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ANEMIAS HEMOLÍTICAS
P R O F . H U G O B R I S O L L A
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Bem-vindo(a), Estrategista, a um dos temas mais 
importantes de Hematologia: as anemias hemolíticas! Ao 
longo das próximas páginas, vamos rapidamente entender 
como surgem, como apresentam-se e como são tratadas essas 
interessantes condições, sempre focando nos pontos mais 
abordados pelas provas de Residência e no modo como são 
trazidos pelas questões. Dê especial atenção à anemia falciforme, 
futuro Residente, porque esse é um dos tópicos mais cobrados 
em Hematologia, juntamente com a anemia ferropriva e a anemia 
megaloblástica. Bons estudos! 
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SUMÁRIO
1.0 INTRODUÇÃO À HEMÓLISE 5
1.1 QUADRO CLÍNICO-LABORATORIAL DAS ANEMIAS HEMOLÍTICAS 5
1.2 CLASSIFICAÇÃO DAS ANEMIAS HEMOLÍTICAS 9
2.0 ANEMIA FALCIFORME 10
2.1 HERANÇA GENÉTICA NA ANEMIA FALCIFORME 11
2.2 TRIAGEM NEONATAL DA ANEMIA FALCIFORME 12
2.3 QUADRO LABORATORIAL DA ANEMIA FALCIFORME 13
2.4 COMPLICAÇÕES AGUDAS DA ANEMIA FALCIFORME 14
2.4.1 CRISES ÁLGICAS 15
2.4.2 AUTOESPLENECTOMIA 16
2.4.3 SEQUESTRO ESPLÊNICO, CRISE APLÁSICA E CRISE HIPER-HEMOLÍTICA 17
2.4.4 ACIDENTE VASCULAR ENCEFÁLICO 19
2.4.5 SÍNDROME TORÁCICA AGUDA 20
2.4.6 OUTRAS COMPLICAÇÕES AGUDAS DA ANEMIA FALCIFORME 22
2.5 TRATAMENTO DA ANEMIA FALCIFORME 22
2.6 HEMOGLOBINOPATIA SC 23
3.0 ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA 24
4.0 DEFICIÊNCIA DE G6PD 26
5.0 ANEMIAS HEMOLÍTICIAS AUTOIMUNES 28
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6.0 ANEMIAS HEMOLÍTICAS MICROANGIOPÁTICAS 31
6.1 PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA TROMBÓTICA – PTT 32
6.2 SÍNDROME HEMOLÍTICO-URÊMICA – SHU 34
6.3 COAGULAÇÃO INTRAVASCULAR DISSEMINADA – CIVD 35
7.0 HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA - HPN 36
8.0 FLUXOGRAMA DE INVESTIGAÇÃO DAS ANEMIAS HEMOLÍTICAS 38
9.0 LISTA DE QUESTÕES 39
10.0 REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS 40
11.0 CONSIDERAÇÕES FINAIS 41
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1.0 INTRODUÇÃO À HEMÓLISE
Figura 1 - Tipos de hemólise: o sítio de ocorrência da destruição das hemácias é uma importante informação fisiopatológica que podemos utilizar para identificar a causa 
da anemia hemolítica. Na maioria das vezes, a hemólise será extravascular, mediada por macrófagos esplênicos, ocasionando a metabolização dos componentes das 
hemácias (hemoglobina, membrana) e gerando substâncias (como a desidrogenase lática e a bilirrubina indireta). Já em anemias hemolíticas marcadas por destruição 
das hemácias na própria circulação (hemólise intravascular), a alteração mais marcante é a liberação de hemoglobina livre no plasma, o que causa hemoglobinemia e, 
consequente, a eliminação de hemoglobina na urina (hemoglobinúria e hemossiderinúria). 
Hemólise é a destruição prematura das hemácias. Esse 
processo diminui sua vida média habitual de 120 dias e pode 
desencadear um quadro de anemia se superar a capacidade 
da medula óssea em repor os eritrócitos perdidos. Na maioria 
dos casos, a hemólise é mediada pelos macrófagos do sistema 
reticuloendotelial (baço, fígado e medula óssea), constituindo 
CAPÍTULO
Note que essa distinção não é apenas fisiopatológica: tem implicações no quadro clínico-laboratorial esperado das hemólises, que 
destrincharemos a seguir. 
1.1 QUADRO CLÍNICO-LABORATORIAL DAS ANEMIAS HEMOLÍTICAS
Tanto a hemólise intravascular quanto a extravascular levam a algumas alterações características, que são, em geral, decorrentes da 
liberação do conteúdo citoplasmático das hemácias com sua destruição. A desidrogenase lática (DHL), por exemplo, é uma enzima intracelular, 
abundante no citoplasma de todas as células, que terá seus níveis séricos aumentados em quadros hemolíticos. 
o que chamamos de hemólise extravascular. Outras condições, 
entretanto, podem levar à hemólise intravascular, isto é, à 
destruição das hemácias na própria circulação, o que rompe sua 
membrana celular e leva à liberação de seu conteúdo citoplasmático, 
como mostra a figura abaixo:
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A liberação da hemoglobina, por sua vez, levará a diversos 
eventos, como o consumo da haptoglobina. Nesse caso, qualquer 
quantidade de hemoglobina livre no plasma prontamente se ligará 
à haptoglobina para evitar que ela cause danos oxidativos ou para 
que seja filtrada pelos rins e eliminada na urina, o que ocasionaria 
perda de ferro ao organismo. 
Por ser muito grande para ser filtrado pelos rins, o complexo 
haptoglobina-hemoglobina é retirado da circulação pelos 
Figura 2 - Ação da haptoglobina: essa proteína hepática tem função de clarear a hemoglobina livre no plasma. Age ligando-se à hemoglobina liberada com a destruição 
das hemácias, evitando que seja filtrada pelos rins e eliminada na urina. O complexo hemoglobina-haptoglobina sofrerá, então, endocitose pelos macrófagos do 
sistema reticuloendotelial, que metabolizarão a molécula de hemoglobina em seus componentes básicos: globina e grupo heme. Enquanto a globina será degradada 
em aminoácidos, a protoporfirina do grupo heme dará origem à bilirrubina indireta e o ferro será reaproveitado, seja armazenado em ferritina, seja transportado pela 
transferrina no soro. 
macrófagos do sistema reticuloendotelial, os quais metabolizarão 
a hemoglobina em seus componentes básicos: protoporfirina, 
ferro e globinas. Enquanto o ferro será reutilizado para a produção 
de novas moléculas de hemoglobina, a globina é degradada em 
aminoácidos e a protoporfirina dará origem à bilirrubina indireta 
ou não conjugada. Assim, estados hemolíticos são caracterizados 
tanto pela diminuição dos níveis de haptoglobina quanto pela 
icterícia às custas de bilirrubina indireta, conforme a figura a seguir. 
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É por essa hiperbilirrubinemia indireta que condições 
hemolíticas crônicas cursarão com litíase biliar: a bilirrubina 
indireta é convertida em bilirrubina direta pelo fígado e eliminada 
na bile, levando à formação de cálculos biliares pigmentados. 
Outra alteração esperada é a reticulocitose. A destruição das 
hemácias faz com que a medula reaja aumentando a produção de 
novas hemácias, liberadas na circulação na forma de reticulócitos. 
É por essas contagens reticulocitárias aumentadas que anemias 
hemolíticas podem ser macrocíticas: os reticulócitos são maiores 
que as hemácias maduras, ocasionando a elevação do volume 
corpuscular médio (VCM). No entanto, na maioria dos casos, 
as anemias hemolíticas serão normocíticas, com a exceção das 
talassemias, tipicamente microcíticas, como vimos no livro do 
tema.
O esfregaço de sangue periférico também pode nos ajudar 
a identificar quadros hemolíticos, colega Estrategista. A presença 
de esferócitos e de microesferócitos, por exemplo, pode ocorrer 
em qualquer anemia hemolítica,já que esses são eritrócitos que 
não foram destruídos, mas perderam parte de sua superfície de 
membrana, deixando seu formato bicôncavo habitual, adquirindo, 
assim, uma forma esférica.
Outras alterações são mais específicas de uma ou 
outra condição, como os leptócitos (hemácias em alvos), 
vistos nas hemoglobinopatias (anemia falciforme, talassemia, 
hemoglobinopatia SC); os esquizócitos (hemácias fragmentadas), 
típicos das anemias hemolíticas microangiopáticas; e os 
drepanócitos (hemácias em foice), associados à doença falciforme. 
