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Demências 1 🤪 Demências como raciocinar frente a um paciente que tem suspeita de demência? ver se é demência ou não? se for qual o tipo de demência? se é de causa tratável ou da pra reverter? o que vamos precisar para diagnosticar um paciente com demência? história clínica, exame neurológico e mental do paciente. anamnese é fundamental, pois o diagnóstico é clínico, com o paciente e acompanhante. como as demências podem ser classificadas? conforme etiologia → primárias e secundárias; primárias: neurodegenerativas, principal é o Alzheimer secundárias: são síndromes demenciais causadas por outras patologias; muitas delas são potencialmente reversíveis; o que é demência? demência é uma síndrome caracterizada pelo declínio cognitivo, das funções intelectuais com sintomas cognitivos e ou comportamentais, suficientemente graves para interferir nas atividades de vida diária do paciente (atividades sociais, de trabalho, familiares); pra ser demência o sintoma tem que intervir nas atividades da vida diária do paciente. o que não podemos ter no momento do diagnóstico de demência? não pode ter comprometimento do estado de consciência, do estado de sono vigília, e estado confusional agudo, além de doença psiquiátrica maior que justifique os sinais e sintomas desse paciente. o que precisamos para constatar demência? Demências 2 comprometimento cognitivo ou comportamental suficientemente grave pra atingir suas atividades de vida diária. como identificar o comprometimento cognitivo comportamental? pela anamnese com os pacientes e familiares, cuidador ou acompanhante, e também pela avaliação cognitiva. exame neurológico → avaliação do estado mental e linguagem, Minimental. o que temos que identificar no paciente demencial? comprometimento cognitivo e ou comportamental em pelo menos 2 dos seguintes domínios : memória é a episódica, paciente vai ter queixas de memória a curto prazo, recentes; funções executivas → raciocínio, planejamento, tarefas sequenciais e complexas; habilidade visoespacial → perda da capacidade de reconhecer faces ou objetos comuns da vida diária; agnosias, dificuldade para se vestir, ato motor voluntário, apraxias. fala → avaliar a capacidade do paciente de expressar a palavra falada, expressar, fluência, se tem compreensão; personalidade e comportamento → distúrbios de humor, podem ter apatia, isolamento, depressão, ansiedade, agressividade, compulsivo; o que é importante observar na anamnese do paciente com demência? observar se a dificuldade realmente interfere em seu dia a dia? Demências 3 foi notada piora pelo acompanhante? existem sintomas em outras áreas cognitivas além da memória? existem sintomas que podem sugerir doença sistêmica? foram anotados todos os medicamentos? quais as características do mini mental? deve ser feito aplicando esse questionamento e pontuando a escala. como funciona o teste do relógio? dar uma folha de papel e caneta para o paciente e pedir para que ele desenhe um relógio, pedir pra ele colocar as horas e marcar um horário. Demências 4 quais os diagnósticos diferenciais para demência? causas demência secundária principalmente: amnésia global transitória hematoma subdural crônico hidrocefalia pressão normal ou oculta (de adulto, cursa com tríade - demência, síndrome de marcha e incontinência urinária). degeneração combinada subaguda B12 síndrome de Korsakoff - deficiência tiamina Demências 5 Sífilis do SNC aids - 60 anos de idade mixedema - hipotireoidismo encefalite pós-viral encefalopatia tóxica e metabólica lesão traumática do SNC tumor cerebral paralisia supra nuclear progressiva degeneração cortico basal hiperparatireoidismo hepatopatias depressão medicamentos depressão cursa com um comprometimento cognitivo igual a síndrome demencial; potencialmente reversível tratando da pra reverter os sinais. quais as principais demências degenerativas? primárias, a principal demência primária é a demência da doença de Alzheimer; em 2º lugar temos a demência por corpos de Lewy; e em 3º a demência Frontotemporal; depois demência da