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É um encerramento incompleto do tubo neural embrionário. Hidrocefalia está muitas vezes associada a espinha bífida.Espinha Bífida 
Esse defeito em torno da 4° semana de gestação, podendo ocorrer por todo o canal medular.Quanto mais cranial for o defeito maior o comprometimento
Dividem em cística e oculta
· A espinha oculta é caracterizada por um ou mais dos arcos vertebrais não se encontrarem se fundirem no 3° mês. A medula espinhal e as meninges não sofrem danos e permanecem dentro do canal vertebral.
O defeito ósseo se encontra recoberto por uma pele que pode estar marcada por uma pinta, pigmentação ou chumaço de pele.
A localização mais comum é a área lombossacral.
· A espinha cística ocorre ao não fechamento do tubo neural e dos arcos vertebrais sobreajacentes. A protusão das meninges ou da medula está presente através dos arcos defeituosos, formando uma bolsa cística.
· Meningocele: mais leve, designada como meningocele, envolvendo a protusão das meninges e do LCR dentro do saco cístico. A medula permanece dentro do canal vertebral, porém pode apresentar anormalidades.
· Mielocistocele: Está presente quando o canal central da medula se dilata, produzindo um grande cisto recoberto por pele. Tubo neural parece se fechar normalmente,mas fica distendido. Forma mais rara.
· Mielomeningocele: Nesse a medula espinha é contida no saco cístico. No interior do saco há medula espinha, tecido neural, crescimento anormal da medula e um trajeto dos elementos neurais tornando anormal a transmissão dos impulsos nervosos.
Fazendo com que haja uma alteração sensorial e motora abaixo da lesão.
Normalmente acomete região sacral e torácica.
Fisiopatologia:
 
Formação do tubo neural é dividido em duas divisões.
1- Neurulação Primária: Inicia na terceira semana, quando ocorre a formação da placa neural, nessa há uma diferenciação celular para que aconteça a fusão das pregas neurais.Formação do tubo neural no sentido crânio caudal
Elas fecham entre vigésimo quinto dia e vigésimo oitavo dia da gestação, formando a medula até S2.
2- Neurulação Secundária: Responsável pela formação da região cranial inferior e coccígea.
Quadro Clínico:
· Alterações sensoriais
· Fraqueza e Paralisia
· Ausência de Reflexos
· Deformidades Ortopédidas
· Hidrocefalia
· Mal formação de Chiari
· Alterações cognitivas e de comportamento
· Disfunção vesical, intestinal
 
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