MArc 2- CA e febre (1)

Prévia do material em texto

Febre sem Sinais Localizatórios - FSSL 
Em crianças 100.000/mm³ ou nitrito positivo) considerar 
o quadro de ITU e iniciar tratamento. 
Caso a avaliação urinária for normal, deve ser solicitado hemograma. 
Em casos de hemograma normal, manter a observação e avaliação clínica diária. 
Caso o hemograma esteja alterado (leucócitos > 20.000 ou neutrófilos > 10.000) é 
necessário investigar pneumonia oculta através de um exame de imagem (radiografia de 
tórax) e bacteremia oculta por meio de hemocultura. 
Crianças que apresentam radiografia de tórax normal, o risco de BO irá depender 
do seu estado de imunização. Aquelas que apresentam imunização completa para 
pneumococo e H. influenzae, devem ser avaliadas diariamente, porém lactentes que não 
apresentam imunização incompleta devem ser iniciados antibioticoterapia empírica 
(cefalosporina de terceira geração). 
 
* OBS.: O resfriamento externo não é indicado de rotina para abaixar a temperatura de 
crianças. 
Essas medidas não têm eficácia quando usadas isoladamente. 
 
Linfonodomegalia 
Resuminho de anatomofisiologia. 
Fazem parte do sistema linfático, além dos linfonodos: vasos linfáticos, baço, 
tonsilas faríngeas, tonsilas linguais, tonsilas adenoidianas, timo, placas de Peyer e linfócitos 
circulantes. 
A linfa é um ultrafiltrado do plasma, e é carreada por capilares linfáticos até vasos 
mais calibrosos em direção aos linfonodos. 
Ao chegarem nestas estruturas, as partículas estranhas e micro-organismos são 
retidos nos espaços sinusoidais, fagocitados por macrófagos, processados e apresentados 
sob forma de antígenos aos linfócitos circulantes, levando assim, à síntese de anticorpos, 
ativação de células T e síntese de citocinas. 
 
Considera-se linfonodomegalia suspeita: 
- Aumento de um nódulo linfático maior que 1 cm + em mais de um local anatômico 
- Os linfonodos epitrocleares com mais de 0,5 cm 
- O linfonodo inguinal quando maior que 1,5 cm 
● Quando acima de 3cm existe maior risco de malignidade!!! 
● LOCALIZADO apenas 1 cadeia comprometida OU 2 contíguas 
● DISSEMINADO aumento de linfonodos em cadeias ñ contíguas, ACIMA e ABAIXO 
do diafragma 
● CONSISTÊNCIA - pode sugerir uma categoria etiológica: a flutuação geralmente 
indica infecção dentro do linfonodo; flutuação e drenagem de rápido 
desenvolvimento sugerem uma infecção bacteriana; a drenagem espontânea e / ou 
formação de um trato fistuloso que se desenvolve ao longo de semanas a meses 
sugere infecção por micobactéria. Já nódulos firmes, podem indicar cronicidade; se 
de consistência pétrea, neoplasias. 
● FIXAÇÃO - os gânglios linfáticos normais se movem livremente no espaço 
subcutâneo. Os nódulos anormais podem se fixar aos tecidos adjacentes (câncer? 
Inflamação?); 
● SENSIBILIDADE – tipicamente ocorre com processos inflamatórios, estimulação 
imunológica e malignidade. 
Perguntas a se realizar na investigação de linfonodomegalia: 
1. A “massa” é um linfonodo? Nem sempre. Existem outras causas de “massa” no 
corpo que fazem diagnóstico diferencial com linfonodomegalia (costela cervical, cisto 
tireoglosso, cistos branquiais, higroma cístico, caxumba); 
2. O linfonodo está aumentado? Define-se como linfonodo aumentado de tamanho 
todo aquele que ultrapassar 1 cm nas regiões cervical e axilar e 1,5 cm na região 
inguinal; 
3. Quais as características do linfonodo? 
- Linfonodo de causa infecciosa: dolorosa, quente, eritematosa, podendo 
haver tendência à fistulização; 
- Linfonodomegalia de causa tumoral: indolores, firmes e aderidos a planos 
profundos; 
4. Linfonodomegalia localizada ou generalizada? A adenomegalia generalizada é 
aquela que afeta duas ou mais áreas não contíguas, sendo reflexo de uma doença 
sistêmica. Enquanto que adenomegalias localizadas são + frequentes em causas 
infecciosas; 
5. Quais exames laboratoriais solicitar frente a um quadro de linfadenomegalia? 
- Hemograma completo: linfocitárias apontam para causas virais; leucocitose com 
desvio à esquerda apontam para etiologia bacteriana; citopenias sugerem 
malignidade; 
- VHS; 
- PPD: solicitado na suspeita de tuberculose ganglionar; 
- Sorologias específicas: Epstein Barr, HIV, hepatite B, rubéola, parvovírus B19, 
toxoplasmose; 
- Imagem: radiografia/TC de tórax, USG/TC de abdome; 
- Biopsia linfonodal: indicada na presença de sinais de alerta. Deve-se solicitar 
exame bacteriológico (Gram, BAAR, cultura) e histopatológico. 
 