Veja todas essas alterações na imagem abaixo, mas não se preocupe: 
serão abordadas novamente em cada condição associada. 
Figura 3 Esferócitos, leptócitos, drepanócitos e esquizócitos. 
Por fim, é importante lembrar que temos algumas 
características que são particulares à hemólise intravascular. 
Nesses casos, a quantidade de hemoglobina liberada no plasma é 
tão grande que supera a capacidade da haptoglobina em contê-la, 
fazendo que ocorra grande hemoglobinemia. Essa hemoglobina 
excedente é, então, filtrada pelos rins e eliminada na urina, o que 
leva à hemoglobinúria e à hemossiderinúria (siderina é uma forma 
degradada do ferro), dois achados muito específicos de hemólise 
intravascular. 
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Essas alterações esperadas na hemólise intravascular e os eventos comuns às duas formas de hemólise estão listados no esquema 
abaixo, então revise-os com atenção: 
Figura 4 Alterações laboratoriais esperadas nas anemias hemolíticas.
Hemólise: destruição
precoce das hemácias
Liberação do 
conteúdo 
intracelular
Resposta 
eritripoiética 
da medula 
óssea
Reticulocitose
Hematoscopia
Aumento de 
DHL
Consumo de 
haptoglobina
Aumento de 
bilirrubina 
indireta
Esferócitos
Esquizócitos
Drepanócitos
Hemólise 
extravascular
Esplenomegalia
Hemólise 
intravascular
Hemoglobinemia
Hemoglubinúria
Hemossiderinúria
Agora que conhecemos o quadro das anemias hemolíticas, é preciso saber classificá-las para continuar sua investigação. Vamos lá, 
Estrategista! 
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1.2 CLASSIFICAÇÃO DAS ANEMIAS HEMOLÍTICAS
A classificação mais abordada pelas provas, contudo, é 
aquela em que dividimos as etiologias de hemólise de acordo com 
sua relação com as hemácias: defeitos eritrocitários intrínsecos 
ou extrínsecos. As decorrentes de defeitos inerentes à hemácia 
são desordens de algum dos componentes eritrocitários, seja 
Nós já conhecemos principal forma de classificar as anemias hemolíticas: é a divisão quanto ao sítio predominante da hemólise. Essa 
divisão separa as anemias hemolíticas de acordo com a presença de destruição das hemácias no leito vascular ou no baço, conforme a tabela 
abaixo: 
Anemias hemolíticas de acordo com o sítio de hemólise 
Hemólise extravascular Hemólise intravascular 
Esferocitose hereditária
Anemia hemolítica autoimune (AHAI) por anticorpos 
quentes
Hiperesplenismo
Talassemias
Deficiência de G6PD
Anemia hemolítica autoimune (AHAI) por anticorpos frios
Anemias hemolíticas microangiopáticas (PTT, SHU, CIVD)
Hemoglobinúria paroxística noturna (HPN)
da molécula de hemoglobina, da membrana celular ou das 
enzimas citoplasmáticas. Em geral, são condições congênitas. Por 
outro lado, fatores exteriores às hemácias, normalmente, são 
adquiridos, como é o caso de presença de autoanticorpos. Veja 
essa classificação resumida abaixo: 
Figura 5 - Classificação das anemias hemolíticas de acordo com sua relação com as hemácias. 
Por fim, podemos classificar as anemias hemolíticas em congênitas ou adquiridas. É essa divisão que usaremos para guiar nosso 
resumo daqui para a frente, Estrategista. Começaremos pela anemia hemolítica mais cobrada nas provas: a falciforme! 
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2.0 ANEMIA FALCIFORME
As síndromes falcêmicas são, na verdade, um espectro clínico de condições marcadas pela presença de uma hemoglobina anômala 
chamada HbS. A anemia falciforme é classificada como uma hemoglobinopatia qualitativa porque há uma alteração da natureza da molécula 
de hemoglobina. Daí também a outra denominação que damos à anemia falciforme: hemoglobinopatia SS. 
CAPÍTULO
Lembre-se de que a hemoglobina normal do 
adulto (HbA) é composta por duas cadeias de alfa-
globina e duas cadeias de beta-globina, ligadas cada 
uma a um grupo heme (ferro + protoporfirina). Na 
anemia falciforme, uma mutação pontual substitui o 
ácido glutâmico pela valina como sexto aminoácido 
na beta-globina, alterando a HbA e gerando a HbS, 
hemoglobina anômala que, quando não ligada ao 
oxigênio, perde solubilidade e forma longas fibras no 
interior das hemácias. 
Essa capacidade de se polimerizar quando 
desoxigenada faz com que a HbS altere o formato 
bicôncavo habitual da membrana eritrocitária, 
dando-lhe uma característica aparência de foice ou 
de meia-lua, como podemos ver no esquema abaixo. 
Essas hemácias em foice também são chamadas de 
drepanócitos. 
Figura 6 - Fisiopatologia da anemia falciforme: o evento fisiopatológico básico da anemia 
falciforme é a mutação pontual que substitui o ácido glutâmico pela valina como sexto 
aminoácido da cadeia de beta-globina, gerando a HbS, hemoglobina anômala capaz de se 
polimerizar em situações de desoxigenação. Quando polimerizada, a HbS em fibras altera o 
formato da membrana eritrocitária, gerando as hemácias em foice ou drepanócitos. 
Por serem menos deformáveis que as hemácias 
normais, os drepanócitos sofrem destruição precoce 
(hemólise) e obstruem a microcirculação de órgãos e 
de tecidos por onde passam, acarretando episódios 
repetidos de vaso-oclusões. Assim, o quadro clínico 
dos portadores da anemia falciforme é marcado por 
uma anemia hemolítica acompanhada de inúmeros 
eventos vaso-oclusivos agudos e crônicos. 
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Em resumo, a anemia falciforme é uma hemoglobinopatia qualitativa congênita resultante da mutação 
que substitui o ácido glutâmico pela valina na molécula de beta-globina, gerando a HbS. Essa hemoglobina 
anômala é capaz de se polimerizar, criando as hemácias em foice ou drepanócitos, que, por possuírem 
deformabilidade diminuída, levarão ao quadro típico da anemia falciforme, caracterizado por hemólise e por 
eventos vaso-oclusivos. Entretanto, nem todo portador da mutação da HbS desenvolverá anemia falciforme, 
como veremos a seguir. 
2.1 HERANÇA GENÉTICA NA ANEMIA FALCIFORME 
Nem todo paciente produtor de HbS terá anemia falciforme. 
Isso ocorre porque a capacidade de polimerização da HbS depende 
diretamente de sua concentração: indivíduos homozigotos terão 
ambos os genes mutados, sendo incapazes de produzir HbA. 
Isso provoca elevadas concentrações de HbS em suas hemácias, 
levando à falcização e à anemia falciforme.
Já heterozigotos apresentam o chamado traço falcêmico: 
uma vez que possuem um gene mutado, produtor de HbS, e um 
gene normal, produtor de HbA, esses indivíduos terão baixa 
concentração da hemoglobina anômala em suas hemácias, fazendo 
com que não sofram falcizações e, portanto, sejam assintomáticos! 
A herança da anemia falciforme é, portanto, autossômica recessiva: apenas pacientes homozigotos 
apresentam o quadro franco da doença! 
Pacientes com traço falcêmico não 
apresentam um quadro clínico notável, 
exceto por eventuaisepisódios de icterícia 
e hematúria decorrente de falcizações no 
ambiente relativamente hipóxico da medula 
renal. Esses indivíduos não possuem nem 
mesmo anemia! Desse modo, a única conduta 
diante de um portador de traço falciforme 
é a orientação genética: por possuírem um 
alelo mutado para a HbS, esses indivíduos 
possuem 25% de chance de ter filhos com 
anemia falciforme, caso seu parceiro também 
possua traço, ou 50% de chance, se o parceiro 
tiver diagnóstico de anemia falciforme, como 
podemos observar na figura ao lado: 
Figura 7- Herança genética na anemia falciforme: a mutação da HbS é de herança autossômica recessiva, 
o que significa que apenas a presença de dois genes mutados levará à expressão total da doença. Assim, 
apenas os chamados indivíduos SS serão portadores de anemia falciforme, enquanto indivíduos AS são 
portadores de traço falcêmico, indicando sua heterozigose. É por isso que pacientes com traço falciforme 
possuem 25% de chance de terem filhos com anemia falciforme, conforme o esquema acima. 
