. (Adaptada de Bravo e Tagle, 2003.)5 file:///C|/Users/AnaMilk/Desktop/Vilar/Endocrinologia%20Cl%EDnica,%20Sexta%20edi%E7%E3o%20(195).html#bib5 file:///C|/Users/AnaMilk/Desktop/Vilar/Endocrinologia%20Cl%EDnica,%20Sexta%20edi%E7%E3o%20(195).html#bib13 file:///C|/Users/AnaMilk/Desktop/Vilar/Endocrinologia%20Cl%EDnica,%20Sexta%20edi%E7%E3o%20(195).html#bib5 file:///C|/Users/AnaMilk/Desktop/Vilar/Endocrinologia%20Cl%EDnica,%20Sexta%20edi%E7%E3o%20(195).html#bib11 file:///C|/Users/AnaMilk/Desktop/Vilar/Endocrinologia%20Cl%EDnica,%20Sexta%20edi%E7%E3o%20(195).html#bib14 file:///C|/Users/AnaMilk/Desktop/Vilar/Endocrinologia%20Cl%EDnica,%20Sexta%20edi%E7%E3o%20(195).html#bib5 file:///C|/Users/AnaMilk/Desktop/Vilar/Endocrinologia%20Cl%EDnica,%20Sexta%20edi%E7%E3o%20(195).html#bib2 file:///C|/Users/AnaMilk/Desktop/Vilar/Endocrinologia%20Cl%EDnica,%20Sexta%20edi%E7%E3o%20(195).html#bib5 file:///C|/Users/AnaMilk/Desktop/Vilar/Endocrinologia%20Cl%EDnica,%20Sexta%20edi%E7%E3o%20(195).html#bib15 file:///C|/Users/AnaMilk/Desktop/Vilar/Endocrinologia%20Cl%EDnica,%20Sexta%20edi%E7%E3o%20(195).html#bib16 file:///C|/Users/AnaMilk/Desktop/Vilar/Endocrinologia%20Cl%EDnica,%20Sexta%20edi%E7%E3o%20(195).html#bib17 file:///C|/Users/AnaMilk/Desktop/Vilar/Endocrinologia%20Cl%EDnica,%20Sexta%20edi%E7%E3o%20(195).html#bib14 file:///C|/Users/AnaMilk/Desktop/Vilar/Endocrinologia%20Cl%EDnica,%20Sexta%20edi%E7%E3o%20(195).html#bib15 file:///C|/Users/AnaMilk/Desktop/Vilar/Endocrinologia%20Cl%EDnica,%20Sexta%20edi%E7%E3o%20(195).html#bib5 Endocrinologia Clinica - Vilar 6 edicao