SINAIS DE ALERTA com INDICAÇÕES DE BIOPSIA? 
➔ Sintomas sistêmicos como febre por mais de 1 semana, sudorese noturna, perda de 
peso maior que 10 por cento do peso corporal 
➔ Presença de nódulos supraclaviculares e/ou mediastino 
➔ Consistência endurecida, pétrea. 
➔ Fixação à pele ou a planos profundos, de crescimento rápido, coalescentes 
➔ Linfadenopatia generalizada e hepato e/ou esplenomegalia 
➔ Nódulos fixos e não doloridos na ausência de outros sintomas 
➔ Linfonodos maiores que 1 cm no período neonatal 
➔ Linfonodosmaiores que 2 cm de diâmetro, que persistem com aumento progressivo 
ou que não responderam a duas semanas de terapia antibiótica 
➔ Linfonodos que não diminuem de tamanho após 4-6 semanas ou não retornam ao 
tamanho normal em 8-12 semanas, principalmente se associados a novos sinais 
e/ou sintomas 
➔ Radiografia de tórax alterado, particularmente massa mediastinal ou adenopatia hilar 
➔ Hemograma alterado (presença de linfoblastos, citopenias) 
➔ LDH elevado 
➔ VHS e/ou PCR persistentemente elevado ou em aumento apesar da terapia com 
antibióticos 
➔ Investigação laboratorial negativa e o gânglio se mantém por mais de 8 semanas 
 
Deve-se biopsiar o linfonodo mais representativo, retirando de preferência por inteiro e com 
cápsula íntegra! 
 
Em linfadenopatia, NÃO UTILIZAR NUNCA GLICOCORTICOIDES!!! 
 
Realizar teste terapêutico com ATB, se há linfonodos não associados a fatores de risco: 
- 1ª linha: cobertura para S. Aureus + Estreptococos do grupo A. 
OBS.: Staphylococcus aureus resistente à meticilina → MRSA 
- Se MRSA: preferir clindamicina; 
- Se não MRSA: cefalosporinas de 1° geração OU Amoxicilina-Clavulanato 
OBS.: se o menor foi exposto a GATOS → incluir cobertura para B. → henselae 
Azitromicina (é uma das opções!). 
- Sinais sistêmicos não melhoraram em 72 horas? Linfonodo aumentou de tamanho? 
AMPLIAR COBERTURA ANTIMICROBIANA! 
 
CÂNCER PEDIÁTRICO 
O “câncer” é um termo usado para fazer referência aos tumores ou neoplasias 
malignas – o câncer é o resultado de uma proliferação autônoma de determinadas células 
para além das margens de um tecido, que competem com as células sadias por substrato 
energético e oxigênio, e que apresentam pouca ou nenhuma diferenciação celular, 
prejudicando a função do órgão. 
A incidência anual (dados americanos) é de 1 a 2:10.000 crianças com 14 anos ou 
menos. 
Nos adultos, predominam os cânceres de origem epitelial (mama, pulmão, cólon e 
próstata). Nas crianças, são mais frequentes as neoplasias do sistema linfo-hematopoiético 
(40%), Sistema Nervoso Central (SNC; 30%) e sarcomas/tecidos embrionários (10%). 
- 1° ano de vida: + comuns os tumores de origem embrionária (neuroblastoma, tumor 
de Wilms, retinoblastoma, rabdomiossarcoma, hepatoblastoma e meduloblastoma); 
- 2 aos 5 anos: predominam, além dos supracitados, leucemias, linfomas não Hodgkin 
e gliomas (SNC); 
- Escolares e adolescentes: aumenta a incidência das neoplasias ósseas, linfoma de 
Hodgkin e tumores gonadais 
 