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Normalmente, não fazemos diagnóstico do traço falcêmico, já que esses indivíduos são assintomáticos. Entretanto, os testes de 
triagem neonatal, implementados em todo o Brasil, podem fazer com que muitos desses indivíduos sejam identificados logo ao nascimento, 
como veremos a seguir. Porém, antes, revise a fisiopatologia do traço falcêmico e da anemia falciforme no esquema abaixo: 
Homozigotos para a
HbS
Dois alelos produtores de 
HbS
Eletroforese de 
hemoglobinas: : 90% HbS
Polimerização da HbS 
levando à falcização
Hemólise
Vaso-oclusões
Heterozigotos para a
HbS
Anemia falciforme Traço falcêmico
Um alelo produtor de HbS e 
um alelo produtor de HbA
Eletroforese de 
hemoglobinas: 60% HbA, 30% 
HbS
Sem polimerização e sem 
falcização
Assintomáticos
2.2 TRIAGEM NEONATAL DA ANEMIA FALCIFORME
Do ponto de vista da Hematologia, a maior importância 
do teste do pezinho é a identificação precoce dos pacientes com 
anemia falciforme, para que, dessa forma, sejam instituídas medidas 
que diminuam a mortalidade dessa população. Entretanto, outras 
hemoglobinopatias, como as talassemias e a hemoglobinopatia C, 
D e E, podem ser diagnosticadas. 
A interpretação do teste do pezinho é tema eventualmente 
cobrado em provas. O exame identifica as hemoglobinas no sangue 
do neonato e as relata em ordem decrescente através de uma 
sequência de letras, ou seja, a hemoglobina em mais quantidade 
primeiro, seguida da segunda e da terceira hemoglobinas mais 
comuns na amostra. 
Desse modo, indivíduos normais possuem o padrão FA, já 
que, ao nascimento, a hemoglobina mais presente é a HbF, seguida 
pela HbA. Em pacientes falcêmicos, não há produção de HbA, sendo 
FS o padrão esperado no teste do pezinho. Por fim, pacientes com 
traço falcêmico possuirão as três hemoglobinas, apresentando o 
padrão FAS, como mostra a tabela abaixo. 
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Padrão da triagem neonatal Diagnóstico
FA Indivíduo normal
FAS Traço falciforme
FS Anemia falciforme
FC Hemoglobinopatia C
FSC Hemoglobinopatia SC
Não é pela hematoscopia, entretanto, que podemos 
firmar o diagnóstico: é preciso identificar a presença da HbS 
em grandes quantidades por meio de exames específicos, 
como a eletroforese de hemoglobinas, em que separamos as 
hemoglobinas do paciente de acordo com sua carga elétrica, 
ou a cromatografia líquida de alta performance, que usa 
sorventes para fazer essa separação. 
2.3 QUADRO LABORATORIAL DA ANEMIA FALCIFORME
Enquanto a maioria das manifestações clínicas de pacientes 
falcêmicos decorrem de complicações agudas e crônicas, 
secundárias às vaso-oclusões a que estão sujeitos, as alterações 
laboratoriais esperadas estão primariamente relacionadas à 
destruição precoce dos drepanócitos, a hemólise. Cursa, portanto, 
com anemia normo/normo, elevação de DHL e bilirrubina indireta, 
além de consumo de haptoglobina. Litíase biliar é frequente, muitas 
vezes com necessidade de colecistectomia.
É na avaliação do esfregaço de sangue periférico que 
surgem alterações já mais específicas à doença falcêmica. É 
característica a presença dos drepanócitos, as chamadas hemácias 
em foice. Os leptócitos, ou hemácias em alvo, também podem ser 
encontrados, apesar de menos específicos, uma vez que podem 
ser vistos em outras hemoglobinopatias, como as talassemias e a 
hemoglobinopatia SC.
Figura 8 - Drepanócitos (hemácias em foice) e leptócitos (hemácias em alvo): alterações 
esperadas na análise do esfregaço de sangue periférico de pacientes falcêmicos. 
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O exame padrão-ouro para o diagnóstico da anemia falciforme é a cromatografia líquida de alta 
performance. O teste mais utilizado, contudo, é a eletroforese de hemoglobinas, menos custosa e mais 
disponível. 
Conhecer o quadro laboratorial geral da anemia falciforme ajuda-nos a identificá-la nas provas, mas o ponto mais abordado sobre essa 
doença não é esse: a grande maioria das questões trata das complicações agudas que sofrem os pacientes falcêmicos. Revise rapidamente, 
na tabela abaixo, a apresentação geral da anemia falciforme antes de estudarmos essas condições! 
Quadro clínico-laboratorial da anemia falciforme
Quadros agudos e crônicos de vaso-oclusão
Anemia normocítica e normocrômica 
Sinais de hemólise: elevação de bilirrubina indireta e de desidrogenase lática, consumo de haptoglobina, reticulocitose
Esfregaço de sangue periférico: drepanócitos (hemácias em foice), leptócitos (hemácias em alvo)
Presença de grande quantidade de HbS na eletroforese de hemoglobina ou na cromatografia líquida de alta 
performance
2.4 COMPLICAÇÕES AGUDAS DA ANEMIA FALCIFORME
A doença falciforme é uma anemia hemolítica crônica 
marcada por inúmeros episódios de vaso-oclusão que acometem 
diversos órgãos e tecidos. No entanto, os pacientes costumam 
ser assintomáticos até os seis meses de idade. Isso porque, ao 
nascimento, a hemoglobina mais produzida é a HbF (α2γ2), não 
afetada pela mutação da HbS (α2βs2). 
É só por volta da metade do primeiro ano de vida que a 
produção de HbF (α2γ2) decai, sendo substituída pela HbS (α2βs2), 
que passa a ser a hemoglobina predominante. O aumento da 
concentração da HbS fará, então, que essa molécula anômala seja 
capaz de se polimerizar, levando à falcização das hemácias e aos 
quadros agudos que marcam a hemoglobinopatia SS. Abordaremos 
todos eles, um a um, começando por aqueles mais frequentes: as 
crises álgicas. 
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2.4.1 CRISES ÁLGICAS
As crises dolorosas são a complicação mais comum da anemia 
falciforme, além de principal causa de internação nessa população. 
Decorrentes da isquemia tecidual secundária à obstrução do 
fluxo sanguíneo pelas hemácias falcizadas no território de ossos 
e músculos, esses eventos são marcados por dor de intensidade 
e duração variáveis, frequentemente generalizada, podendo 
concentrar-se em membros, abdômen ou dorso. Normalmente há 
um precipitante conhecido, como mostra a tabela abaixo:
Fatores desencadeantes de crises vaso-oclusivas
Hipóxia
Desidratação
Estresse físico: esforço físico, cirurgias, disfunções orgânicas (infecções, IAM)
Estresse emocional
Exposição ao frio
O ponto mais importante sobreas crises álgicas é seu adequado manejo. Diante de um paciente falcêmico em quadro doloroso agudo, 
nossas principais medidas devem ser: 
• Afastamento de desencadeantes.
• Hidratação vigorosa com soluções hipotônicas (combinação de soro fisiológico e de soro glicosado) com o objetivo de 
atingir a euvolemia. Deve-se evitar a hiper-hidratação. 
• Analgesia imediata e adequada à dor do paciente: usar combinações de analgésicos e adjuvantes em doses de horário fixo 
até controle da dor. Indica-se o uso de analgésicos comuns, de opioides fracos ou fortes, a depender da intensidade da dor. 
• Não há indicação de transfusão de hemácias em crises álgicas simples! O paciente falcêmico possui uma anemia crônica e 
não deve ser exposto aos riscos infecciosos e reacionais de uma transfusão sem ter uma indicação específica para tal.
A dactilite falcêmica é uma forma particular de crise dolo-
rosa que costuma ser a primeira manifestação da anemia 
falciforme, acometendo crianças de seis meses a dois anos 
de idade. Decorre de vaso-oclusão nas articulações e nos 
ossos de mãos e pés, provocando dor intensa, edema e 
eritema local. 
Figura 9 - Dactilite falcêmica ou síndrome mão-pé.
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Apesar de serem a manifestação mais comum da anemia falciforme, as crises álgicas não são as principais causas de morte nessa 
população. Em adultos, a síndrome torácica aguda é o principal evento de mortalidade, enquanto em crianças esse título fica com as infecções 
por bactérias encapsuladas, decorrentes do estado de autoesplenectomia, que estudaremos a seguir. 
