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É um encerramento incompleto do tubo neural embrionário. Hidrocefalia está muitas vezes associada a espinha bífida.Espinha Bífida Esse defeito em torno da 4° semana de gestação, podendo ocorrer por todo o canal medular.Quanto mais cranial for o defeito maior o comprometimento Dividem em cística e oculta · A espinha oculta é caracterizada por um ou mais dos arcos vertebrais não se encontrarem se fundirem no 3° mês. A medula espinhal e as meninges não sofrem danos e permanecem dentro do canal vertebral. O defeito ósseo se encontra recoberto por uma pele que pode estar marcada por uma pinta, pigmentação ou chumaço de pele. A localização mais comum é a área lombossacral. · A espinha cística ocorre ao não fechamento do tubo neural e dos arcos vertebrais sobreajacentes. A protusão das meninges ou da medula está presente através dos arcos defeituosos, formando uma bolsa cística. · Meningocele: mais leve, designada como meningocele, envolvendo a protusão das meninges e do LCR dentro do saco cístico. A medula permanece dentro do canal vertebral, porém pode apresentar anormalidades. · Mielocistocele: Está presente quando o canal central da medula se dilata, produzindo um grande cisto recoberto por pele. Tubo neural parece se fechar normalmente,mas fica distendido. Forma mais rara. · Mielomeningocele: Nesse a medula espinha é contida no saco cístico. No interior do saco há medula espinha, tecido neural, crescimento anormal da medula e um trajeto dos elementos neurais tornando anormal a transmissão dos impulsos nervosos. Fazendo com que haja uma alteração sensorial e motora abaixo da lesão. Normalmente acomete região sacral e torácica. Fisiopatologia: Formação do tubo neural é dividido em duas divisões. 1- Neurulação Primária: Inicia na terceira semana, quando ocorre a formação da placa neural, nessa há uma diferenciação celular para que aconteça a fusão das pregas neurais.Formação do tubo neural no sentido crânio caudal Elas fecham entre vigésimo quinto dia e vigésimo oitavo dia da gestação, formando a medula até S2. 2- Neurulação Secundária: Responsável pela formação da região cranial inferior e coccígea. Quadro Clínico: · Alterações sensoriais · Fraqueza e Paralisia · Ausência de Reflexos · Deformidades Ortopédidas · Hidrocefalia · Mal formação de Chiari · Alterações cognitivas e de comportamento · Disfunção vesical, intestinal image1.png