Suspeita Diagnóstica 
Na infância, o tecido maligno primário está localizado profundamente, geralmente 
em estruturas viscerais, dificultando a localização e a expressão do sintoma + crianças 
pequenas tem dificuldade de verbalizar queixas → 80% dos cânceres pediátricos já 
apresentam metástases ao diagnóstico! 
 Leucemias 
Neoplasias + comuns da infância - ~28% de todos os cânceres pediátricos. 
As mais comuns são, respectivamente: leucemias linfoides agudas (LLA) (75-80%) e 
leucemias mieloides agudas (LMA) (15-20%); leucemias mieloides crônicas (LMC) são 
incomuns (2-5%). 
Leucemia Linfoide Aguda - LLA 
Faixa etária + comum: 2° ao 4° ano de vida. 
É incomum no RN. Predomina no sexo masculino: 1,2:1. Existem 3 subtipos de blastos – 
L1, L2 e L3. O subtipo + comum é o L1. 
A LLA é uma neoplasia maligna com origem na medula óssea, decorrente de uma 
expansão clonal de células progenitoras + mutações que inibem a apoptose. Há 
hiperproliferação de linfoblastos! 
+ de 50% das crianças com a patologia apresentam anormalidade óssea. O 
diagnóstico é realizado por meio de punção da medula óssea. 
A febre é um achado prevalente + pode estar associada à infecção bacteriana + 
neutropenia. 
Palidez, astenia, petéquias e equimoses também são sintomas comumente 
presentes ao diagnóstico. Podem haver também, hepatomegalia, esplenomegalia e 
linfonodomegalias generalizadas. 
A anemia é evidente em praticamente todos os casos e, em geral, é normocrômica, 
normocítica, com diminuição do número de reticulócitos. 
Quase sempre há leucocitose. A trombocitopenia é comum e na maioria das vezes 
10 anos (principalmente entre 15-20 anos). Há maior 
incidência em negros, hispânicos e asiáticos. 
A LMA decorre de alterações nas células precursoras hematopoéticas primitivas da 
medula óssea, resultando na expansão de células leucêmicas que não completam a 
diferenciação normal. 
Há infiltração de mieloblastos. 
Os sintomas mais frequentes são palidez, astenia e fenômenos hemorrágicos, 
geralmente com início súbito e piora gradativa. 
O hemograma geralmente é sugestivo da doença, evidenciando anemia 
normocrômica normocítica, leucopenia e, mais frequentemente, leucocitose, associados a 
plaquetopenia e presença de mieloblastos. 
A nova classificação da Organização Mundial da Saúde (OMS) aceita que a 
presença de, no mínimo, 20% de mieloblastos na medula óssea é suficiente para o 
diagnóstico da LMA, com algumas exceções. 
A terapia específica consiste em quimioterapia intensiva e, em geral, o sucesso do 
tratamento baseia-se em vários ciclos com altas doses de citarabina após a remissão. 
Linfoma 
Linfoma não Hodgkin 
São alterações monoclonais, com origem no sistema imunológico. 
Representam 3% de todos os casos de crianças de 0 a 5 anos e 9% dos casos de 
15 a 19 anos. 
O diagnóstico dos LNH requer análise histopatológica da massa ou do líquido mais 
representativo. Deve ser tentado pela forma menos invasiva possível. Para que se tenha 
material representativo para todas as análises necessárias para o diagnóstico, é ideal a 
exérese de um linfonodo inteiro ou uma biópsia da massa suspeita de pelo menos 1 cm3. 
Nos demais pacientes, o diagnóstico deve ser tentado em linfonodos periféricos sempre que 
presentes. 
Adiante será realizada breve discussão sobre cada subtipo de linfoma não Hodgkin 
(1. Linfomas de células B (Burkitt e difuso de grandes células); 2. Linfomas linfoblásticos T e 
pré-B; 3. Linfomas de grandes células anaplásicos.) 
Dentre os linfomas de células B, os difusos de grandes células têm como 
manifestação clínica mais frequente o comprometimento de linfonodos de múltiplas cadeias. 
Há raro comprometimento do SNC e medula óssea. Os linfomas linfoblásticos de células B 
precursoras frequentemente se apresentam com doença mais localizada, envolvendo pele, 
tecidos moles, osso, tonsila ou um único local linfonodal periférico. 
Crianças com linfoma linfoblástico de células T tipicamente se apresentam com 
massa mediastinal e/ou adenopatia cervical/supraclavicular. A medula óssea 
frequentemente está infiltrada e, por definição, tem menos que 25% de blastos. Os linfomas 
primários de mediastino têm como manifestação inicial tosse rebelde ao tratamento seguida 
de insuficiência respiratória, edema de fossas supraclaviculares, cervical e de face, que 
evoluem para uma síndrome de veia cava superior → → Emergência oncológica!!! Neste 
estágio há Hepato e esplenomegalia, comprometimento renal visto na TC ou US + possível 
paralisia de nervos cranianos, sinais de HIC com cefaleia e vômitos. 
Os linfomas anaplásicos de grandes células (LAGC) apresentam-se frequentemente 
com envolvimento extranodal (60%), incluindo pele, osso e partes moles. Tem evolução 
lenta, linfadenopatia duvidosa que confunde o pediatra. São acompanhados com frequênciade febre prolongada, perda de peso e prurido nos adolescentes. Podem aparecer em 
qualquer idade pediátrica, é mais frequente nos meninos; tem linfadenopatia presente em 
até 97% dos casos; compromete + os linfonodos periféricos, retroperitoneais e mediastinais 
respectivamente. Comprometimento do SNC é mais raro nesses linfomas. 
Linfoma Hodgkin (ou doença de Hodgkin - DH) 
Nos países em desenvolvimento, o primeiro pico ocorre antes da adolescência. Na forma 
infantil, existe uma ligeira predominância do sexo masculino. 
O diagnóstico é feito pela biópsia do local comprometido de maior representatividade. 
A grande maioria das manifestações da DH é linfonodal periférica. A grande maioria da DH 
é cervical e supraclavicular. 
Além do aumento de uma ou mais cadeias linfonodais, periféricas, na maioria das vezes, a 
DH costuma cursar com febre diária maior que 38°C, anorexia, fadiga, prurido e perda de 
peso lenta e progressiva. 
A DH é mais indolente, e a referência de aumento de linfonodos é de semanas ou 
meses. 
O tratamento da DH em criança baseia-se sempre na quimioterapia sistêmica, 
algumas vezes associada à radioterapia. 
 