2.4.2 AUTOESPLENECTOMIA
Ao longo da vida do paciente falcêmico, o baço sofre inúmeras 
vaso-oclusões e microinfartos, levando à fibrose progressiva 
do órgão e à perda de sua função (asplenismo funcional). 
Com isso, a atividade fagocítica dos macrófagos esplênicos é 
perdida e, consequentemente, a adequada proteção contra 
bactérias encapsuladas também. Isso explica por que a sepse por 
Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis e Haemophilus 
influenzae tipo b é a causa mais comum de morte em crianças com 
anemia falciforme, ocasionando mortalidade de até 30% de todos 
os falcêmicos com menos de cinco anos! 
Diante disso, algumas medidas são necessárias para evitar o 
óbito precoce dessas crianças: a triagem neonatal ajuda a identificá-
la precocemente, enquanto a vacinação antipneumocócica 
com vacina polissacarídica 23-valente melhora a cobertura anti-
infecciosa. O uso profilático de penicilina V oral (eritromicina em 
alérgicos) para todos os falcêmicos de três meses a cinco anos de 
idade também é uma medida necessária para evitar óbito precoce. 
A medida anti-infecciosa mais cobrada nas provas, no 
entanto, é o manejo de pacientes com quadros de infecção: 
crianças falcêmicas menores de cinco anos com febre devem 
ser prontamente internadas e submetidas à antibioticoterapia 
empírica endovenosa, porque há elevado risco de evolução para 
sepse e morte! 
Até existem critérios de internação específicos para crianças falcêmicas, mas você não precisa 
saber para as provas: sempre busque a alternativa que opte pela internação e pelo uso de antibiótico 
parenteral e você acertará as questões! Revise abaixo o racional que justifica essa conduta antes de 
prosseguirmos o estudo das complicações agudas da anemia falciforme. 
Anemia falciforme
- Mutação autossômica
recessiva que determina a 
presença de HbS
Falcização das
hemácias no baço
- Microinfartos repetidos 
no parênquima esplênico
Autoesplenectomia
- Fibrose e perda da 
função esplênica
- Perda da fagocitose de 
patógenos pelos 
macrófagos do baço
Risco infeccioso
aumentado
- Suscetibilidade à sepse 
por bactérias encapsuladas
Cuidados
anti-infecciosos
- Profilaxia com penicilina 
V oral
- Vacinação
- Sempre internar se 
houver suspeita de 
infecção
Figura 10 - Autoesplenectomia e suscetibilidade a infecções por bactérias encapsuladas.
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2.4.3 SEQUESTRO ESPLÊNICO, CRISE APLÁSICA E CRISE HIPER-HEMOLÍTICA
O portador de doença falciforme é um anêmico crônico, 
mantendo níveis de hemoglobina em torno de 6 a 9 g/dL. 
Entretanto, algumas condições podem levar a uma piora da anemia 
basal do paciente e o diagnóstico diferencial entre elas é alvo de 
muitas questões.
A mais cobrada delas é a crise de sequestro esplênico, um 
quadro de aprisionamento das hemácias falcizadas na circulação 
do baço. Esse quadro leva à piora da anemia e à esplenomegalia 
de rápida instalação. Segunda maior causa de morte em crianças 
falcêmicas de até cinco anos, essa grave complicação tem 
diagnóstico clínico e deve ser prontamente tratada com hidratação 
endovenosa e transfusão de hemácias, conforme o resumo abaixo: 
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Já a crise aplásica decorre da infecção pelo parvovírus B19 
ou eritrovírus B19, agente que promove a destruição temporária 
dos precursores eritropoiéticos, causando parada na produção 
de hemácias. Como o falcêmico está em constante hemólise, 
essa mielossupressão temporária faz com que piore sua anemia 
basal. No entanto, ao contrário do sequestro esplênico, não há 
esplenomegalia e há uma contagem de reticulócitos reduzida, não 
aumentada. O quadro da crise aplásica está resumido no esquema 
abaixo: 
Por fim, a crise hiper-hemolítica é a menos cobrada dessas 
condições nas provas. Ela consiste em um estado de aumento da 
destruição das hemácias do paciente falcêmico, precipitada por 
eventos como infecção por micoplasma, deficiência de G6PD e 
reações transfusionais. Nesses casos, há o aumento de provas de 
hemólise, como elevação de bilirrubina indireta e de desidrogenase 
lática, além de grandes reticulocitoses. Não esperamos encontrar 
esplenomegalia. 
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Compare essas três causas de piora da anemia no paciente falciforme por meio da tabela a seguir, caro Estrategista, antes de seguirmos 
nosso estudo das complicações agudas nessa população: 
2.4.4 ACIDENTE VASCULAR ENCEFÁLICO
Sequestro esplênico Crise aplásica Crise hiper-hemolítica
Fisiopatologia
Aprisionamento de 
hemácias no baço
Parada temporária na 
produção de hemácias por 
infecção pelo parvovírus B19
Aumento das taxas de 
hemólise precipitado por 
diversas condições 
Apresentação clínico-
laboratorial 
Piora da anemia basal Piora da anemia basal Piora da anemia basal
Com esplenomegalia Sem esplenomegalia Sem esplenomegalia
Reticulocitose Reticulocitopenia Reticulocitose
Tratamento
Hidratação e transfusão de 
hemácias
Suporte clínico Suporte clínico
Os pacientes com anemia falciforme têm risco aumentado de 
acidente vascular encefálico (AVE): em crianças e após os 30 anos, 
predomina o AVE isquêmico, enquanto entre 20 e 30 anos é mais 
comum o AVE hemorrágico. Nas provas, o que você precisa saber 
sobre o quadro é o seguinte: a principal medida para tratamento 
do AVEi em pacientes falcêmicos é a exsanguineotransfusão 
parcial, procedimento explicado na figura abaixo. 
Figura 11 - Exsanguineotransfusão parcial ou transfusão de troca: nesse procedimento, utilizamos uma máquina de aférese, capaz de separar as hemácias e o plasma 
através de uma centrífuga. As hemácias com HbS são então desprezadas, enquanto reconstituímos o sangue do paciente, unindo seu plasma a concentradosde hemácias 
normais, e o reinfundimos, provocando uma diminuição da concentração de HbS. Além desse método automatizado, podemos realizar a exsanguineotransfusão de 
forma manual por meio de uma sangria (que retira hemácias com HbS), seguida de uma transfusão de hemácias normais. 
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Paciente falcêmico com suspeita de AVEi deve ser prontamente submetido à transfusão de troca, mesmo 
que apresente tomografia de crânio normal! 
A redução dos níveis de HbS feita pela exsanguineotransfusão parcial é tão efetiva que também é indicada para a profilaxia primária e 
secundária de AVEi na população falcêmica: 
• Profilaxia primária: todo paciente falcêmico de dois a 16 anos deve ser submetido a doppler transcraniano anual. Aqueles 
com velocidade de fluxo sanguíneo cerebral maior que 200 cm/s apresentam alto risco para AVEi e devem ser mantidos em 
regime transfusional crônico.
• Profilaxia secundária: todo paciente falcêmico que já tiver tido um episódio de AVEi deve ser mantido em regime 
transfusional crônico com o objetivo de manter níveis de HbS menores de 30%, evitando o elevado risco de recidiva. 
2.4.5 SÍNDROME TORÁCICA AGUDA
Como vimos anteriormente, enquanto as crianças falcêmicas são muito acometidas por infecções, sequestro esplênico e AVEi, na vida 
adulta, esses indivíduos sofrem principalmente com as crises álgicas e com a síndrome torácica aguda (STA), essa última a principal causa de 
morte nessa população. STA cai muito nas provas, Estrategista, então fique atento a suas características, que estudaremos a seguir! 
A STA é uma síndrome clínica marcada pela presença de sintomas respiratórios e de opacidade pulmonar nova à radiografia de 
tórax. Frequentemente, é precedida por uma crise álgica. Possui origem multifatorial, envolvendo vaso-oclusão na circulação pulmonar, 
tromboembolismo e infecção por três agentes principais: Streptococcus pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae e Chlamydia pneumoniae. 
Sempre devemos suspeitar de STA diante de um paciente falcêmico com sintomas respiratórios, como 
tosse e dispneia. Nesses casos, é preciso solicitar uma gasometria arterial a fim de verificar a presença de 
hipoxemia, a alteração mais precoce desse quadro. Além disso, a radiografia de tórax será essencial para 
confirmar o diagnóstico, já que esse é feito clinicamente pelo achado de opacidade pulmonar em conjunção à 
sintomatologia respiratória. 