doença de Parkinson, demência mista Alzheimer + vascular), doença de Huntington; a demência vascular mesmo sendo secundária é a 2ª mais prevalente no mundo, por isso se estuda com as primárias. Demências 6 quais as características da doença de alzheimer? tem caráter genético, 5% é autossômico dominante (mais grave e rápida, pacientes mais jovens), quando de início precoce está ligada aos cromossomos 21,14, 1 e 12 quando ocorre antes dos 65 anos, a mais frequente é a idade dependente ligada ao cromossomo 19 que ocorre após os 65 anos, no 19 é onde está codificado o gene da apolipoproteína E (é uma proteína sanguínea carreadora do colesterol), mais presença do alelo E4 maior a chance de ter idade dependente, mas não significa que vai desenvolver. como funciona as manifestações clínicas da doença de Alzheimer? ela é uma reta linear ascendente, progressivamente insidiosa, os sinais e sintomas se instalam e vão evoluindo lenta e progressivamente. qual a fisiopatologia da doença de Alzheimer? doença neurodegenerativa, progressiva, crônica do sistema nervoso central, idade dependente mais frequente do mundo todo, cresce a partir dos 60 anos e depois dobra a porcentagem a cada 5 anos, (idade é fator de risco). o que é a teoria amilóide? teoria estabelecida ainda está presente na fisiopatologia, o que ocorre é que começa a ter um estresse oxidativo, e começa a desencadear uma cascata que leva a morte de neurônios colinérgicos no SNC, esses neurônios quando vão morrer tentam se preservar isso faz com que a proteína Tau presente no esqueleto neuronal sofra hiperfosforilação Demências 7 tentando salvar o neurônio que acaba morrendo, ai extravasa no tecido cerebral outra proteína normal do funcionamento do neurônio que é a beta-amilóide, ficando depositada numa placa no SNC, isso leva a disfunção sináptica e evolução do déficit cognitivo nos pacientes. temos a formação das placas senis de B amilóide e enovelados neurofibrilares de proteína Tau vai atrofiar a camada piramidal do córtex cerebral. qual a região do tecido cerebral que a doença de Alzheimer tem predileção? ela inicia geralmente no hipocampo, amigdalas, córtex associativo. é onde vamos ver as principais áreas de atrofia na imagem, e no anatomopatológico das lesões. como é o exame anatomopatológico da doença de Alzheimer? tem duas lesões principais → as placas amilóides são lesões extracelulares, beta amilóide se deposita ao redor do tecido cerebral. e os emaranhados neurofibrilares são intracelulares , o neurônio que vai morrer tenta hiperfosforilar, aumenta Tau pra tentar salvar e sofre uma mudança conformacional e passa a ter aspecto de chama de velo, lesão intraneuronal (dentro do neurônio). quais os fatores de risco da doença de Alzheimer? e diminuição do risco a educação e estímulo cognitivo? Demências 8 doença idade dependente, histórico familiar, tabagismo, alcoolismo e drogadição, diabetes. fatores que diminuem o risco não impede a possibilidade de ter a doença mas diminui muito o risco atrelado. educação e estimulação cognitiva desenvolve a comunicação neuronal, pela reserva cognitiva (quanto mais estímulo uma criança tiver e a educação for ampla das diversas áreas cognitivas vai ter uma maior população neuronal). relação da atividade física como fator que diminui o risco de doença de Alzheimer? e dieta ? aumenta a neuroplasticidade principalmente no hipocampo, onde a doença gosta de se desenvolver, a dieta rica em antioxidantes faz manutenção das sinapses, importante na doença de Alzheimer. como funciona o diagnóstico da doença de Alzheimer? pode ter o diagnóstico provável, possível ou definido; provável quando o paciente tem comprometimento em 2 ou mais domínios da cognição que estão afetando as atividades da vida diária e não tem nenhuma doença suspeita; possível paciente tem comprometimento de 2ou mais domínios causando comprometimento das atividades da vida diária e ele tem outras doenças de base que não são a causa da síndrome demencial definida pela anatomopatológico. Demências 9 quais os estágios da doença de Alzheimer? tem novos paradigmas tem 3 