Tumores Ósseos 
Osteossarcoma 
É o tumor ósseo maligno mais comum em crianças e adolescentes, correspondendo 
a mais de 60% dos casos. O pico de incidência é na 2ª década de vida, sendo comum 
durante a fase do estirão da puberdade, com predomínio no sexo masculino (1,4:1). 
 É derivado principalmente das células mesenquimais primitivas e parcialmente da 
linhagem de células osteoblásticas. 
As queixas mais comuns são dor e aumento de volume no local acometido, com 
piora progressiva e, em geral, sem melhora com o uso de AINE. 
O osteossarcoma geralmente ocorre na porção metafisária dos ossos longos, sendo 
mais frequente no fêmur distal e na tíbia proximal, seguida pelo úmero proximal e fêmur 
proximal. Os linfonodos só são acometidos tardiamente e próximos aos locais dos tumores 
primários. 
A radiografia simples do osso afetado é útil para 
evidenciar algumas alterações, como lesões 
osteoblásticas, osteolíticas ou mistas. 
Uma área triangular de calcificação periosteal entre a margem do tumor e o tecido 
normal é conhecido como triângulo de Codman, o qual é característico do osteossarcoma. 
A avaliação completa do paciente deve incluir hemograma, funções renal e hepática, 
desidrogenase lática (LDH), fosfatase alcalina (FA), ecocardiograma, eletrocardiograma e 
audiometria. 
Associado ao tratamento específico do tumor, os pacientes com dor devem receber 
analgesia. 
 