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O tratamento da STA é feito por medidas comuns a crises álgicas (afastamento de desencadeantes, hidratação endovenosa, analgesia 
adequada), oxigenioterapia (se houver hipoxemia), antibioticoterapia empírica e suporte transfusional com transfusão simples (se 
hematócrito 30%), como mostra a figura abaixo. 
Figura 12 - Fisiopatologia, quadro clínico e tratamento da síndrome torácica aguda. 
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2.4.6 OUTRAS COMPLICAÇÕES AGUDAS DA ANEMIA FALCIFORME
Na população geral, a principal etiologia de osteomielite é, de longe, o S. aureus. Já em portadores de anemia 
falciforme, a Salmonella supera esse agente. Essa informação é importante na escolha da antibioticoterapia 
empírica a ser utilizada no tratamento dessa condição. 
A grande maioria das questões sobre doença falciforme gira 
em torno das condições clínicas listadas acima, principalmente 
a síndrome torácica aguda e o sequestro esplênico. Algumas 
outras complicações agudas podem ser alvo de questões, como 
o priapismo, uma ereção prolongada e indesejada decorrente 
de vaso-oclusão nos corpos cavernosos do pênis, que atinge 
pelo menos 30% dos pacientes falcêmicos, sobretudo a partir da 
puberdade. 
Considerada uma emergência médica por poder evoluir com 
disfunção crônica do órgão, o priapismo deve ser manejado como 
qualquer crise vaso-oclusiva: afastar desencadeantes, hidratação 
endovenosa profusa evitando hiper-hidratar e analgesia adequada. 
No pronto-socorro, a avaliação urológica é mandatória, com possível 
indicação de drenagem dos corpos cavernosos. As transfusões de 
troca podem ser usadas em casos refratários. 
Acometimento ósseo também é frequente na população 
falcêmica, como a necrose avascular de longos ossos, envolvendo 
principalmente o fêmur e o úmero. A complicação osteomuscular 
mais abordada é, no entanto, a osteomielite, por apresentar uma 
característica marcante: na maior parte das vezes, é causada por 
bactérias do gênero Salmonella. 
2.5 TRATAMENTO DA ANEMIA FALCIFORME
A anemia falciforme é uma complexa condição com 
complicações agudas e crônicas que ocasiona uma elevada 
morbimortalidade e uma expectativa de vida cerca de 20 
anos menor que a da população geral. Além do tratamento 
específico de cada complicação, seu tratamento baseia-se em 
suporte transfusional, quelação de ferro para evitar a sobrecarga 
transfusional e uso da hidroxiureia. 
A hidroxiureia, particularmente, é alvo de muitas questões, 
principalmente quanto ao seu mecanismo de ação: ela bloqueia 
a síntese de DNA pela inibição da ribonucleotídeo redutase, 
enzima envolvida na produção de nucleotídeos. Através dessa 
inibição, a hidroxiureia promove diversos efeitos benéficos ao 
paciente falcêmico. O principal deles é o aumento da síntese de 
hemoglobina fetal (HbF), o que reduz a concentração de HbS e, 
assim, diminui a falcização. 
Existe uma série de indicações específicas para o uso da hidroxiureia na anemia falciforme, mas elas 
raramente são cobradas. A informação mais importante a gravar é que o principal mecanismo de ação dessa 
medicação, nesses casos, é o aumento dos níveis de HbF. 
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As indicações de transfusão na anemia falciforme também são eventualmente cobradas. O que é mais importante memorizar: devemos 
preferir uso de hemácias leucorreduzidas (filtradas) e fenotipadas para evitar o risco de aloimunização; e não devemos transfundir pacientes 
falcêmicos em crises álgicas simples. O restante das indicações você pode ver resumidas no quadro abaixo: 
2.6 HEMOGLOBINOPATIA SC
A hemoglobinopatia SC é uma condição de dupla 
heterozigose: o paciente possui um alelo mutado para a HbS e um 
alelo mutado para a HbC, outra hemoglobina anômala resultado da 
substituição do ácido glutâmico pela lisina como sexto aminoácido 
na cadeia de beta-globina. O resultado é que esses pacientes 
apresentam cerca de 60% de HbS e 40% de HbC. Ainda que seja 
incapaz de se polimerizar, a HbC aumenta a capacidade da HbS 
de fazer esse processo, criando um quadro intermediário entre o 
traço falcêmico e a anemia falciforme. 
O principal dado que você precisa guardar sobre a hemoglobinopatia SC para as provas é que, apesar 
de, geralmente, ser um quadro mais brando que o da doença falciforme, a retinopatia falcêmica e a necrose 
asséptica de cabeça de fêmur são até mais prevalentes nesses pacientes do que nos indivíduos falcêmicos. 
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3.0 ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA
Por terem deformabilidade diminuída, os esferócitos 
não conseguem passar pelos sinusoides esplênicos, acarretando 
hemólise extravascular(mediada pelo baço), outro componente 
do quadro. A esferocitose hereditária é, portanto, uma anemia 
hemolítica crônica, marcada por hipercromia e por esplenomegalia. 
Como a doença é autossômica dominante, a história familiar será 
positiva em parentes de primeiro grau. 
O diagnóstico é confirmado pelo teste de fragilidade 
osmótica, em que colocamos hemácias do paciente em soluções 
hipotônicas de diferentes concentrações. Por possuírem menos 
volume, os esferócitos sofrem lise precoce e, assim, a fragilidade 
Agora que conhecemos a principal das hemoglobinopatias, 
continuaremos nosso estudo das anemias hemolíticas congênitas 
pela mais comum das doenças da membrana eritrocitária: a 
esferocitose hereditária. Essa é uma deficiência congênita 
autossômica dominante das proteínas do citoesqueleto das 
hemácias, habitualmente a espectrina e a anquirina, responsáveis 
pelas chamadas interações verticais entre o citoesqueleto e a 
membrana. 
Sem essas proteínas, a membrana eritrocitária perde 
fragmentos (microvesículas), o que altera seu formato habitual e 
faz surgir, assim, os esferócitos, hemácias de formato esférico, com 
teor de hemoglobina aumentado (hipercrômicas).
Nas provas, toda anemia hipercrômica (HCM > 32 e CHCM > 35) será esferocitose hereditária. 
osmótica aumentada confirma o quadro. O tratamento é feito 
pela esplenectomia, inclusive considerada curativa, já que o baço 
é o responsável pela hemólise. Como existe um grande espectro 
de apresentação clínica, a esplenectomia só está indicada em 
casos de hemólise grave, com grande necessidade transfusional e 
comprometimento orgânico. 
A esferocitose hereditária está resumida no esquema abaixo. 
Leia-o com atenção, Estrategista, para que possamos passar para 
nossas próximas anemias hemolíticas congênitas: as enzimopatias 
eritrocitárias. 
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Figura 13 - Esferocitose hereditária em resumo: a deficiência de proteínas do citoesqueleto acarreta perda de porções da membrana eritrocitária, surgindo, assim, os 
esferócitos, que são hemácias esféricas hipercrômicas. Ao passar nos sinusoides esplênicos, os esferócitos sofrem ação dos macrófagos por possuírem deformabilidade 
diminuída, levando a posteriores perdas de membrana e, finalmente, à hemólise. Assim, a esferocitose é uma anemia hemolítica crônica de herança autossômica 
dominante, cursando com esplenomegalia e tratada curativamente com a esplenectomia. 
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4.0 DEFICIÊNCIA DE G6PD
A principal das enzimopatias eritrocitárias, a deficiência 
de glicose-6-fosfato-desidrogenase (G6PD), é condição de 
herança ligada ao sexo (relacionada ao cromossomo X), afetando, 
principalmente, homens (heterozigotos) e raramente mulheres 
(homozigotas). Nesse quadro, há níveis reduzidos dessa enzima, 
que protegem as hemácias do estresse oxidativo, com consequente 
acúmulo de agentes oxidantes. 
Na maior parte do tempo, as hemácias deficientes em G6PD 
conseguem manter sua função normal, sem sofrer hemólise. O 
paciente, portanto, não possui sequer anemia. É em situações 
de estresse oxidativo aumentado que ocorrerá o acúmulo de 
oxidantes com deposição de hemoglobina oxidada no citoplasma 
das hemácias. Nesse contexto, há a formação dos característicos 
corpos de Heinz e a lesão da membrana celular, o que precipita 
hemólise intravascular. Por isso, a deficiência de G6PD expressa-
se, habitualmente, em surtos hemolíticos autolimitados 
desencadeados por algumas situações particulares. 