estágios → pré-sintomático; podrômico e estágio da demência da doença de Alzheimer. como é o estágio pré sintomático da doença de Alzheimer? vem antes da doença manifestar seus sintomas, pessoa não tem nenhuma manifestação clínica. como é o estágio prodrômico da doença de Alzheimer? já tem os sintomas com comprometimento cognitivo leve ou déficit cognitivo leve. é quando a pessoa tem comprometimento da cognição/comportamento, porém não está interferindo nas atividades de vida diária dessa pessoa. pode evoluir para o último estágio de demência da doença de Alzheimer ou ficar nesse estágio. como é o estágio da demência da doença de Alzheimer? ele evolui com 3 fases → inicial ou leve, moderada e a fase grave ou terminal. conforme aumenta a idade o paciente apresenta mais lesões estabelecidas no sistema nervoso central e vem a fase prodrômica com manifestação clínica, sem fechar o diagnóstico de demência, continua passando o tempo a cognição já está mais comprometida com aumento das lesões então temos a fase da demência da doença de Alzheimer. Demências 10 quais os biomarcadores da doença de Alzheimer? temos o LCR e a imagem, o líquor desses pacientes vai ter uma diminuição da B amilóide e aumento da proteína Tau total e fosforilada (sendo a relação das duas 6.5, B amilóide ta diminuída pois está depositada no tecido cerebral e não no líquor. o que temos na neuroimagem da Alzheimer? vai mostrar através do método de volumetria, vamos ter atrofia, sendo o principal local nas regiões onde a doença se inicia e lobo temporal médio (temporoparietal), escala de Scheltens mostra o grau de atrofia e Fazekas que mostra se tem ou não lesões de substância branca. podemos fazer PET scan alto custo, vai mostrar hipometabolismo na região temporoparietal usa glicose como marcador ou PET com marcador específico pra amilóide. o que é escala de fazekas? vai dizer se tem ou não lesão de substância branca. importante pra diferenciar demência vascular. grau 0 é normal, ausência de lesão ou inferior 10mm; grau 1 lesão 10mm grau 2 lesão única 1020mm ou áreas agrupadas com lesões. grau 3 lesões maiores que 30mm o que é a escala de Scheltens? diz qual o grau de atrofia, usa volumetria, tem que ser coronal. 0 ausência de atrofia hipocampal 1 aumento fissura coroidea 2 aumento fissura coroidea + alargamento corno temporal 3 acentuada atrofia hipocampal; tem que levar em consideração a idade do paciente. Demências 11 lobo temporal hipocampo fica parecendo uma faquinha de tão fino. no pet os neurônios vivos estão captando glicose ficam em amarelo na última imagem vemos que no lobo temporal e parietal estão mais verdes pois os neurônios estão mortos. o que é a degeneração fronto temporal DLFT? É um conjunto de doenças que cursam com demência e não é a doença de Alzheimer, e tem atrofia da região frontal e temporal anterior, mais anterior. tem 3 variantes a principal delas é a frontal comportamental ou demência fronto temporal, a segunda é variante temporal e terceira afasia progressiva primária. Demências 12 quais as características da demência fronto temporal? ela é 50% dos casos, é a mais comum, costuma ocorrer em idade mais precoce a partir dos 4045 anos, tem 40% de positividade da história familiar, tem dois subtipos → desinibido com comportamento inapropriado e o Apático; esse paciente tem um distúrbio de personalidade e conduta social inapropriada ou apática, diferenciar de doenças psiquiátricas como transtorno bipolar. o que ajuda a diagnosticar a demência fronto temporal? a ressonância ajuda pois vamos ter atrofia simétrica bilateral com predomínio frontal. as lesões e atrofia são mais anteriores no cérebro. atrofia bilateral simétrica como é caracterizado o comportamento na demência fronto temporal? temos uma conduta inaceitável, aqui é um sinal precoce com nenhuma ou pouca queixa de memória diferente do alzheimer. Demências 13 como é a variante temporal da demência fronto temporal? é mais difícil diagnosticar de forma clínica pois a pessoa vai passar anos com apenas a dificuldade de encontrar palavras, depois que vai aparecer os outros