O tratamento direcionado para o tumor consiste em quimioterapia e cirurgia. 
Sarcoma de Ewing 
 O sarcoma de Ewing é o segundo tumor primário 
ósseo maligno mais comum na infância e na adolescência. 
Na histopatologia, o sarcoma de Ewing apresenta-se 
como proliferação uniforme de pequenas células redondas, 
azuis, com citoplasma eosinofílico e nucléolos não evidentes. 
Os sintomas mais frequentes são dor e aumento de 
volume do local acometido, com piora progressiva, podendo 
limitar os movimentos. Nos diagnósticos tardios, também 
podem ocorrer febre, hiporexia, perda de peso, astenia e 
anemia. 
Aproximadamente 25% dos pacientes apresentam 
metástases ao diagnóstico. O pulmão e os ossos são os locais 
mais acometidos, seguidos pela medula óssea. 
A radiografia simples revela destruição óssea com 
margens pouco definidas, associada a descolamento do periósteo com aspecto de “casca 
de cebola”. 
A partir da utilização de combinações de quimioterápicos associados à cirurgia e à 
radioterapia, os índices de cura tornaram-se superiores a 50% 
 
 
 
*REUMATO 
Artrite Idiopática Juvenil 
A artrite idiopática juvenil (AIJ) é a denominação mais recente utilizada para 
definir um grupo heterogêneo de distúrbios inflamatórios crônicos de etiologia 
desconhecida. Esse amplo grupo engloba TODAS as formas de artrite crônica iniciadas 
antes dos 16 anos – é um diagnóstico de exclusão. 
Os critérios para definição de AIJ são claros: artrite presente em 1 ou mais 
articulações com duração de pelo menos 6 semanas e início antes dos 16 anos + excluir 
outras causas de artrite. 
Os picos da doença ocorrem entre 1 a 3 anos de idade e o segundo entre 8 e 10 
anos. 
A forma mais frequente é a oligoarticular, seguida da poliarticular. 
AIJ Sistêmica 
10-20% dos casos; acomete ambos os sexos; + frequenta abaixo dos 10 anos. 
- Foi descrita pela primeira vez por George Still. . . por isso foi conhecida por doença 
de Still por muito tempo! 
Inicialmente, chamam a atenção sinais e sintomas inespecíficos, como adinamia, 
perda de peso e mialgias, mas a primeira pista para o diagnóstico da AIJ sistêmica é a 
febre, presente em 98 a 100% dos pacientes. 
O padrão clássico é o chamado cotidiano, nele, a febre é súbita, alta (39 °C ou 
mais) e com um ou dois picos diários (em geral, vespertina). Durante o episódio febril, o 
paciente apresenta se prostrado, mas após sua resolução (geralmente espontânea), há 
melhora considerável do estado geral! 
Em 80-90% dos casos há um rash eritematoso macular ou maculopapular de cor 
rosa salmão. 
Esse rash é dito evanescente, porque surge durante a febre e desaparece com sua 
resolução. É tipicamente não pruriginoso, predomina no tronco e na região proximal 
dos membros e pode ser agravado por traumas locais, como banhos quentes. 
As articulações mais acometidas são punhos, joelhos e tornozelos, mas quaisquer 
outras podem ser envolvidas, incluindo quadril e esqueleto axial (exemplo: coluna cervical). 
 Entre as manifestações extra-articulares, destacam-se hepatomegalia, 
esplenomegalia, adenomegalias e serosite. 
SEMELHANÇA COM LLA → neutropenia e plaquetopenia, além de leucocitose às 
custas de blastos linfoides! Na leucemia linfoide aguda, há dor óssea com dificuldade do 
menor manter-se em pé! 
→ Cuidado com a síndrome de hiperativação macrofágica!!! Pancitopenia + ferritina > 1000 
AIJ - Forma Oligoarticular (pauciarticular) 
É a principal forma de AIJ – 50% de todos os casos. É + comum em meninas. Tem 
pico de incidência com 1 a 3 anos de idade. 
Diferente da forma oligoarticular - costumam ter bom estado geral e ausência de 
sinais e sintomas sistêmicos. Há envolvimento articular de 1 a 4 articulações; predileção por 
MMII especialmente joelhos e tornozelos e de forma assimétrica. 
→ HLA-DR8 
Dor nem sempre está presente. Há edema articular e a limitação da amplitude de 
movimento na articulação envolvida. Claudicação de membros inferiores ocorre 
frequentemente – é + intenso pela manhã, melhora ao longo do dia. 
OBS.: + de 4 articulações comprometidas por > 6 meses? Oligoarticular 