Apesar de infecções e a ingesta de favas serem causas clássicas, o fator desencadeante mais cobrado 
nas provas são as medicações, especialmente primaquina, dapsona, quinolonas (ácido nalidíxico) e sulfas. A 
maioria das questões trará justamente uma criança que desenvolve um quadro agudo de hemólise intravascular 
precipitado pelo uso de uma dessas medicações. 
Diante de um quadro suspeito de surto hemolítico em 
paciente com deficiência de G6PD, nossa primeira medida deve 
ser o suporte clínico, inclusive com transfusão de concentrados de 
hemácias, se necessário. É preciso, principalmente, afastar o fator 
precipitante, tratando infecções ou suspendendo o uso de drogas. 
Para confirmar o diagnóstico, devemos dosar a atividade da 
enzima nos eritrócitos, que estará caracteristicamente reduzida. 
O diagnóstico, no entanto, não costuma ser firmado durante o 
episódio hemolítico: as hemácias com menor atividade de G6PD 
terão sido destruídas na crise hemolítica, restando hemácias que 
podem ter uma boa atividade da enzima. Assim, devemos esperar 
cerca de dois a três meses após o episódio para dosar a atividade 
da G6PD e confirmar o quadro. 
A orientação do paciente sobre o diagnóstico é, certamente, 
a parte mais importante do tratamento, devendo ser longamente 
orientado sobre os possíveis desencadeantes dos surtos 
hemolíticos, especialmente quanto à grande lista de medicações 
que deve evitar. 
Preste atenção no quadro abaixo, Estrategista, ele resume a 
deficiência de G6PD, última anemia hemolítica congênita da qual 
trataremos neste resumo! 
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Figura 14 - Deficiência de G6PD em resumo: a glicose-6-fosfato-desidrogenase é uma enzima responsável por iniciar a formação do principal mecanismo de proteção 
das hemácias contra o estresse oxidativo. Pacientes deficientes em G6PD possuem uma mutação relacionada ao cromossomo X que determina menor atividade dessa 
enzima, acarretando menor produção de glutationa, substância que, em última instância, protege os eritrócitos do estresse oxidativo. Sem G6PD e sem glutationa, as 
hemácias são destruídas em situações de oxidação aumentada, levando ao quadro típico da deficiência de G6PD: surtos de hemólise intravascular precipitados por 
infecções ou pelo uso de medicações. Os corpos de Heinz, depósitos de hemoglobina oxidada, também são característicos. 
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5.0 ANEMIAS HEMOLÍTICIAS AUTOIMUNES 
Agora que conhecemos as principais anemias hemolíticas 
congênitas, passaremos a abordar algumas causas adquiridas de 
hemólise, começando pela produção de autoanticorpos dirigidos 
a antígenos da membrana eritrocitária. Chamamos essas situações 
de anemias hemolíticas autoimunes (AHAI), classificadas em dois 
grandes grupos. 
Responsáveis por 80% dos casos, as AHAI por anticorpos 
quentes são ocasionadas pelo desenvolvimento de autoanticorpos 
da classe IgG, com ligação máxima às hemácias a à temperatura 
corporal (37 °C), o que leva à hemólise extravascular (mediada 
pelo baço). A grande maioria dos casos é idiopática, mas podem 
ser secundários à leucemia linfocítica crônica (LLC), ao lúpus, às 
neoplasias ou a medicações. 
Apesar de não serem a etiologia mais comum de AHAI quente, as drogas são muito cobradas como fatores 
desencadeantes desses quadros, especialmente a alfa-metildopa, as cefalosporinas e a quinidina. São clássicas 
as questões que trazem uma gestante com quadro hemolítico desenvolvido após iniciar uso de metildopa como 
anti-hipertensivo ou ceftriaxone para tratamento de uma infecção urinária. 
Já a AHAI por anticorpos frios (ou doença das aglutininas 
frias) é mais rara, responsável por cerca de 15% dos casos. É causada 
pela presença de autoanticorpos daclasse IgM, que reagem 
melhor a temperaturas baixas, de 4 ºC a 30 °C, e levam à hemólise 
intravascular por ativação do sistema complemento. Quando 
secundária, a AHAI a frio associa-se a doenças linfoproliferativas 
e a infecções pelo Micoplasma, vírus Epstein-Barr (EBV) e 
citomegalovírus (CMV). 
O diagnóstico de ambos os tipos de AHAI é firmado pelo teste 
de Coombs direto, ou teste da antiglobulina direta (TAD), explicado 
na figura abaixo. As AHAI não apresentam um quadro clínico com 
muitas particularidades além da presença de hemólise. Por isso, 
sempre que estivermos diante de um quadro hemolítico, faz-se 
necessário pedir o Coombs direto a fim de afastar a possibilidade 
de AHAI. 
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Figura 15 - Teste da Antiglobulina Direta (TAD) ou Coombs direto: esse exame avalia a presença de anticorpos ligadas à superfície das hemácias do paciente por meio 
da adição do soro de Coombs, uma mistura de anticorpos contra IgG e C3. Hemácias sensibilizadas por essas substâncias sofrem, então, aglutinação, indicando a 
positividade do teste e confirmando o diagnóstico de AHAI, caso também haja alterações indicativas de hemólise. 
Na vida real, até existem raras AHAI em que o TAD será negativo, mas nunca são abordadas nas provas. De forma semelhante, 
um TAD positivo isoladamente não consegue confirmar a AHAI na ausência de sinais de hemólise, já que falsos-positivos são possíveis. 
Os examinadores, contudo, não costumam abordar esses conceitos: nas provas, Coombs direto positivo sempre indica AHAI. 
Raramente abordado nas provas, o tratamento específico 
das AHAI depende necessariamente do tipo de autoanticorpo 
expresso. Nas AHAI por anticorpos frios, a principal medida 
terapêutica é evitar a exposição ao frio, especialmente mantendo 
as extremidades aquecidas. 
Já nas AHAI por anticorpos quentes, o tratamento é muito 
semelhante ao de outra condição hematológica autoimune que 
veremos posteriormente: a PTI (púrpura trombocitopênica imune). 
A primeira linha terapêutica consiste no uso de corticoides, 
principalmente na prednisona 1 mg/Kg, mantida por pelo menos 
10 a 14 dias, capaz de inibir a produção de autoanticorpos IgG, com 
boas taxas de resposta. Em pacientes corticorrefratários, diversas 
terapias podem ser utilizadas, como esplenectomia, rituximabe 
(proteína monoclonal anti-CD20), imunoglobulina humana e 
drogas imunossupressoras, como ciclofosfamida, ciclosporina e 
azatioprina. 
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O tratamento das AHAI, assim como sua etiologia e quadro, está resumido no esquema abaixo: 
Figura 16 - AHAI em resumo: as anemias hemolíticas autoimunes são condições primárias ou secundárias em que a produção de autoanticorpos contra antígenos 
eritrocitários leva à destruição precoce das hemácias. O tipo mais comum, a AHAI por anticorpos quentes, é caracterizada pela presença de anticorpos da classe IgG, 
que levam à hemólise extravascular e deve ser tratada em primeira linha com corticoterapia. Já a AHAI por anticorpos frios é mais rara, desencadeada pela presença de 
anticorpos IgM capazes de precipitar hemólise intravascular. Deve ser tratada principalmente com afastamento de exposição ao frio. 
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6.0 ANEMIAS HEMOLÍTICAS MICROANGIOPÁTICAS
Continuando nosso tour pelas anemias hemolíticas adquiridas, Estrategista, trataremos agora de um grupo muito interessante de 
condições: as microangiopatias, que são marcadas pela fragmentação das hemácias na microcirculação e levam à formação dos característicos 
esquizócitos, vistos abaixo. 
Figura 17 - Esquizócitos: "pedaços" de hemácias que sofreram fragmentação na microcirculação, típicos das 
anemias hemolíticas microangiopáticas. 
As principais causas de anemias 
hemolítica microangiopática estão listadas 
abaixo. No presente resumo, trataremos 
apenas daquelas de fundo hematológico, as 
chamadas microangiopatias trombóticas: a 
PTT (púrpura trombocitopênica trombótica), a 
SHU (síndrome hemolítico-urêmica) e a CIVD 
(coagulação vascular disseminada). 