sintomas de demência e a ressonância vai ajudar mostrando atrofia do lobo temporal anterior e inferior. como é a variante afásica primária progressiva da demência fronto temporal? tem 3 subtipos agramática, logopênica e semântica. agramática → como se a pessoa perde a fluência progressivamente. semântica → déficit na compreensão das palavras. logo pênica → fala lenta, monótona, progressiva (dificuldade de encontrara palavras). o que é a demência por corpos de lewy x demência da doença de parkinson? na por corpos de Lewy se instala o quadro motor do parkinsonismo e em até 1 ano, começa a ter os sinais demenciais, na demência da doença de parkinson se instala o quadro motor da doença e vai evoluindo, vem de forma tardia a demência. a por corpos de Lewy é mais na 6º década (mais idoso) sintomas de parkinsonismo rígido simétrico, alucinações visuais, distúrbio de sono REM, sensibilidade aos neurolépticos, flutuações na cognição e no alerta. fica pior os sintomas com uso de neurolépticos. quais as características da demência vascular? Demências 14 em 2º lugar, tem início abrupto e evolução em degraus, por exemplo em até 3 meses de um evento isquêmico começa a ter os sintomas cognitivos, em até 3 meses, de repente os déficits pioram, fica um tempo estacionado e do nada piora novamente, ao longo dos anos. pode ser infartos, infartos de pequenos vasos, hemorragia, lesões das substância branca subcorticais, múltiplos pequenos infartos. o que é o score isquêmico? podemos aplicar quando suspeitamos de demência vascular. soma tudo se for maior que 7 é um indicio muito forte de demência vascular, se for menor ou igual a 4 forte indício de demência degenerativa, entre 4 e 7 precisamos de outros métodos para auxiliar o raciocínio clínico. qual a conduta do paciente com demência vascular? Demências 15 controlar os fatores de risco, pra doença cerebro vascular, tratar os sintomas demenciais. qual a característica da demência por hidrocefalia de pressão normal? abaixo temos uma extensa lesão na substância branca subcortical, esse tipo de demência pode cursar com uma tríade → demência, distúrbio de marcha, e incontinência urinária é a demência da hipertensão de pressão normal, diferenciamos pelo quadro clínico, procuramos sinais neurológicos e através da imagem mostrando uma lesão extensa, pode ocorrer na encefalopatia arteriosclerótica subcortical (doença de Biswanger). quais exames complementares precisamos para investigar as demências? particular de acordo com cada paciente. a investigação depende da clínica do paciente. na suspeita de caso demencial está autorizado a pedir um exame de imagem, pra ver se tem os achados característicos, e afastar causas secundárias, onde o quadro demencial pode ser revertido. Demências 16 qual o tratamento da doença de alzheimer? inibidor seletivos AChE donepezil inibidor seletivo AChe + modulação nos receptores nicotínicos pós- sinápticos galantamina e inibidor seletivo da AchE pseudo-reversível rivastigmina esses medicamentos não impedem que a doença evolua, não melhoram a memória do paciente, melhoram a qualidade de vida do paciente, lentificam um pouco mais a evolução do quadro cognitivo comportamental no sentido que a gente garante um pouco mais de tempo de qualidade de vida. Demências 17 conduta na doença de alzheimer memantina? indicada na fase intermediária a grave da doença. quais as condutas não farmacológicas da doença de Alzheimer? atividade física, cognitiva, orientação na dieta, cuidador e familiares, reabilitação.importante pois atinge o grupo familiar como um todo. quais as características do comprometimento cognitivo leve? comprometimento de 1 ou mais áreas da cognição que não afeta as atividades de vida diária do paciente. tem 2 formas → amnéstica ou não amnéstica. tem ou não memória envolvida, quando tem memória envolvida maior probabilidade de converter em alzheimer. a conversão anual pra demência é de 5 a 10% ao ano, mas tem que fazer acompanhamento do paciente e orientar pra atividade física, cognitiva, e dietética. quais as formas de prevenir a doença de Alzheimer? Demências 18