persistente! 5 ou + articulações acometidas após os 6 primeiros meses da doença? 
Oligoarticular estendida! 
Manifestações extra-articulares? RARAS. . . EXCETO uveíte (inflamação do trato 
uveal (íris, corpo ciliar e coroide)! No caso da AIJ oligoarticular a uveíte é não 
granulomatosa, acomete a câmara anterior do olho de forma crônica e tende a ser 
bilateral. MAS, diferente de outras condições reumatológicas. . . aqui a uveíte anterior é 
assintomática na maioria dos casos e está associada a FAN positivo! 
Não há achados laboratoriais específicos (há anemia normocítica e normocrômica, 
PCR e VHS elevados). 
AIJ - Forma Poliarticular (poliartrite) 
Caracterizada pelo acometimento de 5 ou mais articulações durante os 6 
primeiros meses da doença. É responsável por 20 a 30% do total de casos, sendo o 
segundo subtipo mais comum. É mais frequente no sexo feminino e pode envolver 
pequenas e grandes articulações. 
 Poliartrite – fator reumatoide NEGATIVO (poliarticular 
soronegativa) 
Corresponde a cerca de 90% dos casos de AIJ poliarticular e apresenta pico bimodal 
de incidência, com o primeiro entre 1 a 3 anos de idade e o segundo após os 10 anos. 
Em geral, inicia de forma insidiosa com o acometimento de joelhos, tornozelos e 
punhos de forma aditiva. Inicialmente, pode ser confundida com a forma oligoarticular,mas após algum tempo as articulações envolvidas se somam e o acometimento se torna 
simétrico. 
Pequenas articulações das mãos e dos pés também podem ser envolvidas. 
Manifestações extra-articulares são incomuns e a uveíte anterior crônica é a 
principal delas, ainda que em frequência menor se comparada à forma oligoarticular. 
Elevação discreta a moderada de PCR e de VHS e anemia normocítica e 
normocrômica podem estar presentes, assim como FAN. 
Poliarticular fator reumatoide POSITIVO (soropositiva) 
Envolve, em geral, meninas a partir dos 9 anos de idade, incluindo adolescentes. 
Apresenta quadro clínico bastante semelhante ao encontrado na artrite reumatoide, com 
poliartrite simétrica e aditiva envolvendo pequenas (exemplo: metacarpofalangeanas, 
interfalangeanas proximais, punhos, metatarsofalangeanas) e grandes articulações, como 
joelhos, tornozelos e cotovelos. Acometimento de quadril e ombro é, em geral, mais tardio 
no curso da doença. 
Articulações do esqueleto axial também podem ser envolvidas, como coluna 
cervical e temporomandibulares (ATM), levando a deformidades, como a retrognatia. 
Manifestações extra-articulares encontradas na artrite reumatoide, como nódulos 
e vasculite reumatoide, também podem ser vistas em pacientes com esse subtipo. 
Laboratorialmente, os achados são semelhantes aos descritos para a forma 
soronegativa, exceto pela presença do fator reumatoide confirmada em pelo menos duas 
dosagens com intervalo mínimo de 3 meses. Até mesmo o anti-CCP, altamente específico 
de artrite reumatoide está presente em 57 a 90% desses pacientes. 
Febre Reumática 
A Febre Reumática (FR) é uma sequela não supurativa de uma infecção de 
orofaringe pelo estreptococo beta-hemolítico do grupo A (Streptococcus pyogenes) em 
indivíduos geneticamente predispostos. 
O período de latência entre a infecção e a manifestação da FR é de 2 a 4 semanas. 
 A principal sequela é a cardiopatia reumática crônica (CRC). 
É NECESSÁRIO que haja suscetibilidade genética individual e infecção de 
orofaringe pelo estreptococo beta-hemolítico do grupo A (EBGA). 
Em suma, há mimetismo molecular, que envolve tanto a imunidade humoral como a 
celular. Os linfócitos B e T produzem IgG e IgM e ativam as células CD4+ → há reação com 
a cartilagem humana, o tecido sinovial, miosina. A proteína M da bactéria tem a mesma 
composição das válvulas cardíacas! 
O primeiro surto de FR costuma acontecer entre 5 e 15 anos de vida. 
O diagnóstico é feito pelos critérios de Jones; 
são divididos em: 
● Maiores (artrite, cardite, Coreia de Sydenham, 
nódulos subcutâneos e eritema marginado); 
● Menores (febre, artralgia, elevação dos 
reagentes de fase aguda e intervalo PR 
prolongado). 
 