Causas de anemias hemolíticas microangiopáticas
Microangiopatias trombóticas: púrpura trombocitopênica trombótica (PTT), síndrome hemolítica-urêmica (SHU) e 
coagulação vascular disseminada (CIVD)
Pré-eclâmpsia, eclâmpsia e síndrome HELLP
Hipertensão maligna 
Neoplasias disseminadas
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6.1 PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA TROMBÓTICA – PTT
A PTT é uma rara condição que atinge principalmente mulheres 
jovens de 30 a 50 anos. Decorre da deficiência de ADAMTS13, 
uma enzima que cliva o fator de von Willebrand secretado pelo 
endotélio. Essa glicoproteína, responsável pela adesão plaquetária, 
é secretada pelo endotélio em grandes polímeros que precisam 
ser continuamente “cortados” em fragmentos menores, que então 
ganham a circulação. Sem a ADAMTS13 para clivá-los, os grandes 
polímeros de FVW permanecem ligados ao endotélio e induzem 
a adesão das plaquetas, formando trombos plaquetários na 
microcirculação de diversos órgãos e provocando a fragmentação 
mecânica das hemácias que por ali passarem.
Essa deficiência de ADAMTS13 pode raramente ser congênita 
devido a mutações que levem à menor formação da enzima, ou, 
principalmente, adquirida. Nesse caso, a ação de autoanticorpos 
contra a ADAMTS13 reduz sua atividade, ocasionando o quadro da 
PTT. 
Muitos órgãos são acometidos pelos microtrombos 
plaquetários, fazendo com que a PTT seja uma doença 
multissistêmica: a pêntade clínica clássica associada à PTT é 
composta por febre, sintomas neurológicos, insuficiência renal 
leve, anemia hemolítica microangiopática e trombocitopenia, 
como vemos abaixo. 
Figura 18 - PTT em resumo: a PTT é uma anemia hemolítica microangiopática em que a formação de autoanticorpos contra a ADAMTS13 ocasiona a formação de 
multímeros gigantes do fator de von Willebrand, culminando na formação de microtrombos plaquetários na circulação de diversos órgãos. Essa fisiopatologia explica a 
pêntade clássica de sintomas associados à PTT: anemias hemolíticas microangiopática, trombocitopenia, febre, insuficiência renal e alterações neurológicas. A principal 
medida terapêutica é a plasmaférese, que pode ser acompanhada de outras medidas, como corticoterapia e uso do caplacizumabe. 
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Um ponto importante é que a PTT não costuma cursar com alterações do coagulograma, apesar 
de ser uma condição trombótica. Isso porque o distúrbio decorre principalmente da formação de trombos 
plaquetários, com pouca participação dos fatores de coagulação. Essa é nossa principal forma de 
diferenciar a PTT da CIVD, outra microangiopatia que estudaremos à frente. 
A PTT é considerada uma emergência médica e, na menor suspeita do quadro, é preciso prontamente introduzir a terapia. O diagnóstico 
até pode ser confirmado pela dosagem da atividade da ADAMTS13, tipicamente reduzida, mas esse é um exame pouco disponível e demorado, 
o que impede que a decisão terapêutica dependa dessa confirmação. O tratamento baseia-se na plasmaférese, procedimento explicado 
abaixo. 
Figura 19 - Plasmaféresena PTT: nesse procedimento, utilizamos uma máquina de aférese, que é capaz de separar as hemácias e o plasma através de uma centrífuga. 
O plasma doente, sem ADAMTS13 funcionante e com multímeros gigantes de fator de von Willebrand, é desprezado, enquanto reconstituímos o sangue do paciente, 
unindo as hemácias ao plasma normal, que contém ADAMTS13 não inibido por autoanticorpos. A seguir, reinfundimos o sangue reconstituído, o que corrigirá o quadro: 
o ADAMTS13 do plasma normal agirá clivando os fatores de von Willebrand gigantes no endotélio do paciente, reduzindo a formação de microtrombos. Em situações 
de exceção, a transfusão simples de plasma normal pode ser usada se a plasmaférese for inacessível, garantindo um aumento da atividade da ADAMTS13 até que o 
procedimento de escolha possa ser realizado. 
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Uma medida adjuvante à plasmaférese costuma ser a 
corticoterapia, capaz de diminuir a produção de autoanticorpos e, 
assim, reduzir a inibição sobre a ADAMTS13. Mais recentemente, foi 
aprovado o uso em primeira linha do caplacizumabe, um anticorpo 
anti-FVW que inibe sua ligação às plaquetas, impedindo, dessa 
maneira, a formação dos trombos plaquetários. Mas, lembre-se: 
a plasmaférese é o procedimento essencial no tratamento da PTT 
e, portanto, o caplacizumabe deve ser usado apenas em conjunto 
com essa terapêutica, nunca isoladamente. Pacientes refratários 
ao tratamento de primeira linha podem ser submetidos a diversas 
terapias, como o uso de rituximabe (anticorpo monoclonal anti-
CD20), ciclofosfamida e ciclosporina. 
Sem terapia específica, a letalidade da PTT é elevadíssima, 
com mais de 90% dos pacientes evoluindo para óbito, daí a urgência 
na instituição da plasmaférese. Isso difere a PTT da próxima 
microangiopatia que estudaremos: a SHU, de evolução tipicamente 
benigna. 
6.2 SÍNDROME HEMOLÍTICO-URÊMICA – SHU 
A SHU é uma anemia hemolítica microangiopática que, ao contrário da PTT, acomete principalmente crianças de até 5 anos de idade. 
De fato, a SHU é a causa mais comum de lesão renal aguda em crianças! Em geral, pacientes com SHU apresentam história recente de 
gastroenterite por Escherichia coli sorotipo O157:H7 ou por outras bactérias produtoras de shiga-toxinas, o que as provas adoram cobrar!
A grande maioria dos casos de SHU é precipitada por uma infecção intestinal pela E. coli O157:H7, micro-
organismo que produz uma toxina capaz de adentrar a mucosa intestinal e ganhar a circulação. Essa informação 
é muito cobrada nas provas! 
A apresentação clássica da SHU é marcada por um pródromo 
de diarreia sanguinolenta, representando a gastroenterite por E. 
coli O157:H7, seguido de 3 a 12 dias depois por uma tríade clássica 
de anemia microangiopática, plaquetopenia e insuficiência renal 
aguda. Isso porque a shiga-toxina produzida pela E. coli O157:H7 
lesa diretamente as células endoteliais, com um especial tropismo 
pelo endotélio glomerular, acarretando formação de trombos 
plaquetários na microcirculação dos rins. 
Outros órgãos podem ser afetados pelos microtrombos 
plaquetários, provocando, por exemplo, hiperglicemia por lesão 
pancreática e sintomas neurológicos, como letargia e convulsões, 
ainda que sejam menos comuns e menos intensos dos que os vistos 
na PTT. Assim como na PTT, os exames da coagulação (TP e TTPA) 
costumam estar inalterados. 
O tratamento da SHU é basicamente de suporte clínico, 
feito com transfusão de hemácias, com controle hidroeletrolítico 
e com diálise, se necessário. A transfusão de plaquetas, como 
na PTT, deve ser evitada, exceto em casos de sangramento ativo. 
Não há indicação de antibioticoterapia para o tratamento da 
gastroenterite. A maior parte dos casos será de boa evolução, com 
recuperação da função renal. 
O quadro e o tratamento da SHU estão resumidos no 
esquema abaixo. Leia-o com atenção antes de passarmos para a 
CIVD, última das microangiopatias. 
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Figura 20 - SHU em resumo: a síndrome hemolítico-urêmica costuma ser desencadeada por uma gastroenterite por E. coli O157H7, produtora de shiga-toxina. O dano 
endotelial resultante da passagem dessa toxina para a circulação do paciente levará à tríade clássica de apresentação da SHU: anemia hemolítica microangiopática, 
plaquetopenia e insuficiência renal aguda. O tratamento é basicamente de suporte, com controle hidroeletrolítico e hemodiálise se necessário. 
6.3 COAGULAÇÃO INTRAVASCULAR DISSEMINADA – CIVD 
A CIVD é uma síndrome trombo-hemorrágica em que a 
cascata de coagulação é ativada por algum processo subjacente 
que cause danos ao endotélio vascular, culminando em um 
desbalanço da hemostasia normal. Podem precipitar a CIVD 
condições como sepse, neoplasias e trauma, todas situações 
em que o dano endotelial promove a liberação de substâncias 
ativadoras do sistema de coagulação, levando à ativação da cascata 
de coagulação, formação de trombos intravasculares e hemólise 
microangiopática. 
 Assim como as demais microangiopatias trombóticas, a CIVD também é marcada por anemia hemolítica 
intravascular, plaquetopenia e esquizócitos à hematoscopia. O coagulograma, contudo, será marcadamente 
diferente da PTT e da SHU: ao contrário dessas doenças, a CIVD cursa com importante alargamento do TP 
(tempo de trombina), TTPA (tempo parcial de trombina ativado) e TT (tempo de trombina), além de consumo de 
fibrinogênio e do aumento dos níveis de D-dímero. Essa é a principal forma de identificarmos a CIVD nas provas! 
Esse coagulograma alterado é resultado do consumo dos fatores de coagulação, que também promoverá uma tendência aumentada 
ao sangramento, culminando em um estado paradoxalmente trombótico e hemorrágico ao mesmo tempo. O diagnóstico da CIVD depende 
de todo o conjunto de sinais clínicos e laboratoriais, sem haver um único exame específico capaz de confirmá-lo. O tratamento é feito 
principalmente com o controle da condição desencadeante, se possível.
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7.0 HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA - HPN
Terminaremos nosso resumo com a última das anemias 
hemolíticas adquiridas: a HPN! Essa é uma rara doença adquirida 
da membrana eritrocitária, mas que, na verdade, afeta todas as 
células hematológicas. Sua prevalência não é bem conhecida e pode 
afetar todas as idades, apesar de ser mais comum em pacientes 
jovens de 30 a 40 anos. 
Nessa condição, surge um clone de precursores 
hematopoiéticos com uma mutação adquirida do gene PIG-A 
(Phosphatidylinositol Glycan Anchor – âncora de fosfatidilinositol-
glicana), localizado no cromossomo X, que codifica a expressão 
da proteína GPI (glicosilfosfatidilinositol). Tornando-se incapazes 
de expressar a GPI, as células hematológicas do clone HPN não 
conseguem fixar em sua superfície o CD55 e o CD59, duas proteínas 
envolvidas na proteção contra o sistema complemento. 
Ou seja, as hemácias, os leucócitos e as plaquetas do clone 
HPN não conseguem se proteger contra o sistema complemento, o 
que as torna mais suscetíveis à lise pelo complemento. Isso levará 
à tríade clínica clássica que marca a HPN: hemólise intravascular, 
pancitopenia e tendência à trombose venosa, especialmente de 
veia porta, de acordo com a figura abaixo. 
Figura 21 - Hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) em resumo: normalmente, o gene PIGA é responsável pela expressão da GPI, âncora do CD55 e do CD59 na 
membrana das células, garantindo a proteção contra o sistema complemento.Na HPN, mutações adquiridas no gene PIGA levam à menor expressão de GPI e consequente 
incapacidade de fixação de CD55 e CD59. Surge, assim, uma população de células hematológicas sem CD55/CD59 e, portanto, suscetível à lise pelo sistema complemento. 
Isso leva à tríade clínica clássica que caracteriza a HPN: hemólise intravascular, pancitopenia e trombose (especialmente de veia porta). 
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Sempre devemos suspeitar de HPN em pacientes jovens que apresentam trombose venosa sem fatores 
desencadeantes conhecidos. Isso é particularmente verdadeiro se a trombose ocorrer em sítios incomuns, como 
a veia porta! 
O melhor exame para confirmarmos a HPN é a imunofenotipagem por citometria de fluxo, um exame em que usamos anticorpos 
ligados a corantes (citocromos) para identificar a expressão de moléculas na superfície das células hematológicas. Esse exame é capaz de 
verificar a presença do clone HPN, uma população de células hematológicas que não expressa em sua superfície o CD55 e o CD59, fechando, 
assim, o diagnóstico. 
Em geral, o tratamento da HPN é de suporte, com transfusões de hemácias e uso de anticoagulantes para os quadros trombóticos. 
Uma medicação específica pode ser usada em casos graves: o eculizumabe, anticorpo monoclonal voltado contra o C5, uma das proteínas 
do complemento. Ao inativar o C5, o eculizumabe é capaz de conter a ação do sistema complemento, controlando o quadro da HPN. 
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8.0 FLUXOGRAMA DE INVESTIGAÇÃO DAS ANEMIAS 
HEMOLÍTICAS
Agora que conhecemos as principais anemias hemolíticas, trago um pequeno esquema que pode guiá-lo, Estrategista, no diagnóstico 
da maioria das causas de hemólise. Obviamente, é uma grande simplificação de todos os conceitos abordados até agora, agilizando sua 
investigação diante das questões. Estude-o com atenção! 
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Preparei uma lista exclusiva de questões com os temas dessa aula!
Acesse nosso banco de questões e resolva uma lista elaborada por mim, pensada para a sua aprovação.
Lembrando que você pode estudar online ou imprimir as listas sempre que quiser.
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10.0 REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. KAUSHANSKY, Kenneth et al. Williams Hematology, 9. ed. 2016. 
2. MCKENZIE, Shirlyn B.; WILLIAMS, J. Lynne. Clinical Laboratory Hematology, 2. ed., 2010.
3. BRASIL. Ministério da Saúde, Secretaria de Atenção à Saúde. Departamento de Atenção Especializada Doença falciforme: condutas básicas 
para tratamento, 2012. 
4. BRASIL. Ministério da Saúde, Secretaria de Atenção à Saúde. Departamento de Atenção Especializada Manual de eventos agudos em 
doença falciforme, 2009. 
5. BRASIL. Ministério da Saúde, Secretaria de Atenção à Saúde. Portaria SAS/MS n. 55. Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas: Doença 
Falciforme. Publicada em 29 jan. 2010. 
6. BRASIL. Ministério da Saúde, Secretaria de Atenção à Saúde. Portaria SAS/MS nº 1.308. Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas: Anemia 
Hemolítica Autoimune. Publicada em 22 nov. 2013.
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11.0 CONSIDERAÇÕES FINAIS
Caro Estrategista, as anemias hemolíticas são um dos grandes temas da Clínica Médica. São inúmeras condições com mecanismos 
fisiopatológicos diversos e com apresentações que exigem alto nível de suspeição clínica. Ao longo deste resumo, tentei mostrar a você os 
principais pontos cobrados sobre essas doenças nas provas. No entanto, não deixe de fazer as questões sobre o tema presentes em nosso 
SQMED. Assim, você conseguirá gravar melhor essas informações e reconhecer os padrões que as bancas costumam seguir. Bons estudos! 
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	1.0 INTRODUÇÃO À HEMÓLISE
	1.1 QUADRO CLÍNICO-LABORATORIAL DAS ANEMIAS HEMOLÍTICAS
	1.2 CLASSIFICAÇÃO DAS ANEMIAS HEMOLÍTICAS
	2.0 ANEMIA FALCIFORME
	2.1 HERANÇA GENÉTICA NA ANEMIA FALCIFORME	
	2.2 TRIAGEM NEONATAL DA ANEMIA FALCIFORME
	2.3 QUADRO LABORATORIAL DA ANEMIA FALCIFORME
	2.4 COMPLICAÇÕES AGUDAS DA ANEMIA FALCIFORME
	2.4.1 CRISES ÁLGICAS
	2.4.2 AUTOESPLENECTOMIA
	2.4.3 SEQUESTRO ESPLÊNICO, CRISE APLÁSICA E CRISE HIPER-HEMOLÍTICA
	2.4.4 ACIDENTE VASCULAR ENCEFÁLICO
	2.4.5 SÍNDROME TORÁCICA AGUDA
	2.4.6 OUTRAS COMPLICAÇÕES AGUDAS DA ANEMIA FALCIFORME
	2.5 TRATAMENTO DA ANEMIA FALCIFORME
	2.6 HEMOGLOBINOPATIA SC
	3.0 ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA
	4.0 DEFICIÊNCIA DE G6PD
	5.0 ANEMIAS HEMOLÍTICIAS AUTOIMUNES 
	6.0 ANEMIAS HEMOLÍTICAS MICROANGIOPÁTICAS
	6.1 PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA TROMBÓTICA – PTT
	6.2 SÍNDROME HEMOLÍTICO-URÊMICA – SHU 
	6.3 COAGULAÇÃO INTRAVASCULAR DISSEMINADA – CIVD 
	7.0 HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA - HPN
	8.0 FLUXOGRAMA DE INVESTIGAÇÃO DAS ANEMIAS HEMOLÍTICAS
	9.0 LISTA DE QUESTÕES
	10.0 REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
	11.0 CONSIDERAÇÕES FINAIS