Para diagnóstico de FR é necessário: 
• 2 critérios maiores associados à evidência de 
estreptococcia prévia 
• 1 critério maior e 2 menores associados à evidência 
de estreptococcia prévia 
No entanto, NÃO PODEMOS CONSIDERAR: 
- Artrite como critério maior E artralgia como 
critério menor; 
- Cardite como critério maior E aumento do PR como critério menor. 
Como também existem 2 SITUAÇÕES POSSÍVEIS onde o diagnóstico de FR é 
possível sem preencher os critérios de Jones: 
- Coreia como única manifestação! 
- Cardite indolente como única manifestação após infecção estreptocócica recente! 
A artrite da FR está presente em 50 a 75% dos casos, é o sintoma mais precoce e 
o mais frequente. 
O processo inflamatório afeta grandes articulações, como joelhos, cotovelos e 
quadris. 
A artrite inicia nas articulações das pernas, dura 1 a 2 dias (no máximo 1 semana) e 
há melhora espontânea, migrando para outra articulação. 
Portanto, é caracterizada como sendo uma poliartrite migratória de grandes 
articulações – A DOR é tão INTENSA e LIMITANTE que chama mais atenção que o edema 
e calor local. A artrite dura em média 4 semanas, com resolução espontânea, sem 
sequelas. 
Tem boa resposta a AINE. No líquido sinovial há aumento de neutrófilos e proteínas, 
mas glicose normal. 
A cardite da FR acomete qualquer camada do coração. A principal manifestação 
aguda é a valvulite. 
Ocorre geralmente 3 semanas após a infecção estreptocócica. No exame físico pode 
haver SOPRO DE REGURGITAÇÃO – o sopro + comum é o holossistólico, de insuficiência 
mitral. 
A Coreia de Sydenham é patognomônica de FR! Consiste em uma desordem 
neurológica caracterizada por movimentos arrítmicos, abruptos e involuntários 
associados à fraqueza muscular e à labilidade emocional. 
O tempo entre a infecção e o surgimento do sintoma é de 1 a 8 meses. 
É mais comum em meninas. 
Curiosamente os movimentos desaparecem durante o sono. 
A coreia tem um comportamento autolimitado com resolução completa entre 6 
semanas e 6 meses – alguns casos duram até 1 ano. 
O eritema marginado é um acometimento mais raro. É um 
eritema evanescente, de coloração rósea ou vermelho clara, não 
pruriginoso, com o centro da lesão mais claro e a borda 
serpiginosa. 
ASLO → é um marcador que comprova que teve 
infecção pelo S. pyogene. 
 
O eritema marginado (EM) acomete predominantemente 
o tronco, por vezes os membros e poupa a face – costuma ser 
um sintoma precoce. 
Os nódulos subcutâneos na FR são raros (2 a 5%) dos casos. Estão mais 
presentes em pacientes com cardite severa. 
Firmes, não dolorosos, simétricos, não pruriginosos, com um tamanho que varia de 
poucos milímetros até 2 cm. 
Esses nódulos são autolimitados e duram cerca de 1 semana a 1 mês. 
 
Tratamento 
A antibioticoterapia para erradicação do estreptococo deve ser realizada mesmo que 
não haja sintomas de faringoamigdalite no momento do diagnóstico e que a cultura de 
orofaringe resulte negativa. 
ERRADICAÇÃO DO ESTREPTOCOCO 
1ª OPÇÃO: penicilina benzatina (considera-se amoxicilina ou penicilina V oral) Peso 
até 20 Kg: 600.00 UI; Peso > 20Kg: 1.200.000UI 
2ª OPÇÃO: sintomas leves de alergia à penicilina: cefalexina 
3ª OPÇÃO: reação anafilática à penicilina: macrolídeos (eritromicina 40 mg/Kg/dia 
÷6/6hs, azitromicina 20mg/Kg/dia em dose única, claritromicina 15mgkd÷12/12hs). 
4ª OPÇÃO: clindamicina 40mg/Kg/dia ÷6/6hs 
Lúpus Eritematoso Sistêmico - LES 
É uma doença crônica autoimune caracterizada pela inflamação de múltiplos 
sistemas e a presença de autoanticorpos circulantes dirigidos contra autoantígenos. 
Afeta mais mulheres em idade reprodutiva. 
Os órgãos mais comumente envolvidos são a pele, as articulações, os rins, as 
células formadoras de sangue, os vasos sanguíneos e o SNC. 
Antígenos envolvidos: HLA-B8, o HLA-DR2 e o HLA-DR3. 
Indivíduos com LES podem ter capacidade de apoptose REDUZIDA! Há detritos 
celulares bastante aumentados! Isso leva à produção de autoanticorpos contra linfócitos B, 
que formam complementos, se depositam nos tecidos, levam à ativação local do 
complemento e iniciam uma cascata pró-inflamatória e dano tecidual! 
As queixas mais comuns na apresentação em crianças com LES incluem febre, 
fadiga, alterações hematológicas, artralgia e artrite. A artrite geralmente está presente no 
primeiro ano de diagnóstico, pode ser assintomática (rigidez matinal, inchaço indolor), 
mas frequentemente é uma poliartrite simétrica que afeta grandes e pequenas 
articulações. 
Marcadores? 
- FAN: é muito sensível ao LES (95-99%), mas não é muito específico (∼50%). Não 
são um reflexo da atividade da doença, PORTANTO, não utilizamos durante o 
manejo!; 
- Anti-DNA: são específicos o LES (∼98%), mas não tão sensíveis (40-65%). Também 
tem maior relação com acometimento renal do lúpus; 
- Anti-Sm: é o + ESPECÍFICO para LES 
- Anti-RO: lembrar que está relacionado ao BAVT congênito! A criança nasce com 
lúpus!; 
- Anti-p (comumente relacionado aos quadros de psicose pelo lúpus). 
OBS.: lembrar do Anti-histona: Presente em 70% dos LES e em 100% dos casos de 
LES FÁRMACO INDUZIDOS!!! 
 
Tratamento 
A hidroxicloroquina (5-7 mg/kg/dia, máximo de 400 mg/dia) é recomendada a todos 
os indivíduoscom LES, se tolerada. Além de tratar as manifestações leves do LES, como 
erupções cutâneas e artrite leve, a hidroxicloroquina previne crises de lúpus, melhora o 
perfil lipídico e pode ter um impacto benéfico sobre a mortalidade e desfechos renais. 
Pelos efeitos colaterais da medicação. . . recomenda-se realizar exames 
oftalmológicos a cada 6 a 12 meses! 
Agentes anti-inflamatórios não esteroides podem ser úteis para o manejo da artrite e 
da artralgia. 
Os corticosteroides são o pilar do tratamento das manifestações significativas 
do LES. A doença grave muitas vezes é tratada com doses intravenosas elevadas de 
metilprednisolona (p. ex., 30 mg/kg/dia durante 3 dias, seguida por pulsos semanais) ou 
doses elevadas de prednisona oral (1 a 2 mg/kg/dia). 
Os agentes imunossupressores poupadores de esteroides frequentemente usados 
no tratamento do LES pediátrico incluem o metotrexato, a leflunomida, a azatioprina, o 
micofenolato de mofetila, a ciclofosfamida e o belimumabe. 
Como o LES perdura pelo restante da vida do paciente, o atendimento ideal de 
crianças e adolescentes com esta doença também envolve práticas preventivas. 
	 Leucemias 
	Leucemia Linfoide Aguda - LLA 
	Leucemia Mieloide Aguda - LMA 
	Linfoma 
	Linfoma não Hodgkin 
	Linfoma Hodgkin (ou doença de Hodgkin - DH) 
	Tumores Ósseos 
	Osteossarcoma 
	Sarcoma de Ewing 
	Artrite Idiopática Juvenil 
	AIJ Sistêmica 
	AIJ - Forma Oligoarticular (pauciarticular) 
	AIJ - Forma Poliarticular (poliartrite) 
	 Poliartrite – fator reumatoide NEGATIVO (poliarticular soronegativa) 
	Poliarticular fator reumatoide POSITIVO (soropositiva) 
	Febre Reumática 
	Lúpus Eritematoso Sistêmico - LES